Sn.docx

IDENTIFIKASI MASALAH 1. Tono, anak laki-laki usia 5 tahun dibawa orang tuanya ke Poli Umum RSMH dengan keluhan utama sembab seluruh tubuh 2. Sembab timbul sejak 3 minggu yang lalu mulai dari kelopak mata, kemudian sembab menjalar keseluruh muka, dan diikuti dengan bengkak pada perut, kedua tungkai dna telapak kaki 3. Sejak 3 hari yang lalu, Joko mengeluh warna urinnya tampak keruh seperti air susu, BAK berbusa, jumlahnya berkurang menjadi kira-kira 1 gelas (200 ml)/hari 4. Penyakit ini baru pertama kali dialami Joko. Penyakit seperti ini tidak ditemukan pada anggota keluarga lain. 5. Pemeriksaan fisik Keadaan umum : tampak sakit sedang, kesadara compos mentis Vital sign : Nadi : 96x/menit, RR : 32x/menit, T : 37 C, TD : 100/70 mmHg, BB 20 kg, TB 136 cm 6. Pemeriksaan khusus Kepala : edema (+) pada muka dan kedua kelopak mata Mulut : tenggorokan dan kedua tonsil tenang Leher : tidak ada pembengkakan, JVP normal Thoraks : jantung dan paru-paru dalam batas normal Abdomen : asites (+), hepar dan lien sulit teraba Genitalia : scrotal edema (+) Ekstremitas : pitting edema (+) pada kedua tungkai dan telapak kaki

PRIORITAS MASALAH No 1

1

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

ANALISIS MASALAH 1. Joko, anak laki-laki usia 5 tahun dibawa orang tuanya ke Poli Umum RSMH dengan keluhan utama bengkak seluruh tubuh a. Apa organ yang terlibat pada kasus ini? Jawab: Renal (ginjal

b. Bagaimana anatomi, fisiologi, dan histology organ yang terlibat? Jawab : 1) Anatomi dan fisiologi Renal (ginjal)  Organ berpasangan, terdapat dibagian atas belakang rongga perut (retroperitoneal), Berbentuk seperti kacang, ginjal kiri lebih besar dari ginjal kanan, diperdarahi oleh arteri dan vena renalis dan mendapat persarafan dari saraf renalis (vasomotor). 2

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

 Masing-masing tubulus ginjal dan membentuk kesatuan glumerulusnya (nefron).Nefron adalah unit fungsional ginjal, Setiap nefron terdiri dari kapsula Bowman, glomerular kapiler tumbai, kontortus tubulus proksimal, lengkung Henle dan tubulus distal kontortus, yang mengosongkan dirinya keduktus kolektor.  Fungsi ginjalmembuang zat-zat beracun atau racun; menjaga keseimbangan cairan; menjaga keseimbangan kadar asam dan basa cairan tubuh; mempertahankan keseimbangan garam dan zat-zat lain dalam tubuh; menghapus sisa metabolisme hasil ekstrak protein, urea, kreatinin dan amonia ". Terdapat 3 lapisan yang membentuk membrane glomerulus 1. Dinding kapiler glomerulus 2. Membrane basal 3. Lapisan dalam kapsul bowman Lapisan-lapisan ini berfungsi sebagai saringan molekul halus yang menahan sel darah dan protein plasma tetapi membolehkan H2O dan zat terlarut dengan molekul kecil lewat. Gaya-gaya yang berperan dalam filtrasi glomerulus 1. Tekanan darah kapiler glomerulus (mendorong filtrasi (55%)) 2. Tekanan osmotic koloid plasma (melawan filtrasi (30%)) 3. Tekanan hidrostatik kapsul bowman (melawan filtrasi (15%)) 4. Tekanan filtrasi Netto (perbedaan antara gaya yang mendorong dan gaya yang melawan filtrasi (mendorong filtrasi (10%)))

2) Histologi Ginjal Ginjal terdiri dari bagian korteks dan medulla. Medula dibagi menjadi potongan segitiga yang disebut piramida. Piramida-piramida ini dikelilingi oleh korteks dan terdiri dari segmen tubular dan duktus pengumpul nefron.Papila atau puncak dari masing-masing bentuk piramida duktus Bellini papilaris terbentuk dari penyatuan dari banyak bagian dari terminal saluran pengumpul.

c. Apa saja kemungkinan penyakit dengan keluhan sembab seluruh tubuh? Jawab : Penyakit dengan keluhan sembab seluruh tubuh Penyakit Ginjal

