Curs Pat Chir A Pancreasului Si Splinei.pdf

PATOLOGIA CHIRURGICALǍ A PANCREASULUI I. - Traumatismele pancreasului II. - Pancreatita acuta III. - Tumorile pancreasului I. PANCREATITA ACUTǍ Pancreatita acuta, rezultat al unui proces patologic de autodigestie triptică, prezintă un tablou clinic complex si o evoluţie imprevizibilă. Etiopatogenia, recunoaşte cauze multiple, cele mai frecvent implicate fiind: 1. afecţiuni biliare: pe primul loc fiind - litiaza biliară 2. factori alimentari: alcoolul + alimente bogate în grăsimi 3. traumatismele (inclusiv intervenţiile chirurgicale) 4. alte afecţiuni: 1- HTA, obezitatea 2 - afectiuni infecto-alergice 3 – afectiuni: endocrine (hiperparatiroidism), parazitare, Chist Hidatic, leptospiroza, etc. Obs. Există mai multe teorii etiopatogenice: - teoria canaliculara - teoria infectioasa - teoria vasculara: ischemica - teoria nervoasa - teoria alergica Anatomie patologica: Exista 2 forme de pancreatită acută: - forma edematoasă: edem + congestie vasculară pancreatică - forma necrotico-hemoragica – caracterizată prin: - leziuni de necroză parenchimatoasa + hemoragie – - leziuni la distanţă: - citosteatonecroza = (necroza parcelară la nivelul marelui epiploon) - leziuni ale miocardului, creierului, meningelui - afectiuni ale seroaselor: - peritoneu (revarsate) - pleură (revarsate) →afectiuni gastro-intestinale = ileus dinamic) - leziuni hepatice + renale - leziuni cutanate

Tabloul clinic: Durere: epigastrică, supraombilicala: - iradiată în bară → din hipocondru drept în cel stâng ↓ ↓ si transfixiant → coloana vertebrală este profunda de mare intensitate - CONTINUA = insoţită de APǍRARE MUSCULARǍ Varsaturi =alimentare - bilioase - fecaloide →hemoragice Oprirea tranzitului pentru materii fecale si gaze (ileus dinamic) Starea generală alterată: - Dispnee cu polipnee (prin distensie abdominală + revarsat pleural) - Insuficienţă cardiocirculatorie → stare de şoc (enzimatic): hta + bradicardie - Insuficianţă renală: digurie, albuminurie - Febra oscilantă (maxim 38,5º); disociată de puls = (febră↔bradicardie) - Tulburari psihice: agitatie psiho-motorie, anxietate, confunzie Ex. obiectiv: Inspectia: - abdomen destins, meteorizat, participant la mişcările respiratorii; - pată violacee periombilicală (semnul CULLEN) - echimoză dorsală (costovertebral stang): semnul Gray-Turner Palparea: - abdomen: dureros,- difuz cu un maximum în epigastru sau: - hipocondrul drept = Lez. Cap Pancreas - hipocondrul stang = Lez. Corp/ Coada pancreasului - ± aparare epigastrică (- fără contractură abdomin.) = f. foarte gravă - semnul valului – (poate fi pozitiv = revarsat peritoneal → puncţia abdominală extrage lichid în care se dozează amilazele Semnul Mayo Robson = punctul costomuscular stang dureros; Semnul Mallet Guy = punctul subcostal stang dureros Percutia: - hipersonoritate cu păstrarea matitatii hepatice; - matitate deplasabilă pe flancuri (revărsat lichidian peritoneal)

Ascultatia: liniste abdominală (ileus dinamic) T. Rectal: fund de sac vezico-rectal (Douglas la femei) poate bomba şi este sensibil datorită revarsatului peritoneal bogat in enzime triptice) Ex. de laborator: - Amilazemia - peste 300u.i. (N = 16 - 32 uw% - val norm variază f de metoda utiliz.) - Amilazuria/24h - peste 800u.i. (N = 32 - 64 uw% - val norm variază f de metoda utiliz.)

