MOARTEA SUBITA
Moartea subita, MS, este decesul care survine brusc,
neasteptat si inexplicabil la o persoana aflata in plina sanatate aparenta sau la care patologia cunoscuta nu lasa sa se intrevada un deces apropiat.
MS este o moarte neviolenta, care este determinata de un
fond organic clar constituit, tanatogenerator prin el insusi si/sau complicatiile sale. Aparitia decesului in plina sanatate aparenta reprezinta circa 40% din totalul deceselor, in proportie de 60-80% fiind de natura cardiovasculara.
În fata unei deces subit trebuie sa se aprecieze daca aceasta
este de cauza cardiovasculara, posibil cardiovasculara sau de cauza/cauze noncardiaca.
Tablouri necroptice in MS Clasificarea aspectelor necroptice:
1.Tablou cu leziuni incompatibile cu viata: (E.G infarct miocardic acut, hemoragie cerebrala, etc.)
2.Tablou cu leziuni organice cronice: -moartea subita cu leziuni organice morfologice cronice (e.G. Ciroza hepatica, etc.) 3. Tablou cu leziuni organice nespecifice: -moarte subita cu tablou anatomopatologic nespecific pentru o anumita boala (e.G. Staza viscerala, petesii, etc.). 4. Tablou fara leziuni organice aparente -moartea subita functionala (“necropsia-alba”).
Etiologia morţii subite Cauze cardiace (73%) Cauze respiratorii (8-10% ) Cauze intracraniene (5-%) Cauze digestive (5%) Cauze renoureterale Cauze metabolice Cauze endocrinologice Cauze ginecologice si obstetricale Cauze multiple (ex. insuficienta
pluriviscerala, şocul)
MS de etiologie cardiaca A. Cauze cardiace (60%)- propriu zise
I. CORONARIENE (PESTE 80%)]
a. ISCHEMICE
Boală coronariană aterogenă cu angină sau infarct miocardic
acut, IMA Boală coronariană neaterogenă (autoimune, etc.) Trombembolie/embolie coronariană Spasm coronarian
b.NONISCHEMICE
Boală coronariană fără angină sau IMA (anomalii coronariene,
anevrismul disecant de coronară-patologie postpartum- etc.)
Moartea subita cardiaca
Def. 1. Moartea subita cardiacă, MSC (sudden cardiac death), reprezintă un deces neaşteptat datorat unei cauze sau mecanism primar cardiac (Merck Manual, 1996). Def. 2. MSC implica un colaps brusc care apare in mai puţin de 1 oră de la debutul simptomelor (OMS). Def. 3. MSC este decesul care se datorează prăbuşirii bruşte a funcţiei cardiace la o persoană cunoscută sau nu cu boli cardiace până într-o oră de la debutul simptomelor (American Heart Association). Se produce neaşteptat. In literatura anglo-saxona MSC este uneori numită stop/oprire cardiac(ă) -cardiac arrest-. Def. 4. MSC este un deces neaşteptat care survine netraumatic, neviolent prin oprirea subită a cordului în primele 6 ore de la debutul simptomatologiei la o persoană sănătoasă. (Sharma et al, 1997. Br. J. Sports Med.). Def. 5. MSC este moartea neaşteptată care apare rapid (sub 1 oră de la debut) în urma unor cauze cardiace la o persoană cunoscută sau nu cu boli cardiace şi la care nu au fost puse alte diagnostice letale (diversi autori).
