Hipospadia

Makalah 1

Laporan kasus

H I P O S P A D I A Oleh : dr. Prihantono Pembimbing : dr. A. J. Rieuwpassa, Sp.B, Sp.BP

Pendahuluan •

•

Hipospadia – Greek ; Hipo = bawah, Spadon = celah – Kelainan bawaan pada penis – Muara urethra terletak proksimal dan ventral ujung glans penis – Prepusium dorsal berlebihan (dorsal hood) – Penis angulasi keventral (chordee) Terbatas pada penis atau bagian dari kelainan kompleks seperti intersex.

Insidens • 1 : 350 kelahiran bayi laki – laki • Hipospadia distal : 80 – 90 % • Hipospadia proksimal 10 – 20 %

Etiologi Belum diketahui pasti, diduga :

• Gagalnya testis memproduksi testosteron dalam • • •

jumlah yang cukup Sel – sel struktur genital kekurangan reseptor – reseptor androgen Sel – sel kekurangan enzim 5 alfa reduktese sehingga rangsangan androgen untuk merubah testosterone menjadi dihydrotestosteron menjadi tidak adekuat. Silver 2000 : Faktor genetik, endokrinologi dan lingkungan

Anatomi

Patologi Anatomi

Embriologi • Minggu 2: ektoderm dan

•

•

endoderm  lekukan ditengah (mesoderm) memisahkan ekto dan endoderm yang kemudian bersatu di kaudal. Minggu 6 : terbentuk genital tuberkel dan dilateral terdapat genital fold Minggu 7 : genital tuberkel membentuk glans  Bila terjadi agenesis dari mesoderm maka genital tuberkel tidak terbentuk

Embriologi • Bagian anterior dari

•

membrana kloaka akan ruptur dan membentuk sinus, dan genital fold membentuk sisi – sisi dari sinus urogenitalia Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia maka akan terjadi hipospadia

Klasifikasi

Kelainan biasa bersama hipospadia • Undescensus testis • Hernia inguinalis • Intersexuality

Diagnosis • Gejala klinik

– Meatus uretra tidak terdapat di ujung penis. – Chordee  pelekukan dan pembengkokan batang penis – Bentuk penis yang abnormal (kulit penis bagian ventral kurang atau tidak ada sama sekali) – Kesulitan mengarahkan aliran urine – Penis melengkung ke arah bawah yang tampak jelas saat ereksi problem infertilitas. – Stenosis (hipospadia meatus) – Terjadi peningkatan insidens undesensus testis.

Diagnosis Pemeriksaan Lab. X-Ray, & Endoskopik

• • •

Apusan buccal dan karyotipe untuk membantu menentukan jenis kelamin Uretroskopi dan sistoskopi membantu dalam mengevaluasi perkembangan organ reproduksi internal Urografi untuk mendeteksi kelainan kongenital lain pada ginjal dan ureter

Penatalaksanaan • • • •

Umur 6 – 18 bulan Sirkumsisi  KI absolut Prosedur operasi selesai sebelum anak masuk sekolah. Langkah – langkah pada operasi hipospadia 1. Koreksi meatus 2. Koreksi chordee bila ada 3. Rekonstruksi uretra 4. Pengalihan kulit dorsal penis yang berlebihan ke ventral 5. Koreksi malformasi – malformasi yg

Teknik operasi Teknik operasi secara garis besar ada dua : • Perbaikan multi tahap • Perbaikan satu tahap

Perbaikan multi tahap 1. Perbaikan dua tahap Tahap I : Chordectomy Chordectomy dgn memotong uretra plat distal, meluruskan penis sehingga meatus tertarik lebih proksimal

Perbaikan multi tahap Perbaikan dua tahap Stage II: Urethroplasty • Penutupan kulit bagian ventral dilakukan dengan memindahkan prepusium dorsal dan kulit penis mengelilingi bagian ventral dalam tahap uretroplasti • Contoh : Browne (1953), Byars (1955), Smith (1981)

Penatalaksanaan 1. Perbaikan satu tahap – –

–

Akhir tahun 1950 Pelepasan korde  kendala utama, tetapi dapat dihilangkan sejak ditemukan teknik ereksi buatan. Contoh : Broadbent (1961), McCormack (1954), Devine & Horton (1961), Teknik Y-V modifikasi Mathieu, Teknik Lateral Based (LB) Flap

Teknik Y-V Modifikasi Mathieu

Teknik Lateral Based (LB) Flap

Komplikasi • Komplikasi awal: Perdarahan, Infeksi, dehisensi, nekrosis flap, edema.

• Komplikasi jangka panjang : Fistel uretrokutaneus Striktur Divertikulum Residual chordee/rekuren chordee

Prognosis • Anastesi, alat jahit, antibiotik menunjang • •

kesuksesan operasi hipospadia. Setelah operasi, buang air kecil dapat dilakukan dengan penis yang lurus maupun mendepositkan semen ke dalam vagina. Tantangan terbesar pada koreksi hipospadia adalam pencegahan terjadinya fistel dan gambaran kosmetik secara keseluruhan.

