Fiziopatologie Lp 12

Fiziopatologie LP 12

12.03.2002

SÂNGE (continuare) Sunt 3 situaţii : I. VEM, CHEM – normale, dar anemie Scăderea numărului de eritrocite, scăderea hemoglobinei – Hb , scăderea hematocritului – Ht. Anemia normocromă, normocitară – cauze 1) Anemie post hemoragică acută Cresc trombocitele, eventual şi leucocitele 2) Anemie hemolitică Dacă nu e cronică, avem VEM şi CHEM normale 3) Anemia aplastică Producerea de eritrocite scade important chiar până la blocarea sintezei = blocarea funcţiei celulei stem pluripotente Poate fi singulară sau integrată în tabloul aplaziei medulare globale, reprezentând blocarea totală a celulei stem pluripotente II. VEM şi CHEM scăzute Anemii hipocrome, microcitare Cauză feriprivă – orice situaţie ce duce la scăderea Fe (poate fi chiar Fe crescut în plasmă dar nu se poate fixa, respectiv incorpora în eritrocite). III. VEM crescut iar CHEM normal În anemii megaloblastice unde creşte volumul eritrocitar – cauza este un deficit de vitamina B12 şi sau acid folic. Numărătoarea reticulocitelor • Se poate face pe coloană Giemsa – policromatofile – este echivalentul reticulocitelor • Coloraţia cu albastru de butan crezol - metodă indirectă de a aprecia din periferie activitatea măduvei hematopoetice - reticulocite – sunt eritrocite imature când sunt eliberate de măduva hematogenă, mai au resturi de cromatină nucleară în citoplasmă şi se colorează în albastru strălucitor - se numără elementele eritrocitare care au această reacţie - Valori normale : 0,8-2 % din eritrocitele adulte - Au nevoie să stea aproximativ 2 zile în circulaţie apoi se transformă în eritrocite adulte

1/6

Fiziopatologie 12.03.2002 LP 12 În funcţie de numărul de reticulocite există 3 tipuri de anemii : 1. Normoregenerative : cu număr normal sau uşor crescut, măduva e normală, deci nu e o cauză centrală în apariţia anemiei – este o cauză periferică instalată de puţin timp 2. Hiperregenerative : număr crescut de ordinul zecilor la suta de eritrocite; sunt a. anemii de cauză periferică mai ales cele hemolitice particulare : thalasemii, sau b. anemia megaloblastică care e hipergenerativă cu condiţia ca să se administreze puţin B12 sau acid folic, răspunsul e foarte rapid 3. Hipo/aregenerative : este situaţia anemiilor de cauză centrală (medulară) uneori sunt valori de 0 reticulocite la 100 eritrocite . a. Poate fi şi din cauză periferică dar veche şi netratată (de exemplu o anemie feriprivă cu pierderi de sânge mici şi repetate). Iniţial măduva face faţă pierderilor, dar apoi prin lipsă de fier nu mai poate face reticulocite = hiporegenerativă b. Anemia aplastică - aplazia medulară – reticulocite foarte puţine, iar boala este de gravitate mare. Poate fi congenitală (boala Fanconi) sau dobândită. Cea dobândită poate fi idiopatică (nu se ştie cauza) sau radiaţii ionizante în cantitate mare sau intoxicare cu metale grele – Pb, Hg, benzen, cauze în antecedente (tratament cu cloramfenicol, hepatită virală non-A) c. Din unele forme se poate muri , din altele se poate scăpa d. Se presupune că aplazia medulară ar fi debutul unei leucemii e. Din punct de vedere anatomopatologic, ţesutul hematopoetic e înlocuit de grăsimea brună din interiorul oaselor şi cu fibroză ; aspect de mielofibroză Puncţia biopsie medulară Recoltăm suc medular = amestec de sânge şi componentă osoasă, apoi este preparat Ajungem la efectuarea ei când avem 3 situaţii : 1. avem toate normale, dar nu putem afirma o etiologie a anemiei – diagnostic incert 2. toate investigaţiile orientează spre o cauză medulară a anemiei, mai ales de tipul malignităţii 3. ştim diagnosticul, am făcut tratamentul cu radioterapie şi revenim să vedem răspunsul medular Mod de efectuare - se puncţionează : a. sternul 2/6

Fiziopatologie LP 12

12.03.2002

b. in crestele iliace (anterior sau posterior) c. apofizele spinoase ale corpilor vertebrali La copii din platoul tibial şi din calcaneu Medulograma 1. Seria roşie – 30 % 2. Seria albă – 58 % 3. Seria reticulo-histiocitar – 7 % Studii biochimice 1. Sideremia

Normal : 80-130 µg/100 ml Anemii cu sideremie scăzută – este feriprivă Anemii cu sideremie normală – alte cauze Anemii cu sideremie crescută – eritrocitele pot fi mici şi palide – anemii sideroblastice (Fe nu poate fi captat în precursori = deficit de incorporare) se evidenţiază prin faptul că Fe se depune sub formă de corpusculi coloraţi albaştri. 2. TIBC Reprezintă capacitatea totală de legare a Fe de transferină (care transportă Fe de la nivelul tubului digestiv până la locul de utilizare a Fe) 3. Vitamina B12 şi acidul folic Concentraţii de ordinul ng (nanogramelor)/ml Se face testul terapeutic la macrocitoze : Se administrează B12 şi în 24 de ore dacă se modifică frotiul, atunci rezultă că era o carenţă (lipsă) de vitamina B12 La fel se procedează cu acidul folic Anemiile megaloblastice dacă sunt vechi şi netratate devin şi feriprive. Macrocitoză şi hipocromie – rar anizocitoză : CHEM scăzut, VEM crescut. 4. Electroforeza hemoglobinei Analizăm globina prin acest test când suspectăm anormalităţi ale globinei. Anomaliile structurale ale globinei 1. Calitative : - mutaţii genetice – apar de exemplu în sferocitoza ereditară sau în drepanocitoză (deficit enzimatic în interiorul eritrocitului ce alterează forma) 2. Cantitative : mai puţin din lanţul alfa sau beta : de exemplu alfa sau beta thalasemiile (alfa are o incidenţă mar în Asia şi Orient, pe când beta în bazinul Mării Mediterane) 3/6