- Lipaza crescută (N = 1,5u) - Leucocitoza: 10 – 20.000/mm3 - Glicemia: crescuta (N: 0,8 – 1,2 g ‰) - VSH: crescut (N: 3 – 6mm/h) - Calcemie: crescută (N: 9 – 11mg%) - Transaminaza: GOT, GPT = crescuta - Bilirubinemia, Fosfataza alcalină: crescută +: EKG, Rg. Pulmonară Ecografia abdominală Rx/Rg abdominală pe gol Endoscopia Digestivă Superioară (+/- ERCP) Tomografia computerizata, RMN abdominoală

Diagnosticul diferential (al abdomenului acut chirurgical): - ocluzia intestinală - peritonita acută de diverse etiologii - colecistita acută - apendicita acută - infarct entero-mezenteric - infarct de miocard posteroinferior - sindroame retroperitoneale acute - colica hepatică, renală, saturnină, etc. Evolutie 1.→ gravă – spre deces: (24h = forma medico-legală) 2.→ vindecare prin tratam.medical + regim alimentar + expectativa chirurgicală 3.→ evolutie trenantă cu remiteri tranzitorii: - cronicizare - complicatii:

- pseudochistul pancreatic (post necrotic) - abcesul pancreatic - fistula pancreatica - sechestrul pancreatic - hemoragiile Tratamentul pancreatitei acute -(este Medico-chirurgical) Tratam Medical: 1. Aspiraţia naso-gastrică 2. - Inhibitori ai secreţiei exocrine pancreatice:Somatostatina şi Octreotidulsolutii h-e, plasmă, sânge - Stimulare neutrofilelor: PGE-1 - Anticolinergice: atropina, - Antioxidanţi: inhibitori de xantinoxidază, inhibitori de fosfodiesterază - Antispastice: nospa..., - Corticoterapie =HHC → 1g/zi - ABT: Tienam, Cefalosporine, - Antialgice: perfalgan... 3. Sustinerea functiilor vitale = respirator, cardiovascular, hepatorenal; Tratam.Chirurgical: - Infiltratii (xilină) peripancreatică - Capsulotomia de detensionare ± Necrectomia (în formele necrotice) - Colecistectomia - Drenaj multiplu - “in extremis” PANCREATECTOMIA:

Pseudochistul de pancreas Apare ca o complicaţie a traumatismelor pancreasului sau pancreatitei acute (se formează în cursul fazei de rezoluţie a puseului de pancreatită acută). Se dezvoltă intrapancreatic sau mai frecvent juxta pancreatic. Nu are perete propriu - peretele fiind reprezentat de tesut sclero-inflmator reactiv in jurul focarului de necroza. Continutul este fluid, alcalin. Clinic: Triada Shafer: - Durere epigastrică ± iradiere în umărul stâng (S. Kehr stâng) - Sindrom dispeptic

- Tumora palpabilă: - bine individualizată - consistenţă renitent – elastică + Semne de compresiune a organelor din jur - vizibile imagistic Evolutie: - rezoluţie spontană - complicaţii: - hemoragia intra-chistică - supuraţia chistului ↓ - ruptura chistului Tratament: - I. T. medical: 6 saptamani sub control ecografic necesar pentru maturarea peretelui pseudochistului care să permită o sutură chir necesară anastomozei - II. T. chirurgical: a) Drenajul: - drenaj intern: - pseudochisto - gastroanastomoza - pseudochisto - duodenoanastomoza (Ombredane) - pseudochisto – jejunoanastomoza (Hahn 1927) - papilosfincterotomia – endoscopică sau chirurgicală b) Ablatia chistului = rar posibila c) Pancreatectomia: - splenopancreatectomia stanga - Mallet Guy - duodenopancreatectomia cephalică (Child/Whipple) II. TRAUMATISMELE PANCREASULUI • Ocupă 1-2% din traumatismele viscerelor abdominale însă sunt caracterizate printr-o gravitate deosebită atat datorită coexistenţei leziunilor de vecinătate (căi biliare, duoden, jejun, splină), cât şi posibilitatea mare de evoluţie spre complicaţii (pancreatită acută). • Clasificare: - contuzii pancreatice: striviri intre agentul contuziv (epigastru) → coloana vertebrala. - plăgi pancreatice : - armă albă sau de foc - pancreas operat • MFP: (există 4 grade): Grad I: Contuzie + dilacerare – fără leziune ductala Tratam: (→pancreatorafie, drenaj biliar extern - Kehr) Grad II: Amputaţie distală (sau dilacerare) cu leziune ductală Tratam: (→ Pancreatectomie distală ± Splenectomie) Grad III: Amputaţie proximală (sau dilacerare) cu leziune ductală

