Distrofia Muscular De Duchenne

Distrofia muscular de Duchenne (DMD) La DMD es una de las distrofias más comunes y más graves que afectan al ser humano. Se hereda en forma recesiva ligada al sexo; el gen que la determina está ubicado en el brazo corto del cromosoma XM; este gen es incapaz de codificar la Cambios de postura proteína Distrofina, lo que se traduce en un deterioro durante el avance de progresivo de las fibras musculares. La incidencia es la distrofia muscular de Duchenne. de 1:3.300 hombres nacidos vivos. Aunque el problema está presente desde la gestación, el diagnóstico puede demorar hasta los 3 ó 5 años, edad en que se hace evidente la falta de fuerza proximal que compromete la cintura pelviana, produciéndose una marcha anadeante, dificultad para levantarse del suelo. El compromiso es progresivo; el avance de la enfermedad varía un poco de un niño a otro. Generalmente la debilidad muscular primero afecta los pies, el frente de los muslos, la cadera, la barriga, los hombros y los codos. Después, afecta los músculos de las manos, la cara y el cuello. Es frecuente, no obstante, que se necesite una silla de ruedas hacia la edad de los 12 años; La respiración se afecta durante las etapas tardías de Duchenne, llevando a infecciones respiratorias, severos problemas respiratorios marcan las etapas finales de la enfermedad, la cual usualmente cobra la vida del paciente alrededor de los 20. Si bien es cierto que la miocárdica también se compromete, rara vez los pacientes mueren por esta causa, ya que en las etapas finales prácticamente no desarrollan ninguna actividad física, por el severo compromiso global de la musculatura esquelética. Está descrito en múltiples trabajos el compromiso intelectual de estos pacientes, el cual no sería progresivo. Existen una serie de ciertos síntomas característicos de la: cierta dificultad para mantener la cabeza erguida cuando son muy pequeños, y después cuando empiezan a caminar, así como un desarrollo notable de las pantorrillas por gordura, una pseudo hipertrofia. se cae a menudo, puede parecer torpe, o empezar a caminar de puntas porque no puede aplanar los pies por un tendón encogido (pie equino)

Una de las características más clásica es la forma de pararse de estos niños, cuando se caen; para levantarse del suelo, el niño escala sus muslos con las manos. Lo hace más que nada porque tiene débiles los músculos de los muslos. Etiología Como se mencionó anteriormente, la distrofia muscular de Duchenne se produce por una mutación del cromosoma "X", que provoca que en la cadena génetica del ADN, falte un eslabón: el que corresponde a la distrofina. Es por tratarse del cromosoma "X", que la DMD es una enfermedad sexo ligada al cromosoma. Una mujer puede heredar un defecto genético ligado al cromosoma X en uno de sus dos cromosomas X. Aunque es poco probable que se vea seriamente afectada por el defecto, será, no obstante, portadora de la enfermedad. Esto quiere decir que ella puede pasar el gen defectuoso a sus hijos. Cada uno de sus hijos varones tendrá un 50 por ciento de probabilidades de heredar el gen anormal y de contraer la enfermedad. Cada una de sus hijas tendrá un 50 por ciento de probabilidades de heredar el gen y de ser portadora de ésta. La siguiente figura resume los principales signos físicos de la DMD

Diagnóstico Se lleva a cabo entre los 2 y 6 años; puesto que antes la enfermedad no es perceptible; es a esta edad cuando los padres terminan de darse cuenta de que sucede algo anormal con sus hijos y comienzan a recorrer especialistas. Los exámenes más comunes son: ELECTROMIOGRAMA (EMG): Al colocar pequeños electrodos dentro de los músculos se puede crear una gráfica que indica el estado de salud de los músculos y nervios del organismo. Prueba que indica una posible anormalidad en el músculo. BIOPSIA MUSCULAR: Operación muy sencilla, que consiste en una pequeña incisión para conseguir una muestra de tejido muscular, se realiza en uno de los músculos que más pronto resultan afectados (si se realiza en un músculo no afectado no se detectaría) como son en las piernas a la altura del muslo o las pantorrillas. Utilizan simplemente anestesia local. EXÁMENES DE SANGRE: Son útiles puesto que los músculos en deterioro sueltan enzimas como la kinasa y creatina que se pueden detectar en la sangre. La presencia de éstas, en niveles mayores a los normales puede ser indicación de distrofia muscular.

