Pjb.pdf

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB)

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) ● ●

PJB berjumlah 1/3 dari kelainan bawaan Angka kejadian PJB 8-10 tiap 1.000 kelahiran hidup • Indonesia : ● Total populasi: 200.000.000 ● Kasus PJB tiap tahun: 40.000 kasus • Jakarta : ● Total populasi: 10.000.000 ● Kasus PJB tiap tahun: 4.000 kasus • Denpasar (September 2008 – September 2009) : ● Ditemukan total 271 kasus PJB (kasus lama & baru) ● Kasus PJB terdeteksi pada neonatus : 66 bayi 2

Klasifikasi PJB ASIANOSIS SIANOSIS

Aliran darah paru normal

Aliran darah paru meningkat

Aliran darah paru meningkat

Aliran darah paru normal

Aliran darah paru menurun

3

Klasifikasi PJB ASIANOSIS • Aliran darah paru normal • Aortic Stenosis (AS) • Coarctatio Aorta (CoA) • Aliran darah paru meningkat • Patent Ductus Arteriosus (PDA) • Atrial Septal Defect (ASD) • Ventricular Septal Defect (VSD)

SIANOSIS • Aliran darah paru normal • Transposition of Great Artery (TGA) tanpa PS • Aliran darah paru meningkat • TGA dengan VSD • Truncus arteriosus • Total anomaly pulmonary vein return (TAPVR) • Aliran darah paru menurun • Tetralogy of Fallot (ToF) • Pulmonary atresia (PA) • Tricuspid atresia (TA)

4

PJB tersering PJB sianotik ● Tetralogy of Fallot (ToF / TF) PJB non-sianotik ● ● ●

Defek Septum Ventrikel / Ventricular Septal Defect (VSD) Defek Septum Atrium / Atrial Septal Defect (ASD) Ductus Arteriosus Persisten / Patent Ductus Arteriosus (PDA)

5

Penyakit jantung bawaan Sianotik

6

Tetralogy of Fallot ( ToF )

Tetralogy of Fallot ● ● ●

Merupakan PJB sianotik yg terbanyak 10% dari total PJB 4 Patologi : ● ● ● ●

PS (Pulmonary Stenosis) Overriding Aorta VSD (Ventricular Septal Defect) RVH (Right Ventricle Hypertrophy)

8

Manifestasi klinis ToF ●

Temuan fisik : - sianosis di mukosa mulut, lidah, gusi, ujung jari - jari tabuh / clubbing fingers (tangan, kaki) - injeksi konjungtiva - lidah “geographic” - karies

9

Sianosis sentral di mukosa mulut, lidah, gusi

10

Jari tabuh (clubbing fingers) …… lihatlah Sudut dari bantalan kuku (nail bed)

Normal

Clubbing

Normal

Clubbing

11

Jari tabuh (clubbing fingers)

12

Jari tabuh (Clubbing fingers)

13

Injeksi konjungtiva

14

Lidah “Geographic”

15

Karies

16

ToF

Arteri pulmonal

Aorta

4 PATOLOGI Vena pulmonal kiri

SVC

LA

1. Pulmonary stenosis (PS) : - valvular - infundibular

2. Overriding Aorta

RA

LV RV

4. Right ventricle hypertrophy (RVH)

3. Ventricular septal defect (VSD)

IVC

17

ToF Hemodinamik

kadar SaO2 • Atrium kanan 60% • Ventrikel kanan 60% • Arteri pulmonal 60% • Atrium kiri 100% • Ventrikel kiri 90%

Aorta 75% • Terjadi sianosis sentral • Kadar SpO2 75%

18

Pemeriksaan fisik Sianosis dalam berbagai derajat (ringan s/d berat) ● Palpasi dinding dada : - RV tap sepanjang Left Sternal Border (LSB) - Thrill sistolik di Upper LSB (ULSB) & Mid LSB (MLSB) ● Auskultasi : ●

- Murmur ejeksi sistolik di ULSB & MLSB - Suara jantung ke-2 (S2) tunggal - Klik ejeksi di Upper Right Sternal Border (URSB)

19

Temuan auskultasi S2 tunggal derajat Pulmonal Stenosis

murmur

Sistolik ejeksi ULSB MLSB

PS

• Murmur ejeksi sistolik di Upper Left Sternal Border (ULSB) di Mid Left Sternal Border (MLSB) derajat Pulmonal Stenosis (PS) berat -- derajat murmur ringan • Suara jantung ke-2 (S2) tunggal (tanpa suara P2 atau suara P2 lemah) • Klik ejeksi pada PS berat

Normal Heart

Pulmonary stenosis overriding Ao

ToF VSD RV hypertrophy 21

2nd ICS

Upper left sternal border (ULSB) Mid left sternal border (MLSB)

-

PS Murmur ejeksi sistolik terdengar di ULSB & MLSB Darah di pulmonal arteri (PA) sedikit katup PA menutup lemah suara P2 tak terdengar, hanya suara A2 terdengar Suara jantung ke-2 (S2) tunggal Banyak darah mengalir ke Aorta pembukaan katup Aorta kuat terdengar Klik ejeksi di Upper Right Sternal Border (URSB) 22

Rontgen toraks

PS

RVH

Patologi pada ToF : - PS (infundibular/valvular) darah berkurang ke PA - RV hypertrophy Apeks bulat terangkat

ukuran PA mengecil

Segmen pulmonal cekung Aliran darah ke paru berkurang

Gambaran aliran darah paru berkurang pada rontgen (oligemic lungs)

ToF 3 PS 1 3

RVH

2 Boot-shaped heart (Couer en sabot)

Rontgen toraks Anteroposterior pada ToF : 1. Segmen Pulmonal cekung berperan membentuk Boot-shaped heart 2. Apeks bulat terangkat (jantung sepatu bot) 3 Aliran darah paru berkurang (oligemic lungs)

24

Ekokardiografi

Obstruksi Right Ventricle Outflow Tract (RVOT) aliran RV tidak bisa semua masuk ke Arteri Pulmonal aliran RV melalui VSD masuk ke Aorta (pirau kanan ke kiri / right to left shunt)

Kateterisasi Jantung

Tampak Pulmonal stenosis berat (stenosis infundibular) aliran kontras ke Arteri Pulmonal yang kecil

Eka Gunawijaya

26

Cardiac catheterization

Tampak ukuran Ventrikel kiri yang kecil

Perjalanan alamiah Sianosis akan semakin berat seiring peningkatan umur ● Polisitemia trombosis Abses otak ● Sianotik spell kasus kegawatan ● Gangguan pembekuan darah (consumptive coagulopathy) perdarahan ●

28

Penanganan Awasi Sianotik spell ● Awasi Anemia mesti transfusi darah ataukah pemberian preparat besi? ● Jaga kebersihan gigi dan mulut, profilaksis terhadap endokarditis infektif ● Propranolol oral ●

29

Sianotik spell ● ●

● ●

Disebut pula Tet spell (sering pada ToF) Gejala klinis : - semakin sianosis - rewel/panik - takipneu (napas cepat) - letargi kejang meninggal Saturasi oksigen (SpO2) < 65% Dicetus oleh : menangis lama, mengedan kuat, baru bangun tidur, saat makan 30

Patomekanisme Sianotik spell Bangun tidur

↓ Tahanan vaskular sistemik

Menangis, mengedan ↑ Tahanan paru

Spasme infundibulum ventrikel kanan

↑ Pirau Kanan ke Kiri (sianosis ↑) ↓ pO2 ↑ pCO2 ↓ pH

↑ Aliran balik vena sistemik

Takipneu (napas cepat) 31

Penanganan sianotik spell ● ● ● ● ● ●

Posisi lutut-dada, berjongkok Morfin, Fentanil Propranolol i.v. Oksigen Natrium bikarbonat bila asidosis Vasokonstriktor sistemik (epinefrin)

JONGKOK pada anak besar

Posisi lutut-dada

32

…………….. Penanganan

●

Atasi masalah Hb & PCV (HCT) : ▪ Pertahankan HCT pada kadar 55-65% ▪ Bila HCT > 65% lakukan Plebotomi ▪ Bila Hb < 15 g% : anemia absolut lakukan transfusi PRC ▪ Bila HCT > 3x Hb : anemia relatif berikan obat hematinik (suplemen besi / Fe)

33

PENANGANAN AKHIR Prosedur pembedahan

●

bedah Paliatif : Modifikasi Blalock - Taussig (BT) shunt

●

bedah Definitif : Total koreksi (Aortic tunneling VSD closure + Pulmonal stenosis release + ligasi BT shunt & kolateral)

34

Transposition of great arteries

35

TGA Prevalensi 5-7% dari seluruh PJB ● Patofisiologi : Ventrikel kanan aorta Paru- paru Ventrike kiri Arteri pulmonalis ke seluruh tubuh ●

●

Hanya bertahan hidup apabila ada shunt ( PDA/ASD/VSD). 36

37

Pemeriksaan fisis ●

●

Klinis sianosis progresif gagal jantung Tanpa ada Murmur

asidosis

38

Pemeriksaan Penunjang ● ● ●

Laboratorium : Asidosis hipoksemia EKG : right axis deviation, RVH, LVH Foto thoraks : Egg shaped, cardiomegali

39

Tatalaksana Complete TGA meninggal saat lahir ● TGA dengan Shunt : Medikamentosa : Prostaglandin IV mencegah penutupan PDA Cateterisasi : Ballon atrial septostomy Terapi definitive : arterial switch operation ●

40

TOTAL ANOMALY PULMONARY VENOUS RETURN

41

TAPVR Kejadian 1% dari seluruh PJB ● Patofisiologi : Tidak ada hubungan antara vena pulmonalis dengan atrium kiri, malainkan berhubungan dengan atrium kanan ●

42

TAPVR

43

Klinis ● ● ● ●

Sianosis mild to moderate Takipnue dan dispneu RV heave Murmur systolic, ICS II-III kiri

44

Pemeriksaan penunjang ● ●

EKG: RVH Thoraks foto : snowman sign

45

Tatalaksana ●

Medika mentosa o o o

● ●

Anti failure Prostaglandin bila ada hipertensi pulmonal Koreksi asidosis

Cateterisasi : Ballon atrial septotomy Terapi definitive : operasi untuk memindahkan vena pulmonalis ke atrium kiri dilakukan sesegera mungkin 46

Atresia Trikuspid

47

Atresia trikuspid Prevalensi 1-3% dari PJB ● Patofisiologi: Katup tricuspid tidak terbentuk hipotrofi ●

Eka Gunawijaya

RV

48

Eka Gunawijaya

49

Klinis ● ● ● ●

Sianosis moderate to severe Takipnue dan dispneu cyanotic spell Murmur apabila ada shunt

50

Tatalaksana ●

Medika mentosa o o o

● ●

Anti failure Prostaglandin bila ada hipertensi pulmonal Koreksi asidosis

Cateterisasi : Ballon atrial septotomy Terapi definitif : Fontan procedure

51

Penyakit jantung bawaan asianotik

52

Ventricular Septal Defect

VSD 53

Jantung normal

VSD

Sejumlah darah menyeberang dari LV ke RV saat sistolik segera mengisi Arteri pulmonal 54

Jenis VSD

VSD sub arterial doubly committed (SADC) atau VSD supracristal

VSD perimembran inlet

VSD muskuler posterior

VSD perimembran outlet

VSD mid muskuler

VSD muskuler anterior

VSD muskuler apikal

Ventricular Septal Defect ● ● ●

Merupakan PJB yang terbanyak 20-25% dari CHD total Manifestasi klinis : ● ● ●

VSD kecil → asimtomatis Sedang → gagal jantung kongestif pada masa kanak2 Besar → gagal jantung sejak bayi, dengan Pulmonary Hypertension (PHT) → pada akhir PHT akan terjadi sindrom Eisenmenger’s (pirau Kiri ke kanan berubah

menjadi Kanan ke kiri) → muncul sianosis

56

Manifestasi klinis VSD ● ● ● ● ●

●

Intoleransi aktifitas fisik Gagal tumbuh, gizi buruk Takipneu, takikardia, diaforesis Thrill, LV impulse, LV lifting Suara jantung S1 & S2 normal, terkadang suara P2 mengeras Murmur pansistolik (hollow sistolik), derajat III-IV/6, punctum maximum di ICS III-IV left PSL atau di Lower left sternal border (LLSB)

57

AUSKULTASI

murmur

ULSB Pan sistolik

LLSB

Apikal

Pan sistolik

Carey Coombs

• Murmur Hollow (Pan) sistolik di Lower Left Sternal Border (LLSB) • Suara P2 mengeras, murmur ejeksi sistolik & klik ejeksi di Upper Left Sternal Border (ULSB) • Murmur Carey Coombs (mid diastolic apical murmur) di Apikal 58

Murmur Hollow sistolik atau Pansistolik derajat III/6 di LLSB atau ICS IV-V Left PSL

VSD

59

Patologi pada VSD

Segmen pulmonal cembung LA appendage menonjol LVH

VSD

CTR (cardio thoracic ratio) meningkat VSD

aliran darah dari LV ke RV saat sistolik

aliran ke Pulmonal meningkat aliran ke LA meningkat aliran ke LV meningkat

aliran segera ke arteri pulmonal saat sistolik

Arteri pulmonal bengkak RV tidak hipertrofi Segmen pulmonal cembung LA bengkak Aliran darah paru meningkat LA appendage menonjol LV hypertrophy (LVH) Apeks bergeser ke kiri & tertanam CTR meningkat

Rontgen toraks

Segmen Pulmonal cembung LA appendage menonjol

Peningkatan aliran darah paru (pletora lungs)

LVH

LVH

Increased CTR 61

Ekokardiografi pada VSD besar

LA

RA an

VS

D

ir al

LV RV

62

Kateterisasi jantung Kateter

RA

VSD

LV RV

• Untuk tes oksigen menilai apakah vaskular paru masih reaktif terhadap oksigen • Bila tidak reaktif terhadap tes oksigen berarti PHT persisten kontraindikasi untuk prosedur penutupan VSD !

Perjalanan alamiah VSD ⦿

VSD kecil : - 75 – 80% menutup spontan umur < 2 tahun, kecuali VSD sub arterial doubly committed (SADC)

⦿

VSD sedang : - jarang menutup spontan - sudah bisa menyebabkan gagal tumbuh - gagal jantung kongestif setelah umur 6 bulan

⦿

VSD besar : prosedur penutupan VSD mesti dilakukan umur < 1 tahun, karena : - tidak berespon terhadap obat-obatan - gagal jantung & PHT bisa muncul awal (umur 3 bulan) 64

Perjalanan alamiah VSD ●

●

●

●

Membran septal aneurysm (MSA) akan menyebabkan VSD perimembran kecil menutup spontan Prolaps katup aorta pada VSD sub arterial doubly committed (SADC) bisa menimbulkan Regurgitasi Aorta Pulmonary Vascular Obstructive Disease (PVOD) atau Pulmonary Hypertension (PHT) akan menimbulkan sianosis (sindrom Eisenmenger’s) saat remaja Terkadang terjadi Infective endocarditis 65

Kasus VSD besar

Laki, 9 bulan, BB 5,2 kg, gagal tumbuh, gagal jantung kongestif, pulmonary hypertension (PHT)

66

Penanganan ●

Medis : ● ● ● ●

●

Obat anti gagal jantung Asupan tinggi kalori Pembatasan aktifitas bila PHT Kebersihan gigi dan profilaksis endokarditis

Tindakan untuk VSD : ● ●

Prosedur bedah paliatif : Pulmonal artery banding (PA banding) Prosedur penutupan VSD

67

Pengobatan Obat anti gagal jantung : ● Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton) ● Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid) ● ACE inhibitor (kaptopril) ● Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)

68

Penanganan akhir Penutupan VSD ●

●

2 pilihan :

Surgical VSD closure melalui prosedur open heart bila BB mencapai 6 kg, atau mengerjakan prosedur paliatif terlebih dahulu (PA banding) Prosedur non bedah Transcatheter VSD closure memakai AMVO device (saat BB 6 kg atau lebih, tetapi bukan untuk VSD SADC & VSD inlet) 69

AMVO untuk Transcatheter VSD closure

70

Transcatheter VSD closure memakai Trans Esophageal AMVO Kateter Echocardiography pig tail

SVC

RA

VSD

LV

IVC

RV

AMVO device

Kateter AMVO

AMVO device introduce to IVC

RA

RV

VSD

LV

kapan diputuskan menutup VSD ● ● ● ●

Umumnya dikerjakan umur > 2 tahun pada VSD kecil & sedang Penutupan dini mesti dilakukan bila terjadi gagal jantung kongestif berat (dengan BB mencapai 6 kg) Jangan menutup VSD bila sudah terjadi PHT atau sindrom Eissenmenger’s Jangan berpikir VSD besar & VSD SADC bisa menutup spontan !

72

Atrial Septal Defect

ASD 73

Atrial Septal Defect (ASD) ● ● ●

Meliputi 5-10% dari PJB total Merupakan bagian dari PJB yg lain (30-50%) Jenis ASD : - ASD ostium primum (ASD I) - ASD ostium secundum (ASD II) - ASD sinus venosus

74

Atrial Septal Defect (ASD) Vena cava superior

JANTUNG NORMAL Arteri pulmonal kanan

ASD sinus venosus ASD sekundum (ASD II)

Aorta ascenden Katup pulmonal

Atrium kanan

Vena pulmonal kanan Ventrikel kanan Vena cava inferior Aorta descenden

Katup trikuspid

ASD primum (ASD I)

Pembentukan septum inter atrium (SIA) --- SIA yg utuh pada jantung normal, dari janin s/d bayi ---

Temuan klinis ● ● ●

Rasio perempuan : laki = 2 : 1 Umumnya bersifat asimtomatis ASD ukuran besar cenderung mengalami : - Gagal jantung kongestif - Gagal tumbuh atau Failure to thrive (FTT) - Infeksi saluran napas akut (ISPA) - Pulmonary hypertension (PHT)

77

Manifestasi klinis ●

●

Bayi dan anak asimtomatis Remaja dan dewasa simtomatis Pemeriksaan fisik : ● Slender body (tubuh tinggi kurus) ● Right ventricular heave (RV heave) di prekordial ● Murmur ejeksi sistolik & wide fixed splitting dari suara jantung ke-2 (S2) adalah : - Tanda yg khas ! - Tetapi kemungkinan belum muncul saat masih bayi 78

Auskultasi Wide fixed splitting S2 murmur

ULSB

daerah Trikuspid

Ejeksi sistolik

Mid sistolik

Diastolik

• Murmur ejeksi sistolik (Pulmonal stenosis relatif) di inter costal space 2 (ICS II) left parasternal line (PSL) atau di upper left sternal border (ULSB) • Wide Fixed Splitting suara jantung ke-2 (S2) • Murmur mid sistolik & diastolik di daerah Trikuspid 79

Jantung Normal

ASD

ASD Right atrial enlargement (RAE)

Right ventricular hypertrophy (RVH)

ASD

2nd inter costal space (ICS II) left parasternal line (PSL) atau Upper left sternal border (ULSB) atau 2nd Left intercostal space, atau daerah Pulmonal

-

Darah ventrikel kanan yg banyak masuk ke arteri Pulmonal Murmur ejeksi sistolik (Pulmonal stenosis relatif) di ULSB, dan katup Pulmonal menutup lebih lambat daripada katup Aorta Wide fixed splitting suara jantung ke-2 (S2)

2nd ICS

Patologi

Segmen pulmonal cembung

ASD

Batas jantung kanan melebar

RAE RVH Cardio thoracic ratio (CTR) meningkat

ASD

aliran darah LA ke RA meningkat RA enlargement (RAE) batas jantung kanan melebar aliran darah ke RV meningkat aliran darah ke arteri pulmonal

RV hypertrophy (RVH)

Upturn apex Enlarge Pulmonary artery Aliran darah paru meningkat

CTR meningkat

Segmen pulmonal cembung

82

Rontgen Toraks

Aliran darah paru meningkat (pletora lungs)

Segmen pulmonal cembung

RAE

RVH

Batas jantung kanan melebar

RVH CTR meningkat

83

Elektrokardiografi (EKG) ● ●

● ●

Deviasi aksis ke kanan (Right Axis Deviation, RAD) --- positive 120-180 derajat Atrium kanan membesar (Right atrial enlargement, RAE) --- gelombang P tinggi (gelombang P-pulmonal) di sandapan II Right ventricle hypertrophy (RVH) --- gelombang R tinggi di sandapan V1 & V2 Right bundle branch block (RBBB) --- gelombang rsR’ di sandapanV1 & V2

RAE

RAD

RVH

RBBB

84

Ekokardiografi pada ASD sekundum besar

Atrium kiri Atrium kanan

Ventrikel kiri Ventrikel kanan

85

Kateterisasi jantung pada ASD sekundum LA appendage

LA ASD RA

LV RV

cardiac catheter

Perjalanan alamiah ASD ● ●

●

● ●

Jarang terjadi Gagal jantung kongestif (Congestive heart failure, CHF) ASD sekundum kecil & sedang menutup spontan pada 40% kasus umur ≤ 4 tahun ASD sekundum besar CHF dan PHT (Pulmonary hypertension) muncul saat remaja atau dewasa ASD primum mengalami sianosis, CHF, PHT ASD sinus venosus terjadi sianosis, CHF, PHT

87

Pengobatan ●

●

Obat anti gagal jantung : - Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton) - Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid) - Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin) Profilaksis untuk Infective endocarditis (IE): - ASD sekundum resiko rendah IE tidak perlu profilaksis - ASD primum & ASD sinus venosus resiko sedang IE membutuhkan profilaksis

88

Penanganan akhir melalui ASD closure

2 pilihan :

●

Prosedur bedah : Surgical ASD closure melalui prosedur Open heart

●

Prosedur non bedah : Transcatheter ASD closure memakai ASO device

89

Amplatzer Septal Occluder (ASO) device

90

Transcatheter ASD closure dengan ASO device

91

kapan diputuskan menutup ASD ? ● ● ●

Umumnya saat umur 4 – 5 tahun Penutupan dini (umur < 4 tahun) bila terjadi gagal jantung kongestif & Pulmonary hypertension (PHT) Jangan berpikir bahwa ASD akan menutup spontan bila : - ASD sekundum sedang (umur ≥ 5 tahun) - ASD sekundum besar - ASD primum -- merupakan bagian dari Atrio ventricular septal defect (AVSD) - ASD sinus venosus -- merupakan bagian dari Partial anomaly pulmonary veins return (PAPVR)

92

PDA Patent Ductus Arteriosus

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDA ) ● ●

● ●

Ductus arteriosus (DA) berguna pada masa janin Prostaglandin E2 (PGE2) dari plasenta akan menghilang setelah lahir menyebabkan : - DA menutup spontan 3 jam setelah lahir - DA menutup sempurna 3 hari pada bayi aterm, 3 minggu pada prematur Bila DA tidak menutup pada usia 3 minggu PDA tidak akan pernah menutup selamanya ! Bayi berat badan lahir rendah (BBLR) : < 2000 g : 36% dengan PDA 2000-2400 g : 12% dengan PDA 94

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDA )

Vena kava superior

PDA Aorta Arteri pulmonal

LA

Vena pulmonal kiri

RA

RV LV Vena kava inferior

95

Sirkulasi dari Janin ke Post-natal SIRKULASI JANIN Vena kava superior

DUKTUS ARTERIOSUS

Aorta

PARU KIRI

PARU KANAN

SIRKULASI POST-NATAL Vena cava superior

Aorta PARU KIRI

PARU KANAN

LA FORAMEN OVALE

LA RA

RA LV

LV

RV

RV

Vena kava inferior

Vena kava inferior

HEPAR

HEPAR

Arteri umbilikal Vena umbilikal

PLACENTA

Arteri menuju tubuh Vena dari tubuh BODY CAPILLARIES

Penutupan spontan DA setelah lahir pada jantung normal

1.

Sebelum lahir ketika vasokonstriksi Arteri Pulmonal perifer : Aliran darah dari Arteri pulmonal DA Aorta descenden

2.

Setelah lahir ketika vasodilatasi Arteri Pulmonal perifer dan DA menutup : Pirau aliran darah melalui DA menghilang

97

Patent Ductus Arteriosus (PDA)

DA tidak menutup spontan setelah lahir (yaitu PDA) : Aliran darah dari Aorta descenden PDA Arteri pulmonal (Pirau Kiri ke Kanan/ Left to Right shunt)

98

Patent Ductus Arteriosus ● ● ●

●

Prevalensi 5 - 10% Rasio Perempuan : Laki = 3 : 1 Sering disebabkan oleh infeksi Rubella saat kehamilan ibu Resiko terjadi PDA pada : - bayi prematur - mengalami asfiksia saat lahir

99

Auskultasi 2nd ICS

Upper left sternal border (ULSB)

Apeks

-

Aliran PDA sepanjang sistolik & diastolik Murmur kontinyu (Machinery murmur) terdengar di ULSB Banyak darah mengalir dari LA ke LV katup Mitral membuka keras saat diastolik murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur atau 100 Apical diastolic rumble) terdengar di apeks

Rontgen PDA

Toraks

Segmen Pulmonal cembung LA appendage menonjol

LVH

CTR meningkat

Pathologi pada PDA : - PDA aliran darah ke PA meningkat LA bengkak

PA bengkak

Segmen Pulmonal cembung

Aliran darah meningkat ke intrapulmonal

LA appendage menonjol LV hypertrophy (LVH) Peningkatan aliran darah paru Cardio Thoracic Ratio (CTR) meningkat

101

Rontgen

Toraks

Aliran darah paru meningkat (pletora lungs)

Segmen pulmonal cembung

LA appendage menonjol

PDA

LVH

CTR meningkat

102

Ekokardiografi pada PDA

Parasternal short axis

103

Perjalanan alamiah PDA ●

●

Sering terjadi gagal jantung kongestif : - PDA kecil : asimtomatis pada bayi, tetapi tetap beresiko PHT saat remaja atau dewasa - PDA sedang : gagal jantung saat kanak2 - PDA besar : gagal jantung semasa bayi Pulmonary hypertension (PHT) persisten menimbulkan sindrom Eisenmenger’s tampak sebagai Different Cyanosis 104

Different cyanosis Tidak ada sianosis di jari tangan

Sianosis di jari kaki 105

Penanganan ●

Medis : ● ● ● ●

●

Obat anti gagal jantung Asupan tinggi kalori Pembatasan aktifitas bila PHT Kebersihan gigi dan profilaksis endokarditis