Tratam: → Rezecţia parcelară a ţesutului pancreatic lezat → Sutura C. Wirsung + papilosfincterotomie/drenaj Kehr →WirsungoJejuno-stomie pe ansa în “Y” (Roux) sau →DPC (duodenopancreatectomie cephalică) Grad IV: Leziuni combinate: pancreatice + duodenale - cu ampula intactă: Trat. Diverticulizare duodenală SUMMER - cu distrugere ampulară+ leziuni vasculare = DPC (Whipple/Child) Obs: Op. Summer: - sutura plagilor duodenale (+/- fistulă dirijată) - vagotomie+antrectomie cu gastrojejunoanastomoză terminolaterală (R-Polya / H-Finsterer)

Clinic: Local: → durere epigastrica = de intensitate mare,constantă = rebela la tratamentul antalgic + aparare/contractură epigastrică + vărsături + ileus dinamic General: Bolnav: - palid, agitat, anxios, neliniştit (nu-si găseşte poziţia) - febra ~ - tahicardie - hta (→colaps circulator): „soc pancreatic”: Paraclinic: Biologic: - hiperleucocitoză - hiperglicemie - creşterea amilazelor: - serice - urinare - (scade calcemia) - creşt.amilazelor în lichid.peritoneal (punctie abdom.) - Imagistic: - Ecografia: - relatii directe privind lez pancr + revarsate - Radiologia: - revarsat: - peritoneal/ pleural - exist. nivele hidroaerice = ocluzie dinamică - Relaţii de mare precizie privind lez pancreat: - CT/ RMN Evolutie: Complicatii: 1. Pancreatita acută – posttraumatică 2. Pseudochistul pancreatic - postnecrotic 3. Abcesul pancreatic ↓ 4. Fistula pancreatică posttraumatică Prognostic = rezervat

Tratament: - medical: = combaterea starii de şoc pancreatic: - combaterea durerii = antalgice - reechilibrare h-e, a-b: - sol. hidroelectrolitice, ser bicarbonatat, - reechilibrare volemica: - Dextran, Plasma, Sânge - sustinerea functiilor vitale: - Respirator: analeptice resp, Oxigenoterapie - Cardio-vascular: HHC, trat. af. cardiace - Hepatorenal: Hepatoprotect, asig.diurezei - chirurgical: I. operatii reconstructive: - sutura parenchimului +: drenaj biliar Kehr, drenaj gastric - sutura canal Wirsung + papilosfincterotomie, drenaj perit II. operatii de rezectie: - splenopancreatectomie caudală, drenaj al cavităţii peritoneale - duodenopancreatectomie cefalica, drenaj al cavităţii peritoneale

III. TUMORILE PANCREASULUI A. Tumorile pancreasului exocrin CANCERUL PANCREASULUI Este cu o frecvenţă în creştere; se caracterizează printr-o gravitate mare având in vedere ca: - diagnosticul este tardiv = organ profound - retroperitoneal - supravietuirea la 5 ani = foarte mică: 0-15% Etiopatogenie: creste incidenţa cancerului pancreatic la bolnavii: - fumători - diabet zaharat insulino-dependent - consumul crescut de grăsimi (proteine) animale MFP: - localizare: I - capul pancreasului: 50-75%; II- corporeo caudal: - microscopic: adenocarcinoame = există forma particulară: chistadenocarcinomul pancreatic: - prezinta perete subţire - continut mucinos - vegetatii (excrescente) în lumen ± celule neoplazice