Etapas El avance de la DMD ha sido descrito en función del deterioro muscular y funcional estableciéndose ocho etapas clásicas: GRADOS DE ACTIVIDAD FUNCIONAL (SWINYARD I. II. III. IV. V. VI.

Camina con marcha de pato y lordosis. Sube y baja escalones sin dificultad. Marcha de pato mas intensa y lordosis. Necesita ayuda para bajar y subir escaleras. Marcha de pato acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones, no puede levantarse de una silla corriente. Marcha de "pato" muy acentuada y gran lordosis. No puede subir ni bajar escalones, no puede levantarse de una silla corriente. Independiente en silla de ruedas. Puede accionar las ruedas, postura adecuada y puede desempeñar sus actividades diarias en ella. Necesita ayuda en silla de ruedas, Puede accionar las ruedas, pero necesita ayuda en la cama y otras actividades.

VII. VIII.

Necesita ayuda en la silla y soporte dorsal. Puede accionar las ruedas por corta distancia. Enfermo en cama. No puede desempeñar actividades diarias sin ayuda considerable; avance progresivamente hasta la muerte por compromiso respiratorio. Tratamiento

OBJETIVOS DE LA REHABILITACIÓN GENERAL EN EL INSTITUTO DE REHABILITACIÓN INFANTIL (IRI) Los objetivos del programa de rehabilitación están dirigidos a: 1. Mejorar o mantener la función dentro de lo que sea posible 2. Prevenir las complicaciones secundarias, tales como contracturas musculares, rigideces articulares, escoliosis, alteraciones cutáneas. 3. Estimular el óptimo desarrollo del niño en todas las áreas de su crecimiento y desarrollo. PAUTAS DE TRATAMIENTO DE LAS DISTROFIAS MUSCULARES 1. En las etapas evolutivas entre los grados I a III se recomiendan controles médicos cada 4 a 6 meses. Desde la etapa IV los controles serán más frecuentes (4 meses). 2. En cualquier etapa evolutiva que se encuentren los pacientes, establecer una pauta de ejercicios de mantención o movilizaciones, de acuerdo con las condiciones del niño.

TERAPIA KINESIOLÓGICA Pauta de tratamiento de acuerdo a las etapas I Actividad normal, juegos de pelota, natación en lo posible, montar en bicicleta. También es importante mantener una nutrición adecuada. Los muchachos con DMD tienen la tendencia a aumentar peso al volverse menos activos, siendo importante una muy buena nutrición. II. Enseñar pauta de ejercicios a la madre y al niño (8 a 10 sesiones) La frecuencia ideal sería todos los días, después de un baño bien caliente, pero basta con una rutina de 3 ó 4 días a la semana, preferiblemente siempre a la misma hora. Para hacerlo más agradable también podemos utilizar un aceite de masaje, o simplemente de Oliva, o Girasol, pero huyendo de los refinados.

Un ambiente relajado, y aunque el niño proteste hay que intentar hacerle comprender que estos ejercicios son para reducirle, en la medida de lo posible, las molestias. Elongaciones manuales de músculos flexores de caderas y tendón de Aquiles. Indicar uso nocturno de férulas, esto mantendrá la flexibilidad en sus músculos de la pantorrilla. Algunos ejercicios útiles: •

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El niño está tumbado de costado, una mano sujeta la pierna por el tobillo, la eleva, y una vez arriba efectúa un giro para que los dedos del pie miren hacia el techo. El niño tumbado de espaldas, la mano sujetando el tobillo eleva la pierna, cruzándola en dirección a la otra. Tumbado de espaldas, una mano sujeta los pies y la otra agarra las manos del niño, se trata de prestarle ayuda para que se incorpore como si estuviese haciendo abdominales. El niño tumbado de espaldas, una mano sujeta la pierna a la altura del empeine, la otra agarra la planta del pie, aquí la presión la ejerce solamente la mano que sujeta la planta, empujando para intentar conseguir un ángulo de 90º, unos segundos de presión y relajar, se repite varias veces, sin brusquedad pero con presión continua

III En los pacientes que mantengan una vida escolar activa o con buen estímulo para el uso de los miembros superiores, se ofrecerá agregar Sling a la silla, para facilitar sus tareas, evitar una agotamiento fácil y mejorar la posición sedente. (Sling es una órtesis tipo columpio que se agrega a una silla y permite el desplazamiento de los miembros superiores en mesa.

