Cuestionario Segunda Unidad Hematologia

1.¿ Define brevemente que es una anemia? R= es la disminución de la masa eritrocitos con bajas cifras de hemoglobina, hematocrito y eritrocitos. 2. -¿ Cuales son los procesos que ocurren en una anemia de adaptación? 1. Aumento en el flujo sanguíneo hay frecuencia cardiaca, gasto cardiaco, velocidad de circulación y flujo a órganos vitales. 2. Aumento en la utilización tisular de oxigeno en el 2,3,Dpg y la disminución de afinidad de la hemoglogina por el oxigeno 3. -¿ Cuales son los signos y síntomas en la anemia de adaptación? R= palidez del sistema tegumentario, hipotensión, ictericia, hepatomegalia , esplenomegalia, los síntomas son fatiga, astenia, adimania, palpitaciones, cefalea, diseña , sincope. 4. -¿Cuáles son las indices para calcular el VGM, CHMG,HCM,ADE, cuales son los valores normales para cada uno de ellos? INDICES ERITROCITARIOS VGM CMHG HCM ADE CCR

Formula

Valores referencia

Hematocrito/eritrocitos mm3 x 100 Hemoglobina/ Hematocritox100 Hemoglobina / eritrocitos mm3 x 100 Desviación estandar/VGM x 100 Reticulocitos % x eritrocitos/ 100

54 a 103 FI 31 a 36 gr/dl 37 a 34 pg 11 a 14%* de cuenta eritrocitos 0.5 a 2%

5. -¿ Si el VGM se refleja el tamaño eritrocitario a 84-103 que se esta presentando en los eritrocitos? R= hay microcitosis y alto macrocitosis 1.-¿Cuáles son los 3 mecanismos para que haya una producción de anemia? R= Que se presente muerte de eritrocitos y se producen mas y el equilibrio se rompe y estos son 1. Disminución en la producción: no se produce eritropoyetina 2. aumento en la destrucción: se producen eritrocitos normales y mueren mas y se fabrican mas y no se abasto a la fabricación 3. perdida aguda de sangre: hemorragia 2- ¿Qué es una anemia absoluta y relativa? R= Absoluta: disminución real de la hemoglobina, eritrocitos y hematocrito. Relativas: es una disminución aparente de la hemoglobina, eritrocitos y hematocrito ocasionado por diluciones, ejemplo una mujer embarazada

3. -¿En que sé deferencia la clasificación de una anemia morfológica y etipatogenica? R= Morfológica: se basa en las características morfológicas de los eritrocitos y el indice VGM,CMHG Etipatogenica: se basa en los mecanismos de producción y que causa la anemia. 4. -¿ Cuales son cual es la morfología de las diferentes anemias? R= TIPO DE ANEMIA VGM CMHG HCM Normocitica N N N normocromica Normocitica N Baja Baja hipocromica Microcitica Baja N N normocromica Macrocitica Baja Baja Baja hipocromica Macrocitica Alto N N normocromica Macrocitica alto Baja Baja hipocromica 5. -¿ Se tuvieron los siguientes l resultados de laboratorio de un paciente con los siguientes valores hemoglobina 10, hematocrito 32, eritrocitos 3.2 mm3 que tipo de anemia esta presentando? R= Macrocitica hipocromica 1.¿ Cuales son las anomalías que se presentan en el trastorno de las células de proliferación y diferenciación de las células germinales? R= 1. Célula multipotencial hay: • Anemia aplastica: no hay formación de los gemm • Plaquetonea • Leucopenia • Anemia 2. Célula unipotencial: a)Hay trastornos en la regulación(eritropoyetina): •

Insuficiencia renal crónica, trastornos endocrinos

b)Trastornos en el metabolismo:

• •

Aplasia pura de la serie roja Defectos carenciales(desnutriciones)

