Demencia

Demencia Martín Arévalo Flores www.psiquiatriaymas.blogspot.com

Es un deterioro progresivo de las funciones cognitivas, que




ocurre

sin

alteración

de

la

conciencia

y

afecta

el

funcionamiento social y ocupacional. La




característica

esencial

es

el

deterioro

cognitivo,

caracterizado por alteraciones de la memoria, atención, pensamiento y comprensión. Otras funciones mentales suelen estar afectadas: estado de




ánimo, personalidad, juicio y comportamiento social.

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Pensamiento Demencial

“Es improductivo…el déficit es adquirido y desigual….en algunos aspectos y en ciertos momentos puede revelar elaboraciones superiores, aunque ordinariamente sin unidad y congruencia”. “La pobreza del entendimiento es relativa a la quiebra de los resortes propios de las actitudes y reacciones frente a los problemas de la realidad: en el deterioro poco avanzado a menudo persisten más o menos íntegros los recursos apropiados a la acción habitual y hasta para el trabajo profesional, pero sobre todo los que sirven a la satisfacción de las necesidades y las rutinas.” “Se presentan disminuídas o anuladas la claridad del discernimiento, la seguridad y la amplitud de los actos conjuntivos”. “Manifiesta impotencia para adquirir conocimientos, para comprender y explicar. Unido a la falta general de espontaneidad psíquica eficaz, se hace patente el desmedro de la atención, la memoria y la expresión verbal, en proporción variable, según los casos, con una marcada tendencia a repetir”

Delgado H. Anormalidades del Pensamiento. En: Curso de Psiquiatría. 6º Edición. Fondo Editorial de la UPCH, 1993.

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El curso puede ser progresivo o estático, permanente o reversible. Siempre se asume que hay una causa subyacente, aunque, en raros casos, es imposible determinar una causa específica. La reversibilidad potencial de determinada demencia está relacionada con la patología subyacente y de la disponibilidad y aplicación de un tratamiento eficaz. Cerca del 15 por ciento de personas con demencia pueden revertir el cuadro si el tratamiento se inicia rápidamente. Su naturaleza adquirida la distingue del RM, así como su persistencia la diferencia del delirio o de los estados confusionales agudos. www.psiquiatriaymas.blogspot.com

Según los criterios del DSM-IV, se requiere un deterioro adquirido de la memoria junto a un deterioro adicional en al menos una de varias áreas (p.e lenguaje, praxia, gnosia, funciones ejecutivas). El deterioro debe interferir con el funcionamiento laboral, social o con las relaciones interpersonales. De todos los pacientes con demencia, el 50 a 60% tienen la demencia tipo Alzheimer (EA). El segundo tipo más común de demencia es la demencia vascular, que esta relacionada con las enfermedades cerebrovasculares. La hipertensión predispone a una persona a la enfermedad.









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Las demencias vasculares representan del 15 al 30 por ciento de todos los casos de demencia. La demencia vascular es más común en personas entre los 60 y 70 años y es más común en hombres que en mujeres. Aproximadamente del 10 al 15 por ciento de pacientes tienen demencia vascular y EA. En cuanto a la clínica, puede hablarse de demencia subcortical o cortical, según las áreas cerebrales donde se concentran los cambios patológicos y que se corresponden con los síntomas. Con frecuencia existe un grado de solapamiento entre ambas, tanto en la clínica como en los cambios histopatológicos subyacentes.










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La EA y la demencia frontotemporal, en sus fases iniciales y moderadas son ejemplos de demencia cortical. La enfermedad de Parkinson o de Huntington serían ejemplos de demencia subcortical. En cambio es habitual que la demencia vascular tenga formas córtico-subcorticales.






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Demencia subcortical


Se caracteriza por lentitud de los procesos de pensamiento y de las respuestas motoras, por la pérdida de espontaneidad, memoria (más tardía que en la demencia cortical) y por alteraciones del humor (comúnmente depresión y apatía, aunque también manía).




Las estructuras cerebrales más afectadas son el tronco cerebral, los ganglios basales, el tálamo y las proyecciones hacia el lóbulo frontal de estas estructuras, por lo que es habitual que aparezcan alteraciones frontales.




No se presentan síntomas como afasia, apraxia o agnosia, como aparecen en las demencias corticales.




La demencia subcortical es más frecuente en la enfermedad de Parkinson, de Huntington, de Binswanger y la parálisis supranuclear progresiva. 8

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Demencia cortical


Se caracteriza por alteración de funciones que dependen del neo-córtex.




