Demencia

Demencia La demencia es un síndrome que se caracteriza por la pérdida adquirida de las habilidades cognoscitivas y emocionales de tal intensidad que interfiere con el funcionamiento diario y con la calidad de vida. El término demencia no indica alguna causa específica ya que más de 55 entidades clínicas pueden ocasionarla, algunas de ellas de carácter no progresivo. La prevalencia de la demencia es del 1 % en la población general a la edad de 60 años y se duplica cada 5 años hasta alcanzar del 30% a 50% a los 85 años de edad. Cuando confrontamos a un paciente con este síndrome, es esencial definir el tipo de demencia para determinar el tratamiento e informar acerca del pronóstico, los posibles riesgos genéticos y planear el cuidado del paciente. La historia clínica se debe enfocar a determinar los cambios cognoscitivos, de conducta y su evolución, así como detectar los signos y síntomas que sugieran la coexistencia de enfermedades médicas, neurológicas o psiquiátricas. Debe investigarse la ingestión de medicamentos ya que analgésicos, anticolinérgicos, antihipertensivos, psicotrópicos, hipnóticos y sedantes son causas potenciales de deterioro cognoscitivo. Debe efectuarse investigación de los riesgos potenciales para el paciente y la historia familiar de demencia, depresión, enfermedad cerebrovascular o condiciones asociadas.

Demencia se considera como sinónimo de enajenación (desvarío, locura) y es en realidad un síndrome que describe la pérdida de las habilidades para reconocer y manejar el estado afectivo a tal grado que se interfiere la relación que exige la vida cotidiana. La etiología es múltiple. Siempre conviene pedir el consejo del especialista.

La evaluación del estado mental debe incluir las áreas cognoscitiva y afectiva. Para lo anterior se utiliza el examen del estado mini-mental el cual es de fácil uso y puede ajustarse para la edad y el nivel educativo. Existen otras pruebas más detalladas para identificar el grado y extensión del deterioro cognoscitivo y de tal forma ayudar al diagnóstico diferencial. Los estudios de laboratorio que en general se recomiendan en la evaluación inicial de pacientes con síndrome demencial comprenden: perfil bioquímico, biometría hemática, perfil tiroideo, niveles de vitamina B12 y de folatos, VDRL, VIH, sedimentación globular, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, amonio arterial, niveles de parathormona y cortisol. Con la metodología diagnóstica descrita, se pueden identificar las demencias tratables que representan aproximadamente el 10% de todas las formas de demencia. Se ha cuestionado el costo-beneficio de la mencionada evaluación de laboratorio y su justificación para detectar un bajo porcentaje de demencias susceptibles de tratamiento.

Las pruebas genéticas en pacientes con demencia son controversiales y poseen rasgos éticos muy complejos. Cuando existe historia familiar de enfermedad de Alzheimer, especialmente de inicio temprano, pueden considerarse pruebas para mutaciones específicas en los cromosomas 1,14 y 21. Pacientes con Alzheimer tienen alta frecuencia de alelos de la apolipoproteína E4 comparados con controles, por lo cual se ha sugerido que su determinación podría ayudar en el diagnóstico. La tomografía axial computada (TAC) de cráneo y la imagen de resonancia magnética (IRM) del encéfalo son utilizadas para excluir lesiones estructurales como causa de demencia tales como infarto cerebral, tumores, hidrocefalia, hematomas extracerebrales etc. Se considera que la TAC debe solicitarse cuando el paciente con deterioro cognoscitivo no presenta anormalidades en el examen neurológico; en cambio, si existe disfunción motora asociada, rigidez o asimetría en los reflejos, se deberá solicitar IRM. Al igual que con los exámenes de laboratorio, con los estudios de neuroimagen es bajo el porcentaje de diagnóstico de demencias tratables, aunque el beneficio de diagnosticar algún paciente con lesión estructural no detectada clínicamente compensa la frecuente ausencia de anormalidades en la neuroimagen. El electroencefalograma (EEG) en la evaluación de la demencia no se utiliza en forma rutinaria pero puede ayudar en la identificación de trastornos metabólicos o tóxicos, crisis parciales complejas, crisis epilépticas sin manifestación convulsiva o enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (demencia rápidamente progresiva). El liquido cefalorraquídeo (LCR) debe analizarse en casos atípicos (demencia en pacientes jóvenes con curso subagudo o con signos de enfermedad sistémica). Existen marcadores biológicos para la enfermedad de Alzheimer que pueden investigarse en el LCR como son la proteína tau y el betaamiloide aun cuando su valor diagnóstico en la actualidad es incierto y no se recomienda para uso rutinario. La prueba para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se sugiere efectuar en pacientes con factores de riesgo conocidos para SIDA, puesto que la demencia se presenta hasta en 20% de estos pacientes. A continuación se describen brevemente las formas más comunes de demencia.

