Copia De Tumores Renales

TUMORES RENALES ( DE PARÉNQUIMA RENAL) Anatómicamente decir que el riñón se encuentra rodeado de una cápsula adiposa más resistente en su parte posterior y medial y una cápsula fibrosa muy resistente que se adhiere a la superficie renal aunque es separable. La fascia renal es una lámina de tejido conjuntivo que separa la cápsula adiposa del resto de grasa de la región. El cuerpo adiposo pararrenal es una masa del tejido graso entre la hoja posterior de la fascia renal y la transversal.

CLASIFICACIÓN TUMORES PARÉNQUMA RENAL Clasificación de RICHES: lo hace en función de su malignidad y del origen. Los señalados son los que luego veremos ORIGEN

BENIGNOS

MALIGNOS

EPITELIO

ADENOMA/ONCOCITOMA

C. CELULAS RENALES

MESENQUIMALES

FIBROMA

FIBROSARCOMA

LIPOMA

LIPOSARCOMA

MIOMA

LEIOMIOSARCOMA

VASOS SANGUÍNEOS

ANGIOMA

ANGIOSARCOMAS

MIXTO

ANGIOMIOLIPOMA

NEFROBLASTOMA

LINFOMA

HEMATOLÓGICO

1. ONCOCITOMA 1.1 EPIDEMIOLOGÍA - Constituyen el 4-8% de los tumores sólidos renales - Varón/mujer: 1.7-2.4: 1 - Son propios de la 5º- 6ª década de la vida 1.2 MORFOLOGÍA Macroscópicamente es:

-Regular -Posee una pseudocápsula -No tiene necrosis -No tiene hemorragia -Posee una cicatriz central -Es de un color pardo o canela Microscópicamente: Está formado por células epiteliales (oncocitos, grandes células neoplásicas epiteliares con citoplasma eosinofílico finamente granular, con muchas mitocondrias muy vascularizadas y degeneradas). Poseen un núcleo homogéneo y sin atipias y un citoplasma grande, rico, como hemos dicho en mitocondrias, con una marcada eosinofilia que no hay que confundir con un hipernefroma, éste si tiene glucógeno y lípidos.

1.3 CLINICA

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Asintomáticos en un 50%

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Dolor y hematuria no suelen aparecer

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Suele palparse como una masa abdominal

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Únicos

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Es raro que aparezcan multifocalmente o que sean bilaterales

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Son benignos y sin metástasis ( grado 1)

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Asociación con cáncer de células renales de tipo eosinófilo (<33%)

1.4 ICONOGRAFÍA  Rx simple: si el tumor es posterior podemos observar borramiento del psoas, si es anterior desplazamiento del marco cólico.  Ecografía: Masa homogénea, hiperecogénica y zona central estrellada, correspondiente a la cicatriz.  TAC, en él distinguimos:  Una densidad igual a la del parénquima renal

 Con contraste vemos una menor densidad que el parénquima renal  Zona central< densidad (hacer diagnóstico diferencial con cáncer de células renales, ya que en éste suele encontrarse cicatrices centrales de menor densidad por necrosis o hemorragia previa)

 Arteriografía  Existe una irrigación desde la periferia al centro que muestra un patrón que se denomina en “rueda de carro o de radios”  Existen microaneurismas (parecido al cáncer de células renales=CCR)  También hay fístulas arterio-venosas (también semejante a CCR)  Presenta un patrón hipo o avascular 1.5 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  Se hará con cualquier masas sólida renal: (Inespecífico) Se diferenciará del CCR eosinofílico mediante: -PAAF: Si se plantea tratamiento conservador (TM. múltiple o bilateral) -PIEZA NEFRECTOMÍA: si el tratamiento es definitivo. -ESTUDIOS GENÉTICOS (Alt. Cromosoma 3P) 1.6 TRATAMIENTO  Nefrectomía radical (Si posee un grado=G II-III LIEBEL)  Nefrectomía parcial (si G. I) (Bilaterales o múltiples)  Tumorectomía (si G. I) (Bilaterales, múltiples, r. único)  Observación( Tamaño<3cms en ancianos)

2. ANGIOMIOLIPOMA  Es un tumor benigno, sólido, que representa el 5 % de las masas renales, encontrándose de:  Forma aislada  Forma asociada: Esclerosis tuberosa de BOURNEVILLE (ETB) Ahora vamos a describir brevemente cada una de las formas más habituales de presentación: 2.1 TIPOS -Forma aislada  15% incidentales  Unilaterales  Se presentan más en la mujer con una edad media de 40-60 años  Son corticales y polares con un tamaño mayor que en la ETB  El 20% asociados a ETB  Asociación también con QRS ( quiste renal simple)  Se asocia poquísimo con CCR (cáncer de células renales)  A veces tiene una ubicación extrarrenal en hígado, útero y retroperitoneo.

