Sarcoidoza.sdr.mediastinal

Sarcoidoza -este o boala cronica sistemica ,de etiologie necunoscuta,caracterizata prin aparitia de granuloame in diferite organe,urmata de distrugerea arhitecturii organelor respective -este o boala rara ce afecteza esp.femeile intre 20 si 40 ani -etiologie->boala pare sa fie un raspuns imun exagerat fata de diferiti agenti ,infectiosi si neinfectiosi -exista factori de risc->atg.de histocompatibilitate HLA-B8 si HLA-B13,agregarea familiara,expunere la pulberi,praf,pini (boala este mai frecventa in Tarile Scandinave si Marea Britanie) -patogenie:mecanism autoimun->atg.reactioneaza cu atc.->formare de complexe imune care interactioneaza cu monocitele,macrofagele alveolare si LT -raspunsul LT din tesuturi este exacerbat->secretia de IL care atrag alte elemente inflamatorii (neutrofile,limfocite)->proces inflamator in care sunt antrenate si histiocite si celule epiteloide->granulom si in evolutie fibroza -morfopatologie:in tesuturi apare aglomerare de LT si macrofage alveolare->in evolutie se formeaza un granulom->leziune nodulara care are un nucleu de necroza fibrinoida sau fara necroza,cu reticulina,inconjurat de o coroana de macrofage,celule epitelioide si celule gigante Langhans sau “de corp strain” ce pot contine corpi Schaumann,corpi asteroizi si corpi reziduali -daca boala se cronicizeaza->fibroza->alterarea ireveribila a functiilor organelor afectate -pot exista adenopatii hilare si/sau aspect de flaman ferm -se pot produce leziuni de tip chistic -clinic: 1. asimptomatica->descoperita ocazional la Rx toracic 2. forma acuta->febra,oboseala,alterarea staii generale,↓ in greutate;dispnee, opresiune vaga retrosternala • sdr.Lofgren->eritem nodos,adenopatie hilara bilaterala,frecvent simptome articulare (artralgie, tumefiere,roseata) • sdr.Heerford->febra,tumefiere parotidiana,iridociclita,paralizie de nerv facial 3. forma cronica • aparat respirator->manifestari de pneumopatie interstitiala (dispnee,tuse uscata,raluri crepitante) -rar pleurezie serofibrinoasa limfocitara unilaterala,pneumotorace spontan • adenomegalie mediastinala dar si superficiala (cervicala,axilara,inghinala)->ganglioni neaderenti,fermi,nedurerosi,nu se exulcereaza • piele->eritem nodos,lupus pernio,eruptii maculopapulare,noduli subcutanati • ochi->iridociclita,afectarea coroidei,xeroftalmie,keratoconjunctivita • splenohepatomegalie si anemie • parotide->marite usu.bilateral,ferme,netede,nedureroase;xerostomie • sistem nervos->paralizie faciala,suferinta nervului optic,anomalii de auz,meningita,neuropatie periferica • sistem osteoarticular->chiste osoase,artrita • aparat cardiovascular->CPC,infiltratie sarcoidotica a miocardului,tesutului excitoconductor sau pericardului • sistem endocrin->sdr.hipotalamo-hipofizar

1

-paraclinic: • Rx toracic->exista 3 tipuri clasice: ♦ tip I->adenomegalie hilara,usu.bilaterala,fara modificari pulmonare ♦ tip II->adenomegalie hilara bilaterala + modificari pulmonare difuze (de aspect reticulonodular, predomina spre hil) ♦ tip III->fibroza difuza fara adenomegalie vizibila;ganglionii se pot calcifica (forma de “coaja de ou”);pot apare bule de emfizem si bronsiectazii de tractiune • explorari functionale respiratorii->disfunctie ventilatorie restrictiva,↓ capacitatii de difuziune, hipoxemie si hipocapnie • scintigrafie pulmonara->captare de tip difuz,cu prinderea ganglionilor si afectare extrapulmonara • biopsii tisulare->biopsii ganglionare,pulmonare sau cutanate • explorari hematologice->limfocitopenie,↑ VSH,hiperglobulinemie,↑ nivelului enzimei de conversie a angiotensinei,hipercalcemie si hipercalciurie -diagnostic diferential->in forma acuta se face cu leucoza acuta,TBC miliara,fibroza pulmonara,limfoame Hodgkin si nonhodgkiniene -in forma cronica se face cu TBC si pneumoconioze -evolutie->prognostic bun;poate apare vindecare fara sechele (spontana,postterapeutica) sau cu sechele usoare si usu.neevolutive -complicatii->insuficienta respiratorie,hemoptizii,orbire,deces (prin insuficienta respiratorie,CPC,afectare cardiaca,leziuni neurologice,renale,endocrine) -tratament:corticoterapie->prednison 1mg/kg timp de 4-6 saptamani apoi doza se reduce progresiv pe durata a 2-3 luni -AINS->indometacin,oxifenbutazona -antimalarice de sinteza->colchicina -citostatice->metotrexat,ciclosporina,ciclofosfamida