IV Se dejará a criterio de los padres la asistencia a controles periódicos o entrevistas, debido a la dificultad de traslado que implican estos pacientes en etapas terminales. Mención aparte se dará al tratamiento kinesiológico de tres aspectos muy relevantes en la DMD y para este trabajo: La escoliosis, que impide una postura adecuada y manejo en la sala de clases; la mantención de la articulación de los brazos, por su relevancia para el funcionamiento escolar, y la respiración, que es la causa de complicaciones frecuentes y la muerte.

ESCOLIOSIS: La escoliosis (curvatura de la columna vertebral) es una complicación común de la distrofia muscular y otros trastornos neuromusculares. Ocurre en el 90 % de estos niños. El mantener una columna vertebral derecha no sólo les permite a los niños sentarse cómodamente y ayudarles a evitar tener que guardar cama, sino que también retrasa el progreso de las dificultades respiratorias, puesto que la escoliosis impide la expansión total del tórax y puede resultar en la pérdida de la capacidad respiratoria. Algunas sugerencias para ayudar al niño son: •

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El asiento firme y no demasiado ancho, si es muy ancho podemos poner cojines a los costados para mantener lo más recta posible la columna. Los reposabrazos situados a una altura en la que el niño pueda descansar los brazos sin tener que encoger los hombros hacia arriba. Como vemos en esta imagen los pies están a 90º, para ello podemos ayudarnos de un cajón o similar, o adaptar unos reposapies, las rodillas dirigidas hacia delante y las caderas no deben estar dobladas más de 90º; esto evita el pie equino. Una postura muy recomendable para ver la televisión, por ejemplo, y que le sirva de ayuda es hacerlo tumbado boca abajo. Las manos aguantan la barbilla. BRAZOS:

ARTICULACIONES •

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El niño sentado en una silla por ejemplo, una mano del ayudante sujeta el brazo por debajo, la otra sujeta la mano con la palma hacia arriba, se estira el codo hacia abajo muy suavemente. Como en el anterior, pero el brazo se mantiene horizontal con una mano, y con la otra se ejerce una ligera presión hacia abajo. Muñeca: Una parte del brazo en la que también se debe insistir, es la de las muñecas. También sentado, una mano sujeta el brazo más abajo del codo, y la otra (palma contra palma para mantener los dedos estirados), obliga a girar arriba y abajo la mano del niño.

EJERCICIOS DEDOS

Abrir y cerrar los puños repetidamente. Primero una mano; luego la otra y al final juntas. • Juntar y separar los dedos repetidamente. Primero una mano, luego la otra y al final las dos a la vez. Tecleos: golpear sucesivamente sobre la mesa, cada uno de los dedos de una mano, al tiempo que les vamos nombrando, luego los de la otra. Golpear simultáneamente con las dos manos los mismos dedos, sobre la mesa; los dos meniques, Los dos anulares, los dos corazón, etc. Separar el dedo pulgar lo más posible del resto de los dedos; cerrarlo juntándolo lo más posible al índice. Círcunducción del dedo pulgar, obligando a este dedo a dar vueltas completas sobre sí mismo en un sentido y en otro manteniendo quietos él resto de los dedos. Colocar en las mesas de los niños semillas variadas, un bote de cola y pinceles. Sin ningún orden, los niños que vayan cogiendo las semillas de una en una, las embadurnen de cola con el pincel y las coloquen en una hoja, haciendo diferentes composiciones. Golpear sobre la mesa de forma alternativa: un dedo de una mano, el mismo de la otra; por ej.: meñique de una mano, meñique de la otra, anular de una mano, anular de la otra, etc. Sentados, con el codo apoyado sobre la mesa y el brazo vertical, oponer cada dedo al pulgar. Con cada dedo sobre el pulgar, hacer como si se tirarán "polquitas" canicas.. •

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Con las palmas de las manos apoyadas sobre la mesa, separar y juntar entre sí los dedos de cada. mano todo lo posible. Primero una mano, luego la otra.,al final juntas

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Enroscar y desenroscar tuercas, tapones de botellas, tubos, frascos, etc. Comenzar por tamaños grandes, luego disminuir el tamaño

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Al final de cada ejercicio relajar los dedos, sacudiéndolos hacia abajo. Relajar los brazos: sentado en la silla con brazos caídos y con pelotas de goma pequeñas, una en cada mano, comprimirlas todo lo que se pueda, luego aflojar las manos hasta que las pelotas caigan.

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RESPIRACIÓN:

La respiración se logra mediante músculos respiratorios mayormente un músculo en forma de bóveda llamado el "diafragma" y los músculos entre las costillas - que dirigen el aire hacia los pulmones (inspiración o inhalación), seguido por una relajación pasiva de estos músculos cuando el aire sale de los pulmones (espiración o exhalación). Cuando una persona inhala o exhala forzadamente, se utilizan músculos respiratorios adicionales o "accesorios". Los músculos respiratorios accesorios incluyen los músculos abdominales, los de las paredes torácicas y los del cuello. A medida que pasa el tiempo, las distrofias musculares pueden afectar todos estos músculos, lo que es muy marcado y rápido en la DMD. Las evaluaciones periódicas del estado respiratorio del niño pueden ayudarle al médico neumólogo a determinar cuándo debe comenzarse un tratamiento en particular para los pulmones. Luego de una revisión cuidadosa del examen físico y de las pruebas funcionales respiratorias, se diseñará un plan individualizado de cuidado respiratorio para satisfacer las necesidades específicas de su hijo. La rehabilitación pulmonar temprana y eficaz es esencial para evitar las hospitalizaciones debido a infecciones pulmonares o a una insuficiencia respiratoria aguda en niños con distrofia muscular. La obesidad debe evitarse ya que el exceso de peso restringe aun más la respiración; como también deben evitarse la humedad y las temperaturas extremas, y los lugares muy concurridos (Esto puede reducir la exposición de su niño a gérmenes que causan infecciones de las vías aéreas). La respiración profunda y la tos deben estimularse, ya que éstos son los mecanismos naturales del cuerpo para despejar la acumulación de mucosidad en los pulmones. Deben evitarse los supresores para la tos y los sedantes, especialmente a la hora de acostarse. Para muchos niños con distrofia muscular, el comienzo de una insuficiencia respiratoria (la inhabilidad de mover aire dentro y fuera de los pulmones) comienza lentamente y puede confundirse con otros problemas. La falta de aire - el síntoma más conocido que indica poco oxígeno -puede que no ocurra en estos niños, especialmente cuando la debilidad les imposibilita hacer ejercicios; por el contrario, los síntomas más comunes son la fatiga, el mal dormir, las pesadillas o terrores nocturnos y los dolores de cabeza, especialmente inmediatamente después de despertar. De hecho, la falta de ventilación adecuada durante la noche es usualmente el primer problema, no sólo porque la necesidad natural para respirar disminuye cuando se duerme, sino también

porque el abdomen empuja hacia arriba el diafragma cuando una persona permanece acostada. CONSEJOS Y EJERCICIOS ÚTILES SON: Cantar en voz alta, gritar, tocar silbatos, flautas y harmónicas • Inflar globos • Soplando por una pajita, o soplando sobre una pelotita de ping pong que rueda sobre un mostrador u otra superficie plana. • El niño semisentado con dos o tres cojines detrás de la cabeza y de los hombros, las rodillas dobladas. El ayudante coloca sus manos a la altura del diafragma o final de las costillas, los dedos gordos de las manos del ayudante situados donde se unen las costillas, las manos se dirigen a la espalda. Apretando suave pero firmemente, el niño intenta inspirar el máximo posible, persiguiendo conseguir elevar las manos del ayudante con sus costillas. •

LINEAMIENTOS DEL INSTITUTO DE REHABILITACIÓN INFANTIL 1. Discapacidades del control postural 1.- Cuando la silla de ruedas que el paciente recibe no es adecuada, es necesario adaptarla, generalmente instalando un asiento y respaldo duro y del ancho adecuado, construyendo o regulando el apoya-pie y poniendo una mesa a la altura adecuada. 2. Discapacidad de la función manipulativa Las discapacidades de la función manipulativa son consecuencia de la pérdida de fuerza, que avanza en sentido próximo distal. La función de dedos se mantiene hasta etapas avanzadas de la enfermedad. Como la función de hombro y codo se pierde en forma más temprana, el paciente desarrolla compensaciones para tomar y manipular objetos. Estas compensaciones deben ser cuidadosamente observadas, especialmente cuando se instalan adaptaciones para la postura, ya que en ocasiones puede interferirse con la funcionalidad desarrollada por el paciente.

Las actividades por realizar con el paciente son cuidadosamente graduadas, ya que la fuerza y resistencia al esfuerzo se deterioran; la fatiga consiguiente tiene un efecto negativo. Durante la evolución de la enfermedad, se utilizan diversas actividades (pequeña plástica, juegos que involucran manipulación, actividades con computador), para irse adaptando a las condiciones del enfermo y mantener sus pacientes mientras sea posible. 3. Discapacidades de las actividades de la vida diaria Se dan indicaciones a los padres para que estimulen la independencia, en el entendido de que ésta es importante para la autoestima del niño. La autoalimentación se mantiene hasta etapas avanzadas de la enfermedad. Si es necesario intervenir, hacerlo despacio. El vestirse en forma independiente se pierde en forma relativamente temprana. Los pacientes comienzan a perder primero la capacidad de sacarse o ponerse las prendas superiores, manteniendo la independencia con las prendas inferiores, aunque lo hacen en forma lenta y fatigante. Las actividades de higiene también se pierden en forma relativamente temprana y la dependencia llega a ser absoluta. En etapas avanzadas de la enfermedad es conveniente incentivar y aconsejar a la familia para que incorpore al paciente en las actividades familiares y de la comunidad, evitando el aislamiento.

ADAPTACIÓN A LA VIDA ESCOLAR Baño: Comenzando por la vestimenta: Los overoles grandes con peto son una prenda excelente para jóvenes que estén en silla de ruedas. Se quitan fácilmente para facilitar el uso del w.c.. La ropa para ejercicio con banda elástica en la cintura (como los pantalones deportivos y los trajes para correr) se puede poner y quitar con mayor facilidad. A la costura delantera se le puede coser un cierre de 22 pulgadas, que se extienda hacia la pierna y permita un margen holgado para el uso de orinales.

Un cordel grueso de pescar pasado por el ojo del subidor del cierre y con las puntas unidas (se puede sellar el nudo derritiéndolo con la llama de un fósforo), facilita tirar del cierre para cerrarlo. Esta idea funciona especialmente mejor con los pantalones, sean de hombre o mujer. Es Necesario hacer Modificaciones al baño de la escuela como permitir la entrada fácil de una silla de ruedas al privado; pasamanos que permitan deslizarse con facilidad desde la silla de ruedas.

O adaptar los lavamanos y espejos a la altura de la silla de ruedas.

Traslado - Movimiento: Una tabla efectiva para traslados se puede adaptar de un largo de madera sólida lijado, encerado y altamente pulido. Se le deben biselar los extremos. Este es un proyecto para algún miembro de la familia al que le guste la carpintería.

Con respecto a la escuela, lo primero y obvio, es la necesidad de una rampa de acceso para silla de ruedas en todas los sectores de la planta baja donde halla desniveles.