-

Sindrom nefrotik (edema nefrotik) Glomerulonephritis (edema nefritik) 3

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

Penyakit jantung Penyakit hati Penyakit endokrin Iatrogenic Lain-lain

-

Gagal ginjal akut Gagal jantung kongestif Sirosis hepatic Obstruksi vena hepatic Hipotiroid Kelebihan mineral kokortikoid Kontrasepsi oral Obat anti hipertensi Anemia kronik Sindrom kebocoran kapiler Miksedema Protein-losing-enteropathy Malnutrisi protein

d. Apa hubungan usia dan jenis kelamin pada kasus? Jawab : Sindrom nefrotik Usia : dapat menyerang semua umur, tetapi insiden tertinggi pada kelompok umur 2-6 tahun Jenis kelamin : anak laki-laki >>> disbanding perempuan, rasio 3:2 . e. Bagaimana mekanisme terjadinya sembab seluruh tubuh? Jawab: Kebocoran protein  hipoalbuminemia  ↓ tekanan onkotik intravascular  cairan intravascular ke interstisial  edema Volume cairan intravascular ↓ kompensasi  stimulasi dari ginjal retensi cairan dan garam untuk meningkatkan volume intravascular  tapi protein plasma semakin encer  terkanan onkotik semakin ↓  mempercepat perpindahan cairan ke interstisial  edema semakin menjadi.

2. Sembab timbul sejak 3 minggu yang lalu mulai dari kelopak mata, kemudian sembab menjalar keseluruh muka, dan diikuti dengan bengkak pada perut, kedua tungkai dna telapak kaki a. Apa makna sembab timbul sejak 3 bulan yang lalu mulai dari kelopak mata, kemudian sembab menjalar keseluruh muka, dan diikuti dengan bengkak pada perut, kedua tungkai dna telapak kaki ? Jawab : 4

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

Berdasarkan luasnya edema dapat dibagi menjadi edema yang terlokalisir dan edema yang terjadi diseluruh tubuh. Jadi, adanya sembab mula-mula muncul disekitar kelopak mata, muka, perut lalu menjalar pada kedua tungkai dan telapak kaki menunjukkan telah terjadi edema generalisata. Penyebaran edema pada sindrom nefrotik diatur oleh gaya gravitasi yang mempengaruhi tekanan hidrostatik kapiler, tekanan onkotik dan tahanan jaringan lokal. sehingga mula-mula edema terjadi pada daerah dengan tekanan interstisil yang rendah seperti pada daerah preorbital, muka, dan scrotal . Selain itu daerah preorbital terdiri dari jaringan ikat longgar yang banyak sehingga mudah dimasuki cairan. Membran permukaan rongga peritoneal biasanya tidak mempunyai resistensi yang cukup bermakna bagi cairan, elektrolit dan protein, yang dengan mudah keluar masuk antara rongga dan cairan interstisial di jaringan sekitarnya. Karena rongga peritoneal adalah rongga jaringan yang besar maka cairan dalam kapiler yang berdekatan dengan rongga peritoneal akan berdifusi tidak hanya ke dalam cairan interstisial tetapi juga ke dalam rongga peritoneal.Edema menjalar ke kedua tungkai dan telapak kaki dikarenakan gravitasi sehingga perpindahan cairan kebawah.

b. Bagaimana mekanisme keluhan bengkak timbul mulai dari kelopak mata, kemudian sembab menjalar keseluruh muka, dan diikuti dengan bengkak pada perut, kedua tungkai dna telapak kaki ? Jawab : Kebocoran protein  hipoalbuminemia  ↓ tekanan onkotik intravascular  cairan intravascular ke interstisial  edemaedema bergerak ke tekanan interstisil yang rendah seperti pada daerah preorbital → sembab pada kelopak mata → menyebar ke jaringan ikat longgar lain seperti di muka → menyebar ke ekstremitas (pengaruh gaya gravitasi) → sembab pada tungkai dan telapak kaki.