Extensie: - locală: - duoden, stomac, colon transvers - splină, rinichi, gl. suprarenale - metastaze: - ficat, rinichi, glandele suprarenale - peritoneale, ganglionare Clasificarea TNM a adenocarcinomului pancreatic: TUMORA PANCREATICA: T1: tumora limitată la pancreas, T2: tumora invadeaza duodenul si coledocul) T3: tumora invadeaza stomacul, colonul, splina, vase mari) METASTAZE GANGLIONARE N0: fara metastaze ganglionare N1: prezenta metastazelor ganglionare METASTAZE VISCERALE: M0: fara metastaze viscerale la distanta M1: prezenta metastazelor viscerale la distanta: ficat, rinichi, .. STADIALIZARE TNM: St I = T1-T2, N0. M0

(fara metastaze ganglionare sau viscerale)

St II = T3 N0 M0

(fara metastaze ganglionare sau viscerale)

St III = T1-T3, N1, M0

(prezenta metastazelor ganglionare)

St IV =T1-T3, N0-N1, M1

(prezenta metastazelor viscerale)

Clinica: Obs. semne clinice–sărace mult timp=evoluţie“clandestină”= întarzie diagnost.) 1. Durerea epigastrică (50%)=continuă, de mică intensit, inapetenţa crescută

2. Anorexie + scadere ponderală; 3. Sindrom anemic; 4. Astenie: - fizică şi intelectuală 5. Greturi, vărsături, intoleranţa la grasimi = sdr. dispeptic 6. ± tulburari de tranzit = diaree, steatoree 7. Flebita migratorie superficială (rară) 8. Depresie psihică În Localizarea cefalică (mai ales în regiunea ampulară Ampulom vaterian): = ICTERUL = - progresiv (remisiuni mici) - indolor (dar există şi forme cu dureri ↓ - afebril (exista si forme febrile) - prurit - urini hipercrome - scaune decolorate, diaree, steatoree + H. oculte Ex. obiectiv local: - palparea unei tumori fixe = profund epigastrică - semnul Curvoisier Terrier = vezicula biliară destinsă = palpabilă = Tardiv: - hepatomegalie (prin apariţia MTS) - adenopatie neoplazică supraclaviculară stangă Paraclinic: Biologic: icter obstructiv: - Bilirubinemia directa = crescuta - Fosfataza acidă crescută - TGO, TGP crescut - VSH foarte crescut

Markeri: - ACE, CA.19-9 - (α - feto – proteina) = MTS = ficat - POA (antigen pancreatic oncofetal) Imagistic: Ecografia, CT, RMN: relatii directe despre tumoră Radiologia: - Radiografia duoden. Hipotonă (exista ampulom vater = imag de “E” inversat) Modificarea cadrului duodenal:= larg, deformat - Arteriografia selectivă: - trunchi arterial celiac - artera mezenterică superioară

- Colangiografia transparietohepatică - Endoscopia: ERCP (colangiopancreatografia/scopia retrogradă endoscopică - Scintigrafia izotopica: Selenium 75, metionina - Termografia Punctia - aspiratorie cu ac subtire –(pre-operator = ecoghidată, ) repetată intraoperator, ermite ex. Citologic care poate confirma dg.

Diagnosticul diferential: 1. ampulomul vaterian 2. pancreatita cronică pseudotumorală 3. icter: - prehepatic (hemolitic) - hepatocelular (virus B.C...) - alte ictere mecanice: litiaza căii biliare principale tumori ale CBP... Tratament: 1. Chirurgical: A. Cu intenţie curativa: - Duodenopancreatectomia cefalica (Child, Whiple) - Splenopancreatectomia corporeocandala (Mallet Guy) - Pancreatectomia totala [ supravietuire la 5 ani: 0 - 15%] B. Paleativ: ABD (anastomoza biliodigestivă) - Coledoco-duodeno(jejuno)stomia - Colecisto-gastro(jejuno)stomia - Drenaj biliar extern cu tub Kehr. Wirsungojejunostomia ± Pancreatectomia Totală de curăţire ± Splanhnicectomia ± Gangliectomia celiaca (Gomoiu) 2. Radioterapia - intraoperatorie: Y125, Co60 3. Chimioterapia (asociata = polichimioterapia) 5 F-U, + Mitomicina C + Adriablastin

