Epilepsia Generalizada Y Frontal

Crisis generalizadas

Son aquellas en las que la descarga epiléptica afecta desde el inicio a toda la superficie cerebral. Hay muchas variedades de crisis epilépticas generalizadas. Todas ellas cursan con pérdida de conciencia, a excepción de las crisis mioclónicas (Salas Puig et al., 2004).

a) Crisis tonicoclónicas: Se caracterizan por una fase inicial de rigidez de todo el cuerpo (fase tónica) que puede durar unos 5-10 segundos y se sigue de movimientos rítmicos de todo el cuerpo (fase clónica). Durante este tipo de crisis se puede producir mordedura de lengua, emisión de orina y cianosis. Pueden producirse crisis clónicas sin componente tónico o una sucesión de fases de tipo clónico-tónico-clónico (Blume et al., 2001).

b) Crisis mioclónicas: Se producen sacudidas musculares repentinas y muy breves (< 100 ms) que pueden ser aisladas o repetidas y afectar a músculos aislados o grupos de músculos de cualquier localización tanto axial como de miembros produciendo o no desplazamiento. Normalmente son bilaterales y simétricas. Son las crisis más características de la Epilepsia Mioclónica Juvenil y otras epilepsias mioclónicas.

c) Crisis mioclónicas negativas: Consisten en interrupciones breves del tono muscular debidas a descargas epilépticas. Pueden ocurrir también como crisis focales.

d) Crisis tónicas: son contracciones musculares sostenidas que pueden durar de segundos a varios minutos. Son generalmente simétricas aunque pueden tener predominio unilateral. Son crisis características del Síndrome de Lennox-Gastaut.

e) Crisis atónicas: Se caracterizan por una pérdida brusca del tono postural que dura de uno a dos segundos y que puede provocar una flexión de la cabeza hacia el pecho si afecta a los músculos cefálicos o caída al suelo si afecta a la musculatura postural axial. Pueden ir precedidas de una o varias sacudidas musculares breves.

f) Espasmos epilépticos: consisten en una flexión, extensión o mezcla de flexo-extensión repentina que suele afectar a la musculatura proximal y del tronco (sobre todo de miembros superiores produciendo abducción y elevación de ambos brazos) y que es normalmente más sostenida que una sacudida mioclónica pero no tan duradera como una crisis tónica (es decir, dura alrededor de un segundo) (Blume et al., 2001). Tienden a ocurrir agrupados en salvas pero la duración de la contracción varía entre un espasmo y otro (Carreño et al., 2004). Son crisis características del Síndrome de West.

g) Ausencias típicas: Se caracterizan por una breve alteración de la conciencia de comienzo y terminación súbita. El tono postural generalmente no resulta afectado aunque en algunos casos puede producirse una caída lenta de la cabeza o extremidades o dejar caer algo de las manos. En general, el paciente no se da cuenta de lo que le ha ocurrido aunque puede sospechar que ha tenido una ausencia al notar una interrupción en una actividad en la que estaba participando como una conversación. A veces las ausencias típicas se pueden acompañar de manifestaciones motoras como un parpadeo rítmico, rotación hacia arriba de los globos oculares, movimientos automáticos de chupeteo, masticación o manoseo o de síntomas autonómicos. La hiperventilación durante unos 3 a 5 minutos induce episodios de ausencia con gran facilidad (Asconapé; 2004). Son crisis características de las Epilepsias con ausencias infantil y juvenil.

h) Ausencias atípicas: Consisten en una afectación breve y progresiva de la conciencia y de la memoria. A diferencia de las ausencias típicas, las atípicas comienzan y terminan de forma gradual y no son activadas por la hiperventilación. Características del Síndrome de LennoxGastaut.

Crisis focales

Son aquellas en las que la descarga epiléptica se inicia en una zona determinada de la corteza cerebral que se denomina foco epiléptico. Su semiología dependerá de la funcionalidad del área cerebral en la que se origina y por la que se extiende la descarga epiléptica.

