Neurologie Curs 1

NEUROLOGIE CURS 2 Patologia sistemului extrapiramidal Caracteristici clinice:tulburari ale motilitatii reflexe(motilitate automata),tonusul muscular scazut si aparitia miscarilor involuntare. Din punct de vedere anatomic,sistemul extrapiramidal se intinde pe 3 etaje: 1. Un etaj superior sau cortical 2. Un etaj mijlociu sau etajul corpilor striati=nucleii bazali 3. Un etaj inferior diencefalo-mezencefalic care cuprinde formatiuni extrapiramidale:talamus,nucleul subtalamic al lui Luis,substanta neagra,nucleul rosu Sistemul extrapiramidal are conexiuni cu alte formatiuni ale sistemului nervos prin circuite inchise si deschise. Exista circuit : a) Inchis=caudato-cortico-caudato , nigro-strio-nigral b) Deschis=palidalo-talamo-cortico-spinal la nivelul maduvei spinarii la nivelul neuronilor α din cornul anterior medular Calea ϑ=impuls de la corpul palid prin substanta reticulata→maduva spinarii→neuronii ϑ din cornul anterior Corpii striati=nucleul caudat,nucleul lenticular care este alcatuit din Putamen si Globul palid. Din punct de vedere filogenetic exista :  

Neo-striatul format din nucleul caudat,Putamen Paleo-striatul=globul palid

Circuitele au pus in evidenta: o serie de neuro-transmitatori cu rol important in patologia si terapia bolilor extrapiramidale.Acesti neurotransmitatori sunt : a) Dopamina b) Acetilcolina c) Acidul vanilmandelic Intre ei exista un raport cantitativ, iar cand acest raport se modifica apar diverse boli extrapiramidale, astfel: Boala Parkinson unde cantitatea de Dopamina scade ca urmare a distrugerii neuronilor dopaminergici,induce o crestere a secretiei de Acetilcolina. In bolile coreice unde cantitatea de Acetilcolina scade ca urmare a distrugerii neuronilor mici din nucleii caudati,induce o crestere a Dopaminei. La baza unei actvitati motorii normale sta echilibrul intre activitatea colinergica si cea dopaminergica.

Raportul =Acetilcolina si GABA/Dopamina cand raportul se modifica→boala Parkinson sau boli Coreice. CLASIFICAREA BOLILOR EXTRAPIRAMIDALE 1. Boli de paleostriat →boala Parkinson si Sd.Parkinson 2. Boli de neostriat→coreea 3. Boli de panstriat→degenerescenta hepato-lenticulara sau boala Wilson

BOALA PARKINSON Boala cronica care apare in a 2-a jumatate a vietii si se caracterizeaza prin akinezie / bradikinezie,contractura musculara/rigiditate si miscari involuntare/tremurul parkinsonian. Anatomo-patologic :in mod constant s-a constatat o rarefctie a n. Dopaminergici si o depigmentare a substantei negre. Pecetea patologica a bolii Parkinson=corpusculii lui Levis Simptomatologie: Este determinata de distrugerea n .Dopaminergici din substanta neagra .In mod normal la 30 de ani ,numarul n.Dopaminergici = 500.000 ,apoi scade la jumatate la 80 de ani .Boala Parkinson se instaleaza cand nr lor scade sub 80.000 Scaderea nr de n Dopaminergici → scaderea cantitatii de Dopa In mod normal , dopamina sintetizata este stocata in regiunea presinaptica unde este la adapost de actiunea nociva a monoaminoxidazei B.Din aceasta regiune Dopamina este eliberata in fanta sinaptica unde influenteaza receptorii D1 si D2.Deci boala Parkinson este o boala presinaptica determinata de o tulburare in sinteza,in stocarea si eliberarea Dopaminei la nivelul sinapsei. Simptomatologie:  Akinezie /bradikinezie  Hipertonie sau rigiditate  Miscari involuntare sau tremurul parkinsonian Bradikinezia=incetinirea + intarzierea tuturor miscarilor in special a miscarii reflexe automate. In boala Parkinson NU exista paralizii!!! Tulburarile miscarilor automate se pun in evidenta la bolnavul cu Boala Parkinson in timpul mersului nu mai exista miscari automate ale membrelor superioare,acestea sunt flectate la nivelul cotului si adduse de torace. Totalitatea tulburarilor miscarii automate-tulburari in mers si la oprire.

