26-10 Tumores Renales

TUMORES RENALES Podemos distinguir dos tipos de tumores renales:

1. TUMOR DE PARENQUIMA RENAL: es el que va a dar hoy 2. TUMOR DE VIAS O UROTELIO ALTO: se dará junto con los tumores de vejiga. Anatómicamente debemos recordar que el riñón se encuentra rodeado de una cápsula adiposa más resistente en su parte posterior y medial, y una cápsula fibrosa muy resistente que se adhiere a la superficie renal aunque puede separarse. La fascia renal es una lámina de tejido conjuntivo que separa la cápsula adiposa del resto de grasa de la región. El cuerpo adiposo pararenal es una masa de tejido graso entre la hoja posterior de la fascia renal y la fascia transversal.

Fascia renal Cápsula fibrosa

Cápsula adiposa

TUMORES DE PARENQUIMA RENAL Clasificación de Riches: lo hace en función de su malignidad y origen. Los que están subrayados son los más importantes y en los que más nos vamos a detener en su estudio.

EPITELIO

ORIGEN

BENIGNOS ADENOMA/ONCOCITOMA FIBROMA

MALIGNOS C. CELULAS RENALES FIBROSARCOMA

MESENQUIMALES

LIPOMA

LIPOSARCOMA

MIOMA ANGIOMA ANGIOMIOLIPOMA

LEIOMIOSARCOMA ANGIOSARCOMAS NEFROBLASTOMA LINFOMA

VASOS SANGUÍNEOS MIXTO HEMATOLÓGICO

ONCOCITOMA 1

Fue descrito por HAMPERL y JAFFE en 1931 y 1932 respectivamente, y su nombre se debe a que creyeron que estaba formado por oncocitos (se define como “grandes células neoplásicas epiteliares con citoplasma eosinofílico finamente granular, atestado de mitocondrias muy vascularizadas y degeneradas”) y su origen se asoció a las glándulas salivares, aunque luego se descubrió que derivaban de tejido epitelial. EPIDEMIOLOGÍA: - 4-8% de Tumores sólidos renales - Varón/mujer: 1.7-2.4 / 1 - Incidencia sobre todo en la 5º- 6ª década de la vida MORFOLOGÍA: MACROSCÓPICA Es un tumor regular con una pseudocapsula, sin necrosis ni hemorragia, en el que se puede observar una cicatriz central (es la que a veces nos da el diagnóstico) y de coloración pardo o canela. MICROSCÓPICA Está formado por c. epiteliales( oncocitos) con un núcleo homogeneo, sin atípias, y un citoplasma grande rico en mitocondrias. Destaca en la AP su marcada eosinofilia lo que nos puede confundir con un carcinoma renal, pero al contrario que este no hay glucógeno ni lípidos. El diagnóstico es AP CLINICA

•

asintomáticos incidentales (50%) suelen ser diagnóstico casual en un estudio ginecológico o hepático.

•

dolor y hematuria raramente

•

masa abdominal

•

únicos

2

•

raro multifocal o bilateral

•

benignos y sin metástasis (grado I) en otros grados se trataría de un tumos maligno.

•

asociación con Carcinoma de Células Renales (CCR) de tipo eosinofilo (<33%)

ICONOGRAFÍA

•

RX simple: si el tumor es posterior podemos observar borramiento del psoas, y si es anterior, desplazamiento del marco cólico.

•

Ecografía: observaremos una masa homogénea muy similar al parénquima renal, lo mismo que en el TAC

•

TAC: como vemos a la derecha distinguimos:

o

Una masa sólida de densidad similar al parenquima renal cuando no le introducimos contraste

y

de

menor

densidad con contraste. En la zona central se aprecia una menor densidad respecto al resto del parénquima (se ve más negro) lo que nos obliga a

hacer

diagnóstico

diferencial con CCR (ya que en este es usual encontrar cicatrices centrales de menor densidad por necrosis o hemorragia previa)

•

Arteriografía: apreciamos características similares a un CCR

o

Se caracteriza por una irrigación desde la periferia al centro que muestra un patrón denominado en “rueda de carro o de radios”. También podemos ver microaneurismas, fistulas A-V y un típico patrón hipo o avascular en la zona central.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Se hará con cualquier masa renales. Por tanto deberemos diferenciarlo del CCR eosinofilico mediante diversas técnicas como son:

•

PAFF: no es una prueba útil para el diagnóstico pero deberá realizarse si se plantea hacer un tratamiento conservador, ya que es frecuente que coexistan tumores en grados I con II o III, y aunque no excluye por completo la posible malignidad del tumor sí nos puede orientar ante el hallazgo de un estadío distinto al que esperábamos.