Penutupan PDA : ● ●

Prosedur bedah : ligasi PDA (sejak neonatus) Prosedur non bedah : transcatheter PDA occlusion dengan ADO device (sejak BB 6 kg)

106

OBAT ANTI GAGAL JANTUNG ● ● ●

Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton) Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid) Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin) 107

Atasi PDA sejak baru lahir Ibuprofen (R/ Proris) untuk penutupan dini PDA : ● NSAID bahan antiprostaglandin vasokonstriksi PDA saat baru lahir ● Lebih aman daripada Indometasin ● Mesti digunakan pada saat : - Bayi cukup bulan : saat 3 hari pertama umur - Bayi prematur : saat 7 hari pertama umur ● Dosis : hari-1 10 mg/kg 1x/hari, hari-2 & 3 sebanyak 5 mg/kg 1x/hari, bisa diulang 1 siklus lagi (hari-4 sampai 6, sebanyak 5 mg/kg) ● Oksigen aliran tinggi vasokonstriktor untuk PDA 108

Amplatzer Duct Occluder (ADO) device untuk menutup PDA

109

Transcatheter PDA occlusion dengan ADO device PDA SVC

RA

Aorta

eri Art nal mo pul LPA

LV

RV ADO device kateter IVC

ADO device dimasukkan ke IVC RA Arteri Pulmonal PDA Aorta descenden

kapan diputuskan menutup PDA ●

● ●

Penutupan dini bila gagal jantung berat & PHT meski saat neonatus (melalui prosedur ligasi PDA) Jangan menutup PDA bila terjadi Different Cyanosis (sindrom Eissenmenger’s) Jangan berpikir PDA bisa menutup spontan setelah umur > 3 minggu

111

Tindakan koreksi PJB OPERASI bukan satu-satunya pilihan untuk PJB

112

Transcatheter occlusion / closure merupakan alternatif selain Operasi

Pasca Bedah

Intervensi

Profilaksis endokarditis infektif ●

Beresiko tinggi endokarditis : Katup protesa jantung, riwayat endokarditis, PJB sianotik (single ventrikel, TGA, ToF), operasi shunt sistemik

●

Beresiko sedang endokarditis : PDA, VSD, ASD primum, CoA, Aorta bikuspid, PJR, kardiomiopati hipertrofik, prolaps mitral

●

Beresiko rendah endokarditis : ASD sekundum, bising inosen, tindakan koreksi PJB tanpa residual dalam 6 bulan, penyakit Kawasaki tanpa gangguan katup, DR tanpa gangguan katup, operasi bypass arteri koroner, alat pacu jantung intravaskular 115

Antibiotika profilaksis untuk infective endocarditis PROSEDUR - Gigi - Oral - Respiratorius - Esofagus

JENIS Standar Tak bisa oral Alergi penisilin

Alergi penisilin, tak bisa oral - Gastrointestinal Resiko tinggi - Genitourinarius

Resiko tinggi, alergi penisilin Resiko sedang Resiko sedang, alergi penisilin

ANTIBIOTIK Amoksisilin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur Ampisilin 50mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur Klindamisin 20mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur atau : - Sefaleksin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur - Sefadroksil 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur - Asitromisin 15 mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur - Klaritromisin 15 mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur Klindamisin 20 mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur Atau Sefasolin 25 mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur Ampisilin 50 mg/kg + Gentamisin 1,5 mg/kg (max 120mg) i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur, lalu : 6 jam kemudian : - Ampisilin 25 mg/kg i.m./i.v. - atau Amoksisilin 25 mg/kg p.o. Vankomisin 20mg/kg drip 1-2 jam + Gentamisin 1,5mg/kg (max 120mg) i.m./i.v., drip tuntas 30 menit sebelum prosedur Amoksisilin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur atau Ampisilin 50mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur Vankomisin 20mg/kg drip 1-2 jam, drip tuntas 30 menit sebelum prosedur 116