Menurut teori underfill: Kerusakan pada glomerulus → peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein → protein banyak lolos di urin → proteinuria, proteinuria yang berlangsung terus menerus → proteinuria masif → hipoalbuminemia → tekanan onkotik plasma menurun → cairan bergeser dari intravascular ke jaringan interstisial → edema Penurunan tekanan onkotik plasma dan bergesernya cairan plasma → hipovolemia → kompensasi ginjal dengan mengeluarkan rennin → menstimulasi perubahan angiotensin 5

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

menjadi angiotensin I dan angiotensi I menjadi angiotensin II → merangsang korteks adrenal untuk mengeluarkan aldosteron → terjadi retensi H2O dan Natrium → memperbaiki volume intravascular → akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia → edema semakin terjadi → edema bergerak ke tekanan interstisil yang rendah seperti pada daerah preorbital → sembab pada kelopak mata → menyebar ke jaringan ikat longgar lain seperti di muka → menyebar ke ekstremitas (pengaruh gaya gravitasi) → sembab pada tungkai dan telapak kaki.

Menurut teori overfill : Kerusakan glomerulus ginjal → peningkatan permeabilitas membran glomerulus dan munurunnya aliran darah ke renal (akibat vasokontriksi arteriol aferen)

→ laju filtrasi

glomerulus menurun → terjadi respon oleh Juxtaglomerulus untuk mengeluarkan renin → menstimulasi perubahan angiotensin menjadi angiotensin I dan angiotensi I menjadi angiotensin II → merangsang korteks adrenal untuk mengeluarkan aldosteron → terjadi retensi H2O dan Natrium → meningkatkan volume darah → tekanan hidrostatik meningkat → edema bergerak ke tekanan interstisil yang rendah seperti pada daerah preorbital → sembab pada kelopak mata → menyebar ke jaringan ikat longgar lain seperti di muka → menyebar ke ekstremitas (pengaruh gaya gravitasi) → sembab pada tungkai dan telapak kaki.

3. Sejak 3 hari yang lalu, Joko mengeluh warna urinnya tampak keruh seperti air susu, BAK berbusa jumlahnya berkurang menjadi kira-kira 1 gelas (200 ml)/hari a. Bagaimana proses pembentukan urin dan miksi? Jawab : Filtrasi glomerulus reabsorbsi tubulus sekresi tubulus ekskresi urin Darah masuk ke ginjal (a. renalis) → masuk ke arteriol aferen dan mengalirkan darah ke glomerulus → darah di filtrasi di glomerulus, komponen yang bermolekul besar seperti protein dan eritrosit tertahan dan zat terlarut dengan ukuran molekul kecil lewat (urin primer) → darah yang terfiltrasi di kumpulkan di kapsula bowman → dialirkan ke tubulus proksimal untuk direabsorbsi kembali, zat-zat yang berguna untuk tubuh seperti gula, asam amino dan zat lain diserap kembali (urin sekunder) → dibawa ke lengkung henle (U) → melewati aparatus jukstaglomerulus → masuk ke tubulus distal, disini terjadi proses augmentasi yaitu penambahan urea → masuk ke tubulus kolingentes/kolektivus → ke ginjal pelvis → ureter (peristaltik dan gravitasi) → masuk ke vesica urinaria → setelah vesica urinaria penuh, menyebabkan reseptor 6

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

teregang → impuls dibawa ke medulla spinalis oleh saraf aferen → merangsang saraf parasimpatis → sfingter internus terbuka dan disusul oleh sfingter eksternus → kedua sfingter terbuka → urin terdorong akibat kontraksi vesica urinaria → urin disalurkan melalui uretra → urin keluar (berkemih) Kontrol Refleks

Kontrol volunter

Kandung kemih terisi

Kotreks serebri

+ +

Reseptor regang +

Neuron motoric ke sfingter eksternus

Saraf parasimpatis +

-

Kandung kemih

Sfingter uretra eksternus membuka ketika neuron motoric dihambat

Kontraksi dinding kemih Sfingter uretra eksternus tertutup ketika neuron motoric terangsang

Sfingter uretra internus secara

mekanis terbuka ketika kandung kemih berkontraksi

Tidak kemih Berkemih

b. Apa penyebab warna urin tampak keruh seperti susu? Jawab: Kemungkinan telah terjadi kebocoran glomerulus sehingga protein albumin masuk ke urin dan memberikan warna urin tampak keruh seperti susu

c. Apa makna jumlah urin berkurang menjadi kira-kira 1 gelas (200 ml)/hari Jawab : 7

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

makna jumlah BAK satu gelas (250 ml) perhari adalah telah terjadi oliguria (pada anak urin < 400 mL/hari). Normalnya, volume urin pada umur 1 tahun sekitar 500 mL/hari, pada umur 3 tahun 600 mL/hari, pada umur 5 tahun 700 mL/hari dan pada umur 15 tahun 1 L/hari. Umur