Tulburarea miscarilor automate-la diminuata,facies inexpresiv(de masca).

nivelul

faciesului→mimica

emotionala

mult

Vorbitul→volumul vocii redus,articuleaza greu cuvintele,uneori pronunta acelasi cuvant de mai multe ori(palilalie) Aceasta incetinire din sfera motorie e si in sfera psihica→bradipsihie. Bolnavii scriu mic→micrografie. Hipertonia=generalizata ,dar predominant pe flexori astfel incat atitudinea parkinsonianului este în flexie : capul şi trunchiul sunt înclinate înainte, membrele superioare sunt în flexie şi adductie, cele inferioare în flexie. Contractura este hipertonica denumita si Roata Dintata,cedeaza in sacade la intinderea unor grupe musculare. Cand hipertonia nu e asa accentuata,se cauta semnul NOICA (consta in faptul ca miscarile flexorilor si extensorilor pumnului sunt blocate in momentul in care bolnavul ridica membrul inferior extins. Aceasta contractura musculara sau hipertonie e diferita ca localizare ,astfel ca bolnavul in permanenta cauta o pozitie in care contractura este minima .Acest fenomen este cunoscut sub denumirea de CATATONIE. Reflexul tibial acut este exagerat. Miscarea involuntara /tremur parkinsonian =de postura/de repaus cu debut la degetele membrului superior,acest tremur are aproximativ 5-7 cicli /sec ,iar la membrul superior tremurul da aspectul numaratului banilor . Bolnavul mai prezinta tulburari trofice manifestate prin : sialoree sau artroze diverse la nivelul mainii ROT sunt normale,nu prezinta tulburari de sensibilitate sau semne cerebeloase. Evolutia bolii se intine de obicei pe 2-3 decade iar bolnavul sfarseste in general prin infectii pulmonare/escare/infectii urinare. Tratamentul : se urmareste echilibrul balantei dopamino-colinergica. Exista mai multe principii de actiune a medicamentelor anti Parkinson:  Blocarea excesului de acetilcolina cu medicamente anticolinergice (ROMPARKIN)  Cresterea secretiei de dopamina la nivelul sinapselor cu AMANTADINA→VIREGHIT(produs comercial)  Inlocuirea excretiei ineficiente de dopamina cu tratament de substitutie exogen ( Levodopa)  Blocarea monoaminoxidazei B care distruge dopamina (SELEGILINA)  Cresterea sensibilitatii receptorilor dopaminergici fie prin agonisti dopaminergici(PRAMIPEXOLUL,ROPINIROLUL) sau cu BROMOCRIPTINA.

Tratamentul : incepe cu Romparkin,apoi cand nu mai merge,se introduce Amantadina(Vireghit) cp 100 mg x 3/zi .Apoi,cand nici acesta nu mai da randament,se incepe cu Levodopa. Nu se administreaza Dopamina,ci precursorul sau,Levodopa ,pt ca Dopamina nu trece bariera hematoencefalica si este distrusa in periferie. Levodopa este cel mai eficace,prelungeste viata pacientului.Se administreza 250 mg→2 g.NU se administreaza Levodopa in psihoze acute,ICC,adenom de prostata cu retentie urinara deoarece o mare parte din Levodopa este metabolizata in periferie de catre 2 enzima Dopadecarboxilaza si numai o parte scapa de enzima,s-a recurs la administrarea concomitenta cu un inhibitor al Dopadecarboxilazei (Madopar,Nacom,Sinemet)-medicamente ce contin in proportie de 4:1 Levodopa cu inhibitor. Dupa o perioada de tratament cu Levodopa apar :  Fenomene psihosenzoriale-halucinatii vizuale  Fenomene motorii-diskinezii/distonii Cand apar aceste fenomene se trece la administrarea de Bromocriptina.Din aceasta cauza nu se va introduce Levodopa din prima. Tratamentul neurochirurgical in boala Parkinson s-a inceput cu stereotaxia(se producea o distrugere stereotaxica a nucleului ventrolateral al talamusului,apoi s-a incercat implantul de substante cu actiune dopaminergica,acum se introduce un cip la nivelul nucleului ventrolateral al talamusului Tratamentul simptomatic al Parkinsonului: Astenia psihica→se trateaza cu Piracetam iar depresia cu antidepresive,uneori cu Propranolol La debutul bolii Parkinson ,daca predomina tremurul→folosim agonisti dopaminergici Daca predomina rigiditatea →folosim Amantadina. Efectele acestor medicamente nu este satisfacator si se administreaza in paralel cu Levodopa.

SINDROAMELE PARKINSONIENE Parkinsonism postencefalic= apare dupa encefalita letargica si se manifesta prin devieri tonice ale globilor oculari, tulburari endocrine,sindrom apofizo-genital,diabet insipid. Parkinsonism toxic=dupa intoxicatii cu sulfura de carbon Parkinsonism posttraumatic=dupa traumatisme repetate la cap Parkinsonismul din tratamentele cu neuroleptice la bolnavii psihici Neurolepticele blocheaza sinapsele dopaminergice→Psihiatrii administreaza neuroleptice cu Romparkin /Amantadina.