Útiles escolares y mobiliario:

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El lápiz o la pluma se puede asir mejor si se le ponen recortes de esponja de fregadero de cocina alrededor, o incluso unas ligas de hule. Se puede agujerar una pequeña pelota de hule para atravesarle un lápiz. Así tendrá un mango excelente para lápices u otros instrumentos para escribir. Colocando en el escritorio un portaobjetos giratorio para plumas, cintas, clips, etc., será más fácil alcanzarlos. Muchos niños que tienen un control deficiente de sus manos pueden aprender a escribir bien en máquina o teclado de computadora. El niño que es bueno para los números puede realizar muchas tareas de contabilidad con una calculadora pequeña. Aprender a dibujar y pintar puede traer gran satisfacción es una actividad que los niños con distrofia muscular pueden continuar haciendo aún en las etapas finales que se encuentran postrados en cama; en México 4 hermanos con distrofia muscular se han convertido en muy buenos artistas, uno de ellos realizó su última obra de arte una semana antes de morir. Para trabajar con la silla de ruedas es mejor colocar sobre esta una tabla con escotadura, que tratar de acercarse al escritorio, puesto que se queda muy separado de este.

Las Comidas: • • •

Los envases de plástico para bebidas, tipo deportivo, a menudo traen en el tapón una especie de popote que facilita ingerir el líquido. Los niños que tienen problemas para controlar la taza con una mano pueden hacerlo mejor si a la taza se le ponen dos asas. Se puede usar un popote de plástico extra larga para no tener que levantar el brazo al beber.

ASPECTOS PSICOLOGICOS Debido a las características de la enfermedad, será muy difícil para el niño y su familia aceptar el continuo aumento de la debilidad y la falta de un tratamiento efectivo. La asistencia y los consejos amistosos de los promotores de salud y los amigos pueden ser de gran ayuda.

En general el apoyo psicológico se centra en facilitar esta aceptación, tanto por parte del niño como por la familia. La meta, tanto de la familia como la del psicólogo es ayudar al niño a estar lo más activo y feliz que sea posible y a adaptarse a sus crecientes limitaciones. Ansiedad Cuando una persona se enfrenta a un problema serio sin contar con los recursos necesarios para solucionarlo, el resultado es una intensa ansiedad. La gente maneja esta ansiedad de diferentes maneras: • •

Negación de la situación: al evadirse de la realidad la gente trata de evitar sentimientos dolorosos, negándose a aceptar la verdad. Ira mal dirigida: enojarse con el médico que hizo el diagnóstico o los médicos que no lo hicieron antes, al mundo en general, a un universo que permite este tipo de situaciones, o incluso contra un ser supremo que acepta que ocurra una tragedia de este tipo. La ira también puede dirigirse hacia sí mismos o hacia el cónyuge, culpándolo por traer al mundo un niño con esta suerte. Esta reacción aleja sus sentimientos del problema real, al tratar de deshacerse de la insoportable ansiedad y el miedo.

Atribuciones poco realistas Debido a la naturaleza hereditaria de la distrofia de Duchenne, la madre comience a experimentar fuertes sentimientos de culpa. En este caso, la reatribución tiene que basarse en el hecho de que esta distrofia es una enfermedad genética, por lo que no implica responsabilidades de ningún tipo. Otra atribución poco realista es que todo lo que no sea el cuidado del niño pasa a segundo lugar. Una madre -- especialmente si aún tiene sentimientos de culpa -- puede absorberse totalmente en el niño, a expensas de su relación marital y de los otros niños de la familia. Su "sacrificio" inevitablemente conduce a problemas en todos los miembros de la familia, incluyendo al niño con la enfermedad neuromuscular. No se puede desconocer la importancia de mantener una vida familiar que satisfaga las necesidades de todos. En general, los padres deben evitar el sobreproteccionismo, fortaleciendo el sentido de independencia del niño, dejando que desarrolle sus actividades lo "más natural posible". Integración escolar

Es importante invitar a los compañeros a la casa del niño para hacerlas tareas y jugar, así como integrarlo a las actividades en general. Es importante que asista a la escuela para que tenga la oportunidad de madurar con sus iguales, de jugar, de aprender, de disfrutar y de vivir en un ambiente "normalizado" Es importante explicarles a los padres que la distrofia muscular es progresiva, Así se crea conciencia de que tarde o temprano su hijo va a morir. Los maestros regulares siempre deben tener en cuenta: *Es una niña que se fatiga fácilmente, necesitando una exigencia diferente. Tiene una mayor dificultad para escribir, debido a la lentitud con que lo hace y a la mayor fatigabilidad de su musculatura. Hay que evitar que se dañe su musculatura respiratoria, ante eventuales resfríos. • •