Jumlah urin

Bayi hari ke 1-2

30-60 ml

Bayi hari ke 3 – 10

100 - 300 ml

Bayi hari ke 10 – 2 bulan

250 - 450 ml

2 bulan – 1 tahun

400 – 500 ml

1-3 tahun

500 - 600 ml

3-5 tahun

600 – 700 ml

5-8 tahun

650 – 700 ml

8-14 tahun

800 - 1400 ml

Normalnya pada anak : 0,5 – 1cc/kgBB/jam Normalnya pada dewasa : 0,5 – 2cc/kgBB/jam

4. Penyakit ini baru pertama kali dialami Tono. Penyakit seperti ini tidak ditemukan pada anggota keluarga lain. a. Apa makna penyakit baru pertama kali dialami Joko? Jawab : makna gejala penyakit baru pertama kali menunjukkan bahwa gangguan yang dialami Tono adalah akut bukan suatu kekambuhan (eksaserbasi) dari penyakit yang pernah di deritanya (kronik)

5. Pemeriksaan fisik Keadaan umum : tampak sakit sedang, kesadara compos mentis 8

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

Vital sign : Nadi : 96x/menit, RR : 32x/menit, T : 37 C, TD : 100/70 mmHg, BB 20 kg, TB 136 cm a. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal : Pemeriksaan Hasil KU Kesadaran : Kompos mentis Tampak sakit sedang BB 20 kg TB 136 cm

Tanda vital

TD 100/70 mmHg Nadi 96x/menit RR 28x/mnt

Temp 37oC

Rujukan Kompos mentis

Interpretasi Normal

Sehat BB= umur x 2 +8 = 6 x 2 +8= 20 kg TB= umur x 6 + 77 = 6 x 6 + 77 = 113 cm 3-5 th : <122/<75 mmHg 6-9 th : <126/78 mmHg 60 – 100 x/menit < 2 bulan < 60 2-12 bulan < 50 1-5 tahun < 40 > 5 tahun < 30

Abnormal Normal

36,8 – 37,2 oC

Normal

Normal Normal

6. Pemeriksaan khusus Kepala : edema (+) pada muka dan kedua kelopak mata Mulut : tenggorokan dan kedua tonsil tenang Leher : tidak ada pembengkakan, JVP normal Thoraks : jantung dan paru-paru dalam batas normal Abdomen : asites (+), hepar dan lien sulit teraba Genitalia : scrotal edema (+) Ekstremitas : pitting edema (+) pada kedua tungkai dan telapak kaki a. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal ? Edema pada kelopak mata, muka, asites, scrotal,tungkai dan telapak kaki Kebocoran protein  hipoalbuminemia  ↓ tekanan onkotik intravascular  cairan intravascular ke interstisial  edemaedema bergerak ke tekanan interstisil yang rendah seperti pada daerah preorbital → sembab pada kelopak mata → menyebar ke jaringan ikat longgar lain seperti di muka → menyebar ke ekstremitas (pengaruh gaya gravitasi) → sembab pada tungkai dan telapak kaki.

7. Pemeriksaan tambahan 9

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

Urinalisis : Protein +3 Proteinuria (+++ : > 400mg% ) Mikroskopik hematuria, (RBC 3-5/LWF) Microscopic Hematuria Kimia darah : Total Protein 4 g/dl albumin serum 1,8 g/dL Hypoalbumin (Normal : 3.0 – 5.5 g/dL) Kolesterol 350 mg/dL a. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal? Pemeriksaan Darah rutin

Hasil Hb Leukosit LED Warna seperti susu Proteinuria +4 Eritrosit 3-5 sel/LPB Leukosit protein total 4 gr/dl albumin 1,8 g/dl globulin ureum Kreatinin

