Penyakit Kulit Berlepuh

Oleh: dr. Retno Werdiningsih, SpKK. FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM

Kelainan kulit  primer berupa Vesikel dan Bula

Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari 1 cm Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm Terdiri atas:

PEMFIGUS PEMFIGOID BULOSA DERMATITIS HERPETIFORMIS CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD 5. HERPES GESTATIONES 6. EPIDERMOLISIS BULOSA 1. 2. 3. 4.

PEMFIGUS DEFINISI

Penyakit berbula kronik, dinding kendur, intraepidermal, dapat fatal.

GEJALA YANG KHAS 1. Pembentukan

bula

kendur,

mudah pecah 2. Nikolsky (+) 3. Akantolisis (+) 4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis

BENTUK

1. PEMFIGUS 2. PEMFIGUS 3. PEMFIGUS

VULGARIS ERITEMATOSUS FOLIASEUS

PEMFIGUS VULGARIS EPIDEMIOLOGI    

80% Kasus Pemfigus Semua bangsa dan ras Pria = Wanita Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI  

Pasti  belum diketahui Kemungkinan :  Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril  ~ autoimunitas  ~ fenotif HLA – A 10 dan HLA – Bw 13

PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS 

Sifat khas :  Hilangnya kohesi sel – sel epidermis  IgG terhadap antigen pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi

GEJALA KLINIS      

KU  buruk Organ : kulit kepala, badan, mukosa 60% dari kulit kepala / rongga mulut Bula : dinding kendur, mudah pecah  kulit terkelupas krusta Tanda nikolsky (+)  akantolisis Keluhan : nyeri pada kulit yang

PEMFIGUS VULGARIS

HISTOPATOLOGI    

Bula intraepidermal supra basal Sel epitel mengalami akantolisis  Nikolsky (+) Tes Tzanck : sel akantolitik ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan tonofilamen rusak

IMUNOLOGI   

IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3 IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG Ab pemfigus sangat spesifik, titernya ∼ beratnya penyakit, menurun / hilang dengan Tx steroid

PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSA BANDING  Dermatitis herpetiformis     

Anak dan dewasa KU baik, sangat gatal Ruam polimorf Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok IF : IgA bentuk granular intrapapilar

 Pemfigoid bulosa   

KU baik Bula tegang, subepidermal IF : IgG linear

PEMFIGUS VULGARIS

PENGOBATAN 



 

Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason) Dosis ~ berat penyakit : 60 – 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr Kombinasi KS – sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin, metotreksat Plasmaferesis Topikal : silver sulfadiazine

PROGNOSIS  

Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian  50% Sekarang 10 years survival rate : >

Nikolsky’s sign

Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris (dinding bula tidak tegang)

Pemfigus vulgaris pada mukosa mulut

PEMFIGUS ERITEMATOSUS SINONIM 

Sindrom Senear-Usher

GEJALA KLINIS   

   

KU baik Kronis disertai remisi Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah ∼ Lupus eritematosus, dermatitis seboroik Bula kendur Dapat mengenai mukosa Dapat generalisata Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau foliaseus

PEMFIGUS ERITEMATOSUS

HISTOPATOLOGI  

~ Pemfigus foliaseus Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis stratum granulosum

IMUNOLOGI 

IF langsung : Ab di interselular dan di membran basalis

DIAGNOSIS BANDING    

Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Lupus eritematosus Dermatitis seboroik

PEMFIGUS ERITEMATOSUS

PENGOBATAN  

Kortikosteroid Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS 

Lebih baik dari Pemfigus vulgaris

Pemfigus eritematosus

PEMFIGUS FOLIASEUS GEJALA KLINIS    



Pada dewasa, 40 – 50 tahun Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif  pecah erosi Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula kendur, agak berbau Jarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI 

Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal

PEMFIGUS FOLIASEUS

DIAGNOSIS BANDING 

Eritroderma

PENGOBATAN 

Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS 

Penyakit berlangsung kronik

Pemfigus foliaseus

PEMFIGUS VEGETANS EPIDEMIOLOGI 

Varian jinak PV, sangat jarang

KLASIFIKASI  

Tipe Neumann Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

PEMFIGUS VEGETANS

GEJALA KLINIS  Tipe Neumann     

Usia lebih muda Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo Bula kendur  erosi  vegetatif  proliferatif papilomatosa Lesi oral hampir selalu ditemukan Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal

 Tipe Hallopeau   

Kronis, dapat fatal Primer : pustul-pustul yang bersatu  ke perifer vegetatif Oral : granulomatosis seperti

PEMFIGUS VEGETANS

HISTOPATOLOGI  Tipe Neumann   

Lesi dini = PV Timbul proliferasi papil-papil keatas Abses intraepidermal berisi eosinofil

 Tipe Hallopeau  





Lesi awal = tipe Neumann Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi vegetatif Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses

PEMFIGUS VEGETANS

DIAGNOSIS BANDING  

Kondiloma akuminata Kondilomata lata

PENGOBATAN 

∼ Pemfigus vulgaris

PROGNOSIS 

Tipe Hallopeau lebih baik karena cenderung sembuh

Pemfigus vegetans tipe Neumann

PEMFIGOID BULOSA DEFINISI 

Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering dengan eritema

ETIOLOGI 

Belum jelas, ~ auto imunitas

GEJALA KLINIS     

KU baik semua umur, terutama orang tua Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha 20% kasus menyerang rongga

PEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI   

Kelainan pada celah dermalepidermal Bula sub epidermal Sel infiltrat utama: eosinofil

IMUNOLOGI 

IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

DIAGNOSIS BANDING  

Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis

PEMFIGOID BULOSA

PENGOBATAN    

Kortikosteroid: Prednison 40 – 80 mg/hr Kortikosteroid dan sitostatik DDS: 200 – 300 mg/hr Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS  

Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris Dapat terjadi remisi spontan

PEMFIGOID BULOSA

PEMFIGOID BULOSA

PEMFIGOID BULOSA

DERMATITIS HERPETIFORMIS DEFINISI 



Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal ∼ Morbus Duhring

ETIOLOGI 

Belum diketahui

PATOGENESIS  

Antigen : gluten masuk melalui usus halus Sel efektor: netrofil

DERMATITIS HERPETIFORMIS

GEJALA KLINIS        

Anak dan dewasa Pria : wanita = 3 : 2 Umur: dekade ke-3 Kronik residif, seumur hidup Remisi spontan pada 10 – 15% kasus KU baik, sangat gatal Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas, siku, lutut Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris

KELAINAN INTESTINAL  > 90% kasus  Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum  1/3 kasus disertai steatorea

DERMATITIS HERPETIFORMIS

HISTOPATOLOGI   

Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik) edema papiler, celah subepidermal Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel

LABORATORIUM  

Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% ) Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 – 90% )

IMUNOLOGI 

IgA granular dan C3 pada papilla

DERMATITIS HERPETIFORMIS

DIAGNOSIS BANDING   

Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Chronic Bullous Disease of Childhood

PENGOBATAN 



Pilihan: DDS : 200 – 300 mg sehari ES : agranulositosis, anemia hemolitik, methemoglobinemia, neuritis perifer, hepatotoksik Diet bebas gluten

PROGNOSIS 

Sebagian besar : kronik residif

DERMATITIS HERPETIFORMIS

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD DEFINISI   

Dermatosis pada anak  bula dan IgA linear Peralihan Pemfigoid bulosa Dermatitis herpetiformis Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak

ETIOLOGI 

Belum diketahui

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

GEJALA KLINIS    

 

Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun KU baik, tidak begitu gatal Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau eritematus, cenderung bergerombol dan generalisata Mukosa dapat diserang Enteropati (-)

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

HISTOPATOLOGI   

Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya Mikroabses berisi netrofil Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis dan Pemfigoid bulosa

IMUNOLOGI  



Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang beredar pada 2/3 kasus HLA-B8 pada 30% kasus

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DIAGNOSIS BANDING  

Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN   

Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari DDS atau kortikosteroid atau kombinasi Diet bebas gluten tidak perlu

PROGNOSIS 

Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja

Dermatosis linear IgA pada anak

HERPES GESTATIONES DEFINISI 

Dermatosis dengan ruam polimorf berkelompok, pada masa kehamilan, menghilang segera setelah partus

SINONIM  

Pemfigus gravidarum Hidroa gravidarum

EPIDEMIOLOGI  

Wanita masa subur 1 : 10.000 kelahiran

HERPES GESTATIONES

ETIOLOGI  



Belum diketahui Berhubungan dengan :  zat yang menyebabkan peradangan  gangguan fungsi hati dan ginjal  faktor endokrin  sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta, faktor Rh, hormon Hormon  faktor pencetus paling sering

HERPES GESTATIONES

GEJALA KLINIS       

Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala, panas-dingin Erupsi disertai gatal seperti terbakar Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf Trimester II (bulan 5-6) bisa pada masa nifas atau haid pertama Predileksi : abdomen, ekstremitas Mukosa jarang terkena

LABORATORIUM 

HERPES GESTATIONES

HISTOPATOLOGI  

Bula subepidermal berisi eosinofil Netrofil jarang ditemukan

IMUNOLOGI    

IF langsung : endapan C3 pada membran basal C1q, C4, C5  kedua jalur komplemen diaktifkan Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang IgA, IgM, IgE Faktor ‘G’ yang beredar dalam darah

HERPES GESTATIONES

DIAGNOSIS BANDING     

Dermatitis popular gravidarum Prurigo gestations Impetigo herpetiformis Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN    

Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi Antihistamin, Azatioprin Steroid topikal

PROGNOSIS  

Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder Komplikasi bayi : lahir mati, kurang

EPIDERMOLISIS BULOSA DEFINISI 



Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat timbul spontan atau akibat trauma ringan otosomal dominan dan otosomal resesif

SINONIM 

Mechanobullous disease

EPIDEMIOLOGI 

Insiden: 1:50.000 kelahiran

EPIDERMOLISIS BULOSA

KLASIFIKASI  

EB tanpa jaringan parut EB dengan jaringan parut

KLASIFIKASI LAIN   

Tipe simplex : lisis pada intra epidermal Tipe junctional : lisis pada lamina lusida Tipe distrophic : lisis pada sub lamina densa

EPIDERMOLISIS BULOSA

PATOGENESIS      

Etiologi pasti belum diketahui EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan protein abnormal EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan aktivitas kolagenase

EPIDERMOLISIS BULOSA

GEJALA KLINIS     

Predileksi : tempat yang mudah trauma Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik Mukosa dapat terkena, distrofi kuku Sembuh dengan / tanpa jaringan parut Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari

HISTOPATOLOGI 

Letak bula pada epidermis atau

EPIDERMOLISIS BULOSA

PENGOBATAN      

Menghindari trauma Pengobatan ideal belum ditemukan Kortikosteroid sistemik  kasus berat Vitamin E 600 – 1600 IU/hari  hambat aktivitas kolagenase Difenilhidantoin 2,5 – 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari Topikal : salep steroid atau antibiotik

PROGNOSIS 

Kronis dan sampai dewasa

Epidermolisis bulosa distropik

Epidermolisis bulosa distropik

Epidermolisis bulosa distropik

Epidermolisis bulosa junctional

Epidermolisis bulosa generalized