Curs 16

Curs 16 Pediatrie Dextro-transpoziţia de vase mari (D-TMV) -caracteristici: -discordanţă ventriculo-arterială->Ao pleacă din VD iar AP pleacă din VS -Ao la dreapta şi înaintea AP -AP->situată posterior -CIA +/- CIV -TMV corectată (L-TMV): venele cave

venele pulmonare

AD

AS

VS

VD

AP

Ao

-hemodinamica în D-TMV: vene cave

vene pulmonare CIA AD

AS CIV VD VS

Ao

AP

-clinic: -cianoză intensă de la naştere,generalizată rapid,izolată,fără ICC de la naştere şi în primele luni -hipocratism digital -insuficienţă cardiacă -hipotrofie staturo-ponderală -stetacustic: -nespecific -sufluri sistolice->CIV,stenoze valvulare -ECG: -ax QRS hiperdeviat la dreapta +/- HAD,HVD,hipertrofie biventriculară -RX toracic: -indice cardio-toracic normal sau uşor ↑

-cord->ovoid,pedicul vascular îngust -vascularizaţie pulmonară accentuată->nu este ↓ -echografie bidimensională->modificările propriu-zise -evoluţie spontană: -severă->deces precoce (1/3 la nou-născuţi) -TMV „benignă”->supravieţuire de câţiva ani -cianoză moderată la naştere -Rx->cord normal sau uşor ↑ -asociere cu CIV largă -tromboze,abces cerebral -tratament: 1. PGE1->persistenţa canalului arterial -PG = derivaţi ciclo-oxigenaţi ai acidului arahidonic -PGE = vasodilatatoare -terapia cu PGE1 în MCC ducto-dependente: -PEV continuă -doza de start = 0.1μg/kg/minut -doza ulterioară = 0.05-0.025 μg/kg/minut -durata = 24-48-72 h -timpul de înjumătăţire = 5 minute -efecte adverse->apnee,bardicardie,convulsii,hipoglicemie,hipocalcemie,coagulopatii, insuficienţă renală 2. atrioseptostomie->la nou-născuţii fără CIV 3. tratament chirurgical i. transpunerea interatrială a întoarcerii venoase sistemice + neoseparare atrială cu petic (de pericard,dacron)->orientarea fluxului venos pulmonar către valva tricuspidă şi a fluxului venos sistemic către valva mitrală ii. conduct valvular între VD şi AP iii. detranspozarea vaselor mari 4. tratament medical -tratamentul ICC -antiagregante plachetare

Trunchiul arterial comun -morfopatologie: -vas unic de calibru mare în care se deschid VS şi VD -o singură valvă semilunară cu 2-6 cuspe „călare” pe septul interventricular care are CIV -CIA +/- anomalii ale arterelor coronare -hemodinamic->amestec de sânge veno-arterial în circulaţia sistemică şi pulmonară -clinic: -din primele zile->semne de insuficienţă cardiacă: -dispnee -tahipnee -transpiraţie -↓ în greutate -cianoză discretă sau importantă->depinde de calibrul AP şi returul venos pulmonar -stetacustic: -suflu sistolic intens pe marginea stângă a sternului,în spaţiul III-IV i.c. +/- suflu diastolic datorat valvei comune -ECG->necaracteristică -HAD,hipertrofie biventriculară -Rx: -indice cardio-toracic ↑ -accentuarea golfului inimii -hipervascularizaţie pulmonară

-echografie->modificări morfologice şi funcţionale -cateterism şi angiografie: -oximetrii ↑ în VD,↓ în VS -presiuni egale în VS şi VD -trunchiul arterial comun + originea AP -evoluţie spontană: -40% deces în prima lună -95% deces în primii 2 ani -tratament->chirurgical: -paleativ->bandarea AP->profilaxia HTP -radical: -deconectarea AP din Ao -închiderea DSV -plasarea unui conduct între VD şi AP