Rujukan Interpretasi 11-16 gr/dl 6000-17.000/mm3 0-15 mmHg Urinalisis Kuning muda atau kuning tua Proteinuria Tidak ditemukan protein Proteinuria < 10 sel/LPB < 5 sel/LPB Kimia darah Menurun 6,2 – 8,0 gr/dl hipoalbumin 4,0 -5,8 gr/dl 1,5 - 3,0 gr/dl anak-anak : 5-20 mg/dl anak 2-6 tahun : 0.3-0,6 mg/dL kolesterol 350 mg/dl 120 – 200 Hiperkolesterolemia Warna seperti susu, proteinuria, protein total menurun, hipoalbumin Peningkatan permeabilitas membran glomerulus → protein lolos dari filtrasi glomeruli → protein banyak keluar bersama urin (proteinuria) → urin seperti susu dan protein total menurun → hipoalbuminemia→ ↓ tekanan onkotik intravascular → cairan intravascular ke interstisial →Volume cairan intravascular ↓ + degradasi lipid ↓ →Hiperkolesterolemia Peningkatan permeabilitas membran glomerulus → protein lolos dari filtrasi glomeruli → protein banyak keluar bersama urin (proteinuria) → urin seperti susu dan protein total menurun → hipoalbuminemia→↓ alpha-glikoprotein (untuk merangsang lipase) →↓ enzim lipase (lipase untuk menghidrolisis atau memecah lemak) →Hiperkolesterolemia

CARA MENDIAGNOSIS 1) Anamnesis 2) Pemeriksaan fisik 10

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

3) Pemeriksaan penunjang

DIAGNOSIS BANDING GNAPS dengan GGA

Sindrom Nefrotik

Ada riwayat infeksi

+

-

Edema anasarka Anemia Hematuria

+ + +

+ +/-

Oliguria

+

+/-

+ (tidak massif)

+ (massif)

kadar ureum

↑

-

kadar kreatinin

↑

-

LFG

↓

↓

+ Turun-normal Normal

Hipoalbumin Meningkat

Onset

Tiba-tiba

Tiba-tiba

ASTO

meningkat

-

C3 komplemen

Menurun

-

Proteinuria

TD meningkat Kadar albumin darah Kolesterol

DATA TAMBAHAN 1) Urinalisis dan bila perlu biakan urin 2) Protein urin kuantitatif  urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari. 3) Pencitraan : USG 4) Biopsi ginjal 5) Pemeriksaan darah - Darah tepi (HB, WBC, hitung jenis, trombosit, hematocrit, LED) - Kadar albumin dan kolesterol plasma - Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin - Serologis : Titer ASTO dan C3 komplemen bila ada hematuria microskopik persisten

11

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038

- Bila curiga SLE lakukan pemeriksaan kadar komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody) dan anti-dsDNA

DIAGNOSIS KERJA Sindroma Nefrotik

TATALAKSANA Promotif : menginformasikan tentang perilaku hidup bersih dan sehat serta penyakit ginjal pada anak Preventif : melakukan perilaku hidup bersih dan sehat Kuratif : 1) Non farmakologi 

Tirah baring sampai gejala-gejala edema, kongesti vaskuler (dispnu, edema paru, kardiomegali, hipertensi) menghilang.



Diet cukup protein (2 g/KgBB/hari) dan masukan garam (0,5-1 g/hari) dan cairan dibatasi selama edema, oliguria atau gejala kongesti vaskuler dijumpai.

2) Farmakologi 

Pemberian steroid jangka panjang, setelah mencapai remisi dengan prednisone dosis penuh, diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis diturunkan perlahan-lahan



Pemberian levamisol (masih diragukan)



Pengobatan dengan sitostatik (siklofosfamid) dosis 2-3 mg/kgBB selama 8 minggu



Pengobatan dengan siklosporin dosis 5-6 mg/kgBB/hari.



Hipertensi/overload cairan : Diuretik furosemid 1-2mg/ kgBB, i.v dan bila perlu dikombinasikan dengan captopril 0,3 mg/kgBB/kali diberi 2-3 kali sehari.



Obat penurun kolesterol

KOMPLIKASI 

Shock akibat sepsis, emboli atau hipovolemia



Thrombosis akibat hiperkoagulabilitas 12

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038



Infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh Streptokokus, Stafilokokus



Hambatan pertumbuhan



Gagal ginjal akut atau kronik



Efek samping steroid, misalnya sindrom Cushing, hipertensi, osteoporosis, gangguan emosi dan perilaku

PROGNOSIS Dubia et bonam

KDU

Tingkat Kemampuan 2: Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya.

PI Mohonlah kepada Allah kesehatan (keselamatan). Sesungguhnya karunia yang lebih baik sesudah keimanan adalah kesehatan (keselamatan). (HR. Ibnu Majah)

KESIMPULAN Tono, laki-laki, usia 5 tahun mengeluh bengkak seluruh tubuh karena menderita sindroma nefrotik

SKEMA SINTESIS

13

Created By: Nanda Dian Ningsih :702012038