Son comunes síntomas como deterioro de la memoria (aprendizaje y evocación), desorientación, alteración del lenguaje con afasia nominal y deterioro de la comprensión (en ausencia de disartria), apraxia y agnosia.




Hay discalculia, afectación del pensamiento abstracto y de la capacidad de juicio e introspección.




No existe enlentecimiento ni importantes hasta fases avanzadas. 9

afectaciones

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motoras




En la demencia frontotemporal están preservados en principio la memoria, la orientación y la praxia, mientras que son prominentes los trastornos del comportamiento (descuido de los hábitos, desinhibición, hiperoralidad, tendencia a la perseveración), así como el cambio de personalidad, con apatía y falta de motivación.




El síndrome temporoparietal (representado por la EA) se caracteriza por un trastorno precoz de la memoria, desorientación y por un síndrome afaso – apraxo - agnósico.

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Causas de Demencia Degenerativas Enfermedad de Alzheimer Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de Parkinson Demencia frontotemporal Enfermedad de Huntington Parálisis supranuclear progresiva Enfermedad de Wilson Demencia asociada a enfermedad de neurona motora

Infecciosa Complejo Demencia-SIDA Enfermedad de Creutzfeldt – Jakob Neurosífilis

Vascular Demencia multiinfarto Estado lacunar Enfermedad de Binswanger

Procesos expansivos Tumores (primarios o secundarios) Hematoma subdural crónico

Postencefalopatía Demencia politraumática Demencia pugilística Demencia posthemorragia subaracnoidea Demencia postanóxica (p.e paro cardíaco, intoxicación con CO.

Endocrinometabólicas Hiper/hipotiroidismo Hiper/hipoparatiroidismo Sindrome de Cushing Enfermedad de Addison Déficit de vitaminas (p.e B1, B6, B12) Déficit de folatos

Tóxica Demencia alcohólica Demencia post-intoxicación con metales pesados (p.e Pb, Mg, Bi, Hg) Demencia post-intoxicación con disolventes orgánicos o agentes industriales (p.e tolueno, percloroetileno)

Carrasco M. Enfermedad de Alzheimer. En: Psiquiatría Geriátrica. Agüera L, Cervilla J, Martín M Editores. 2º Ed. Masson Elsevier 2006.

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Enfermedad de Alzheimer (EA)







Es una alteración neurodegenerativa de inicio insidioso y curso progresivo. Se caracteriza por la pérdida de memoria y otras funciones cognitivas, configurando un síndrome demencial, así como por una serie de síntomas no cognitivos, entre los que destacan los de tipo depresivo o psicótico, y los trastornos del comportamiento. El tiempo estimado desde el comienzo de la enfermedad hasta la muerte del sujeto es de 7 – 10 años. Entre las características neuropsicológicas destacan: deterioro progresivo de la memoria y del lenguaje, declive en las capacidades visuoespaciales y motoras, y alteraciones en las funciones ejecutivas tales como capacidad de abstracción y juicio.

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El trastorno de la memoria se caracteriza por alteración de la capacidad de nuevo aprendizaje y de reproducción de nuevos contenidos. La memoria remota está menos alterada que la reciente, pero también se afectada conforme progresa la enfermedad. Relacionada con la pérdida de memoria aparece una desorientación en principio temporal y más adelante topográfica. La alteración del lenguaje se caracteriza por afasia nominal, pérdida de fluidez, tendencia a la repetición y deterioro progresivo de la comprensión verbal. La capacidad de repetición se conserva hasta una fase avanzada.

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La capacidad de reconocer objetos y caras (agnosia y prosopoagnosia) está típicamente disminuida.




La capacidad de planificación, de juicio y de pensamiento abstracto y otras funciones mediadas por el lóbulo frontal también se ven afectadas de forma progresiva en la enfermedad.




Los trastornos psiquiátricos han sido considerados como “complicaciones” de las demencias y no como parte del cuadro clínico.




Sin embargo, los síntomas no cognitivos son muy frecuentes en la EA y forman parte inseparable de su clínica.

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Al comienzo de la enfermedad son típicos los cambios de personalidad, por lo general apatía o disminución de intereses previos, junto con una acentuación de rasgos premórbidos, que puede aparecer en el 70% de los casos.




Los síntomas depresivos son frecuentes, especialmente en los estadios iniciales y medios.