IV. Tumorile pancreasului endocrin (apudoamele pancreatice) 1. Gastrinomul - sindrom Zollinger - Ellison Clinic: - Boala ulceroasă severă (ulcere g-d. multiple) → complicatii - Diaree – Steatoree Paraclinic - EDS - ECO, - CT, RMN - Arteriografie Selectivă. Tratament – medical (iniţial) = anti - H2 = Omeprazol, Pantoprazol - chirurgical (după preciz. dg.): - ablaţia tumorii pancreatice - tratament complementar al bolii ulceroase

2. Insulinomul Clinic: semnele unei hipoglicemii “spontane” Paraclinic: ECO, CT, RMN Tratament = - medical: antihormoni: Diazoxid, Dilantin - chirurgical: ablaţia tumorii 3. Vipomul (sindrom Verner-Morrison) Clinic = Holera pancreatica (diaree – 0,5 -6l/zi) → tulburari h-e Paraclinic: doz.VIP(Vasoactive Intestinal Polipeptid) ≥ 150pg/ml = preciz. dg. Tratament: -medical = reechilibrare h-e - chirurgical = ablaţia tumorii 4. Glucagonomul = Clinic: hiperglicemie „a jeune” = leziuni cutanate caracterizate: eritem + ischemie: - submamar, inghinal, fesier, perineal. Cu caracter migrator Evoluaeză: cu apariţia unei vezicule → crustă → cicatrice pigmentară tendinţă la embolii pulmonare Tratament: chirurgical: ablaţia tumorii

=

5. Somatostatinomul Tumoră rară cu localizare mai ales cefalopancreatică, care secretă somatostatina care inhibă eliberarea unor hormoni intestinali şi pancreatici (gastrină, secretină, colecistochinină, insulină, glucagon...); inhibă de asemenea şi secreţia exocrină a pancreasului

Diagnosticul este frecvent stabilit accidental, cu ocazia unor explorări imagistice abdominale. Tratamentul: duodenopancreatectomie cefalică 6. Tumori pancreatice endocrine nefuncţionale şi 7. PP-oame (tumori secretante de polipeptid pancreatic) Sunt două categorii de tumori solitare , mari, descoperite adesea la examenul histopatologic al capului pancreatic rezecat pentru suspiciunea de cancer al capului de pancreas. Clinic nu se manifestă cu un sindrom endocrin, exceptând doar detectarea nivelelor crescute de polipeptid pancreatic în PP-oame Au caracter evolutiv local malign şi pot da metastaze la distanţă.

PATOLOGIA CHIRURGICALǍ A SPLINEI 1. Traumatismele splinei 2. Tumorile splinei 3. Hipersplenismul

TRAUMATISMELE SPLINEI - Ocupă locul III după traumatismele hepatice şi intestinale. Clasificare: 1. Contuzii izolate sau combinate in cadrul politraumatismelor: - accident de circulaţie - căderi de la inălţime - agresiuni 2. Plagi izolate sau (frecvent) asociate: - arma: - alba - de foc - intra-operatorii 3. Ruptură spontană (frecvent pe splină patologică) ANATOMIE PATOLOGICǍ: Forme anatomopatologice: 1. hematom subcapsular…→ rar = vindecare (fibrozare) ↓ \→ ruptură secundară (hemoragie în 2 timpi) lichefiere = pseudochist posttraumatic → infectare (abces) (± deschidere: - în viscer vecin - în peritoneu 2. smulgerea pediculului splenic 3. rupturi: - simple - complexe→explozia parenchimului splenic Clasificarea anatomopatologică a leziunilor splenice (si tratamentul lor): Grad I: - leziune capsulară fără sângerare (nu necesită tratament chirurgical) Grad II: - leziune capsulară cu sângerare + interesare minima parenchimatoasa: necesită tratament chirurgical:

- hemostază locală -(plombaj:epiploon,colagen) Grad III: - leziune parenchimatoasă majoră: (- splenorafie = ?=incertă) - splenectomie- totala Grad IV: - leziune severă polară: (splenectomie: - totală (- partială = ?=incertă) Grad V: - leziuni multiple de dilacerare severă - leziuni majore ale hilului: - parenchimatoase + vasculare (splenectomie- totala) DIAGNOSTIC