Sindromul mediastinal -este reprezentat de manifestarile nespecifice rezultate din coafectarea (prin compresiune si invadare) structurilor mediastinale -anatomie topografica:mediastinul este delimitat de diafragm,pleurele mediastinale,stern,santurile paravertebrale si coastele si limita superioara a toracelui -mediastinul este delimitat de un plan ce uneste unghiul sternului cu corpul vertebrei D4 in : 1. mediastin superior->trahee,esofag superior,timus,canal toracic,venele mari,arcul aortic,nervii vag, frenic si recurent stang 2. mediastin inferior • mediastin anterior->tesut fibroareolar,ganglioni limfatici • mediastin mijlociu->inima,aorta,venele mari,artera pulmonara,nervii frenici • mediastin posterior->esofag,canal toracic,aorta descendenta,lantul simpatic,nervii vag si intercostali -etiologie: 2

tumori diverse->embrionare sau dobandite,benigne sau maligne,primare sau metastatice -limfoame maligne (limfosarcom,reticulosarcom,linfom Hodgkin) -timoame,tumori neurogene (neurinoame,simpatoame,neurofibroame) -disembrioame hemoplastice (chisturi bronhogene,pleuropericardice) sau heteroplastice (chist dermoid,teratom,chist epidermoid,corioepiteliom,seminom primitiv) -metastaze ganglionare mediastinale->de origine pulmonara,gastrica,esofagiana,uteroovariana, renala -gusa malignizanta intratoracica;fibroame,condroame,osteocondroame 2. procese mediasinale compresive netumorale->hipertrofie de timus,emfizem mediastinal spontan sau posttraumatic,hemomediastin,gusa intratoracica,chist hidatic,anevrism aortic 3. mediastinite->acute (supurative sau nesupurative,difuze sau circumscrise,primare sau secundare) sau cronice (esp.de natura tuberculoasa) -clinic->sdr.de compresiune mediastinala: • trahee->dispnee,tuse uscata si ragusita,senzatie de opresiune retrosternala,tiraj,cornaj,raluri traheale • bronhii mari->dispnee,dureri retrosternale,tuse uscata si ragusita,raluri ronflante si sibilante,semne de atelectazie pulmonara • esofag->disfagie,regurgitare,varsaturi,examen radiologic cu bariu caracteristic • vena cava superioara->ameteli,acufene,epistaxis,cianoza buzelor si fetelor,edem “in pelerina” (pleoape,fata,gat,torace,brate),circulatie colaterala • vena cava inferioara ->hepatomegalie,ascita,circulatie colaterala,edeme ale membrelor inferioare • venele pulmonare->staza pulmonara,hidrotorace,hemoptizii • artera pulmonara si ramurile principale->suflu sistolic in spatiu II intercostal stang,insuficienta cardiaca dreapta • canal toracic->chilotorace,sdr.Menetrier (hiperestezie abdominala,a hemitoracelui stang si membrului superior stang,ascita si edeme ale membrelor inferioare) • trunchiuri nervoase->initial iritare apoi paralizie ♦ nervi frenici->sughit,paralizie diafragmatica ♦ nerv recurent stang->voce bitonala,afonie ♦ lant simpatic->in iritare sdr.Pourfour du Petit (tahicardie,paloare semifaciala,midriaza, exoftalmie) -in paralizie sdr.Claude Bernard-Horner (enoftalmie,mioza,ptoza palpebrala) ♦ vag->in iritare dureri precordiale,bronhospasm,bradicardie,varsaturi,diaree -in paralizie->tahicardie ♦ nervi intercostali->nevralgii intercostale,↓ amplitudinii miscarilor respiratorii -paraclinic: • examen radiologic->radioscopie,radiografie,tomografie,CT,radiokimografie,angiografie,examen cu bariu,limfografie,pneumomediastin • laringoscopie->paralizia unei corzi vocale • traheobronhoscopie,esofagoscopie • examen histologic • scintigrafie tiroidiana->gusa plonjanta,retrosternala 1.

3

examinari biochimice si hematologice->VSH,proteinograma,hemoleucograma,IDR la tuberculina, IDR Casoni -tratament: • conservativ->antiinfectios,chimioterapie • chirurgical •

4