Los trastornos del contenido de pensamiento alcanzan el 30%, mientras que la presencia de alucinaciones se sitúa en el 15%.




Hay otros trastornos, como la agresividad (20%) o la dromomanía (70%), trastornos del sueño (20%), del apetito (30%) y del impulso sexual (10%).

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Los síntomas neurológicos aparecen en la última fase de la enfermedad y consisten en rigidez generalizada, incapacidad para la marcha y la deglución, incontinencia y aparición de reflejos primitivos.




Las causas de muerte más frecuentes son la aspiración y la sepsis por infección respiratoria o urinaria.

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Diagnóstico


El diagnóstico definitivo exige la presencia de un cuadro clínico similar al descrito y la confirmación anatomopatológica de la enfermedad.




Con el diagnóstico clínico y la exclusión de otras causas de demencia se consigue una fiabilidad diagnóstica confirmada por la autopsia del 85 – 90%




La TAC o RMN pueden ser normales o mostrar signos de atrofia en especial del lóbulo temporal y del hipocampo.

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American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 4th Edition.

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Las técnicas funcionales (SPECT, RMf, PET) muestran una disminución característica de la actividad cerebral temporoparietal, con una afectación frecuente del lóbulo frontal, sobre todo en estados avanzados de la enfermedad.




Se han encontrado hasta la fecha 3 tipos de mutaciones específicas para la EA.




Se trata de mutaciones en el gen que codifica la proteína precursora de amiloide (PPA) en el cromosoma 21, o de mutaciones en los cromosomas 1 y 14, en genes denominados presenilina 1 y 2.




Otra forma de alteración genética que predispone a la aparición precoz de la EA es la trisomía del cromosoma 21 (síndrome de Down). 19

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Cummings J, Mega M. Neuropsychiatry and Behavioral Neuroscience

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Cummings J. Alzheimer`s Disease. N Engl J Med 2004;351:56-67

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Epidemiología









La EA comienza de manera habitual a edad avanzada, en general luego de los 60 años (en el 90% de los casos), aunque excepcionalmente puede comenzar antes, incluso a los 30 años. La prevalencia para la población mayor de 65 años se encuentra entre el 6 y 8%, cifra que se duplica cada 5 años a partir de dicha edad. Por lo tanto más del 30% de los mayores de 85 años estarían afectados. Los factores de riesgo bien establecidos para la EA son: edad, genotipo Apo-E-ε4 y la presencia de historia familiar de demencia. 22

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Inhibidores de la colinesterasa usados comúnmente en el tratamiento de la EA Agente

Dosis inicial

Dosis Final

Comentario

Donepezilo

5 mg/d

10 mg/d

Dosis única diaria, pocos efectos adversos.

Galantamina

4 mg b.i.d

8 – 12 mg b.i.d

Dos dosis diarias. Modulación alostérica del receptor nicotínico e inhibidor de la colinesterasa

Rivastigmina

1.5 mg b.i.d

3 – 6 mg b.i.d

Dos dosis diarias. Inhibición de la butirilcolinesterasa. Metabolismo no hepático. Monitorear pérdida de peso

Modificado de: Cummings J, Mega M. Neuropsychiatry and Behavioral Neuroscience

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Cummings J. Alzheimer`s Disease. N Engl J Med 2004;351:56-67

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Cummings J. Alzheimer`s Disease. N Engl J Med 2004;351:56-67

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Demencia vascular (DV)


Se considera un síndrome con patogenia multifactorial y patología vascular heterogénea.




El nexo común sería su origen relacionado con patología de la pared vascular o alteración del flujo cerebral por distintos mecanismos.




En las series anatomopatológicas de pacientes con demencia, la prevalencia puede alcanzar el 25% de los casos.




Las formas puras son poco frecuentes, siendo habitual la coexistencia con hallazgos patológicos de la EA.




Los factores que han demostrado estar significativamente asociados con DV son edad avanzada, HTA, historia previa de ictus, DM, consumo de alcohol, hematocrito elevado, obesidad, cardiopatías y sexo masculino. 26

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La DV afecta principalmente a los vasos cerebrales pequeños y medianos, los cuales se ocluyen y producen múltiples lesiones en el parénquima. Las características de la DV son muy variables y puede incluir formas predominantemente corticales (afasia, amnesia, agnosia, apraxia) o formas principalmente subcorticales (lentitud, depresión, olvidos, deterioro cognitivo). La presencia de signos y síntomas focales neurológicos, el inicio agudo, la fluctuación cognitiva, así como la heterogeneidad de los síntomas cognitivos, son típicas de la DV secundaria a infartos corticales aterotrombóticos y cardioembólicos de mediano o grueso calibre.