Enfermedad de Alzheimer Representa el 70% de los casos de demencia, tiene un curso progresivo con supervivencia de 8 a 10 años. El rasgo cognoscitivo característico es el deterioro progresivo de la memoria para hechos recientes. Hay desorientación de carácter progresivo en tiempo y en lugar. El deterioro del lenguaje, signo importante de esta enfermedad, se inicia con dificultad para encontrar palabras durante la comunicación espontánea, progresando hasta un lenguaje vago utilizando frases automáticas. Se pierde la habilidad para nombrar objetos (anomia), se deteriora la comprensión verbal y la habilidad para efectuar actividades de la vida diaria (conducir, uso de utensilios etc.) tanto por la apraxia y defectos en atención visual, como por la pérdida de la relación espacial y detección del

movimiento. Posteriormente, aparece acalculia e incapacidad de efectuar actos complejos útiles en la higiene personal y en la preparación de alimentos. Los síntomas no-cognoscitivos o de conducta son importantes porque producen más problemas a quienes se encargan del cuidado del paciente. Estos fluctúan desde pasividad hasta agresividad muy marcada. Existe disminución en la expresión emocional, pérdida de la iniciativa e incremento de la suspicacia. Las ilusiones paranoides (acusaciones de robo, infidelidad marital y persecución) afectan hasta el 50% de los pacientes con enfermedad de Alzheimer. Las alucinaciones usualmente de tipo visual (ver parientes ya fallecidos, intrusos, animales), ocurren en 25% de los casos. La depresión y ansiedad se observan en el 40% de los casos y pueden ser el signo inicial de la enfermedad. En etapas iniciales el examen neurológico es normal. El inicio temprano de signos extrapiramidales (rigidez y temblor) indica la presencia de una forma atípica de demencia conocida como variante con cuerpos de Lewy.

La enfermedad de Alzheimer es, de los estados demenciales, el más frecuente: 70% del total. El deterioro que caracteriza esta forma de demencia tiene curso progresivo y la supervivencia va de 8 a 10 años.

Demencia Vascular El deterioro cognoscitivo secundario a enfermedad cerebrovascular es la segunda causa de demencia y representa del 10% al 20% de todos los casos. Se han propuesto criterios para definir la demencia vascular pero aún no existe un consenso acerca de su valor. Este tipo de demencia tiene un curso fluctuante, su progresión depende de la gravedad de la enfermedad cerebrovascular y la respuesta al tratamiento. Se ha descrito que la demencia vascular puede ser ocasionada no sólo por pequeños infartos (llamada anteriormente demencia multiinfarto) sino por diversas condiciones cerebrovasculares tales como angiopatía amiloide, vasculitis, enfermedad de Binswanger, embolias recurrentes, hemorragia subaracnoidea y hematoma subdural. En el 90% de los casos con demencia multiinfarto existe historia de disfunción focal motora o sensitiva que es menos común en las otras formas de demencia vascular. Los trastornos de la marcha y la disfunción urinaria son marcadores tempranos de este tipo de demencia. Los rasgos parkinsónicos (rigidez e inexpresión facial) y el reflejo de Babinski son otra característica de la demencia vascular. La presencia de lesiones en la sustancia blanca observados mediante estudios de neuroimagen se interpreta como lesiones isquémicas aunque también se observan en el envejecimiento normal. La atrofia central (crecimiento del tercer ventrículo) se considera un marcador radiológico de demencia vascular.

Enfermedad de Pick (demencia del lóbulo frontal) El término demencia del lóbulo frontal se ha utilizado para denominar al síndrome clínico caracterizado por alteración de las funciones de ejecución (deterioro en el inicio, planeación y ejecución), conducta desinhibida y pruebas cognoscitivas normales o con mínima afección. La mayoría de los pacientes no reconocen estos cambios y niegan enfáticamente que tengan algún problema (anosoagnosia). La apatía ocurre en muchos pacientes y puede ser difícil de distinguir de la depresión. El promedio de duración de esta enfermedad fluctúa entre 2 y más de 10 años. No se observa el deterioro de la praxis y de la función visuoespacial característica de la enfermedad de Alzheimer. Cuando se observan trastornos del lenguaje tales como logorrea (lenguaje abundante y sin propósito), ecolalia (repetición espontánea de palabras o frases) y palilalia (repetición compulsiva de frases) en conjunción con trastornos de conducta, es altamente probable que estemos ante la presencia de una enfermedad de Pick. La frecuencia de esta demencia es del 1% al 5% de los casos de la enfermedad de Alzheimer.