Bolile de neurostriat Coreea acuta=este o manifestare cerebrala a reumatismului articular acut poststreptococic.Dovezi in acest sens sunt : artrita reumatismala, prezenta streptococului hemolitic in faringe ,cardita reumatismala. Miscarile involuntare in coreea acuta apare datorita unei hipersenibilitati a receptorilor dopaminergici fara sa creasca cantitatea de Dopamina.Acesta e dovedit : neurolepticele amelioreaza coreea iar Levodopa o agraveaza. Simptomatologie → copiii afectati intre 8-12 ani dupa o trauma psihica,interventie chirurgicala,infectii acute. Copilul are 3 semne importante : a) Diskinezie =miscari involuntare b) Hipotonie musculara c) Tulburari psihice Diskinezia→miscare brusca,scurta,aritmica,predominant incepe la nivelul mainii-nu mai scrie ,nu mananca. Hipotonia→muschii sunt hipotoni,ROT=reflexe pendulare,tulburari psihice :astenie,stare depresiva,irascibilitate marcata. Evolutia coreei acute: buna,vindecare 3-4 saptamani. Tratamentul:  Pentru RAA:Penicilina ( MOLDAMIN) : 1.000.000 U/8h(3-4 saptamani)  Simptomatic: neuroleptice (Haloperidol,Majeptil  Antiinflamatoare: Prednison 1 mg/kgc Coreea cronica Este o boala cronica degenerativa cu transmitere ereditara si se caracterizeaza prin tulburari psihice →dementa si miscari involuntare. Anatomopatologic :apare o distrugere a neuronilor mici din nucleul caudat .Distrugerea →duce la dezechilibrul balantei colinergo-dopaminergice ,care la randul ei duce la dezechilibrul dintre neuronii α si δ,astfel ca bolnavul →prezinta hipotonie musculara (viteza miscarilor se accelereaza si devin imprecise) Simptomatologie : Debut la 40-50 de ani ,cu tulburari psihice,stari depresive,fatigabilitate marcata,anxietate,depresie si apoi dementa. Miscarile involuntare din coreea cronica-sunt bruste,ilogice, aritmice,scurte.Incep la nivelul fetei,la nivelul musculaturii periorale realizam aparitia diverselor grimase,apoi apar la frunte ,apar la nivelul faringelui,laringelui cu tulburari de deglutitie si vorbire. La nivelul membrelor superioare-miscari de flexie + extensie a degetelor,de supinatie si pronatie a antebratelor,rotatie externa a bratului.

La nivelul membrelor inferioare-degetele si gambele(flexie+extensie),astfel mersul este paralizat de aceste miscari→mersul este dansant,saltaret . Evolutia: 10-15 ani ,sfarsind cu dementa Paraclinic: EEG→traseu foarte sarac in elemente iar CT arata atrofie a nucleului caudat pus in evidenta de marirea coarnelor anterioare ale ventriculilor laterali. Tratament Neuroleptice→Haloperidol(evolutie proasta) Boli de panstriat- BOALA WILSON Boala ereditara cu transmitere autosomal recesiva,poate aparea in copilarie –forma Wilson sau in adolescenta /maturitate=forma Wespall-Strumphel Anatomopatologie: degenerescenta neuronala intensa cuprinzand talamusul,substanta neagra,nucleul rosu,+/- nucleul dintat al cerebelului. Simptomatologie : In perioada de stare exista semne neurologice:  Atingere hepatica foarte discreta  Diskinezii  Distonii Diskinezii=tremuratura poate fi ca cea din boala Parkinson ,a miscarilor involuntare din coree sau tremuratura cerebeloasa. Distonia=poate exista hipertonie ca in boala Parkinson sau hipotonie ca in coree. Alte semne: -crize epileptice focale sau generalizate -prezenta inelului Kayser-Fleischer care se manifesta sub forma : dunga gri-verzuie la nivelul corneei ce se pune in evidenta in lampa cu fanta. Din punct de vedere biochimic: In mod normal cuprul din organism este legat 95% de ceruloplasmina(α2 globulina si doar 5% din cupru este liber. In defectul ereditar nu se mai secreta ceruloplasmina sau se secreta in cantitate ft mica. Valorile normale ale ceruloplasminei: 20-40 mg% La nivel hepatic→ciroza hepatica care de multe ori este asimptomatica iar diagnosticul se pune prin biopsie hepatica. Depozitarea cuprului in sistemul nervos→cantitate de Cupru crescuta in LCR Depunerea de cupru in rinichi afecteaza nefronii. Formele bolii :

 Boala Wilson-apare in copilarie ,este o forma grava ,copilul are crize epileptice,intarziere mintala,miscari involuntare ,inel Kayser-Fleischer inconstant  Forma Despal Strumphel=forma benigna,bolnavul are un sindrom hiperkinetic ,far ciroza,dar inelul Kayser este constant. Tratamentul : Cupremil : 250 mg→3-4 g Barometrul eficientei tratamentului –Cupruria( cuprul urinar initial este foarte crescut apoi scade →tratament eficient) Alimentatie fara cupru: zarzavatul,fructe,nuci,ciocolata Sa nu se prepare alimente in vase de cupru Sa nu se foloseasca apa cu cupru in cantitate mare Miscarile atetozice (ATETOZA) = miscari fine la nivelul degetelor,miscari lente de dezaxare a degetelor ,care apar in encefalopatiile infantile si in prelungirea icterului nuclear. Hemiballism=miscari violente ale bratului ,determinate de AVC la nivelul nucleului subtalamic Lewis. Spasm de torsiune= contractii ale musculaturii corpului,lente ,care duc la diverse pozitii ale toracelui. Torticolis spasmodic=devierea capului determinata de contractia trapezului si a sternocleidomastoidianului .Poate sa fie si simptomatic.Apare in traumatismele de fosa cerebrala posterioara.