Glomerulonephritis.docx

GLOMERULONEPHRITIS Manifestasi klinis penyakit ginjal glomerulus adalah cenderung hanya terdiri dari berbagai tingkat hematuria, ekskresi unsur-unsur yang terbentuk khas dalam urin, proteinuria, dan insufisiensi ginjal dan komplikasinya. Tidak termasuk diabetes, penyakit ginjal imunologi yang diakui adalah penyebab paling umum dari proteinuria dan nefrotik sindroma. Perubahan dalam arsitektur glomerulus seperti yang diamati pada jaringan diperiksa dengan mikroskop cahaya saja bisa minimal, tidak spesifik, dan sulit ditafsirkan. Untuk alasan-alasan ini, diagnosis spesifik penyakit ginjal membutuhkan kekebalan yang ditargetkan teknik fluorescent untuk mendemonstrasikan berbagai antigen, antibodi, dan melengkapi fraksi. Elektron Mikroskopi telah melengkapi metode imunologi ini. Analisis jaringan dapat dibantu dengan tes darah imunoglobulin (Ig), pelengkap, dan mediator lainnya peradangan.

dua mekanisme humoral penting yang mengarah ke pengendapan antibodi dalam glomerulus didasarkan pada lokasi antigen, apakah tetap dalam ginjal atau hadir dalam bentuk larut dalam sirkulasi. Yang diperbaiki antigen adalah salah satu elemen struktural alami dari glomerulus atau benda asing yang telah terperangkap dalam glomerulus untuk berbagai imunologi atau alasan fisiokimia. Contoh terbaik dari yang diperbaiki antigen alami adalah yang terkait dengan glomerulus membran basal (GBM). Antigen ini merata didistribusikan di GBM dan menyebabkan IgG linear karakteristik deposisi, sebagaimana ditentukan dalam studi imunofluoresensi. Proses ini mewakili 5% dari kasus imun yang dimediasi penyakit glomerulus dan disebut sebagai penyakit anti-GBM. Namun, sebagian besar pasien dengan deposit kekebalan glomerulus memiliki agregat kekebalan terputus-putus yang disebabkan oleh antibodi mengikat antigen sel ginjal asli atau antigen terperangkap di dalam glomerulus. Selain itu, kompleks imun terbentuk dalam sirkulasi dapat menyimpan dan menumpuk di GBM dan mesangium. Sekelompok nefritides dimediasi imun oleh arsitektur necrotizing dan crescentic dan perkembangan pesat disebut sebagai glomerulus imun paukosa nephritides karena, sementara antibodi dapat berkontribusi pada patogenesis penyakit, mereka jarang diperlihatkan di dalam glomeruli. Ini dikenal sebagai antineutrofil antibodi sitoplasma (ANCA). Antibodi bersirkulasi melawan myeloperoxidase, MPO (P-ANCA) dan proteinase 3, PR3 (C-ANCA) telah dicatat dalam mikroskopis angiitis dan granulomatosis Wegener, masing-masing. Proses imun seluler cenderung dirangsang dan berkontribusi dalam berbagai cara dalam berbagai bentuk lainnya glomerulonephritides. Klasifikasi glomerulonefritis : A. SUBEPITHELIAL IMMUNE DEPOSITS 1. Glomerulonefritis yang terkait dengan pascainfeksi glomerulonefritis seperti glomerulonefritis poststreptokokus 2. Membran nefropati idiopatik atau sekunder penyebab lain seperti lupus eritematosus sistemik, kanker, penicillamine emas

B. SUBENDOTHELIAL IMMUNE DEPOSITS 1. Glomerulonefritis terkait dengan lupus sistemik eritematosus, tipe I idiopatik membranoproliferatif glomerulonefritis (MPGN), glomerulonefritis terkait dengan infeksi hepatitis C, bakteri endokarditis, dan shunt nephritis

C. DEPOSIT IMMUNE MESANGIAL 1. Nefropati IgA, purpura Schönlein-Henoch

D. PENYAKIT ANTI-GBM 1. Penyebaran linear difus Ig

Immunologic Mechanisms Not Clearly Established 1. Minimal change nephropathy 2. Focal glomerulosclerosis 3. Hemolytic-uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura 4. ANCA-associated disease: Wegener’s granulomatosis and small-vessel vasculitis 5. Type II MPGN (dense deposit disease)

Poststreptococcal Glomerulonephritis

A. ESENSIAL DARI DIAGNOSIS • Riwayat infeksi streptokokus • Edema ringan ringan, hipertensi ringan, retina perdarahan • Gross hematuria; protein, gips eritrosit, granular dan gips hialin, sel darah putih (leukosit), dan sel-sel epitel ginjal dalam urin • Peningkatan titer antistreptolisin, hipokomplementemia