-Asociado a ETB  Enfermedad autosómica dominante, muy rara (10/150000 h) y con una mayor incidencia en la mujer de 30-40 años.  Ligado a hamartomas: se caracterizan principalmente por las lesiones dérmicas siguientes:

-Angiofibromas faciales -Adenomas sebáceos -Fibromas peri/subungueales -Placas fibrosas en cuero cabelludo

2.2 HISTOPATOLOGÍA El tejido mesenquimal tiene las siguientes características, posee; o Vasos de la pared gruesa, sin capa elástica o Músculo liso o Tejido adiposo maduro

2.3 CLINICA  96%: Lesiones dérmicas  90%: Convulsiones epileptoides por la afectación del SNC aunque no afecte a meninges o al SNP  84%: Hamartomas retinianos  45%: Retraso mental  40-80%: Quistes renales  Tamaño < 4cms.:ASINTOMÁTICOS en un 85%  Tamaño > 4cms.: TRIADA DE GUYÓN en un 82% Dolor abdominal (84%), Masa palpable (54%), Hematuria (40%)  Síndrome de WÜNDERLICH, puede causar hasta la muerte del paciente, se observa la Triada de Lenk, que se caracteriza por:  Dolor abdominal agudo  Masa palpable abdominal  Hemorragia interna ( shock hipovolémico)  HTA

2.4 DIAGNOSTICO  Rx y UIV ( urografía intravenosa)  Ecografía: se establece mediante la relación C/B o porcentaje de crecimiento del tumor, también se utiliza para el seguimiento.  TAC: Diagnóstico definitivo (con un coeficiente de atenuación -20-100)  Arteriografía: Prueba no específica  RNM: es más sensible que el TAC (aunque sólo se utiliza en caso de dudas, ya que el TAC normalmente nos dará el diagnóstico)  Biopsia: con un 90% de sensibilidad

2.5 TRATAMIENTO  Conservador, expectante : si no existe sintomatología  Embolización de la arteria para evitar sangrado masivo con empeoramiento del estado general del paciente  Enucleación  Nefrectomía parcial  Nefrectomía total ( cuando peligra la vida del paciente como es en el caso antes citado del Síndrome de Winderlich)

3. TUMOR DE CELULAS RENALES También se denomina adenocarcinoma, hipernefroma y tumor de Grawitz 3.1 EPIDEMIOLOGÍA

 2% de tumores del adulto, con una incidencia máxima a los 50-70 años  Décimo tumor más frecuente en el varón (1.5:1 Hombre/Mujer)  14º en la mujer  Constituyen el 85% de los tumores malignos renales  Tiene una mortalidad del 50%  Incidencia: 4.1- 4.5 /100000 h en España

3.2 ETIOPATOGENIA  Tiene su origen en las células del túbulo proximal  Tiene un origen desconocido; se relaciona con el tabaco y con la comida con un alto valor energético, falta de ingesta de vitamina C, E y verduras  Tiene una mayor incidencia en las siguientes enfermedades Esclerosis tuberosa Enfermedad de Von Hippel-Lindau Enfermedad quística adquirida post IRC Enfermedad poliquística renal (1%)

3.3 ANATOMÍA PATOLÓGICA  Macroscópicamente Posee una pseudocápsula fibrosa lo que hace que el tejido renal esté comprimido, incluso a veces calcificado. Tiene un color amarillento (por los lípidos) y se observan fenómenos de hemorragias y necrosis

 Variantes  Células claras (+ frecuente) : Con un núcleo pequeño y excéntrico, citoplasma abundante, claro, con glucógeno, colesterol y fosfolípidos.

 Células granulares u oscuras : citoplasma eosinófilo, abundantes mitocondrias y otras granulaciones “oncocitos”  Células mixtas  Células basófilas, cromófogas, fusiformes...  Graduación de Furham  I.- Núcleos redondeados y nucléolos normales o ausentes.  II.- Núcleos irregulares, nucléolos identificables  III.-Núcleos muy irregulares, nucléolos grandes y prominentes.  IV.- Núcleos aberrantes y multilobulados y nucléolos prominentes

3.4 CLASIFICACIÓN TNM

3.5 CLASIFICACIÓN CLÍNICA

3.6 CLÍNICA  Asintomáticos (25-50%)  Triada de Guyon (20%)  Varicocele agudo (1%)  Síndrome de Wünderlich (12%)  Fiebre (20%)  HTA (14 - 40%)  Edemas en miembros inferiores  Afectación del estado general (30%)  Síntomas metastásicos

3.7 DISEMINACIÓN La hematógena es la más importante, la vía linfática a través de los ganglios del hilio hacia lo del retroperitoneo, la vía canalicular (a través de las vías urinarias) y por vía directa son las cuatro posibilidades.

