Pancreas - Tumori 1

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Epidemiologia In Italia ha un incidenza di 12 casi ogni 100000 abitanti. Causa ogni anno 6000 decessi attestandosi come 4° causa di morte da neoplasia maligna dopo il cancro del polmone, intestino e mammella.

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Fattori di rischio certi Età: raro prima dei 30 anni picco tra 60 e 80 Sesso maschile M:F=2:1 Fumo di sigaretta (rischio relativo raddoppiato nei fumatori)

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Fattori di rischio dubbi Alcool Dieta ricca di grassi animali e proteine Caffe decaffeinato Diabete mellito  Pancreatite cronica Cancerogeni industriali

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Sintomatologia Vaga ed aspecifica

diagnosi spesso tardiva

Elementi di sospetto

Disturbi dispeptici persistenti con indagini gastroenterologiche negative Dolore vago nei quadranti addominali superiori Calo ponderale rilevante inspiegabile Episodio di pancreatite acuta ad eziologia ignota Insorgenza di diabete mellito in assenza di familiarità

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Sintomatologia Fase conclamata DOLORE localizzato prevalentemente in epigastrio ed irradiato agli ipocondri e posteriormente ITTERO OSTRUTTIVO CALO PONDERALE

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Diagnostica preoperatoria

Indagini di laboratorio: CA-19.9 Indagini strumentali:

Ecografia TC spirale o RMN Colangiopancreatografia retrograda endoscopica

Laparoscopia ed eventuale ecografia per via laparoscopica Ecocolor-doppler con mezzo di contrasto

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Indagini strumentali: TC

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO

Indagini strumentali: RMN

Diagnostica Colangiopancreatografia retrograda endoscopica

Indagini strumentali: Ecoendoscopia

Testa del pancreas

linfonodo Arteria mesenterica superiore

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Anatomia patologica

Sede: Testa (60-70 %), corpo (20-30%), coda (510%) Tipi Istologici:

Adenocarcinoma duttale (85% dei casi) Carcinoma pleiomorfo a cellule giganti Carcinoma adenosquamoso Cistoadenocarcinoma Carcinoma anaplastico Carcinoma mucinoso Pancreatoblastoma Oncocitoma

STADIAZIONE

STADIAZIONE

Per una corretta stadiazione intraoperatoria sono utili: Una completa campionatura linfonodale Esame istologico sul margine di resezione pancreatico Eventuale prelievo per esame citologico del liquido di lavaggio peritoneale

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO

Terapia chirurgica dei carcinomi della testa del pancreas Interventi resettivi ad intento curativo

Duodenocefalopancreasectomia standard o con linfectomia estesa, con o senza conservazione del piloro Pancreasectomia regionale sec Fortner

Interventi derivativi Epatico-digiunostomia e gastroenterostomia

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Terapia palliativa non chirurgica dei carcinomi della testa del pancreas Endoprotesi transpapillari per via endoscopica Endoprotesi transepatiche percutanee Derivazioni biliari esterne (drenaggio nasobilare perendoscopico o drenaggio bikliare esterno transepatico percutaneo.)

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Terapia palliativa non chirurgica dei carcinomi della testa del pancreas

Palliazione del dolore: Alcoolizzazione percutanea del plesso celiaco Splancnicectomia

CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO Terapie complementari

Chemioterapia (5-FU, doxorubicina, mitomicina) e radioterapia adiuvanti Radioterapia intraoperatoria (IORT)

I tumori endocrini del pancreas BENIGNI E MALIGNI

ORIGINANO DALLE CELLULE DELLE ISOLE DEL LANGERHANS

inquadrament FUNZIONANTI o (75%)

NON FUNZIONANTI (25%) ORTOTOPICI (tumori insulari propriamente detti) ECTOPICI

(tumori del sistema endocrino diffuso

INSULINOMA Proliferazione neoplastica delle cellule beta

EPIDEMIOLOGIA E’ il più comune tra i tumori endocrini del pancreas 1/100.000 Nel 3% dei casi si riscontrano al livello del processo uncinato L’età di maggior frequenza è tra i 40 ed i 60 anni con una leggera predominanza nel sesso femminile Nel 4% dei casi associato a MEN1

