Hus-2okt

TUGAS BACA JAGA KUALIFIKASI Kamis, 2 Oktober 2008 CR

: Azis M. Masduki

Oleh

: Meida Erimarisya

HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME

Hemolytic –uremic syndrome (HUS) merupakan penyebab gangguan vaskuler glomerulus yang paling banyak menyebabkan gagal ginjal akut pada anak. Keadaan ini ditandai dengan trias gejala : anemia hemolitik mikroangiopatik, trombositopenia dan uremia. Biasanya keadaan ini berhubungan dengan infeksi strain Shigella dan E.coli (kelompok penghasil Shiga- atau vero-toksin) yang didapatkan dari konsumsi daging yang dimasak secara tidak sempurna maupun susu yang tidak dipasteurisasi.

Kejadian ini

pernah menjadi epidemi dimana sumber air yang digunakan untuk berenang, atau sebagai sumber air tercemar kotoran yang berisi bakteri patogen . Toksin diserap melalui usus dan menyebabkan kerusakan endotel pada glomerulus ginjal dan mengaktivasi

kaskade

pembekuan , deposisi trombosit dan oklusi mikrovaskuler sehingga terjadi hemolisis dan trombositopenia. Proses ini juga dapat dicetuskan oleh obat (misalnya siklosporin A), virus dan infeksi pneumococcus serta walaupun jarang dapat karena defek kongenital berupa defisiensi C3 dan faktor H.

Manifestasi Klinis Gejala prodromal berupa gangguan intestinal yaitu diare, nyeri perut dan muntah serta dapat disertai demam. Kemudian akan berlanjut dengan adanya oligouria, anak tampak pucat dan diare disertai darah. Pada sebagian anak didapatkan hipertensi dan kejang sebagai menifestasi gangguan sistem saraf pusat yang disebabkan uremia. Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan dehidrasi, edema, ptekie dan hepatosplenomegali. Anemia dapat berat (5-9gr/dL) dengan gambaran fragmentosit pada sediaan darah tepi.

Jumlah retikulosit meningkat namun dapat normal bila telah terjadi gagal ginjal.

Ditemukan leukosistosis hebat (dapat lebih dari 30.000/mm3 ) dan trombositopenia 20.000 – 100.000/mm3 . Pada pemeriksaan urine mungkin ditemukan hematuria ringan dan proteinuria.

Penatalaksanaan Terapi suportif yang perlu diperhatikan adalah keseimbangan air dan elektrolit, penanganan hipertensi, nutrisi yanga gresif dan dialisis yang dilakukan segera. Dengan penatalaksanaan gagal ginjal akut yang baik, survival rate dapat mencapai 90%, gagal ginjal dapat berlanjut dan memburuk pada 12% kasus. Pemberian antibiotik harus dihindari pada kasus diare yang dicurigai karena E.coli 0157:H7 karena dapat meningkatkan risiko terjadinya HUS. Plasmaforesis dan pemberian fresh frozen plasma dapat mencetuskan HUS pada infeksi pneumokokus. Pada kasus yang ringan dapat sembuh dalam 1-2 minggu, namun diperlukan pengawasan jangka panjang karena hipertensi, insufisiensi ginjal kronis dan proteinuria dapat berlangsung 20 tahun setelahnya.

Sumber : 1. Davis ID, Avner ED. Conditions particularly associated with hematuria. Dalam Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Ed 18. Philadelphia: Sauders Elsevier. 2007. Hal 2181-2. 2. Lum GM. Kidney and urinary tract. Dalam Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR, penyunting. Current pediatric diagnosis and treatment. Ed 17. US: McGraw-Hill companies. Hal. 717-8.