CLASIFICAREA OMS A TUMORILOR PULMONARE (1999) TUMORI EPITELIALE I. TUMORI BENIGNE • Papiloame - scuamos, tranziţional Adenoame - pleomorf (tumoră mixtă) - monomorf II. DISPLAZIA & CARCINOMUL IN SITU III. TUMORI MALIGNE A. CARCINOM EPIDERMOID – carcinom cu celule fuziforme. B. ADENOCARCINOM – acinar – papilar – bronhiolo-alveolar – carcinom solid cu formare de mucus C. TUMORI NEURO-ENDOCRINE – de grad înalt •
- carcinomul cu celule mici - carcinomul neuro-endocrin cu celule mari – de grad intermediar - carcinoidul atipic – benigne - carcinoidul tipic D. CARCINOM CU CELULE MARI - carcinomul cu celule gigante - carcinomul cu celule clare E. CARCINOM ADENOSCUAMOS F. CARCINOM AL GLANDELOR BRONŞICE - carcinom adenoid chistic - carcinom mucoepidermoid
TUMORI MEZENCHIMALE 1|Page
I. TUMORI MEZOTELIALE • •
II.
MEZOTELIOMUL BENIGN MEZOTELIOMUL MALIGN – EPITELIAL – FIBROS (CU CELULE FUZIFORME) – BIFAZIC
TUMORI DIVERSE • •
III.
BENIGNE MALIGNE – CARCINOSARCOM – BLASTOM PULMONAR – MELANOM MALIGN – LIMFOM MALIGN
TUMORI SECUNDARE
CLASIFICAREA PATOLOGICĂ POSTCHIRURGICALĂ pTNM – 1997 CARCINOAME BRONHO-PULMONARE Tx – citologie pozitiva T1 - = 3cm T2
> 3cm
T3 – invazie peretele toracic, diafragmul, pericardul, pleura mediastinală, bronhia pulmonară < de 2cm de carină, atelectazie totală T4 – invazie mediastin, cord, marile vase, carină,trahee, esofag, vertebră, noduli separaţi în acelaşi lob, pleurezie malignă N1 – ipsilateral peribronşic sau hilar N2 – ipsilateral mediastinal, subcarinal N3 – contralateral mediastinal sau hilar, scalen sau supraclavicular M1 - metastaze la distanţă, noduli separaţi în diferiţi lobi (ipsilateral sau contralateral)
STADIALIZAREA CARCINOMULUI BRONHO - PULMONAR 0 2|Page
cis
Ia
T1, N0, M0
Ib
T2, N0, M0
IIa
T1, N1, M0
IIb
T2, N1, M0
IIIa
T3, N0, M0 T3, N1, M0
IIIb
T1-3, N2, M0 T4 ORICE N, M0
IV
T1-3, N3, M0 ORICE M1
FACTORI DE PROGNOSTIC • • • • • •
Stadiul I, II, III – rezecabile Talia tumorii Existenţa de gg. limfatici metastatici Tip histologic: c. cu celule mari < adenocarcinomul < c. epidermoid Stadiul III, IV – nerezecabile Metastaze osoase şi hepatice Carcinom epidermoid keratinizant Ob. 10x Cuiburi şi agregate de celule cu diferenţiere scuamoasă care invadează stroma, adesea cu citoplasmă eozinofilă, nuclei atipici cu cromatina dispusă în grămezi neregulate, cu nucleoli proeminenţi şi figuri mitotice anormale. Tumorile keratinizante pot avea o producţie abundentă de keratină
ADENOCARCINOM BRONHO- PULMONAR – – – –
Adulţi de sex predominent masculin. Este tipul cel mai frecvent la femei. De obicei localizat periferic. Fără relaţie clară cu fumatul de ţigarete. Rx. Mase tumorale periferice, adesea multiple.
3|Page
Histologie: Structuri glandulare compuse din celule cuboidale, columnare sau caliciforme. Gradul de diferenţiere se realizează după gradul de formare de glande, regularitatea arhitecturii, stratificarea celulară, gradul de atipie citologică, indicele de necroză, numărul de mitoze. Factorii de prognostic includ gradul, stadiul, invazia pleurală, invazia vasculară, desmoplazia stromală, tipul papilar(grad înalt), celulele mucinoase, multifocalitatea. Poate asocia arii de diferenţiere scuamoasă – carcinom adenoscuamos. IHC – Pozitiv pt. Citokeratine, EMA, de obicei CEA +, CD15, oczional vimentină, prot. S100 Prognostic - Adesea fatal, depinde de stadiu.
