Malattie Motorie Dell'esofago

Università degli Studi di Cagliari Facoltà di Medicina e Chirurgia Dipartimento di Medicina I Unità Operativa di Gastroenterologia

LE MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

Prof Paolo Usai

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO SPECIFICHE  Acalasia esofagea • Classica • Vigorosa • Acinetica

PRIMITIVE



Spasmo esofageo (SE) • Diffuso • Segmentario



Esofago a schiaccianoci ( Nutcracker esophagus: NE)

NON SPECIFICHE  Prolonged peristaltic contractile duration (PPCD)  Sfintere esofageo inferiore iperteso  Altre

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO SECONDARIE      

Reflusso gastro-esofageo (RGE) Malattie del collagene Sclerodermia Diabete mellito Malattie neuromuscolari Malattia di Chagas

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO 

CLASSIFICAZIONE “MANOMETRICA “ : LACUNOSA 



Brevità di registrazione Esistenza di: forme intermedie forme transizionali

MANOMETRIA PER 24 ORE

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO INQUADRAMENTO NOSOGRAFICO

LEGATE AD UNA DISFUNZIONE DELLO SFINTERE ESOFAGEO INFERIORE (LES) E DELLA NORMALE ATTIVITA’ MOTORIA , IN GRADO DI RAPPRESENTARE UN OSTACOLO ALLA NORMALE PROPULSIONE DEL CORPO ESOFAGEO

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO ACALASIA ESOFAGEA





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Interessa elettivamente la muscolatura liscia Caratterizzata dall’assenza dell’attività motoria coordinata del corpo esofageo e da un alterato rilasciamento postdeglutitorio del LES Perdita dei neuroni inibitori VIP ergici e NO ergici

 

Cause intrinseche Cause estrinseche lesioni del sistema nervoso centrale che coinvolgono il nucleo dorsale motore del vago o le fibre vagali

Acalasia ipotesi patogenetiche 

        

Malattia infiammatoria ad eziologia sconosciuta caratterizzata da aperistalsi esofagea e mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore (LES) secondario alla perdita dei nueroni inibitori nitrergici del plesso mienterico. Cause proposte Ostruzione della giunzione gastroesofagea Degenerazione neuronale Malattie autoimmuni Infezioni virali fattori ambientali Predisposizione genetica Infiammazione del plesso mienterico Risposta autoimmune nell’individuo suscettibile InfIammazione cronica induce distruzione del ganglio inibitorio mienterico.











Le cellule interstiziali di cajal (ICC) generano spontaneamente un pacemaker attivo di correnti che possono essere registrate come plateau e bassi potenziali Queste correnti pacemaker conducono le attività elettriche e meccaniche delle cellule del muscolo liscio L’ossido nitrico come neuro trasmettitore inibitorio sembra essere strettamente legato al ckit positive cells of cajal, explaining to the pathologic motor disorder CD117 (KIT) is a type III receptor tyrosine kinase operating in cell signal transduction in several cell types Miopatia viscerale Perdita delle cellule interstiziali di cajal potrebbe

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

ACALASIA ESOFAGEA: ETIOPATOGENESI NOTA

MALATTIA DI CHAGAS (TRYPANOSOMIASI ENDEMICA IN SUD AMERICA) 

Provocata dal Trypanosoma Cruzi, che produce neurotossine specifiche, in grado di determinare megaesofago, megacolon ed altri megavisceri per distruzione dei gangli intramurali

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

ACALASIA ESOFAGEA: PATOFISIOLOGIA  

Scomparsa della peristalsi del corpo esofageo Mancato o alterato rilasciamento del LES Ostacolo al transito esofago-gastrico Ristagno in esofago

Esofagite

Progressiva dilatazione del viscere (megaesofago) Sinonimi: megaesofago acalasico, cardiospasmo, aperistalsi esofagea

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA CLINICA 

I STADIO 



II STADIO 



Disfagia in genere paradossa. Arresto del bolo in sede “retrosternale bassa”. Progressione del bolo con manovre particolari: ponzando a glottide chiusa o bevendo una notevole quantità di acqua Disfagia con rigurgiti immediati. Modesta dilatazione dell’esofago. Senso di peso, riferito alla parte inferiore dello sterno

III STADIO 

Disfagia più marcata con dimagrimento ed anemia. Manovre per favorire la progressione del bolo: in genere inefficaci. Dilatazione del viscere. Rigurgiti lontani dai pasti ed in posizione declive, in particolare durante il sonno