•

Si el tratamiento es definitivo tendremos que analizar la pieza de nefrectomía

•

Estudios genéticos: se ha asociado este tumor con determinados genes. No está muy extendido.

TRATAMIENTO

•

Nefrectomía radical (si G. II-III LIEBEL)

•

Nefrectomía parcial (si G. I)

•

Tumorectomía (si G. I)

•

Observación en pacientes añosos donde no se recomiende tratamiento quirúrgico por su estado general. TTumorectomía: al tener una pseudocápsula se extirpan con facilidad.

4

Nefrectomía parcial

ANGIOMIOLIPOMA

•

Es un tumor benígno, sólido, que representa el 5% de las masas renales y suele encontrarse de forma:

•

o

aislada

o

asociada: a otras patologías como la enfermedad de Bourneville

Como tiene origen mesodérmico está compuesto por vasos, musculo liso y t. adiposo en cantidades variables.

FORMA AISLADA

•

15% incidental

•

Más frecuente en mujeres de 40-60 años

•

Son sobre todo corticales y de mayor tamaño que en el caso de Esclerosis Tuberosa de Bourneville (ETB)

•

•

Asociaciones:

o

El 20% a ETB

o

Con el Quiste Renal Simple (QRS)

o

Rarísima asociación con CCR

A veces ubicación extrarrenal en útero, hígado y otras zonas del retroperitoneo. En la diapositiva se observan las células adiposas (blancas) características del tumor y unos vasos que no tienen casi muscular por lo que se rompen fácilmente.

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ASOCIADO A ETB

•

Es una enfermedad autosómica dominante muy rara (10/150000 h) y de mayor incidencia en la mujer (30-40 a)

•

ligado a Hamartomas: por lo que son caracteristicas:

•

Lesiones dermicas:



Angiofibromas faciales



Adenomas sebáceos



Fibromas peri/subungueales



Placas fibrosas en c. cabelludo

CLINICA •

96%: lesiones dérmicas

•

90%: convulsiones epileptoides por la afectación del SNC aunque no afecte a meninges o al SNP

•

84%: Hamartomas retinianos

•

45%: Retraso mental

•

40-80%: Quistes renales

•

En función del tamaño, si es: o

< 4cms.:asintomáticos.85%

o

> 4cms.: Triada de Guyón: al menos uno de

  

Dolor en flanco: es lo más frecuente, a causa de hemorragias o necrosis dentro del tumor Masa en flanco: es lo menos frecuente, a causa de la masa tumoral Hematuria: también es muy frecuente, debido a rotura vascular o la infiltración tumoral de la vía urinaria. Si tiene coágulos puede producir obstrucción y dar una clínica de colico nefrítico.



6

•

Sind. Wünderlich; es responsable de que el paciente pueda incluso morir aunque el tumor sea benigno a causa de una hemorragia masiva retroperitoneal aguda por ruptura de vasos renales. En él podemos observar la:

o

Triada de Lenk: se caracteriza por 

Dolor



Masa en flanco



Signos de hemorragia interna como taquicardia, hipotensión, palidez y disminución del hematocrito.

•

HTA

DIAGNOSTICO

•

RX y UIV (urografía intravenosa)

•

Ecografía: el diagnóstico se establece mediante la relación C/B, es decir, el porcentaje de crecimiento del tumor.