Tradicionalmente se ha diferenciado entre crisis parciales simples y crisis parciales complejas. Esta dicotomía tiene su origen en la clasificación de las crisis epilépticas de la ILAE de 1981(Comission on classification and terminology of the ILAE; 1981). Por consenso se definieron las crisis parciales simples como aquellas crisis de inicio focal en las que el paciente conserva inalterado su nivel de conciencia independientemente de los demás signos y síntomas que presente dependiendo de la localización del foco epiléptico. Las crisis parciales complejas son aquellas en las que se produce una alteración del nivel de conciencia. Esta clasificación de las crisis parciales ha resultado muy controvertida porque en la práctica clínica hay pacientes con crisis parciales en los que resulta imposible determinar si existe o no alteración de la conciencia durante las crisis. Son pacientes que pueden presentar una alteración de conciencia muy leve o que presentan un trastorno del lenguaje o de la memoria que se interpreta como alteración de la conciencia. En niños puede resultar todavía más difícil determinar si hay o no alteración del nivel de conciencia (Salas Puig et al; 2004).

-Signos lateralizadores:

Algunos signos que se observan durante las crisis o en el periodo postcrítico pueden servir para lateralizar con precisión el hemisferio cerebral en el que se origina la crisis epiléptica. Este dato puede ser de mucha utilidad en la evaluación pre-quirúrgica de pacientes con epilepsia refractaria. En la tabla 1 se recogen algunos de estos signos. [Tabla 1. Semiología de las crisis epilépticas. Signos con valor lateralizador. (So; 2006)]

- Clasificación semiológica de Lüders:

Lüders y otros autores propusieron una clasificación alternativa a la ya comentada de la ILAE, basada solamente en la semiología de las crisis sin tener en cuenta las características del EEG y en la que se elimina la dicotomía entre generalizada y parcial, así como entre crisis simples y complejas (Lüders et al., 1998). Esta clasificación tiene la ventaja de ofrecer una mayor fiabilidad inter-observador y un mayor valor localizador que la convierte en muy útil en la evaluación pre-quirúrgica de pacientes con epilepsia refractaria (Salas Puig et al; 2004). [Tabla 2. Clasificación semiológica de las crisis epilépticas. (Lüders et al., 1998)]

-Otros fenómenos clínicos relacionados con las crisis epilépticas:

a) Pródromos: Antes de que se produzca una crisis puede presentarse en algunos casos una alteración clínica subjetiva u objetiva (como una sensación de malestar o agitación, por ejemplo) que anuncia que se va a producir una crisis en los próximos minutos, horas o días. Estos síntomas se denominan pródromos. b) Estado post-crítico y fenómenos post-ictales: Tras algunos tipos de crisis (sobre todo crisis parciales complejas y crisis generalizadas) el paciente puede quedar somnoliento, desorientado o confuso durante un tiempo más o menos prolongado (de minutos a horas). Esta fase se denomina estado postcritico y a veces puede acompañarse también de otros síntomas también transitorios como un déficit motor (parálisis de Todd, tras una crisis focal motora), alteraciones del lenguaje como afasia o incluso de síntomas de tipo psiquiátrico como agitación, depresión, síntomas psicóticos, etc. Dependiendo de si predominan los síntomas sensoriales o los motores podemos diferenciar distintos tipos de crisis focales:

Crisis focales sensoriales

Las crisis parciales simples que consisten en una sensación o emoción anormal de la que solo se da cuenta la persona que la sufre se denominan también “auras”. Dependiendo del tipo de sensación se diferencias distintos tipos de crisis focales sensoriales o auras: -Auras somatosensoriales: consisten en una sensación de hormigueo, adormecimiento, cosquilleo o dolor en una parte del cuerpo, normalmente con una distribución somatotópica

específica, generalmente en zonas distales de las extremidades o alrededor de boca. Estas auras se suelen producir por activación epiléptica del área sensitiva primaria, a nivel parietal (Carreño et al; 2004).

-Auras visuales: visualización de luces, colores o alucinaciones visuales más complejas. Se suelen producir por activación a nivel occipital. -Auras auditivas: audición de sonidos elementales o de voces, una melodía musical, etc. Se suelen producir por activación neocortical a nivel temporal.

-Auras olfatorias: percepción de un olor anormal, en general de carácter desagradable. Se suelen originar por activación de la amígdala.

-Auras gustativas: percepción de un sabor anormal, familiar o desagradable. Se suelen producir por activación de la ínsula.

-Auras autonómicas: sensación de escalofrío, palpitaciones.

-Auras epigástricas: sensación epigástrica anormal, en general desagradable y ascendente hacia el pecho o la garganta. Es un tipo de aura que ocurre con frecuencia en pacientes con epilepsia temporal medial.