Clinic: (frecvent 60%): Inundaţia peritoneală: - paloare - transpiraţii profuze - extremităţi reci - sete - soc hemoragic - tahicardie, hta - puls filiform - anxietate, agitatie Local: - Istoric → contuzia lojei splenice Coastele 9-10-11 stângi) -Subiectiv:→dureri spontane ale hipocondrului stâng→iradiate in umăr (S.Kehr stâng) - Inspecţie: - scăderea antalagică a excursiilor hemitoracicelui stâng ± marca traumatică - Palpare: + împăstare profundă perisplenică (BALANCE) + semnul valului - aparare, contractură în hipocondrul stang (Meyer) - Percuţie: - cresterea matităţii splenice: - matitate deplasabilă pe flancuri - Ascultaţie: - scaderea murmur. vezicular la baza hemitoracelui stâng. - Puncţia abdomenului = sânge Paraclinic: - ecografia abdominală - Rx: - ascensiunea hemidiafragmului stg, - ştergerea conturului rinichiului stg. - Arteriografia = pune diagnosticul

Obs. In 20% din cazuri hemoragia survine în 2 timpi: Timpul I. Accidentul initial cu stare sincopală (…→ şoc hemoragic) (cu evoluţie favorabilă sub tratament) - perioada de latenta (≈ 3 zile - 2 săptămani) BAUDET în care exista: - paloare (anemie, hiperleucocitoza) - tahicardie - subicter - subfebrilitate Local: - semnul Kehr stang - împastare profundă - creşterea matităţii în hipocondrul stâng Paraclinic: - ecografic: mărire, deformare splenică Rx (pe gol): - ştergerea reliefului m. psoas Arteriografie selectiva splenica = confirmă dg. Timpul II. Reluarea hemoragiei: reapariţia semnelor de şoc hemoragic Rar: - Hemoragia cataclismică (smulgerea pediculului splenic) …→ MOARTE (în absenţa tratam chirurg imediat) - Hematomul închistat: - persistă perioada de latenţă - se rupe - se infectează → ABCES → Peritonită sec Complicaţii: 1. Pseudochistul traumatic 2. Abces: - subfrenic stâng - splenic 3. Insuficienta renală acută (secundară şocului traumatic prelungit) 4. Splenoza peritoneală (întâln. frecv. în explozia parenchim. splenic) Tratament: CHIRURGICAL: - SPLENECTOMIA - RAR: - SPLENORAFIA + plombaj: epiploon/ colagen uscat - SPLENECTOMIA partiala (polară)

2. TUMORILE SPLINEI A. TUMORI BENIGNE a) Tumorile chistice: - Tumorile chistice adevarate - epiteliane: dermoid, epidermoid - endoteliale: hemangiom - parazitare: chist hidatic splenic: - f. abdominală (idr. Cassoni) - f. toracică (idr. Weinberg-Parvu) f. toraco-abdominală - Pseudochisturi: - hemoragice (post traumatice) - seroase - (inflamatorii) b) Tumorile solide: cu origine in: - elemente limfoide: limfangiom: - solitar (sau) - generalizat - structura capsulei: - fibrom, fibromirom - lipom - leiomiom - elemente embrionare: splenom (hamartom) Diagnostic: clinic si paraclinic: - clinic (sindrom de compresiune ~ splenomegalie) - frecvent dg este pus intraoperator → exam histopatologic, sau - dg. este suspectat preoperator prin ecografie,CT,RMN, Arteriografie… Tratament: SPLENECTOMIA B. TUMORI MALIGNE I. Primitive: cu origine in: - elemente limfoide (pulpa albă): limfom gigantofolicular limfosarcom;(Boala BRILL SYMMERS) - capsulă: Fibrosarcom - pulpa roşie: Reticulosarcom - elemente vasculare: (endoteliul vascular) – Angioblastom… II. Secundare: (MTS): - Neoplasmul organelor hematopoetice - Neoplasm mamar, pulmonar