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Es necesario aprender a levantarlo (por ejemplo, para llevarlo al baño) con la ayuda de auxiliares y las madres. Es importante estar al tanto de que todos los distróficos musculares progresivos difieren en el avance de su enfermedad: unos fallecen antes y otros después. Tratar de mantenerlos siempre apegados al respaldo de la silla, permitiendo de este modo un mayor control de su tronco y en aquellos casos más avanzados ayudarse con "sling" (especie de barras de las cuales cuelgan amarras. Mide aproximadamente 1,70 mts.). Este método les permite a los niños mantener las muñecas fijas por más tiempo y les ayuda a realizar actividades de escritura y dibujo. Para llevarlos al baño hay que saber tomarlos. Una de las formas de hacerlo, sin provocarle lesiones, es tomarlo de los pantalones y de las piernas, ya que si se toman de las axilas de deslizan fácilmente, Al no poder lograr el mismo ritmo de avance de sus compañeros en la toma de apuntes, utilizar calcos, grabadoras u otro apoyo.

* Realizar evaluación diferenciada, ya que impide demostrar su capacidad real, probablemente (obtendrían un mejor rendimiento con un sistema de evaluación que se adecue a sus necesidades especiales). Un ejemplo de esto es la evaluación oral en casos de la distrofia muscular progresiva. APOYO PSICOLÓGICO Todo tipo de intervención psicológica que se pretenda lograr en estos niños va a depender en gran medida del grado de distrofia muscular progresiva que posee, y si ésta es de carácter lento o rápido, ya que algunos niños deben

utilizar la silla de ruedas a los doce años, debido a la pérdida de la fuerza muscular en forma gradual. Por lo tanto, a pesar de ser la misma enfermedad se deben considerar los múltiples factores, tanto de la enfermedad como de las condiciones propias del niño. Uno de los puntos centrales a tratar por la psicóloga es "la aceptación de la pérdida de las funciones y el apoyo en el proceso de duelo", existiendo tres métodos de intervención: 1. Taller educativo: A través de discusión de temas de interés, actividades recreativas (por ejemplo, ver películas), etc. 2. Trabajo en el ámbito individual: Para aquellas personas que poseen una excesiva carga emocional, asociada a culpa, rabia, sentimientos de "¿por qué a mí?" 3. Taller terapéutico: Implica trabajar con aquellas personas que posean características de duelo, es decir, que presenten sentimientos de rabia y negación. El principal objetivo de estos grupos es fomentar los contactos personales con personas que poseen los mismos sentimientos, realizando actividades como: o imaginería, con relación a los obstáculos que ellos poseen La forma en que enfrentan su enfermedad va a depender de las características de su personalidad. Las mujeres son más sentimentales y lloran bastante, pero tienen menos miedo a reconocer su condición. Otra de las funciones de la psicóloga es fomentar la integración del niño a su sistema escolar, ya que es de gran importancia que se mantenga ocupado en diversas actividades, evitando que se centre demasiado en los aspectos negativos de su enfermedad. La integración favorece su independencia. La prueba que se utiliza en mayor medida es el test de Lusher. Solo trato de decir que a este tipo de niños se les debe querer muchísimo y ellos se los agradecerán, espero les sea de utilidad.

ATTE.- FERDINAN EUAN CETZ MASTER EN EDUCACION ESPECIAL

SECRETARÍA DE EDUCACIÓN, CULTURA Y DEPORTE DEL ESTADO DE CAMPECHE. ESCUELA PRIMARIA URBANA “PLAN DE AYUTLA” TURNO MATUTINO. CAMPECHE., CAMPECHE.

Documentación Escolar EDUCACION ESPECIAL ( USA ER # 31)

Mtro. Ferdinan Wilbert A. Euán Cetz Escolar 2 009– 2 010

Ciclo