•

TAC: nos da el diagnóstico definitivo (con un coeficiente de atenuación de -20-100) (concepto: Los coeficientes de atenuación se han codificado en una escala (escala de unidades Hounsfield) donde las imágenes menos brillantes (hipodensas) tienen los valores más bajos y las más brillantes (hiperdensas) los valores más altos. Así, el valor para el agua es de 0 UH, seguida por el del LCR, sustancia blanca, sustancia gris (10-40 UH), sangre líquida, sangre coagulada (40-100 UH) y hueso (muy por encima de 100 UH); el tejido adiposo tiene valores de atenuación entre -50 y -100 UH. Las imágenes de TAC de última generación permiten una buena diferenciación de la sustancia blanca y gris, núcleos basales, así como vasos cerebrales mayores y espacio subaracnoideo)

•

Arteriografía: no es una prueba específica pero como vemos en la diapositiva se caracteriza por una imagen en racimo de uvas que corresponde a la vascularización del tumor

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•

RMN: más sensible que la TAC pero el profesor dice que no se usa habitualmente porque la TAC ya nos da el diagnóstico. Sólo en caso de dudas diagnósticas se utilizaría.

•

Biopsia: tiene el 90% de Sensibilidad

TRATAMIENTO

•

Conservador, expectante: si no hay sintomatología.

•

Embolización de la arteria para evitar sangrado masivo con empeoramiento del estado general del paciente.

•

Enucleación

•

Nefrectomía parcial

•

Nefrectomía total: en caso por ejemplo de un Sme de Winderlich donde peligra la vida del paciente.

. Fijándonos podemos observar como el la figura A se dibuja el tumor en la parte superior del riñón con una arteriografía intravenosa. En la B, sin embargo, esta imagen ha desaparecido gracias a la embolización arterial. Así comprobamos que el tratamiento ha sido efectivo.

TUMOR DE CELULAS RENALES También se denominan Adenocarcinoma, Hipernefroma o Tumor de Grawitz EPIDEMIOLOGÍA

•

2% de tumores del adulto, con una incidencia máxima de 50-70 a

•

Décimo tumor más frecuente en varón y decimocuarto en la mujer

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•

Constituyen el 85% de tumores malignos renales con una mortalidad de 50%

•

La Incidencia es de 4.1- 4.5 /100000 h. en España

ETIOPATOGÉNIA

•

Tiene su origen en las células del tubulo proximal

•

Causa desconocida: se ha asociado a tabaco o comida relacionada con un mayor valor energético o a la falta de ingesta de vit. C ,E o verduras

•

Mayor incidencia en Enfermedades como:

o

Esclerosis tuberosa

o

Enf. Von Hippel-Lindau: es una hemangiofibromatosis

o

Enf. Quística Adquirida Post Insuficiencia Renal Crónica (45% de los casos de Tumor de Células Renales y 4-9% del total de tumores renales.

o

Enf. Poliquistica Renal (1%)

ANAT. PATOLÓGICA

•

CLS. CLARAS: N. pequeño y excéntrico, citoplasma abundante, claro, con glucógeno, colesterol y fosfolípidos.

•

CLS. GRANULARES U OSCURAS: citoplasma eosinófilo, abundantes mitocondrias y otras granulaciones

“oncocitos”

•

CLS. MIXTAS

•

CLS. BASÓFILAS, CROMÓFOGAS, FUSIFORMES, ETC.

En AP hacemos la clasificación de Fuhrman para clasificar estos tumores en más o menos malignos según su núcleo y nucleolo.

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I

NÚCLEO Redondeados

NUCLEOLO Normales o

II III

Irregulares Muy

ausentes Identificables Grandes y

IV

irregulares Aberrantes y

prominentes Prominentes

multilobulados

En esta imagen macroscópica se puede ver el corte de un riñón con un tumor redondeado en la parte superior de la imagen, de color oscuro por tener un foco de necrosis en su interior.

CLÍNICA LÍNICA Aparecen asintomáticos del 25-50%, con afectación estado general el 30% del los pacientes, la Triada de Guyón y la fiebre (por necrosis o sobreinfección) la observamos en el (20%) y la HTA del 14 al 40 %, por compresión tumoral que puede producir isquemia con el consiguiente aumento del sistema ReninaAngiotensina que produce un aumento de la Tensión Arterial. Menos frecuentes son el Varicocele agudo (1%), el Sind. de Wünderlich (12%), edemas mmii y sintomas metastáticos que dependerán del lugar y clínica de cada metástasis.

DISEMINACIÓN

Puede ser vía hematógena (es la más importante, por medio de la vena renal), vía linfoide por los ganglios del hilio hacia los del retroperitoneo o en último caso vía canalicular, es decir, por las vías urinarias.

METÁSTASIS

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Evolucionan en un 50-80% de casos. En primer lugar su modo de origen es vía hematógena y en segundo lugar v. linfática. Son generalmente múltiples. Se producen el •

60% pulmón

•

40% hueso

•

30% hígado

•

8% cerebro

•

3.6% riñón contralateral

LABORATÓRIO

•

Podremos encontrar hematúria, eritrocitosis y poliglobulia(3-4%) hipercalcémia (10-12%) debido a que hay una sustancia similar a la Hormona Paratiroidea y Vit. D, lo que nos sirve para saber si hemos superado la enfermedad ya que debe desaparecer la hipercalcemia tras quitar el riñón y en caso de encontrar aún niveles en sangre significaría que hay metástasis derivadas del tumor primitivo que producirían esos niveles, disfunción hepática (40%), anemia, hipoproteinemia, VSG (EA) y CEA elevado en caso de metástasis (50%)

ICONOGRAFÍA

•

En la RX podemos encontrar calcificaciones

•

UIV: distorsión de la vía urinaria por compresión y anulación en un 10-25%

•

Ecografía: debe realizarse de forma sistemática, siempre

•

TAC: nos da el diagnóstico de la extensión del tumor y nos permite un seguimiento del paciente

•

RMN: nos permite una valoración vascular (apreciamos bien los trombos, vemas…)

•

Arteriografía: en caso de plantearnos tratamiento conservador, caso en el cual debemos preguntarnos, ¿si quitamos sólo la arteria es viable el riñón?

Otros menos importantes: Isótopos radiactivos para encontrar si hay

alt. ósea, linfografía,

cavografía.

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Calcificaciones en RX simple

CCR y metastasis hepáticas

RNM:Tumor renal con afectación hilio

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RNM. Tumor renal hemorragico

Trombo con circulación colateral

RNM: trombosis venosa

DCO. DIFERENCIAL

De todo aquel tumor o imagen que pueda confundir el diagnóstico, como hidronefrosis, quiste renalo riñón poliquístico, tumor en urotelio alto, P. xantogranulomatosa, TBC renal, alteraciones inflamatorias: por antrax, etc o hipertrófia de la columna de Bertín (es una anomalía de la cantidad de tejido renal bastante frecuente. Ecográficamente aparece como una masa cortical que se

proyecta hacia el seno renal. Esta seudomasa se observa más frecuentemente en el tercio superior) CLASIFICACIÓN TNM

El profesor casi ni lo nombró. Yo por si acaso lo he sacado de su diapositiva y lo he puesto en una tabla por si lo pregunta. En el dibujo podemos ver cada uno de los estadíos clínicos:

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ESTADÍOS I II IIIA IIIB IIIC IVA IVB

CARACTERÍSTICAS Tumor contenido en la cápsula renal Tumor que invade la grasa perirrenal Invasión tumoral venosa: vena renal, vena cava infradiafragmática supradiafragmática Metástasis ganglionares regionales Invasión venosa y metástasis ganglionares Invasión directa de órganos adyacentes que sobrepase la fascia de Gerota Metástasis a distancia

SISTEMA TNM T1 T2 T3 T3A T3B T3C T4 N0 M0 N1 N2 M1

CARACTERÍSTICAS Tumor menor o igual a 7 cm en su mayor dimensión, limitado al riñón Tumor mayor de 7 cm en su mayor dimensión. Limitado al riñón Tumor extendido a las venas mayores, glándula suprarrenal o espacio perirrenal pero sin extensión más allá de la fascia de Gerota Invasión de la glándula suprarrenal o espacio perirrenal Extensión a la vena renal o vena cava infradiafragmática Extensión a la vena cava supradiafragmática Invasión más allá de la fascia de Gerota Sin adenopatías metastásicas Sin metástasis a distancia Metástasis ganglionares en un único territorio ganglionar Metástasis en más de un territorio ganglionar Metástasis a distancia

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TRATAMIENTO

•

Nefrectomía radical o parcial: hoy día puede ser vía laparoscópica como vemos en la diapositiva.