2.¿ Cuales son los trastornos que se presentan en la proliferación y diferenciación de las células ya diferenciadas? R= • Anemia perniciosa • Deficiencia de ácido fólico y vb12 • Defectos en metabolismo purinas o pirimidinas • Defectos de síntesis de hemoglobina: a)Déficit del síntesis de HEM: Hemorragias crónicas, deficiencia de fierro. b)Déficit en síntesis de hemoglobina: Talasemia, anemia sideroblastica. 3.¿Cuáles son los factores multiples que se presentan’ R= • Anemia multicarencial • Neoplasia • Enfermedades crónicas • Infiltración medula • No hay síntesis de fierro 4.¿ Cuales son las anemias por aumento en la destrucción que se presentan en las anormalidades intrisecas o intracorpusculares (son hereditarias)? R= • Anormalidades de la membrana: 1.-Esferocitosis 2.-Eliptocitosis 3.-Estomatocitosis • .Defectos enzimáticos(trastornos) 1.-Deficiencia de G6PH(Aumenta el nivel de agua en los eritrocitos y hay cuerpos de heinz) 2.-Deficiencia de pirovaquinasa • .Anormalidades de globina • Trastornos Hem y porfirinas: 1.-Porfirias • Hemoglobinuria nocturna

5.¿ Cuales son las anormalidades extrínsecas o extracorpusculares(adquiridas)? R= 1.- Distrones mecánicos: • Hemoglobinuria marchas • Prótesis vulvar cardiaca • Quemaduras 2.-Destrucción por productos químicos o microorganismo: • Intoxicación por cianuro • Paludismo 3.-Hemólisis por anticuerpos: • •

Eritoblastosis fetal Hemólisis por acs

4.-Secuestro reticuloendotelial • • •

Hiperesplenismo Infección aguda Perdida aguda de sangre

1. -¿ Para que requieren las células del organismo hierro? R= Para el metabolismo oxidativa Transporte y almacenamiento de oxigeno Para que se ligue a los componentes proteicos En los compuestos inorgánicos en forma ionizada es toxico y provoca daño celular 2. -¿ Cuales son los componentes del hierro? R= 3. -¿qué es importante para que se absorba el hierro adecuado? R= El estado de las células mucosas gastrointestinales Consumo de hiero en la dieta Factores intra lumínales En las reservas de Fe++ almacenado Actividad hematopoyetica 4. -¿ cuales son las fuentes de hiero necesarios en la dieta R= Hiero no Hem no se absorbe con facilidad estos son los vegetales y cereales Hierro HEM: carnes rojas 5-¿Cuáles son los factores para que los componentes ferricos no se absorban con facilidad? R= 1. Durante la digestión se reduce ferrosa ligada como quelante y el HCL se estabiliza a su estado soluble 2. En forma divalente. Se absorbe por la mucosa intestinal y pasa a forma ferrica y se une a la proteina de transporte intracelular y la apoferritina lo retiene dentro de la celula. Se libera y se deposita en ferrina y pasa por plasma y se une con la transferrina ¿ y cuáles son los requerimientos diarios de hiero? R= 1 a 1.5 Mg. x dia Absorber 10% ingerido Ingerir 10 a 15 Mg. diario y aumenta en necesidades como: infancia, embarazo y mujeres jóvenes. 1. -¿ A que se debe la anemia hierofeérica? R= A una ingesta inadecuada y déficit de absorción y aumento en las necesidades. Hemolisis intravascular y perdida crónica de sangre. 2. -¿ Cuales son las etapas por deficiencia de hierro? R= normal, depleción de hierro, anemia ferropenica inicia, anemia ferrica avanzada. 3. - ¿Cuáles son las características que presentan por la depleción del hierro? R= Se agotan las reservas de Fe++ y la movilización hacia medula osea La absorción aumenta y no hay anemia Fes, C FFES, ist, ferritina bajos y ADE.

4. -¿En que consiste el déficit de hierro sin anemia? R= Las reservas de fe están agotadas , esta disponible para la eritropoyesis y se limita a reciclarse La eritropoyetina por deficiencia fe aumenta(PPZ) 5. -¿Cómo se diagnostica en el laboratorio? R= Transferrina Normal FeS Disminuida IST Disminuido Ferritina Disminuido CffeS Alta PPZ Alta 1. -¿Cuáles son las características de la anemia ferroperrica? R= Hay macrocitosis y hipocromia No hay deposito de fierro Fe enzimático esta baj0 Protoporfirina alta 2. -¿ Cuales son los síntomas y signos que se presentan por una anemia ferropenica? R= Difícil aprendizaje, letargo, somnolencia, debilidad,perdida de memoria,disfunción muscular. Hay coliquimia,platoquimia y pica. 3. -¿Cómo estarían los resultados de laboratorio en una deficiencia de hierro y normal? R= Normal Deficiencia de hierro Deficiencia de hierro sin anemia Anemia