CARCINOM BRONHIOLOALVEOLAR – Vârsta adultă. Sex – predominent masculin. – Localizare anatomică – de obicei periferică. – De obicei asimptomatic. Fără relaţie cu fumatul. Macroscopie – peste 3cm în momentul diagnosticului. – Rx. Densităţi “ceţoase” imprecis definite sau circumscrise, posibil multiple. Histologie – Celulele neoplazice se dispun pe un singur rând de-a lungul suprafeţei alveolare cu prezervarea septurilor alveolare. Creşteri papilare intraluminale. Două subtipuri. Subtipul mucinos conţine celule columnare mucinoase cu mucină intraalveolară abundentă. Al doilea subtip are celule cuboidale cu atipie marcată şi mucină puţină sau absentă. Psammoma bodies pot fi prezenţi. Adenocarcinoame extrapulmonare pot metastaza pulmonar cu un model de tip bronhioloalveolar. Subtipul mucinos este frecvent multifocal şi are cel mai rău prognostic
CARCINOIDUL PULMONAR – De obicei apare la adulţii tineri, central (bronchial). – Sindromul carcinoid apare numai cu metastazele. – Toate tumorile au potenţial malign. La periferia leziunii celulele carcinoide pot avea morfologie de celulă fuziformă. – Carcinoidul atipic prezintă un grad de anaplazie, mitoze şi necroză focală. Citoplasmă mai abundentă decât carcinoamele microcelulare. – Prognostic mai slab decât carcinoidul ordinar, dar mai bun decât carcinomul microcelular. – Carcinoidul oncocitar – variantă rară. HISTOLOGIE: Modele: 4|Page
1. Insular - mici acini si cuiburi de celule rotunde, uniforme, cu nuclei rotunzi, cromatina fin dispersată, nucleoli mici, mitoze rare. 2. Trabecular 3. Carcinoid mucinos (goblet cell carcinoids). Compus din celule în inel cu pecete cu mucină extracelulară. Celule Paneth pot fi observate. Aceste celule sunt pozitive pt. markeri neuroendocrini şi CEA. 4. Carcinoid tubular 5. Carcinoid oncocitar.
CARCINOMUL CU CELULE MICI (Oat cell carcinoma of lung) – Adulţi, predominent B – Cel mai frecvent la nivelul bronhiilor centrale – Fumatul – factor de risc major •
Rx. Mase tumorale cu posibilitatea răspândirii subepiteliale cu îngroşarea bronhiei. De obicei la prezentare – metastaze, mai ales în os.
•
Celule mici cu citoplasmă puţină dispuse în cuiburi şi cordoane. Variantele cu celule intermediare sau poligonale au un nucleu mai mare şi citoplasma mai clar conturată. Nu s-au constatat diferenţe între tipurile lymphocyte-like, oat cell sau poligonal. Posibil schiţe de palisadare la periferia cuiburilor. Ocazional formează rozete. Nuclei hipercromatici, cu cromatina fin granulară şi nucleoli puţin aparenţi. Molding celular. Necroze celulare izolate şi mitoze. Stromă fină fibro-vasculară. Posibil depozite de material bazofilic de-a lungul septurilor stromale şi vaselor de sânge (semnul Azzopardi). Posibil arii focale scuamoase sau glandulare.
•
Pozitivă pt. neuron-specific enolază şi unele peptide hormonale. Chromogranina şi synaptophysina variabile. Keratina pozitivă.
•
Evoluţie: Malignitate înaltă. De obicei fatal chiar şi în stadiul I. Combinaţii de small cell - large cell carcinoma (rare) pot avea un răspuns iniţial mai bun la citostatice, cu recăderi şi deces de obicei după 3 ani.
CARCINOMUL CU CELULE MARI (Large cell undifferentiated carcinoma of lung). Adulţi. Reprezintă forme slab diferenţiate de adenocarcinom sau mai rar carcinom epidermoid. Celule mari rotunde, cu margini bine definite, dispuse în cuiburi şi cordoane. Nuclei veziculoşi, nucleoli prominenti. Tipul cu celule clare - citoplasme clare. În “large cell neuroendocrine carcinoma” – formarea de rozete pozitive pt. chromogranină şi/sau synaptophysină. Evoluţie De obicei fatală. 5|Page
Probleme de diagnostic în proliferările scuamoase ale tractului respirator superior:
6|Page