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Es posible también que los infartos sean secundarios a hipoperfusión o hipóxicos. Las lesiones de vasos de pequeño calibre, de localización fundamentalmente subcortical, presentan una clínica más insidiosa, y son infrecuentes los signos focales Algunas características neuro-conductuales, incluyendo retraso psicomotor, labilidad emocional y cambios de personalidad, con apatía, están presentes en la mayoría de los casos. Apoyarían al diagnóstico de DV:




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Inicio brusco en los siguientes 3 meses tras un ictus Curso escalonado o fluctuante Historia de caídas frecuentes o trastornos de la marcha Signos neurológicos focales Cambios de humor, depresión, labilidad emocional. www.psiquiatriaymas.blogspot.com

American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 4th Edition.

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No hay neuroimágenes patognomónicas de DV. Las lesiones observadas pueden ser:








Infartos múltiples en los territorios de las arterias cerebrales anteriores y posteriores, en áreas de asociación parieto-temporal y temporo-occipital. En zonas fronterizas carotideas frontales superiores y parietales Infartos lacunares (infartos pequeños < 1.5 cm en ganglios basales o sustancia blanca) o leucoaraiosis extensa (hipodensidades en la TAC o lesiones hiperintensas en la RMN).

El tratamiento de la DV se debe dirigir a resolver la patología de base y prevenir eventos isquémicos futuros. La disartria y afasia puede mejorar con la terapia del habla y lenguaje, mientras que el tratamiento con inhibidores de la colinesterasa también puede ser de beneficio. 30

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En el examen físico se pueden encontrar soplos carotídeos, anomalías en el fondo de ojo, o aumento de las cámaras cardíacas. Escala de Isquemia de Hachinski Puntuación Comienzo súbito 2 Progresión escalonada 1 Curso fluctuante 2 Confusión nocturna 1 Personalidad preservada 1 Depresión 1 Quejas somáticas 1 Labilidad emocional 1 HTA 1 Historia de ictus 2 Ateroesclerosis asociada 1 Síntomas neurológicos focales 2 Signos neurológicos focales 2 EA < ó = 4 DV > ó = 7 Casos dudosos: 5 ó 6 31

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Demencia fronto–temporal (DFT)


La demencia frontotemporal (DFT), como primariamente a las estructuras corticales.




Comienza a partir de finales de la adultez o posteriormente y cursa a través de una serie de etapas.




La afasia no fluente progresiva, demencia semántica y desinhibición son las tres características reconocidas de la DFT.




Las características neuropsiquiátricas más prominentes en la DFT son la apatía y desinhibición.




En comparación con los pacientes con EA, las personas con DFT tienen mayor afectación de la memoria, cálculo, deterioro visuoespacial y alteraciones más extravagantes de la personalidad.

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la

EA, afecta











Ambas enfermedades producen afasia, pero los pacientes con DFT tienen mayor tendencia a presentar “estereotipias verbales” (perseveración), repitiendo las mismas historias o bromas una y otra vez. Los cambios de humor, incluyendo irritabilidad, depresión y euforia inmotivada pueden estar presentes. Algunos pacientes presentan un afecto distante o incongruente con risas inmotivadas. La falta de empatía, falta de preocupación por los sentimientos de los demás y la emotividad restringida son comunes. Algunas características del síndrome de Klüver-Bucy (hipeoralidad, hipersexualidad, agnosia) pueden aparecer en las primeras etapas de la DFT, mientras que se limitan a las etapas tardías de la EA.

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El EEG y las pruebas imagenológicas son normales en las etapas iniciales de la DFT, pero conforme progresa la enfermedad puede aparecer enlentecimiento en el EEG y anormalidadades focales frontales y/o temporales en las estudios por imágenes. En los exámenes de AP, se encuentra en los cerebros de pacientes con DFT atrofia focal que afecta a los lóbulos frontales o temporales anteriores. Histológicamente existe gliosis y pérdida neuronal en el lóbulo frontal y en el temporal. La sutancia blanca subcortical puede estar comprometida. Los cuerpos de Pick se encuentran en la enfermedad de Pick que es un subtipo de enfermedad de DFT. El tratamiento de la DFT se dirige al control de la conducta y la prevención de complicaciones secundarias. 34