•

Cirugía de las metástasis

•

Embolización: incluso total(ver diapo)

•

Radioterapia o Quimioterapia

•

Hormonoterapia (MPG)

•

Inmunoterapia interferón, interleuquina

Embolización total: en A se ve dibujado el arbol arterial del tumor con el contraste y en B comprobamos que no continua, que ha desaparecido, que ya no pasa sangre hacia ese tumor.

PRONÓSTICO

SEGÚN ESTADIO E HISTOPATOLOGÍA: Dependiendo de en qué estadío se encuentre (ver tabla)

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SUPERVIVENCIA: 3 años: 50%; 5 años: 45%; 10 años: 40%

NEFROBLASTOMA O T. WILMS

CARACTERÍSTICAS Es un tumor mixto (epitelio y mesenquima) originado a partir de cls. Embrionarias, de crecimiento rápido y metástasis precoz , vía sobre todo hematógena, que afecta sobre todo a niños < 6 años y con una incidencia 1/ 10.000 (son más frecuentes) El 10% son bilaterales

HISTOLOGÍA Poseen una falsa capsula y un aspecto cerebroide. Podemos encontrar tejido del blastema renal como tej. conjuntivo fetal, cls. mesenquimales indiferenciadas, cls. epiteliales procedentes de tubulos y cavidades así como musculo, cartilago neuroblastos, y quistes epidermoides.

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CLINICA Se puede apreciar a veces una masa palpable así como dolor, fiebre: 10-20%, hematuria, HTA(50%), aniridia (ausencia de iris), anorexia, astenia, criptorquidia (ausencia de uno o ambos testículos en las bolsas escrotales) e hipospadias (malformación debida a la fusión incompleta de los pliegues uretrales, lo que da lugar a un meato uretral de localización más proximal en algún punto entre el glande y el periné) También puede cursar con abdomen agudo

ICONOGRAFÍA Según el profesor era lo mismo que lo anterior: RX, UIV, ECO, arteriografía y TAC

DCO. DIFERENCIAL Con todo lo que puede agrandar el abdomen:

•

Neuroblastoma médula renal (avm)

•

Hamartoma

•

Hidronefrosis

•

Rión multiquístico

•

Riñón poliquístico

CLASIFICACIÓN TIPO I

CARACTERÍSTICAS respeta capsula

II

capsula y l. periaorticos

III IV V

organos abdominales metástasis Tumor bilateral

TRATAMIENTO

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Lo que destacó más el profesor es que este tipo de tumor es radiosensible, por lo que damos sesiones de radioterapia antes (con el fin de reducir el tamaño del tumor y mejorar el pronóstico y estadío del mismo) y después de la cirugía. Una vez hecho esto podemos proceder a una nefrectomía radical y asociar quimioterapia con Actinomicina D o Vincristina.

PRONÓSTICO

Se producirá la curación en el 50% de pacientes (sin metátasis) El pronóstico es mejor cuanta menos edad tenga y en caso de fallecer lo hará en menos de 2 años.

Esta comisión se me ha quedado larga sobre todo por las imágenes que he incluido. He seleccionado del profesor aquellas en las que él hizo más hincapié, porque conforme avanzaba la clase no le dio tiempo a explicar muchas diapositivas de teoría o pruebas complementarias. Por eso creo que los que no vais a clase debierais estudiar sobre todo aquello que yo digo que es más importante, y obviar un poco lo que digo que casi no dio. Recordad que pongo en cursiva aclaraciones que he sacado de libros, Internet…etc para que no os los estudiéis. Voy a colgar todas mis comisiones en la página de Internet (Snip? o algo así) para que tengáis mejor las imágenes y para que aquellos que no vengan a clase y que estén mal de pelillas puedan sacarse mi comisión. Ánimo que esta asignatura no es tan difícil. MªEugenia Felices Quesada

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