DEMENCIA Y PARKINSONISMO La rigidez e inestabilidad postural se encuentran presentes en el 30% de los pacientes con demencia de Alzheimer. Igualmente el 30% de los pacientes parkinsónicos desarrollan Alzheimer o alguna forma de demencia. En muchos casos de demencia y enfermedad de Parkinson, los cuerpos de Lewy se encuentran en áreas del cerebro diferentes a las habituales de la enfermedad de Parkinson. Estos cuerpos pueden presentarse sin los cambios típicos de la enfermedad de Alzheimer (enfermedad de cuerpos de Lewy difusa) o con ellos (enfermedad de Alzheimer variante de cuerpos de Lewy). La demencia con parkinsonismo evoluciona más rápido que la enfermedad de Alzheimer. Hay lentificación psicomotora (de pensamiento y de acción) además de trastornos en la función ejecutiva. Las ilusiones y alucinaciones son evidentes en las fases tempranas de la enfermedad y se incrementan con el tratamiento de la enfermedad de Parkinson.

HIDROCEFALIA La hidrocefalia de presión normal se caracteriza por trastornos de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognoscitivo. Estos síntomas en forma aislada pueden presentarse en ancianos; además, su presencia en pacientes que muestran atrofia cerebral en la TAC o IRM no es suficiente para establecer el diagnóstico. Los síntomas cognitivos incluyen lentificación psicomotora y los síntomas focales corticales (afasia, apraxia, agnosia) son raros al igual que las manifestaciones psicóticas. El diagnóstico puede ser confirmado con estudios de difusión de radioisótopos en el LCR y

mediante la prueba de Miller Fisher que consiste en la evaluación objetiva de la marcha antes y después de la extracción de 30 ml de LCR. Se considera que esta prueba es el mejor predictor de la posibilidad de éxito del tratamiento de derivación vetriculoperitoneal.

OTRAS CAUSAS DE DEMENCIA Existen condiciones que deben diferenciarse de la demencia y entre ellas tenemos el delirio, la depresión, el deterioro cognoscitivo asociado a la edad y el efecto de medicamentos. En el deterioro cognitivo asociado a la edad, hay ligeros cambios en la memoria y en el procesamiento de la información pero sin afectarse la vida diaria y sin manifestarse progresión. Una forma de distinguir la demencia de la depresión es que en esta última el paciente describe las dificultades cognitivas mientras que en la demencia generalmente lo hace un familiar. La distinción entre ambas entidades es difícil y a menudo pueden coexistir; ante esta posibilidad es aconsejable un ensayo terapéutico con antidepresivos. Existen múltiples causas de demencia tratable que representan alrededor del 10% de los casos; estas incluyen hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12, vasculitis, neurosífilis, Creuztfeldt-Jakob y demencia por VIH. Otros síndromes de demencia atípica de presentación rara pero que pueden manifestar ciertos signos típicos del trastorno además de demencia, son: enfermedad de Huntington, esclerosis lateral amiotrófica, parálisis supranuclear progresiva etc.

Tratamiento de las demencias En la actualidad, no hay un tratamiento farmacológico definido. Se han descrito algunos medicamentos con posibles efectos en la prevención o tratamiento de la enfermedad de Alzheimer: 

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Tacrina, que inhibe la aceticolinesterasa y de tal forma compensa la pérdida de neuronas colinérgicas; tiene efectos modestos en la fase inicial de la demencia, aunque la posible hepatotoxicidad ha limitado su uso. Prednisona, ibuprofen y otros antiinflamatorios no esteroideos parecen prevenir el daño inflamatorio en las neuronas. Vitamina E por su efecto antioxidante protege del daño producido por los radicales libres. Los estrógenos al parecer promueven la supervivencia neuronal. Calcioantagonistas que al inhibir la entrada del calcio a la neurona, reducen la neurotoxicidad por calcio.

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Sustancias que disminuyen el colesterol y así previenen la toxicidad a las neuronas por la apoE4. Otras drogas son las ampakinas (aumentan la actividad del receptor AMPA y mejoran la memoria al producir potenciación de larga duración en neuronas) y los iinhibidores de la proteasa (bloquean producción del beta amiloide).

Existen otros trastornos que requieren tratamiento, como son los trastornos de conducta (ansiedad, agitación, alucinaciones etc.), depresión, insomnio, estreñimiento y trastornos en la alimentación que deberán de manejarse en forma apropiada.

En un paciente con demencia se requiere en forma inicial una evaluación clínica completa y exhaustiva además de estudios de laboratorio y neuroimagen para descartar la presencia de condiciones reversibles. Dentro de poco tiempo la evaluación diagnóstica cambiará con los nuevos estudios y descubrimientos. La evaluación adecuada y el diagnóstico cuidadoso darán tranquilidad al paciente y sus familiares para definir los planes del cuidado general y el manejo médico futuro. La información debe proporcionarse en forma apropiada al nivel del entendimiento y la capacidad de la familia. Bibliografía: “Programa de actualización continua (PAC) para médicos generales MG1 D-3 Neurología” páginas 46 a 49; Dr. Rangel Ricardo, Marfil Alejandro, Martínez Héctor, Villarreal Héctor; Ed. Academia Nacional de Medicina, México DF http://www.drscope.com/4000.htm