B. PERTIMBANGAN UMUM Glomerulonefritis pasca streptococcus adalah penyakit yang mempengaruhi kedua ginjal. Dalam kebanyakan kasus, pemulihan dari tahap akut selesai, tetapi keterlibatan progresif dapat menghancurkan ginjal jaringan, menyebabkan insufisiensi ginjal. Glomerulonefritis akut paling sering terjadi pada anak-anak berusia 3–10 tahun. Oleh Sejauh ini penyebab paling umum adalah infeksi yang mendahului pharynx dan amandel atau kulit dengan grup A betahemolytic streptococci, strain tertentu yang nefritogenik. Nefritis terjadi pada 10–15% anak dan dewasa muda yang memiliki infeksi yang terbukti secara klinis dengan strain nefritogenik. Pada anak-anak di bawah usia 6 tahun, pioderma (Impetigo) adalah anteseden yang paling umum; pada anak yang lebih tua dan dewasa muda, faringitis adalah anteseden umum. Kadang-kadang, nefritis dapat mengikuti infeksi karena agen lain, maka istilah yang lebih umum pasca infeksi glomerulonefritis. Patogenesis lesi glomerular telah lanjut diuraikan dengan menggunakan teknik imunologi baru (immunofluorescence) dan mikroskopi elektron.

kemungkinan sekuel infeksi adalah cedera pada sel mesangial di ruang intercapillary. Glomerulus kemudian menjadi lebih mudah rusak oleh kompleks antigen-antibodi berkembang dari respon imun terhadap infeksi. Komplemen disimpan dalam hubungan dengan IgG atau sendirian dalam pola granular pada sisi epitel ruang bawah tanah selaput. Pemeriksaan kasar dari ginjal yang terlibat hanya menunjukkan belang-belang perdarahan di seluruh korteks. Secara mikroskopis, perubahan utama ada di glomeruli, yang menunjukkan proliferasi dan pembengkakan mesangial dan endotelial sel-sel dari seberkas kapiler. Proliferasi kapsuler epitel terjadi dan di sekitar seberkas ada koleksi leukosit, eritrosit, dan eksudat. Edema dari jaringan interstitial dan pembengkakan epitel tubular biasa terjadi. Ketika temuan histologis yang berat dan khas di glomerulitis adalah pembesaran crescent yang menjadi hialinisasi dan diubah menjadi jaringan parut dan menghalangi sirkulasi melalui glomerulus. Perubahan degeneratif terjadi di tubulus, dengan degenerasi berlemak, nekrosis, dan akhirnya jaringan parut pada nefron.

C. TEMUAN KLINIS 1. Gejala dan tanda-tanda Seringkali penyakitnya ringan, dan mungkin tidak ada alasan untuk mencurigai keterlibatan ginjal kecuali urin diperiksa. Dalam kasus yang parah, sekitar 2 minggu setelah infeksi streptokokus akut, pasien mengalami sakit kepala, malaise, demam ringan, bengkak di sekitar mata dan wajah, nyeri panggul, dan oliguria. Hematuria biasanya dicatat sebagai "berdarah" atau, jika urin adalah asam, seperti "coklat" atau "Berwarna kopi." Mungkin ada takikardia sedang, dyspnea, dan peningkatan tekanan darah sedang hingga ditandai. Kelembutan di sudut costovertebral umum terjadi.

2. Temuan laboratorium Diagnosis dikonfirmasi oleh pemeriksaan urin, yang mungkin sangat berdarah atau berwarna kopi (hematin asam) atau mungkin hanya menunjukkan mikroskopis hematuria. Selain itu, urine mengandung protein (1–3 +) dan cetakan. Hialin dan granular gips umumnya ditemukan dalam jumlah besar, tetapi tanda klasik glomerulitis, kadang-kadang dicatat, adalah pemeran eritrosit. Eritrosit cor biasanya kaliber kecil, sangat oranye atau merah, dan mungkin menunjukkan pola mosaik dari eritrosit yang dikemas disatukan oleh bekuan protein fibrin dan plasma. Dengan gangguan fungsi ginjal (penurunan laju filtrasi glomerulus dan aliran darah) dan dengan oliguria, plasma atau urea nitrogen dan kreatinin serum menjadi tinggi, tingkat bervariasi dengan tingkat keparahan lesi ginjal. Anemia normokromik ringan dapat terjadi dari retensi cairan dan pengenceran. Infeksi tenggorokan dengan streptokokus nefritogenik sering diikuti meningkatkan titer O antistreptolisin dalam serum, sedangkan titer tinggi biasanya tidak dapat dibuktikan kulit berikut infeksi. Tingkat komplemen serum biasanya rendah. Konfirmasi diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan urin, meskipun sejarah dan temuan klinis yang khas kasus meninggalkan sedikit keraguan. Temuan eritrosit dalam cor adalah bukti bahwa eritrosit hadir di renal tubulus dan tidak muncul dari tempat lain di genitourinary sistem.

3. Treatment Tidak ada perawatan khusus. Pemberantasan infeksi, pencegahan overhidrasi dan hipertensi, dan pengobatan komplikasi yang cepat seperti ensefalopati hipertensi dan gagal jantung memerlukan hati-hati pengelolaan.

4. Prognosis Sebagian besar pasien dengan penyakit akut pulih sepenuhnya; 5-20% menunjukkan kerusakan ginjal progresif. Kerusakan ini mungkin terbukti hanya beberapa tahun setelah kekebalan tubuh cedera. Jika oliguria, gagal jantung, atau ensefalopati hipertensi parah, kematian dapat terjadi selama serangan akut. Bahkan dengan penyakit akut yang parah, bagaimanapun, pemulihan adalah aturan, khususnya pada anak-anak.

(Smith’s - general urology 17th edition, halaman 521)