Fiziopatologie 12.03.2002 LP 12 Beta thalasemia poate fi : - formă homozigotă – unde nu există lanţul beta - formă heterozigotă – unde există lanţul beta în cazul a 50% din eritrocite Forma homozigotă – lanţul beta se sintetizează după naştere, dacă nu va putea sintetiza de loc lanţul beta, are 2 posibilităţi de compensare : - rămâne cu hemoglobina fetală (HF) – care are o afinitate mult mai mică pentru oxigen, şi determină o hipoxie tisulară - sau modifică hemoglobina la 4 lanţuri alfa : care este complet instabilă şi precipită în citoplasma eritrocitară şi eritrocitele sunt imediat distruse mai ales în splină – anemie hemolitică foarte severă – măduva hematogenă trimite şi ea multe eritrocite dar sunt distruse ; splenomegalie , splina poate ajunge până în micul bazin Această hemoliză provoacă descărcarea unor cantităţi mari de fier – cu sideremie mare. Se dispune în ţesuturile moi : - ciroză hepatică – fierul se depune în ficat - pancreas – brânzat – hemocromatoză - cord – cresc dimensiunile cordului, determină o insuficienţă cardiacă severă, agravată şi de depunerea de Fe în ţesutul excito-conductor - gonade – insuficienţă gonadică Măduva este intens regenerativă – oasele cresc în dimensiuni , la nivelul feţei apare aspectul mongoloid, iar oasele neurocraniului se îngroaşă (calota craniană) Hematopoeza începe să se facă şi în oasele lungi – ceea ce le reduce rezistenţa – pot apare fracturi Tratament : - cât mai urgent scoasă splina (splenotomie) - dependenţi de transfuzii - trebuie să primească chelatori de Fe pentru a împiedica depunerea în ţesuturile moi Formele heterozigote sunt compatibile cu supravieţuirea HEMOLIZA Cauze : • Anemii hemolitice – proteine ale reticulohistiocitar • Hemoliza intravasculară diseminată În hemoliză scade numărul de eritrocite şi Hb, Ht 4/6

sistemului

Fiziopatologie 12.03.2002 LP 12 Anemie în SRH Hemoglobina este desfăcută în hem, Fe şi globină. Hemul se desface în biliverdină şi CO. Fe este reutilizat sau este depozitat sub formă de feritină sau hemosiderină. Biliverdina se transformă în bilirubină indirectă care apoi urmează lanţul de metabolizare în ficat. Globina – este desfăcută în aminoacizi şi reutilizată. Factori indicatori : - creşterea bilirubinei totale pe seama celei indirecte - creşterea şi a bilirubinei directe, rezultă că creşte cantitatea de urobilinogen în urină care dă o coloraţie brună a acesteia (peste 4 mg/24h) Hemoliza intravasculară Cu condiţia să fie mai puţin de 1 % din eritrocite hemolizate – este fiziologic – hemoglobina este eliminată în sânge , unde este preluată de haptoglobină care nu permite să fie filtrată glomerular (şi implicit să fie eliminată urinar). Când este depăşită capacitatea ei de fixare, atunci apare hemoglobinurie. Când hemoliza intravasculară este intensă, atunci se modifică toţi indicatorii : bilirubina indirectă şi implicit totală, haptoglobina scade, hemoglobinurie. De asemenea LDH crescut. Buletin de analiză 1 TEST Hb Ht Nr. hematii Reticulocite Trombocite Leucocite totale Neutrofile Eozinofile Bazofile Monocite Limfocite Sideremie TA Oligoanurie

VALOARE 6,7 g % 21 % 2,6 mil/mm3 4% 420000/mm3 10000/mm3 64 % 2% 1% 6% 27 % 90 γ % 70/50 mmHg

VARIAŢIE

5/6

CONCLUZII

Fiziopatologie 12.03.2002 LP 12 Concluzii : VEM = 80 (din formule), CHEM = 32, rezultă posthemoragie acută normocromă, normocitară cu sideremia care nu a avut timp să scadă. Susţinută de hipotensiunea arterială şi oligoanurie. Buletin de analiză 2 TEST Hb Ht Nr. hematii Reticulocite Trombocite Leucocite totale

VALOARE 8,3 g % 37 % 3,3 mil/mm3 1% 180000/mm3 7200/mm3

Sideremie

75 γ %

VARIAŢIE

CONCLUZII

Cu formulă leucocitară normală

Buletin de analiză 3 TEST VALOARE VARIAŢIE Hb 10 g % Ht 32 % Nr. hematii 3,8 mil/mm3 Reticulocite 60 % Trombocite 200000/mm3 Leucocite totale 7800/mm3 Sideremie 160 γ % Electroforeza α4 Hb α2 γ2 PT 5g% Albumine 38 % Alfa 1 4% Alfa 2 6% Beta 16 % Gama 46 % Bilirubina totală 16,3 mg % Bilirubina 2,3 mg % directă Urobilinogen 15 mg /24h urinar Concluzii : thalasemie beta homozigotă.

6/6

CONCLUZII

Formulă normală