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La proteína tau es uno de los principales componentes de los cuerpos de Pick

Los cuerpos de Pick son intensamente argirofílicos y están formados por inclusiones citoplasmáticas de filamentos rectos.

http://www.iqb.es/neurologia/atlas/toce6.htm

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Demencia con cuerpos de Lewy (DCL)










Es un trastorno degenerativo cerebral caracterizado por la pérdida de neuronas y la aparición de cuerpos de Lewy en la corteza, el sistema límbico, el diencéfalo y el tronco encefálico. Se desarrolla un cuadro clínico progresivo que cursa con síndrome demencial, junto con otras manifestaciones psiquiátricas, y alteraciones del sistema motor extrapiramidal. La edad media de presentación es de 60 años, aunque pueden presentarse casos mucho más tarde, hasta los 90 años. El curso es más rápido que en la enfermedad de Alzheimer, con una supervivencia media de 8.5 años. Los rasgos clínicos esenciales son: presencia de un síndrome demencial con fluctuaciones, síntomas psicóticos y el parkinsonismo. 36

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El síndrome demencial puede ser de inicio insidioso o sub-agudo, y tiene rasgos corticales y subcorticales. Se caracteriza por la afectación de las funciones ejecutivas de tipo frontosubcortical, memoria, fluidez verbal, y praxis constructiva y visuoespacial. El déficit de memoria no es tan notable como en la EA. Existe un déficit grave de la capacidad de atención, que condiciona un rendimiento muy variable en las pruebas cognitivas. En algunos pacientes se han descrito variaciones superiores al 50% en la puntuación en el MMSE en el mismo día. Las alucinaciones visuales están presentes en el 46% de los pacientes a lo largo del curso de la enfermedad, y con frecuencia (36%) constituyen manifestaciones precoces. 37

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En cuanto a los síntomas parkinsonianos, suelen aparecer una vez que el deterioro cognitivo está establecido.




Los síntomas extrapiramidales más comunes son rigidez y bradicinesia, aunque también se pueden presentar hipofonía, amimia o trastornos posturales o de la marcha.




El temblor de reposo no es habitual.




Hay otros síntomas con gran importancia clínica, pero que no son muy específicos como la incontinencia precoz, trastornos autonómicos (p.e hipotensión), caídas, síncopes, mioclonías y alteraciones del sueño REM. 38

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Pueden aparecer alucinaciones de otros sentidos en el 19% de los pacientes (p.e auditivas, olfatorias o táctiles), así como delusiones bien estructuradas sobre la base de las alteraciones perceptivas en el 65% de los casos. Los síntomas depresivos son frecuentes (33 – 50%) y tienen mayor prevalencia que en la EA. Se ha descrito una mayor prevalencia de DCL en hombres que en mujeres, con una proporción de 1.5:1 en las series de autopsias. Aunque el síndrome demencial es el rasgo clínico inicial en la mayoría de los casos, no es raro que se inicie con síntomas neuropsiquiátricos (en especial alucinaciones) o fluctuaciones en el nivel de conciencia. 39

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Actualmente los criterios de diagnóstico más empleados son:

*McKeith IG el al, for the Consortium on Dementia with Lewy bodies: Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consortium on DLB international workshop. NEUROLOGY 1996; 47: 1113-1124.

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Tratamiento


Las pautas generales para el tratamiento de la DCL son similares a las planteadas para la EA.




La presencia de un importante déficit colinérgico en la DCL hizo sospechar en la efectividad de los fármacos inhibidores de la colinesterasa usados en la EA. Esta hipótesis comenzó a confirmarse posteriormente.




En cuanto al tratamiento de los síntomas psicóticos, hay que actuar cautelosamente dada la sensibilidad especial a los neurolépticos que presentan alrededor del 30% de los pacientes con DCL. 41

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Por lo general los antipsicóticos atípicos (AA) se toleran mejor, están indicados en el tratamiento de los síntomas psicóticos de la DCL. El empleo de los AA no está exento de la norma general de empleo de dosis bajas diarias al inicio (p.e 0.5 mg de risperidona, 2.5 mg de olanzapina, 25 mg de quetiapina) e ir subiendo de forma muy gradual con monitorización clínica rigurosa.

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Los cuerpos de Lewy se localizan en los núcleos subcorticales y en la corteza cerebral. Los subcorticales son del tipo clásico, con un nucleo central y halo claro periférico.

http://www.iqb.es/neurologia/atlas/toce6.htm

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