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

ACALASIA ESOFAGEA: ALTRI SINTOMI

Scialorrea  Broncopolmoniti ab ingestis  Dolore retrosternale (acalasia vigorosa)  In circa il 3-5% dei casi possono associarsi diverticoli epifrenici e nell’1% può svilupparsi un carcinoma epidermoide sull’esofago acalasico 

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA STRUMENTALE

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RX ESOFAGO BARITATO:

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Dilatazione di entità variabile del viscere con regolare profilo mucoso Restringimento precardiale: 4 cm



•

•

•

•



A coda di topo cm-6 cm A sigaro cm A punta di lesina esofageo con A coda di porco dolicomegaesofago:

Difficoltoso transito esofago-gastrico megaesofago sigmoide

I stadio Ø < II stadio Ø 4 III stadio Ø > 6 Allungamento

aS=

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO 

ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA STRUMENTALE

RX ESOFAGO BARITATO 

Modalità di apertura del cardias • •



Fenomeno del “livello costante” “apertura a scatto” nella prova di Cohn (ingestione rapida di un bicchiere di acqua)

In caso di marcata dilatazione esofagea si evidenzia il profilo esofageo, che sporge a destra dell’ombra mediastinica

Rx esofago baritato

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO 

ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA STRUMENTALE

MANOMETRIA 

Rilievi primari: •

•



Scomparsa dell’attività peristaltica primaria del corpo esofageo Alterato rilasciamento post-deglutitorio del LES

Rilievi secondari: • •

Ipertono basale del LES Aumento del tono basale del corpo esofageo

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO 

ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA STRUMENTALE MANOMETRIA 







Acalasia “classica” • Complessi motori simultanei non peristaltici, con ampiezza normale o spesso diminuita Acalasia “vigorosa” • Complessi motori simultanei non peristaltici e di ampiezza elevata Acalasia “scompensata” o “acinetica” • Assenza dell’attività motoria del corpo esofageo

STUDIO DEL LES  A) Assenza completa di rilasciamento (50% dei casi)  B) Rilasciamento incompleto o incoordinato e di breve durata nei casi restanti

Quadro manometrico

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO 



ACALASIA ESOFAGEA: SEMEIOTICA STRUMENTALE

ENDOSCOPIA:

Studio delle pareti esofagee • •



Esofagite da ristagno Cancro su megaesofago

Diagnosi differenziale con stenosi organiche

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

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

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ACALASIA ESOFAGEA:PRINCIPI DI TERAPIA Terapia medica: calcio-antagonisti, nitroderivati e betastimolanti (farmaci ipotonizzanti), con risultati modesti e transitori Terapia dilatante: dilatazione pneumatica mediante palloncini posizionati nel cardias ed insufflati alla pressione di 300 mmHg per 1 minuto Tossina botulinica iniettata per via endoscopica a livello del LES ( risultati ancora preliminari)

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO ACALASIA ESOFAGEA:

TERAPIA CHIRURGICA (LAPAROSCOPICA)

Cardias-miotomia extramucosa sec.Heller: incisione longitudinale anteriore della muscolatura esofagea fino a raggiungere la parte dilatata del viscere ed in basso sullo stomaco per circa 2 cm TOTALE ABOLIZIONE FUNZIONALE DEL LES

RGE Plastica antireflusso tipo emifundoplicatio anteriore sec. Dor o fundoplicatio totale sec.Nissen-Rossetti

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO SPASMO ESOFAGEO 

Disordine motorio della muscolatura liscia: • •

Spasmo Esofageo Diffuso (SED): interessa il viscere nella sua totalità Segmentario: interessa il III distale



Complessi motori simultanei e di ampiezza elevata (>30%) rispetto all’attività motoria globale, con onde spesso ripetitive e di durata aumentata



In alcuni casi ipertrofia della muscolatura esofagea

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

SPASMO ESOFAGEO DIFFUSO : SEMEIOTICA CLINICA

Dolore retrosternale, non sempre correlato all’assunzione di cibo  Il dolore risulta alleviato dalla somministrazione di nitroderivati o calcioantagonisti  Difficoltà nella diagnosi differenziale con il dolore cardiogeno (se scatenato da una deglutizione a secco o di alimenti è chiara l’origine esofagea) 

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

SPASMO ESOFAGEO DIFFUSO: SEMEIOTICA STRUMENTALE



RX ESOFAGO BARITATO  

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MANOMETRIA 



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Assenza di ristagno o dilatazione del viscere Contrazioni in situ, segmentarie, con aspetto del viscere a “cavaturaccioli” o a “pile di piatti” Complessi motori simultanei e di ampiezza elevata (>30%); onde spesso ripetitive e di durata aumentata LES spesso normale, a volte con incompleto o incoordinato rilasciamento post-deglutitorio