IMA- prima manifestare poate fi moartea subita; - vizibil microscopic dupa >6ore de supravietuire de la evenimentul acut; - vizibil macroscopic dupa >12ore de supravietuire de la evenimentul acut ca o plaja miocardica palida cu sau fara hiperemie marginala; in intervalul 1-3 zile, aria afectata capata un aspect “tigroid” cu striuri galbene alternand cu cele de culoare rosie; dupa 3 zile zona devine galbena pentru a se fibroza si a capata aspect albicios dupa 7 saptamani (dar nu mai vorbim de deces subit); IMA cu supravietuire sub 6 ore -criteriile histologice nu permit diag. de infarct, in primele ore se obs la microscopie doar o ondulare a fibrelor miocardice si un defect de colorare cu tetrazolium sau cu fucsina bazica. Modificari in lichidul pericardic: -enzime la conc ridicate: CK, mai ales fractiunile MM1, MM2, MM3; valori semnificative sunt CK=6968 U/l val medie, CK-MB= 18.7% din total CK, CK-MM= 81.2% din total CK; f. util si in clinica pentru diag. reinfarctizarilor pt. ca creste acut la 2-8 ore de la IMA; -raportul dintre isoformele CK-MB, respectiv 2/1; peste 1,5 este sugestiv pt IMA;
Modificarile macroscopice in infarctul miocardic acut:
Interval de la debut 18 - 24 ore
Modificari morfologice
24 - 72 ore
Zona palida cu oarecare hiperemie
3 - 7 Zile
Zona galbuie cu margine hiperemica
10 - 21 Zile
Zona galbena, consistenta redusa, margini hiperemice Fibroza albicioasa
7 saptamini
Zona palida
-cresteri ale mioglobinei (daca este la val. normale exclude un IMA, creste inainte de CK-MB, poate servi la aprecierea extinderii infarctului); -cantităţi crescute de, Diferente semnificative intre zonele ischemice/nonischemice miocardice: -difera continutul in lipide, acizi grasi, carnitina, hidroxi-butirat dehidrogenaza; -un raport subunitar K/Na este caracteristic pentru zonele ischemice; -imonohistochimie: in zonele ischemice nu mai sunt identificate prealbumina, mioglobina, miozina, CRP, ceruloplasmina, alfa-1-antitripsina; fract C5b-9 a complementului poate fi identificata in zonele ischemice la doar cateva minute de la instalarea ischemiei si este relativ rezistenta la autoliza (necesita studii suplimentare). Practic, “la cald”: -necroza miocardica se constituie dupa 5-6 ore de la evenimentul acut si poate fi identificata macroscopic prin tehnici histochimice care evidentiaza prezenta enzimelor respiratorii intracelulare cum ar fi succinildehidrogenaza. Sectiuni transversale nefixate, asa cum se obtin de la autopsie, se introduc intr-o solutie de nitro-blan-tetrazolin(NBT) si succinat de sodiu in exces (substrat); se incubeaza la 37ºC timp de 7-8 minute; in zonele care nu sunt necrozate, dehidrogenazele intracelulare mediaza donarea de H catre NBT solubil, de culoare galbena. Colorantul precipita sub forma insolubila de formazan de culoare albastra-purpurie; ariile necrotice apar necolorate prin lipsa enzimelor.
II. AFECTĂRI MIOCARDICE Focale Ruptură miocardică acută Pseudotumorale
Mixom atrial Difuze Hipertrofia ventriculară stângă Cardiomiopatii Obliterative (restrictive): amiloidoza, hemocromatoza, sarcoidoza. Congestive: alcoolismul cronic (dilatativă), cardiomiopatia peripartum, miocardita cronica idiopatica, miocardita toxica (Cobaltul si Adriamicina) Hipertrofice: autozomal dominanta (0,2% din populaţie) Cardiomiopatie aritmogenă a ventriculului drept (displazie aritmogenă a ventriculului drept) Miocardită: infectii (bacterii, ricketsii, virusuri, protozoare, fungi), boli de colagen (poliartrita reumatoida), miocardita eozinofilica
III.BOLI VALVULARE Prolapsul de valva mitrala Stenoza aortica
IV.BOLI ENDOCARDICE Endocardită Fibroelastoza endocardică
I.2. Boala hipertensiva
Stresul acut=> variaţii bruşte ale tensiunii arteriale => fisura/rupere placi de aterom instabile => tromboze coronariene cu riscurile consecutive; => exces catecolaminic cu creşterea nevoii de oxigen a cordului => ischemii şi infarcte miocardice; => creste agregarea plachetară => accidente coronariene chiar pe coronare relativ indemne. Stresul cronic (suprasolicitarea indelungata ventriculara)=> HVS; acutizarea acestei conditii se poate produce prin cresterea necesarului de oxigen dar si prin reducerea aportului- in somn, prin hipoxia nocturna cu bradicardie si exces prostaglandic (deci activitate plachetara mai intensa).
Moartea de poate produce prin: -aritmii ventriculare. La autopsie: HVS, +/- ATS coronarian, +/- glomeruloscleroza renala; -encefalopatie hipertensiva acuta La autopsie: edem cerebral (cu/fara angajare), +/- microinfarcte si microhemoragii, +/-HVS.