Diagnostic: Clinic: - sindrom de impregnaţie neoplazică: - paloare - scadere ponderala - astenie, anorexie + splenomegalie: - cu creştere „agresivă” - dureroasă → Semnul Kehr - sindrom de compresiune Paraclinic: - anemie, leucopenie, trombopenie = tulburari de coagulare - ecografie, scintigrafie, mielografia, limfografia, CT, RMN. Tratament: splenectomia (în sarcoamele splenice localizate)

3. HIPERSPLENISMUL Hiperfunctie = rezultat al hiperplaziei sistemului reticuloendotelial splenic. Cauzele hipersplenismului: 1. Spenomegalia: - congestivă: HTP: - ciroza hepatica - obstructie vena portă, v. splenică - neoplazică: - Boala Hodgkin - limfoame, leucemii - metaplazia mieloida+mieloscleroza (boala celor trei M) - inflamatorie: - mononucleoza infectioasă - endocardita subacută - TBC, Sifilis, Malarie - LED - sindrom Felty - sarcoidoza (Besnier Bœck Schaumann) - SIDA (Sindromul Imunodeficienţei Câştigate) - infiltrativă: - Boala Niemann Pick (tezaurismoză) - Boala Gaucher (tezaurismoză) - Amiloidoza - Boala Letterer-Siwe

2. Defect intrinsec al celulelor sanguine:

- Anemia hemolitică congenitală: - sferocitoza, talazemia, eliptocitoza, - prin deficienţe enzimatice: - piruvatkinaza - Glucozo-6-P-Dehydrogenaza 3. Distrugeri celulare sanguine prin mecanismul imun: - Anemia hemolitica imună - Purpura trombocitopenică Werlhoff Rezultă că: Exista: - Hipersplenism: - pe seria eritrocitară: - Anemii hemolitice congenitale - Anemii hemolitice dobandite (clinic: sindrom anemic) - pe seria leucocitară: - neutropenii: - producere scazută - distrugere ridicată - mixte (clinic: sindrom infectios) Tratament: - splenectomie + ABT, Cortizon - transplant maduvă osoasă - pe seria trombocitara: - primitive - secundare: - factori fizici - factori chimici - factori alergici - boli generale (colagenoze) (clinic: sindrom hemoragic) - cu bi-pancitopenie |→ Pancitopenia cronică idiopatică (primitivă) Anemia FANCONI: (Anemia Aplastică aregenerativă + trombocitopenia

SPLENECTOMIA

Indicatii: A. Absolute: - traumatism - ruptura splinei - tumori: - chistice - solide: - benigne - maligne - abces B. Relative: 1. Hipersplenismul primar: Tratam→ vindecare: - sferocitoza ereditara - neutropenia splenica primitiva - purpura trombocitopenica Werlhoff - pancitopenia splenica primitiva Tratam→ ameliorare: - eliptocitoza ereditara - deficite enzimatice ale G.R.: - piruvatkinoza - Glucose-6-P-Dehydrogenaza - anemii aplastice - anemii dobandite 2. Hipersplenismul secundar: - infecţii parazitare = Bilharzioza - Boala Besnier Boeck Schaumann (sarcoidoza) - LED (Lupus Eritematos Diseminat) - Sindrom Felty (splenomegalie, neutropenie, artrita reumatoida)

3. Splenopatii prin tezaurizare: - Boala Gaucher - Boala Niemonn-Pick - Amiloidoza - Boala Letterer Siwe 4. Sindroame limfo(mielo)proliferative: - Boala Hodgkin - Leucemii [Limfatice (mieloide)] cronice - Limfom Brill Symmers (gigantofolicular)

- Metaplazia mieloida cu mieloscleroza (boal celor trei “M”) - Policitemia vera Contraindicatii: - Hipersplenismul asimtomatic - Splenomegalia din cursul bolilor infectioase - Splenomegalia asociata cu cresterea Ig.M. - Anemia hemolitica ereditară (forma medie) - Leucemia acută - Agranulocitoza Complicatiile splenectomiei: - Hemoragia - Accidente tromboembolitice (creşterea Trombocitelor – reactiv) - Febra Observatii: Totdeauna se face testul cu Radiocrom pentru aprecierea locului sechestrarii elementelor figurate.