-Auras psíquicas: sensación de miedo, sensación intensa de haber vivido una situación con anterioridad sin ser real (sensación de “ya vivido”) o sensación de “nunca vivido”. Están en relación con activación de la región temporal basal.

Crisis focales motoras:

-Crisis focales motoras simples: se producen sacudidas rítmicas de una parte del cuerpo durante segundos o minutos. Se producen posiblemente por activación de la corteza motora primaria.

-Crisis tónicas asimétricas: a diferencia de las crisis tónicas generalizadas se caracterizan por una contracción muscular sostenida pero asimétrica dando lugar por ejemplo a la típica postura del esgrimista o al denominado “signo del cuatro” consistente en la extensión de uno de los brazos mientras el otro es flexionado a la altura del codo. Son características de la Epilepsia del lóbulo frontal por activación de área motora suplementaria.

*Crisis versivas: Consisten en una desviación conjugada y sostenida de los ojos, cabeza y en ocasiones el cuerpo entero hacia un lado. Son características de las crisis de origen frontal.

*Crisis con automatismos típicos: se caracterizan por movimientos automáticos de los segmentos corporales distales dando lugar a movimientos de chupeteo, deglución, masticación, arreglarse o componerse la ropa, etc. Suelen asociar, aunque no siempre, alteración de la conciencia, formando parte por lo tanto de crisis parciales complejas que pueden ser de origen frontal o temporal. A veces los automatismos aparecen junto a una postura distónica con un componente torsional de una mano (distonía ictal).

Crisis neonatales

El periodo neonatal abarca desde el nacimiento hasta el primer mes, aunque para muchos autores se pueden incluir las crisis que se inician dentro de los tres primeros meses ya que sus manifestaciones son muy similares. Las crisis son la expresión más frecuente de disfunción del SNC en esta fase de la vida y en su mayoría son secundarias a patología estructural o enfermedades graves, por lo que en este periodo se habla más habitualmente de crisis neonatales que de epilepsias. En esta fase el cerebro tiene un menor umbral para crisis, aunque, al estar poco mielinizado, éstas se propagan con dificultad. Todo esto da lugar a que las crisis en los neonatos excepcionalmente sean generalizadas y consistan en crisis focales o multifocales de tipo clónico, tónico o mioclónico. Un tipo habitual de crisis, sobre todo en prematuros, son las llamadas crisis sutiles que consisten en automatismos o movimientos bucolinguales, movimientos oculares diversos o fases de apnea, muchas veces difíciles de

identificar y de diferenciar de movimientos normales. Es frecuente que las crisis en neonatos se repitan en racimos a lo largo de varios días y den lugar a estatus (Arzimanoglou et al, 2004).

REFERENCIAS

Asconapé J (2004). Epilepsias generalizadas de la niñez con ausencias típicas. En Asconape J, Gil-Nagel A (Autores). Tratado de Epilepsia, (pp 99-110). McGraw-Hill/Interamericana de España S.A.U. Aravaca 2004. Blume WT, Lüders HO, Mizrahi E, Tassinari C, van Emde Boas W et al (2001). ILAE Comission report. Glossary of Descriptive Terminology for ictal semiology: report o the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia; 42(9): 1212-1218. Carreño M, Lüders H.(2004). Clasificación semiológica de las crisis epilépticas. En: Campos MG, Kanner AM (Eds.), Epilepsias Diagnóstico y tratamiento, (pp 78-86). Santiago de Chile: Editorial Mediterraneo Ltda. Comission on classification and terminology of the ILAE (1981). Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures, Epilepsia;22:489501. Engel J Jr. (2001). A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task force on classification and terminology. Epilepsia. 42:796803. Lüders HO, Acharya J, Baumgartner C, Benbadis S, Bleasel A et al (1998). Semiological seizure classification. Epilepsia; 39(9):1006-13. Salas-Puig J, Gil-Nagel A (2004). La clasificación de las crisis y síndromes epilépticos: nuevas propuestas. Neurologia;19(2):59-66.

So EL (2006). Value and limitations of seizure semiology in localizing seizure onset. Journal of clinical neurophysiology; 23(4): 353-357. Neonatal seizures. In Arzimanoglou A, Guerrini R, Aicardi J.eds. Aicardi´s epilepsy in children. Pag 188-209 Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2004.