Boala hipertensiva - masa ventriculului sting creste cu 10-20 ani inainte de aparitia manifestarilor clinice; - moartea se poate produce prin: tulburari ventriculare de ritm - la autopsie se constata: hipertrofie ventriculara stinga +/- ateroscleroza coronariana +/glomeruloscleroza renala
Episod acut de encefalopatie hipertensiva (poate apare in absenta unui istoric indelungat de HTA). Se manifesta prin: - cefalee, obnubilare, convulsii, coma - modificari ale fundului de ochi: edem papilar, exudate si hemoragii retiniene
La autopsie se poate constata: edem cerebral +/- fenomene de angajare +/- microinfarcte si microhemoragii +/-hipertrofie ventriculara stinga
Angajarea amigdalei cerebeloase
Hemoragii Duret – produse de hipertensiune intracraniana
Hernie uncus cu comprimarea pedunculilor cerebrali
Boala hipertensiva - masa ventriculului sting creste cu 10-20 ani inainte de aparitia manifestarilor clinice; - moartea se poate produce prin: tulburari ventriculare de ritm - la autopsie se constata: hipertrofie ventriculara stinga +/- ateroscleroza coronariana +/glomeruloscleroza renala
Episod acut de encefalopatie hipertensiva (poate apare in absenta unui istoric indelungat de HTA). Se manifesta prin: - cefalee, obnubilare, convulsii, coma - modificari ale fundului de ochi: edem papilar, exudate si hemoragii retiniene
La autopsie se poate constata: edem cerebral +/- fenomene de angajare +/- microinfarcte si microhemoragii +/-hipertrofie ventriculara stinga
Angajarea amigdalei cerebeloase
Hemoragii Ducret – produse de hipertensiune intracraniana
Hernie uncus cu comprimarea pedunculilor cerebrali
I.3.Cardiomiopatii 1. Obliterante- nu se asociaza cu moarte subita, fiind boli cronice (amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoza). 2. Congestive- cardiomiopatia peripartum (in ultima luna de sarcina si primele 6 dupa nastere); prin suprasolicitarea inimii in sarcina; -in alcoolismul cronic; - cea cronica idiopatica. Anatomopatologic: inima dilatata, eventual cu trombi intracavitari; : microscopic, fibroza interstitiala difuza. 3.Hipertrofice- VS este hipertrofiat, cu un maxim la nivelul septului, dar şi alte zone ale VS pot prezenta îngroşări parcelare cu diferenţe mari de grosime între zone; grosimea medie a VS este 20-22mm, până la 50mm. Este cea mai frecvenă cauză de moarte subită la tineri. Trebuie facut dg. diferenţial cu hipertofia adaptativă la atleţi, unde în general dimensiunile cordului sunt în limite normale, unii pot prezenta o creştere adaptativă a grosimii peretelui VS peste13 mm, dar fără anomalii de conducere sau de mecanică cardiacă. 4.Ischemice- se instaleaza in timp, prin insuficienta perfuzie a unor coronare ateromatoase; miocitele sunt hipertrofice, prezinta fibroza. 5. Displazie aritmogena de VD- clinic domina insuf. de VD. Se caracterizează prin înlocuirea miocardului normal al VD cu fibroza intersiţială şi ţesut gras, dilatare marcată a atriului drept cu dilatarea moderată a VD. Constituie 0,520% din morţile subite la tineri.
I.4.Valvulopatii -determină rar moarte subită, avand evolutie indelungata. Sunt incriminate: -prolapsul de valva mitrala: se vor exclude orice alte cauze de deces. Poate determ. moarte subita prin: FV, endocardita bacteriana, tromboembolie. -stenoza aortica => HVS secundara => insuficienta coronariana.
I.5. Miocardite, Endocardite -pot fi asimptomatice=> cauza de moarte subita. Etiologie: infectii (bacterii, virusuri, ciuperici); : boli de colagen (poliartrita reumatoida); : miocardita eozinofilica (se banuieste a fi declansata de o viroza pe un teren hiperalergic; cordul este flasc, decolorat, infiltrat eozinofilic); : consumul cronic de cocaina poate determina modificări miocardice asemănătoare cu miocardita.
