Procesos De Cuerpo De Guardia De Enf De Von Willebrand.doc

Instituto de Hematología e Inmunología Servicio de Urgencias

TITULO DEL PROCEDIMIENTO

Tratamiento a demanda de la Enfermedad de von Willebrand durante los episodios hemorrágicos.

Nº de procedimiento (POSU-08-01) Página 1 de 2

OBJETIVOS/PROPÓSITO: Tratamiento a demanda de la Enfermedad de von Willebrand durante los episodios hemorrágicos. ALCANCE: Médicos y enfermeras del Servicio de Urgencias del IHI DEFINICIONES: La enfermedad de von Willebrand (EvW) es un trastorno hemorrágico hereditario causado por un déficit cuantitativo o cualitativo del factor von Willebrand (FvW). La EvW se ha clasificado en tres fenotipos principales. En el tipo 1, que es el más frecuente, se encuentra una deficiencia cuantitativa parcial del FvW; en el tipo 2 la deficiencia es cualitativa y el tipo 3 presenta una deficiencia total del FvW. La expresión clínica de este trastorno es muy variable. En la mayoría de los casos el cuadro clínico es leve con sangramientos mucosos: epistaxis, menorragias y gingivorragias. La hemorragia después de extracciones dentarias u otros procederes invasivos siempre está presente. Se pueden presentar sangramientos digestivos que en algunos casos se asocian a angiodisplasia. El cuadro clínico de los pacientes con el tipo 3 de la enfermedad es mucho más severo y puede semejar al de la hemofilia A. PROCEDIMIENTO: El diagnóstico de la EvW se establece por los antecedentes familiares y personales, las manifestaciones clínicas y el estudio de laboratorio que incluye el tiempo de sangramiento, cofactor ristocetina, la agregación plaquetaria con ristocetina, la determinación del FvW y del FVIII. Tratamiento a demanda. En el tratamiento de la EvW se utiliza la desmopresina que resulta en un rápido incremento del FvW debido a su liberación de los sitios de almacenamiento en el endotelio vascular. La dosis recomendada es de 0.3 μg/Kg/dosis subcutánea o diluida en 50 mL de solución salina, durante 30 minutos. Puede ser utilizada por vía intranasal en esprey en dosis de 150 μg para pacientes menores de 50Kg y 300μg/dosis para pacientes mayores de 50Kg. La dosis puede repetirse cada 12 horas, por tres o cuatro dosis. Se les recomienda tomar Tensión arterial y frecuencia cardíaca antes y después de la infusión, y restringir ingestas de líquidos durante ese día. La desmopresina está indicada en pacientes con el tipo 1 de la EvW en los eventos hemorrágicos que no respondan al uso de antifibrinolíticos. El tratamiento sustitutivo se utiliza en aquellos pacientes con sangramientos severos, cirugía mayor, en los tipos 2 y 3, en el tipo1 que no responde a la desmopresina y en los casos que está contraindicado este medicamento. Los productos utilizados son: Crioprecipitado a dosis de 1 a 2 bolsas por cada 10Kg de peso. Tiene el riesgo potencial de transmisión viral. Concentrado de FvW la dosis dependerá del tipo de sangramiento de 30 a 100 UI/Kg/12 horas. Los pacientes que van a someterse a extracciones dentarias, cirugía mayores o parto deberán ser preparados con la terapia sustitutiva.

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Tratamiento a demanda de la Enfermedad de von Willebrand durante los episodios hemorrágicos.

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Tratamiento de apoyo. Los antifibrinolíticos pueden utilizarse en sangramientos mucosos leves y extracciones dentarias: 

Ácido épsilon amino caproico (ámpulas de 2 y 4 gramos) 0.1g/Kg/8-12 h, Dosis máxima 24gramos/Kg/día

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Ácido tranexámico (tabletas y ámpulas de 500 mg) dosis de 25mg/Kg/8-12 h por vía oral y 10 mg/Kg/8-12 h por vía endovenosa. Dosis máxima 1,5-2 gramos al día

REFERENCIAS 1. Mannucci PM, Franchini M, Castaman G, Federici AB; Italian Association of Hemophilia CentersBlood. Evidence-based recommendations on the treatment of von Willebrand disease in Italy. Transfus. 2009 Apr;7(2):117-26. 2. Goodeve A, James P. von Willebrand Disease. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K, editors. GeneReviews [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-.2009 Jun 04 [updated 2010 Oct 26].

REDACTADO POR Dra. Leslie González Pinedo Dra. Yamilé Quintero sierra FECHA DE REDACCION Septiembre 2011 VERSION ORIGINAL FECHA DE VIGENCIA:

REVISADO POR Dra. Dunia Castillo FECHA DE REVISION Noviembre 2011

APROBADO POR Dra- Valia Pavón y Dra. Consuelo Macías FECHA DE APROBACION Noviembre 2011

ACTUALIZACION Nº: FECHA DE VIGENCIA: