22-12 Hemostasia

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

Lesión vascular Vasoconstricción

Liberación de F. Von Willebrand

Plaquetas Factor 3 plaquetario

Fosfolipoproteína

Coagulación

Agregación plaquetaria Exposición de GPIIb-IIIa

Fijación de fibrinógeno Fibrina Trombo estable

FASES DE LA HEMOSTASIA • Fase Vascular  Petequias • Fase Plaquetaria  Equimosis mucocutáneas • Coagulación

Hematomas, articulares y de órganos



Hemorragias

Vasculares • Congénitas – Ehlers-Danlos – Telangiectasias (S. Rendu-Weber-Osler) – Angiomas (S. Kassabach-Merrit)

• Adquiridas – – – –

Shönlein-Henoch Escorbuto Colágenopatías Niño maltratado

PRUEBA DEL LAZO O DE RUMPEL-LEEDE • Manguito entre máxima y mínima • Aparecen petequias • Positiva en – Vasculopatías – Alteraciones de las plaquetas

Púpura de Schönlein-Henoch • Etiología desconocida (suele aparecer tras infección de VAS) • Clínica: – Púrpura ortostática – Dolor abdominal – Complicaciones

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH,

• Elementos purpúricos • Bilateral • Ortostática (en nalgas y miembros inferiores) • Generalmente simétrica

PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH, COMPLICACIONES: – Artritis – Hemoquecia (invaginación intestinal) – Glomerulonefritis por inmunocomplejos IgA: Hematuria aislada, GNfritis, S. Nefrótico

TRATAMIENTO • Reposo • Corticoides en casos de dolor abdominal intenso, o como tratamiento del S. nefrótico

PLAQUETAS • Son fragmentos citoplásmicos de los megacariocitos • Normal si > 150.000/mm3 • Riesgo de sangrado espontáneo si < 20.000 /mm3

TROMBOPENIAS • Déficit de síntesis Congénitas

Trombopenia y aplasia de radios S. Wiskott-Aldrich A. Fanconi

Adquiridas

Fármacos, Tóxicos Neoplasias E. De depósito

• Aumento de consumo Congénitas Hijo de madre con PTI Infecciones congénitas S. Kasabach-Merrit

Adquiridas

PTI S. Hemolítico urémico CID Hiperesplenismos (secuestro)

PTI ó E. DE VERHLOFF • Etiología desconocida (tras infección viral) • Patogenia: Ac antiplaquetarios

PTI ó E. DE VERHLOFF • Clínica: – Hemorragias cutáneo-mucosas (piel de leopardo) – Menos del 1% HIC – Mas del 80% se resuelve espontáneamente en menos de 6 meses

• Tto: Corticoides. Igs i.v.

PTI Crónica • El diagnóstico se establece tras 6 meses de trombopenia persistente • Mas frecuente en niñas y en mayores de 7 años • Esplenectomía en caso de PTI crónica sintomática (mas de 12 meses) y el niño es mayor de 4-5 años con lo que se resuelve el 70-80% de los casos

VÍA INTRÍNSECA

VÍA EXTRÍNSECA

XII --> XIIa XI --> XIa

Ca++ LIPOPROTEÍNAS + Ca++

IX --> IXa VIII --> VIIIa + Ca++ + FP-3

VII --> VIIa

X + V + FP-3 + Ca++ (TROMBOPLASTINA)

PROTROMBINA --> TROMBINA XIII --> XIIIa

FIBRINÓGENO --> FIBRINA --> POLÍMERO ESTABLE DE FIBRINA

FIBRINÓGENO --> FIBRINA --> POLÍMERO ESTABLE DE FIBRINA

PLASMINÓGENO ------> PLASMINA

UROKINASA ESTREPTOKINASA OTROS ACTIVADORES

PRODUCTOS DE DEGRADACIÓN DE LA FIBRINA (PDF) Y DÍMERO D

VÍA INTRÍNSECA

PTTA

XII --> XIIa XI --> XIa

VÍA EXTRÍNSECA

Ca++ LIPOPROTEÍNAS + Ca++

IX --> IXa VIII --> VIIIa + Ca++ + FP-3

PTA

VII --> VIIa

X + V + FP-3 + Ca++ (TROMBOPLASTINA) PROTROMBINA --> TROMBINA XIII --> XIIIa

FIBRINÓGENO --> FIBRINA --> POLÍMERO ESTABLE DE FIBRINA

Enfermedad de von Willebrand • Etiología – Tipo 1: Déficit cuantitativo del FvW (AD) (80%) – Tipo 2: Déficits funcionales – Tipo 3: Ausencia total de FvW (AR)

• Factor FvW: – Participa en la agregación plaquetaria – Contribuye al transporte del factor VIII y lo protege de la rápida degradación

E. Von Willebrand • Clínica – Formas leves: • Hemorragias mucocutáneas

– Formas graves: • Semejante a Hemofilia (Hemartrosis)

• Tratamiento: – Desmopresina (DDVAP)

Hemofilia A • Ligada a X • Déficit de factor VIII – < 1% Grave – 1-10% Moderada – 10% Leve

• Hematomas, Hemartrosis, Otras hemorragias • Tratamiento: – Desmopresina – Factor VIII (Hoy lo hay recombinante)

C.I.D. • Causas: – Sepsis - Acidosis graves – Traumatismos graves - Shock – Leucemia promielocítica

• Fisiopatología – Activación de coagulación y fibrinolisis con consumo de factores de coagulación

C.I.D. • Clínica: – Púrpura cutánea – Trombosis  Isquemia – Hemorragias en órganos

• Diagnóstico – Aumento de PTTA, PTA y PDF y Dímero D

• Tratamiento – Plasma fresco