Laporan Kasus Tn. I, 16 tahun. Anamnesis keluhan utama: Penis bengkok. Dialami sejak lahir, penis membengkok, bila kencing tidak diujung penis, air kencing merembes kebawah, air kencing memancar menyebar, bila penis tegang kadang terasa nyeri. Tidak ada riwayat panas bila kencing. Tidak ada riwayat keluarga dengan penyakit serupa. Pemeriksaan fisik Status generalis: Sakit ringan dengan gizi baik dan sadar. Status vitalis : T: 100/70 mmHg, N: 76 x/mnt, P: 20 x/mnt, S: 37,1C

Pemeriksaan fisik Status lokalis Pada genitalia externa ditemukan: • Penis : tampak belum disunat, penis bengkok, prepusium bagian dorsal berlebih, muara OUE berada di distal corpus penis. • Scrotum : Warna kulit gelap dibanding sekitar, tak tampak tanda radang, teraba dua buah testis sama besar. • Perineum: Warna kulit sama dengan sekitar

Pemeriksaan penunjang Laboratorium Hemoglobin: 13,5 g% GDS: 92 CT: Lekosit: 7800 mg/dl SGOT: 49 Erytrosit: 5.380.000 mg/dl SGPT: 27 Trombosit: 266.000 mg/dl Ureum: 20A PTT: Hematokrit: 40,1 % Creatinin: 1,11

Foto Thorax Dalam batas normal

2’00’ BT: 7’00” PT: 14,2 38,4 HbsAg: -

Foto Klinis

Meatus terletak proksimal & ventral

Dorsal hood

Abnormal penile curvature

Diagnosis Hypospadia medius type distal penile Penatalaksanaan Two stage operation ( Stage 1: Chordectomy, Stage 2: Urethroplasty ) Operasi I : Chordectomy • Pasien dalam posisi supine dibawah general anestesia • Prosedur desinfeksi dan drapping • Insersi catheter silicon no. 14, keluarkan urine. • Infiltrasi lidocain dan adrenalin pada ventral penis • Insisi kulit sejajar dengan urethra • Eksisi chordae sampai bersih • Tes ereksi dengan menyuntikkan normal saline pada corpus cavernosus • Penis telah lurus • Jahit luka operasi • Operasi selesai

Operasi 1 : Chordectomy

Insisi

Penis telah lurus

Release chorde

Jahit luka operasi

Test ereksi dengan Nacl

Tutup luka operasi

Diagnosis Post Operasi Hipospadia medius type midshaft penile Post operasi • IVFD RL: D5% 2:3 28 tts/mnt • Injeksi antibiotik, Injeksi analgetik • Rawat luka operasi • Pasien dilepas catheter hari ke-10 • Pasien dipulangkan hari ke-13 • Informed consent kepada pasien dan keluarga tentang operasi stage 2.

Follow up post chordectomy

Meatus urethra

edem

Pro Operasi tahap II: Urethroplasty Anamnesis Pasien telah menjalani operasi hipospadia tahap pertama 7 bulan lalu, sekarang akan menjalani operasi tahap kedua. Tidak ada riwayat sering demam, tidak ada riwayat nyeri sewaktu kencing, tidak ada riwayat kencing panas. Pemeriksaan fisik • Status generalis: Sakit ringan dengan gizi baik dan sadar. T: 110/70 mmHg, N: 84 x/, P: 20 x/, S: • Status vitalis: 37,2C pada genitalia externa ditemukan • Status lokalis: tampak penis telah lurus, OUE midshaft • Penis: penis. tak tampak tanda radang warna kulit gelap dibanding sekitar, radang • Scrotum : (-) teraba dua buah testis sama besar. warna kulit sama dengan sekitar • Perineum:

Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan Laboratorium • WBC: 7,19x103/dl Glucose: 113mg/dl • RBC : 5,37x106/dl Ureum : 17 mg/dl • Hb : 15,3 gr/dl Kreatinin: 1,3 mg/dl • PLT : 445.000/Ul SGOT: 19 SGPT : 17 • LED : 10/19

Prot Total : 7,5 gr/dl Albumin : 4,6 gr/dl PT : 12,8 detik APTT: 32,8 detik

Foto Thorax Tak tampak kelainan radiologis pada foto thorax

Diagnosis Hypospadia medius type midshaft penile post chordectomy Operasi II : Urethroplasty • Pasien posisi supine dalam pengaruh general anestesi • Prosedur desinfeksi dan drapping • Identifikasi muara urethra externa, pasang kateter silicon, keluarkan urin. • Insisi paramedian kiri dan kanan, dilakukan undermining, dilakukan penutupan kateter dengan kulit sebagai tract urethra. • Over hecting di jaringan kulit penis. • Operasi selesai

Operasi 2 : Urethroplasty

Pasang kateter silicon

Penutupan kateter sebagai tract

Insisi paramedian kiri dan kanan

Over hecting dgn jaringan kulit penis

Dilakukan undermining

Tutup luka operasi

Post operasi • IVFD RL: D5% 2:3 28 tts/mnt • Injeksi antibiotik, Injeksi analgetik • Rawat luka operasi • Pasien dilepas catheter hari ke-15 • Pasien dipulangkan hari ke-19

Follow up OUE di ujung glans

Terima

Kasih