3.8 METÁSTASIS  Evolucionan en un 50-80% de los casos  La vía hematógena es más frecuente que la linfática  Generalmente son múltiples  Las localizaciones más frecuentes son :  60% Pulmón  40% Hueso  30% Hígado  8% Cerebro  3.6% Riñón contralateral 3.9 LABORATORIO Podemos encontrar lo siguiente:  Hematuria  Eritrocitosis, poliglobulia (3-4%)  Hipercalcemia (10-12%) ( >PTH, vit D.)  Disfunción hepática (40%)  Anemia, hipoproteinemia, VSG (En estados avanzados)  CEA elevado en metástasis (50%)

3.10 ICONOGRAFÍA  En la Rx podemos encontrar calcificaciones

 UIV: distorsión de la vía urinaria por compresión y anulación en un 10-25 %,  Ecografía: debe realizarse siempre  TAC: nos da el diagnóstico de extensión y se utiliza para el seguimiento.  RNM: sirve para valorar los elementos vasculares  Arteriografía: si vamos a realizar un tratamiento conservador.  Isótopos radiactivos: para ver alteraciones óseas  Linfografía poco importante  Cavografía poco importante

3.11 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se realiza con las siguientes patologías  Hidronefrosis  Quiste renal  Riñón poliquístico  Tumor de urotelio alto  P. xantogranulomatosa  TBC. renal  Alteraciones inflamatorias: Ántrax…  Hipertrofia columna de Bertin 3.12 TRATAMIENTO Existen las siguientes posibilidades terapéuticas  Nefrectomía radical  Nefrectomía parcial  Cirugía de las metástasis  Embolización  Crioterapia y radiofrecuencia  Radioterapia  Quimioterapia  Hormonoterapia (medroxiprogesterona)  Inmunoterapia con : IFN e IL

 Inhibidores de la angiogénesis

3.13 PRONÓSTICO  Según el estadío e histopatología  La supervivencia : A los 3 años: 50% A los 5 años: 45% A los10 años: 40%

4. NEFROBLASTOMA= TUMOR DE WILMS  Es un tumor mixto (epitelio y mesénquima), originado a partir de células embrionarias (alta malignidad), con un crecimiento rápido. Las metástasis son precoces, siendo por vía hematógena principalmente. Afecta a niños < 6 años más frecuentemente. La incidencia es de 1/10.000 (son frecuentes). Para terminar estas características decir que en un 10% son bilaterales 4.1 ANATOMÍA PATOLÓGICA Macroscópicamente:  Posee una falsa cápsula  Aspecto cerebroide  Constituye grandes masas tumorales

4.2 HISTOLOGÍA  Se reproducen las características de un blastema renal:

 Tejido conjuntivo fetal  Lleno de células mesenquimales indiferenciadas  Células epiteliales procedentes de túbulos y cavidades, así como músculo y cartílago  Neuroblastos y quistes epidermoides

4.3 CLINICA Puede presentarse la siguiente lista de síntomas y signos:  Masa palpable ( síntoma más frecuente)  Dolor  Fiebre: 10-20% (Diagnóstico diferencial con el neuroblastoma)  Hematuria  HTA (50%)  Anoridia, anorexia y astenia  Criptorquídea e hipospadias  Abdomen agudo

4.4 ICONOGRAFÍA  Rx  UIV  Ecografía  Arteriografía  TAC

4.5 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con todo aquello que agrande o pueda agrandar el abdomen:  Neuroblastoma de la médula renal  Hamartoma

 Hidronefrosis  Riñón multiquístico  Riñón poliquístico

4.6 CLASIFICACIÓN  I.- Respeta la cápsula  II.- Cápsula y zona periaórtica  III.- Órganos abdominales  IV.-Metástasis  V.- Tumor bilateral 4.7 TRATAMIENTO  Nefrectomía radical  Es radiosensible, se suele utilizar radioterapia , luego se opera y luego se vuelven a dar sesiones de radioterapia  También puede ser útil la quimioterapia, para ello se utiliza -

Actinomicina D

-

Vincristina

4.8 PRONÓSTICO Se producirá una curación en el 50% (sin metástasis) El mejor pronóstico aparece cuando la edad es menor. Si fallece el paciente lo hará en menos de dos años.