Thalasemia.pptx

THAL ASEMIA

APA ITU THALASSEMIA..?

THALASEMIA MERUPAKAN PENYAKIT ANEMIA HEMOLITIK DIMANA TERJADI KERUSAKAN SEL DARAH MERAH DI DAL AM PEMBULUH DARAH SEHINGGA UMUR ERITROSIT MENJADI PENDEK (KURANG DARI 100 HARI). TALASEMIA MERUPAKAN PENYAKIT HEREDITER ANEMIA AKIBAT PENURUNAN / TIDAK ADANYA SINTESIS RANTAI A / B GLOBIN, KETIDAKMAMPUAN MEMBENTUK HEMOGLOBIN YANG MAYANG, ABNORMALITAS RANTAI B DARI HB YANG MATANG

PENYEABNYA…?

PENYEBAB KERUSAKAN SEL DARAH MERAH TERSEBUT KARENA HEMOGLOBIN YANG TIDAK NORMAL (HEMOGLOBINOPATIA).; DAN KELAINAN HEMOGLOBIN INI KARENA ADANYA GANGGUAN PEMBENTUKAN YANG DISEBABKAN OLEH : GANGGUAN STRUCTURAL PEMBENTUKAN HEMOGLOBIN (HEMOGLOBIN ABNORMAL). MISALNYA PADA HB S, HB D DAN SEBAGAINYA GANGGUAN JUMLAH (SALAH SATU/BEBERAPA) RANTAI GLOBIN SEPERTI PADA TALASEMIA

MACAM-MACAM TALASEMIA..?

SECARA KLINIK THALASEMIA DIBAGI MENJADI 2 GOLONGAN SEPERTI BERIKUT : TALASEMIA MAYOR, MEMBERIKAN GEJALA KLINIK JELAS TALASEMIA MINOR, BIASANYA TIDAK MEMBERIKAN GEJALA KLINIK

TANDA DAN GEJALA KLINIS..?

1. Lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur; berat badan kurang.

2. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit 3. Pembesaran hati dan limpa yang mudah diraba 4. Gejala yang khas : bentuk muka mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar, dan tulang dahi juga lebar. Hal ini disebabkan karena adanya gangguan perkembangan tulang muka dan tengkorak 5. Gambaran radiologis memperlihatkan medula yang lebar, korteks tipis dan trabekula kasar. 6. Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan 7. Jika psien telah mendapatkan transfusi darah, kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

PEMERIKSA AN LBORATORIUM :

1. APUSAN DARAH TEPI : DIDAPATK AN GAMBARAN ANISOSITOSIS, HIPOKROMI, POIKILOSITOSIS, SEL TARGET (FRAGMENTOSIS DAN BANYAK SEL NORMOBL AS). 2. K ADAR BESI DAL AM SERUM (SI) MENINGGI DAN DAYA IK AT SERUM TERHADAP BESI (IBC) MENJADI RENDAH DAPAT MENCAPAI NOL . 3. HEMOGLOBIN PASIEN MENGANDUNG HB F YANG TINGGI BIASANYA LEBIH DARI 30% 4. K ADANG-K ADANG DITEMUK AN HEMOGLOBIN PATOLOGIK 5. SGOT / SGPT MENINGK AT

6.HBSAG, ANTI HBSAG Å

PENATALAKSANAAN MEDIS

1. TRANFUSI DARAH 2. TERAPI CELATION 3.SPLENEKTOMI 4.TRANSPLANTASI SUM-SUM TULANG 5.PEMBERIAN VITAMIN