INSULINOMA SINTOMATOLOGIA TRIADE DI WHIPPLE Sintomi da ipoglicemia Ipoglicemia < 50mg/dl durante la crisi Rapida scomparsa della sintomatologia dopo correzione della glicemia Neuro-glicopenia: sindromi da deficit motorio, crisi comiziali, turbe della coscienza

INSULINOMA DIAGNOSTICA LABORATORISTICA Dosaggi basali di insulina, peptide C e proinsulina Rapporto insulinemia/glicemia DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA TC RMN ARTERIOGRAFIA SCINTIGRAFIA

INSULINOMA TERAPIA CHIRURGICA ENUCLEAZIONE RESEZIONE CAUDALE DCP PANCREASECTOMIA TOTALE PROGNOSI CURABILITA’ CHIRURGICA PARI AL 90%

GLUCAGONOMA Proliferazione neoplastica delle cellule insulari

EPIDEMIOLOGIA Raro solo 160 casi pubblicati Si localizza nell’80% dei casi nei segmenti corpo-caudali Associato a MEN1

GLUCAGONOMA DIAGNOSI DIFFERENZIALE CUSHING DIABETE MELLITO COMPLICATO INSUFFICIENZA RENALE CIRROSI PANCREATITE ACUTA

GLUCAGONOMA SINTOMATOLOGIA ERITEMA MIGRANTE NECROLITICO SINDROME CUTANEO-MUCOSA DIMAGRAMENTO ANEMIA DIARREA TVP DEPRESSIONE

GLUCAGONOMA DIAGNOSTICA LABORATORISTICA Dosaggi basali di glucagone, insulina, peptide C DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA TC RMN

GLUCAGONOMA TERAPIA CHIRURGICA ENUCLEAZIONE RESEZIONE CAUDALE DCP PANCREASECTOMIA TOTALE PROGNOSI CURABILITA’ CHIRURGICA PARI AL 50%

SOMATOSTATINOMA Proliferazione neoplastica delle cellule insulari delta

EPIDEMIOLOGIA Raro solo 43 casi pubblicati Si localizza nell’70-80% dei casi nella testa

SOMATOSTATINOMA SINTOMATOLOGIA DIABETE LITIASI BILIARE ANEMIA DIMAGRAMENTO IPOCLORIDRIA STEATORREA DIARREA

SOMATOSTATINOMA DIAGNOSTICA LABORATORISTICA Dosaggi basali di somatostatina

DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA TC RMN

SOMATOSTATINOMA TERAPIA CHIRURGICA ENUCLEAZIONE RESEZIONE CAUDALE DCP PANCREASECTOMIA TOTALE PROGNOSI CURABILITA’ CHIRURGICA PARI AL 50%

GASTRINOMA Proliferazione neoplastica delle cellule G del sistema APUD

EPIDEMIOLOGIA 1-2 casi milione anno III-IV DECADE DI VITA Si localizza in sede pancreatica periduodenale o extrapancreatica 25-30% si associa a MEN1

GASTRINOMA SINTOMATOLOGIA ULCERE PEPTICHE DOLORE ADDOMINALE DIARREA SINDROME IPERPARATIROIDEA

GASTRINOMA DIAGNOSTICA LABORATORISTICA BAO MAO RAPPORTO BAO/MAO DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA TC RMN ANGIOGRAFIA PANCREATICA SLETTIVA

GASTRINOMA TERAPIA CHIRURGICA ENUCLEAZIONE RESEZIONE CAUDALE DCP PANCREASECTOMIA TOTALE PROGNOSI CURABILITA’ CHIRURGICA PARI AL 20%

VIPOMA Proliferazione neoplastica delle cellule secernenti VIP del sistema APUD

EPIDEMIOLOGIA 2% delle neoplasie endocrine pancreatiche III-IV DECADE DI VITA Si localizza in sede corpo coda

VIPOMA SINTOMATOLOGIA SINDROME DI VERNER-MORRISON DIARREA ACQUOSA IPOPOTASSEMIA ACIDOSI IPOMAGNESEMIA IPOCLORIDRIA IPERCALCEMIA

VIPOMA DIAGNOSTICA LABORATORISTICA ENOLASI NEURONO-SPECIFICA

DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA TC RMN ANGIOGRAFIA PANCREATICA SELETTIVA

VIPOMA TERAPIA CHIRURGICA ENUCLEAZIONE RESEZIONE CAUDALE DCP PANCREASECTOMIA TOTALE PROGNOSI INFAUSTA