TEST DI STIMOLAZIONE 

test all’edrofonio, di Bernstein, di tensione con palloncino

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

ESOFAGO A SCHIACCIANOCI O IPERCONTRATTILE (NUTCRACKER ESOPHAGUS: NE)

Complessi motori di ampiezza elevata, peristaltici, con LES spesso ben funzionante  Implicato nella genesi del dolore toracico di origine esofagea  Spesso associato alla sindrome definita “intestino irritabile” 

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

NUTCRACKER ESOPHAGUS: SEMEIOTICA STRUMENTALE



MANOMETRIA 

Complessi motori di ampiezza elevata, peristaltici. A volte aumento della durata



Discalasia (rilasciamento incompleto e/o incoordinato) del LES

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO 

PROLONGED PERISTALTIC CONTRACTILE DURACTION (PPCD) 



Aumento della durata delle onde motorie, che risultano peristaltiche e di ampiezza normale

SFINTERE ESOFAGEO INFERIORE IPERTESO (HYPERTENSIVE LES)   

LES iperteso, con peristalsi normale Rilasciamento post-deglutitorio del LES circa 80% del tono basale Gradiente pressorio residuo post-deglutitorio superiore a 4 mmHg

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

NE, PPCD E SFINTERE ESOFAGEO INFERIORE IPERTESO: SEMEIOTICA CLINICA



Dolore toracico

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Disfagia saltuaria



Rigurgito raramente presente

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO SED, NE, PPCD: PRINCIPI DI TERAPIA  Terapia medica: calcioantagonisti (nifedipina), nitroderivati  Terapia dilatante: risultati incostanti ed effimeri  Terapia chirurgica: miotomia del corpo esofageo estesa fino al di sopra dell’arco aortico ed in basso fino allo stomaco  Completamento con confezione di plastica antireflusso per prevenire il

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

DISORDINI MOTORI FARINGO-ESOFAGEI (UES: Upper Esophageal Sphinter)  

 

Caratteristici dell’età avanzata E’ interessata esclusivamente la muscolatura striata faringea e quella del terzo prossimale dell’esofago (innervata dal IX, XI e XII paio dei nervi cranici) Raramente primitivi Spesso secondari a: sclerosi laterale amiotrofica, miastenia gravis, polimiosite, paralisi bulbare, trombosi basilare, reflusso gastro-esofageo (RGE)

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO DISORDINI MOTORI FARINGO-ESOFAGEI: SEMEIOTICA CLINICA

Disfagia oro-faringea  Tosse, con o senza rigurgito nasale  Broncopolmoniti ab ingestis  Casi gravi: disfagia totale con incapacità ad avviare la prima fase della deglutizione (fase volontaria) 

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO

DISORDINI MOTORI FARINGO-ESOFAGEI: SEMEIOTICA STRUMENTALE

 

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Radiologica classica: scarse informazioni Roentgen-cinematografia: rallentato transito faringo-esofageo con ristagno del mezzo di contrasto a livello dei seni piriformi e delle vallecole Manometria: ipertono, acalasia, incompleto e/o incoordinato rilasciamento post-deglutitorio (ritardo di apertura o chiusura anticipata dello sfintere esofageo superiore). A carico del faringe deficit di contrattilità

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO DISORDINI MOTORI DELL’UES: TERAPIA CHIRURGICA 

Riabilitazione

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Miotomia extramucosa dell’UES

In pazienti che non presentino alterazioni della fase volontaria della deglutizione o una marcata ipotonia del faringe

Tripanosoma cruzi  

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Riassumendo, il tipico paziente “chagasico” è: maschio di origini sudamericane tra i 30 e 40 anni, di origine rurale, che vive nelle periferie delle grandi città sudamericane, Vettori cimici di basso livello culturale, Triatoma infestans che esercita un lavoro di tipo manuale, che giunge all’osservazione del medico per sieropositività per T.cruzi, per anomalie Trypanosoma cruzi all'esame elettrocardiografico (ECG) o per sintomatologia cardiaca o digestiva.

Stadi della triatomina

MALATTIE MOTORIE DELL’ESOFAGO ACALASIA ESOFAGEA: PROVE FARMACOLOGICHE

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Prova di Kramer-Ingelfinger (acetil-betametil-colina): aumento progressivo del tono basale del corpo esofageo fino alla contrazione violenta del viscere, accompagnata solitamente dall’emissione all’esterno del suo contenuto

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Prova all’ Alupent (orciprenalina, betastimolante): il farmaco induce una rapida ipotonia sfinterica, con miglioramento del transito esofago-gastrico