Retur venos pulmonar total anormal (RVPTA) -anatomic: -vărsarea anormală a tuturor venelor pulmonare în AD prin intermediul unui colector comun situat în spatele AS -CIA (DSA sau foramen ovale „forţat”)->şunt dreapta-stânga absolut necesar pt.supravieţuire -după sediul drenajului anormal,există 3 tipuri: 1. RVPTA supracardiac->colectorul comun se drenează prin vena cavă superioară în AD 2. RVPTA intracardiac->colectorul comun se drenează prin sinusul coronar în AD 3. RVPTA subdiafragmatic->colectorul comun se drenează prin sistemul venos port sau o venă suprahepatică în vena cavă inferioară în AD -clinic: -tahipnee -ritm de galop -semne de ICC -cianoză->poate lipsi în primii 2 ani -suflu sistolic constant după 1 an,parasternal stâng +/- suflu continuu la AP sau subclavicular drept -ECG->HVD +/- HAD -Rx: -tipic în RVPTA subdiafragmatic->cord cu aspect de „8” sau de „om de zăpadă” -cardiomegalie -circulaţie pulmonară accentuată -echografie->modificări morfologice şi funcţionale -evoluţie naturală->nefavorabilă -tratament: -tratamentul ICC -tratament chirurgical->crearea unei comunicări largi între colectorul venos comun şi AS şi închiderea CIA

Viaţa copilului cu MCC -probleme: -diagnosticare precoce -atitudine terapeutică -dispensarizarea MCC operată sau nu -viaţa cotidiană a copilului cardiopat -descoperirea şi diagnosticarea MCC: -schimbări radicale în ultimii 20 ani->ecocardiografie fetală/neonatală/Doppler -diagnosticarea MCC în maternitate->transfer în secţia de cardiopediatrie->chirurgie cardiovasculară->medic de familie -informarea părinţilor asupra MCC a copilului:

-precoce,direct de către medic -tipul,evoluţia MCC,posibilităţi terapeutice -evitarea informării asupra „procentajelor de risc” -respect faţă de reacţia psiho-emoţională a părinţilor -şcolarizarea: -în şcoli normale -la domiciliu->în cazul MCC inoperabile -orientarea profesională şi inserţia socială: -prejudecăţi faţă de MCC operată -limitare de ordin psihologic din partea bolnavului şi a familiei -legislaţie pt.”handicapaţi” -rolul medicinii muncii -activitatea sexuală,contracepţia,sarcina,naşterea: -nu se interzice adultului tânăr căsătoria,viaţa sexuală activă -sarcina: -agravarea funcţiei cordului este maximă între săptămânile 28-30 -risc->făt mort in utero,hipotrofie intrauterină -contraindicaţii->MCC severe clasa III-IV NYHA,MCC cianogene,MCC cu HTP severă-> măsuri contraceptive -relaţia cu medicaţia cardiotropă: -digitala->nenocivă -amiodarona,difenilhidantoina,aspirina->nocive -naşterea: -pe cale naturală + anestezie peridurală->de la o dilatare a colului de 5 cm -profilaxia cu atb.a endocarditei bacteriene -activitate fizică: -imediat postoperator->kineziterapie -reeducare funcţională -sporturi: -de performanţă->interzise -de călire şi agrement: -şunt stânga-dreapta moderat -baraj pulmonar sau aortic puţin sever -MCC operate şi vindecate -MCC operate cu sechele minore -eforturile izotonice sunt mai bine tolerate decât cele izometrice -vacanţe: -efecte benefice psihologice -fortifică fizic organismul -ameliorează deformarea toracică postoperatorie -↑ capacitatea ventilatorie -previn obezitatea -dezvoltarea intelectuală a copilului cu MCC: -MCC severe izolate->uşor întârziată din cauza: -hipoxiei cerebrale -irigaţiei cerebrale ↓ -factorilor psihoafectivi -MCC din boli plurimalformative->funcţie de IQ-ul bolii de bază -măsuri de medicină preventivă: -vaccinări -îngrijirea cavităţii bucale şi a dinţilor -sfat genetic: -MCC izolate->recurenţa în fratrie = 1.8-4.4% -la descendenţi: -tata cu MCC->1.8-2.3% -mama cu MCC->2.6-12.8%

-mama cu DZ->5% din copii au MCC;20% din copii au cardiomiopatie hipertrofică -MCC în cadrul unor boli cronice sau plurimalformative->recurenţa bolii de bază (2-50%)