Boli pericardice Tulburări de electrogeneză şi electroconducere Boli
congenitale ale Fallot,bridging etc.) Anomalii genetice
cordului
(tetralogia
defect pe cromozomul 1p1-1q1 mutaţia în gena receptorului cardiac ryanodine (RyR2)/Ca
din reticulul sarcoplasmic al miocitului alterarea KChIP2 cu scăderea consecutivă marcată a curenţilor specifici de potasiu sindromele majorităţii ionopatiilor canalelor membranare (Lev-Lenegre, intervalului QT alungit –la 50%-, Brugada-la 20%-, WPW, tahicardie ventriculară polimorfă catecolaminergică, fibrilaţie ventriculară idiopatică , etc.) antecedente de MSC sau stop cardiac resuscitat în familie B. Cauze noncardiace
•Sd. morţii subite a sugarului •Sd. Pickwick •Sd. Marfan •Submersie •Embolism pulmonar •Cauze toxice (droguri recreţionale) •Obstrucţia căilor aeriene (sufocare, etc.) •Commotio cordis
MS de etiologie intracraniana Epilepsia (1-2%) Afectiuni tumorale Tumori cerebrale primitive (47% astrocitoame si
glioblastoame) Afectiuni infectioase Meningite (f. rar, cel mai frecvent la copii, determinata frecvent de: Hemophilus Influenzae, meningococemie) Hidrocefalia Afectiuni psihiatrice; s-a constatat o frecventa crescuta a mortii subite la schizofrenicii tratati cu fenotiazine (la doze terapeutice!) Tromboza sinusului sagital superior Hemoragii intracraniene Hemoragii subarahnoidiene (ruptura a unei malformatii arterio-venoase) netraumatice traumatisme minore Hemoragii intracerebrale prognostic: †35% minute-ore, din restul 90% † in primele 24 ore.
MS de etiologie respiratorie Epiglotita (Haemophillus influenzae) Embolii pulmonare Trombembolii pulmonare (cu punct de plecare
flebite, tumori) Alte embolii (embolia grasa, gazoasa, amniotica) sunt predominant violente.
Rau astmatic Hemoptizii Pneumotorax spontan al n.n. Pneumopatii interstitiale
MS de etiologie digestiva Ciroza hepatica: encefalopatie portala ruptura de varice esofagiene:determina hemoragii masive insuficienta hepatica acuta (atrofia hepatica rosie) sindrom hepatorenal (azotemie crescinda care nu este de
cauza prerenala, hiponatremie, oligurie progresiva, sodiului care scade urinar sub 5mmol/L) tromboza venelor suprahepatice diselectrolitemii severe dupa evacuari intempestive ale lichidului de ascita hemoragii intraabdominale netraumatice (au aspect de hemoragii "in pinza"). Hepatita fulminanta: origine virala sau toxica (Acetaminofen, Ulcer duodenal perforat intr-un vas mare Ruptura spontana de splina (la traumatisme minore) - este rara Pancreatita acuta fulminanta/necrotico-hemoragica Ocluzii intestinale oligosimptomatice la batrini
MS de etiologie renoureterala Ureterale Infectii urinare
Renale Pielonefrite Glomerulonefrite Insuficienta renala cronica/acuta Tumori
MS de etiologie metabolica Metabolism glucidic Diabet zaharat Coma cetoacidotica Coma hiperglicemica Coma hipoglicemica Variatii ale electrolitilor Hiperkaliemie este una din cele mai frecvente cauze de moarte subita la
scolari, adolescenti si adulti tineri: moartea subita se produce in timpul sau dupa un efort fizic. Se banuieste existenta unui defect al membranelor fibrelor musculare, ceea ce determina hiperkaliemie de efort (dozarea postmortem a kaliemiei este neutila).
Hiponatremia, definita ca fiind scaderea concentratiei Na in ser/plasma
<135mml/L, este unul dintre cele mai obisnuite anormalitati electrolitice intilnite in clinica. Unii autori au identificat o rata de 42% mortalitate la pacientii cu “hiponatremie nosocomiala” (alternante de hipo si hiperNa in aceeasi internare). Modificari cu 5mmol/L ale nivelului seric al Na conduc la o crestere aproape liniara a mortalitatii (r-0.85), cu atit mai importanta (circa 50%) cu cat variatiile natremiei depasesc 20mmol/L
MS de etiologie endocrina Feocromotocitom Insuficienta cortico-suprarenala Boala Addison de cauza autoimuna Boala Addison de cauza TBC, histoplasmoza,
coccidiomicoza, toruloza, mycosis fungoides, amiloidoza, atrofie suprarenala congenitala (X-linkata), adrenoleukodistrofie (X-linkata) Necroza hemoragica a suprarenalelor (sindrom Waterhouse-Friedricksen): meningococemie dar si dupa pneumococ, stafilococ, Hemophilus Influenzae.
Tiroidita cronica
MS de etiologie ginecologica-obstetricala Ginecologice Tumorale etc.
Obstetricale Sarcina extrauterina rupta Eclampsie Placenta praevia: hemoragie de mare
amploare Ruptura uterina Cardiomiopatie dilatativa