Hb N N N

VGM N N

Ferr N

FeS N N

CffeS N N

IST N N

Tf N N N N

1. -¿Cuáles son las causas de una anemia sideroblastica? R= el metabolismo de fierro se encuentra anormal debiso a aumento de fierro, anemia hipocromicay presencia de sideroblastos. 2-¿Cuáles son las fisiopatologías para una anemia sideroblastica? R= • Trastornos enzimáticos que regulan síntesis del Hem • El fiero no ferritinico se acumula en mitocondrias y estas se rompen a medida que carga hierro

3. -¿Cuáles son las 2 clasificaciones de anemia sideroblastica? R= 1.Hereditarias: que es ligada al sexo y autosomica recesiva 2.Adquirida: resistente idiopatica, refractaria con anillos sideroblasticos y secundaria a fármacos, toxinas. 4.-¿Qué es el saturnismo? R= intoxicación por plomo secundario a la ingesta de Pb. en pinturas, alfarería, etc. 5. -¿qué son las porfirias y cuales son los 4 tipos que existen? R= son un trastorno hereditario caracterizado por bloque de síntesis de porfirinas y da como resultado acumulación de porfirinas en tejidos y se eliminan en la orina y heces. 5 .-¿Cuáles son las 4 porfirias y que características presentan cada una de ellas? R= 1. Poprfiria eritropoyetica: tiene un excesivo uroporfirina I y coproporfina I 2. Protoporfiria eritropoyetica: sube en la producción por defecto ferroquelatasa 3. Protoporfiria aguda intermitente: hay déficit uroporfirinogeno sintetasa I y cantidad excesiva de a – ala y porfobilinogeno. 4. Coproporfiria hereditaria: hay déficit oxidasa coproporfirinogeno, sube la producción coproporfirinogeno III y hay lesión hepática. 6.¿QUÉ ES LA HEMATOCROMATOSIS Y A QUE SE PUEDE DEBER? R= Es un trastornó generalizado por exceso de hierro corporal y se debe a: Transfusiones crónicas • Administración de fierro parental • Aumento en la absorción Fe • Daño tisular parenquimatoso por sobre carga de Fe 7 .-¿Por medio de que valores se diagnostica en el laboratorio? R= FeS ALTO IST ALTO Ferritina ALTO CffeS N 1 .-¿En que consiste la anemia de padecimientos crónicos? R= en que aparece en infecciones crónicas, trastornos inflamatorios, neoplasias, no se deben a hemorragias, hemólisis, fallo medula ósea.

2 .-¿ Cuales son los mecanismos por los que se produce anemia de padecimientos crónicos? R= • Inhibición de citoquinas para la producción de eritropoyetina por respuestas inmunes y procesoso inflamatorios. • Bloqueo de liberación de Fe • Disminución de la vida eritrocitaria por factores extracrosposcular. 3 .- ¿Qué son las hemoglobinopatias? R= anormalidades genéticas que afectan la estructura o síntesis de mase de una globina y dan como resultado una alteración en la molécula de la hemoglobina. 4. -¿Cuáles son los tipos de defecto por las hemiglobinopatias? R= 1. Defecto cualitativo: las mutaciones dan como resultado la producción de cadenas polipeptídicas que estructuralmente son anormales por episodio que altera la estructura del DNA en los genes de hemoglobina. 2. Defectos cuantitativos: mutaciones cuyo resultado es la ausencia de la producción disminuida de una o mas cadenas de globina el defecto no radica en la estructura sino en el índice de síntesis de globina. 3. Defectos por regulación: mutaciones que afectan el tipo de desarrollo y tienen por resultado la continuación de síntesis hemoglobina fetal en la vida adulta.

5 .-¿Cuáles son las 4 hemoglobinopatias cualitativas? R= • Asintomaticas • Insolubles • Inestables • Con afinidad por oxigeno alterado 1.-¿ Cómo es el metabolismo del ácido fólico y cual es su función? R= • El ácido pteral glutámico forma un grupo de compuestos conocidos como folatos • La forma activa es el tetra hidrofolato Funciones: Desoxiuridilato Histidina

timidilato Ac uronico

Figlo

DNA Ac glutámico

2.-¿ Donde se encuentra presente el ácido fólico? R= Se encuentra presente en el huevo, leche, levadura de hígado, es abundante en los vegetales verdes , termolábil y se necesitan diariamente 50 a 100 mg, de lo cual se absorbe 50% ingerido, aumenta en el embarazo, lactancia y enfermedades de recambio celular. 3.-¿ Que es la vitamina B12 y cuales son sus funciones? R= es la cobalamina que esta ligada a cobalto y tiene un ligando cianuro formando cianicobalamina. Funciones: es importante para la síntesis de hemoglobina (succinil CoA) y síntesis proteínas(metionina). 4.-¿ Dónde se encuentra la vitamina B12? R= en los alimentos como huevo , leche, carne, hígado. Se requiere 3 a 5 mg por día

5.-¿ Cual es el metabolismo de la vitamina B12? R= Cobalamina.

Proteina 2 + cobalamina

F1 cobalamina Proteína 2

Plasma

Trascobalamina II cobalamina

Receptores de F1 cobalamina en células de la mucosa

1.¿ Que son las anemias megaloblasticas y cuales son los síntomas que se presentan por esta anemia? R= son un grupo de trastornos que tienen como característica común presencia de anomalías morfológicas y funciones de la medula ósea ocasionada por el DNA síntesis de defecto del DNA. SÍNTOMAS: • Pueden ser variables y dependen de la etiología y son ocasionados por: • Eritropoyesis ineficaz • Granulocitopoyesis ineficaz • Trombocitopoyesis ineficaz • Hemólisis moderada 2.¿Cuales son las causas a que se debe esta anemia? R=

Las causas son: Causas de ácido fólico: • Ingestión inadecuada: lactante, dieta institucionales ,desnutrición, técnica coccion. • Absorción deficiente: síndrome de mala absorción intestinal , fármacos. • Aumento en las necesidades: embarazo,lactancia,hipertiroidismo, neoplasia, hemólisis crónica. • Inhibición por fármacos: primidona, antifolico,anticoagulante,fenictina. Causas de VB12: 1. .Déficit nutricional: desnutrición, vegetariano. 2. Absorción deficiente: deficiencia del factor intrínseco pernicioso, gastrectomía, mala absorción intestinal, rescecion ileal,diverticulosis,parasitos competentes. 3. Defecto de utilización: errores innatos del metabolismo. 4. Aumento en las necesidades: embarazo, anemia hemolítica, neoplasias. 3.¿ En que consiste una anemia megaloblastica resistente a ácido fólico y VB12? R= En que hay: 1.Inhibidores del metabolismo de síntesis de purina, pirimidina, desoxibinucleotido 2. Efecto desconocido 4.¿Cómo se identificaría en el laboratorio este tipo de anemia? R= • Anemia macrocitica • Megapolicitosis

• Megaloblastosis • No hay reticulocitos • Leucopenia 1.¿ En que consiste una anemia aplastica? R= En un trastorno de la célula pluripotencial hematopoyetica caracterizado por la pancitopenia y medula ósea poscelular , las células sanguíneas son morfológicas y funcionalmente normal. 2.¿Cuáles son las 2 clasificaciones de la anemia aplastica? R= 1. Anemia aplastica constitucional: • Anemia de fanconi • Anemia aplastica familiar 2. Anemia aplastica adquirida: • Idiopatica • Secundaria 3.¿ Cuales son las causas por una anemia aplastica? R= 1. Medicamentos: Cloramfenicol, fenilbutazona, tetracilinas, antihistamínicos. 2. Agentes químicos: Benceno, insecticidas, arsénico, tetracloruro de carbono, tintes para pelo. 3. Radiación ionizante 4. Agentes biológicos: parpovirus, pononucleosis, hepatitis, sarampión. 5. Trastornos metabólicos: pancreatitis, embarazo, etc. 6. Transtornos inmunológicos: por anticuerpos.hpn. 4.¿ Cuales son los datos clínicos? R= • Principio insidioso vinculado con citopenias • Síntoma inicial mas común: hemorragias con sangrado de tipo petequial y retiniano. • Anemia infecciones de repetición • Nosvisceromegalia. 5.¿ cuales serian los datos del laboratorio? R= • Anemia progresiva normocitica y normocromica sin reticulocitos. • Anisocitosis y poliquilocitosis(+) • Neutropenia con o sin leucopenia. • Trombocitopenia • M.o. hipocelular con grasa(+++)