Vasculitele

VASCULITELE

Vasculitele Definiție Vasculita - este o boală inflamatorie, care distruge vasele de sânge. Boala poate afecta orice vas de sânge din organism, indiferent de felul acestuia, calibru sau localizare, putând cuprinde orice organ, inclusiv sistemul nervos central și periferic. Sunt afectate : arterele venele Limfangita este considerată și ea un tip de vasculită. Vasculita este cauzată mai ales de migrarea leucocitelor și distrugerile pe care le provoacă. Deși ambele apar în cadrul vasculitei, inflamațiile venelor (flebitele) sau arterelor (arterite) sunt afecțiuni distincte.

Vasculitele



Vasculitele au in comun (1): - inflamatia peretelui vasului cu sau fara necroza fibrinoida - participarea unuia sau mai multor mecanisme imunologice

Vasculitele



Vasculitele se deosebesc prin: 





tipul de mecanism implicat

tipul de vas afectat: artere mari, medii, arteriole, capilare, venule postcapilare, vene caracterul leziunii: 

segmentar sau difuz



granulom sau nu



necroza fibrinoida sau nu

Vasculitele 

caracterul leziunii: 

anevrism sau nu



ocluzie sau nu



episodic sau continuu



organul / organele afectate



tabloul clinic



raspunsul terapeutic



prognostic

Vasculitele Clasificarea vasculitelor

Vasculitele pot fi clasificate în funcție de cauză, localizare, tipul sau mărimea vaselor de sânge afectate. Cauza generatoare. De exemplu, cauza aortitei sifilitice este infecțioasă, aortită se referă pur și simplu la inflamarea aortei, care face parte din grupul arterelor. Totuși, cauza multor forme de vasculită este slab înțeleasă.Există de obicei o componentă imună, dar cauza care declanșează boala este de multe ori necunoscută. În aceste situații, anticorpii descoperiți sunt folosiți uneori ca și criteriu de clasificare (ex.vasculite asociate cu prezența anticorpilor antinucleari ANCA). Localizarea vaselor afectate. De exemplu OMS le împarte în vasculite care se limitează la piele (vasculite cutanate pe vasele mici) și vasculopatii necrotizante (vasculite sistemice necrotizante) care afectează sistemul musculoscheletic și țesuturile învecinate. Arteritele/flebitele de sine stătătoare sunt considerate boli circulatorii. Tipul sau mărimea vaselor de sânge afectate predominant. În afară de distincția făcută mai sus între arterite/flebite, vasculitele sunt clasificate în funcție de calibrul vaselor de sânge.

Vasculitele După mărimea vaselor afectate vasculitele pot fi clasificate în: Vasculite ce afectează vasele mari: polimialgia reumatică, a rterita Takayasu, arterita temporală Vasculite ce afectează vasele medii: tromboangeită obliterantă, vasculită cutanată, Boala Kawasaki, poliarterita nodoasă Vasculite ce afectează vasele mici: Sindrom Behcet, granulomatoză eozinofilică cu poliangeită, vasculită cutanată, purpură Henoch–Schönlein, poliangeită microscopică, granulomatoză cu poliangeită, vasculita golferului, crioglobulinemie.

Vasculitele

Vasculitele Simptome •febră •cefalee •oboseală •pierdere în greutate •dureri nelocalizate •transpirații nocturne •urticarie •afectarea nervilor care conduce la amorțeală sau slăbiciune •pierderea pulsului la nivelul membrelor

Vasculitele Cauze Cauza exactă a vasculitei nu este cunoscută, dar unele forme de vasculită pot avea o componentă genetică sau autoimună. Posibili factori declanșatori ai reacției autoimune a organismului: hepatita B sau C cancer al sângelui boli autoimune (lupus, scleroderma, artrita reumatoidă) anumite medicamente

Vasculitele Diagnosticul •analize de sânge •analize de urină •angiografie •ecografie •radiografie •tomografie computerizată (CT) •imagistică prin rezonanță magnetică (MRI) •tomografie cu emisie de pozitroni (PET)

Vasculitele Diagnosticul de vasculita se bazeaza pe istoricul medical al pacientului, simptomatologia curenta, examenul fizic complet si rezultatele testelor de laborator specifice. Se poate efectua o analiza hematologica completa, ce evidentiaza modificarile ce pot aparea in cadrul vasculitei. Aceste modificari includ: - anemia- cresterea leucocitelor (celulele albe) - cresterea trombocitelor - modificari specifice afectarii hepatice sau renale - semne de reactie alergica. Testele sanguine pot detecta existenta complexelor imune sau a anticorpilor (modalitatile prin care organismul reactioneaza la factorii pe care ii considera amenintare), care pot determina vasculita. Teste suplimentare includ radiografii, biopsii tisulare, investigatii imagistice cardiace si vasculare.

Vasculitele Tratament (1) Tratamentul depinde in totalitate de gradul si organele afectate. In cazul in care vasculita este rezultatul unei reactii alergice, poate disparea de la sine, fara a necesita tratament. In alte situatii, cand sunt afectate organe vitale ca plamanii, rinichii sau sistemul cerebral, este nevoie de tratament prompt si agresiv. Tratamentele sunt direcționate spre stoparea inflamației și suprimarea răspunsului imun. De obicei sunt folosiți corticosteroizi cum sunt prednisonul și metilprednisolonul. Medicatia citostatica (folosita in tratamentul cancerului) este de asemenea folosita, insa in doze mult mai mici comparativ cu cele administrate pacientilor bolnavi de cancer. Scopul administrarii terapiei citostatice este de a suprima raspunsul imun anormal, ce determina afectarea vaselor de sange.

Vasculitele

Tratament (2) Lor li se adaugă alte medicamente imunosupresoare, cum este ciclofosfamida. În cazul unei infecții sunt prescriși agenți antimicrobieni, cum este cephalexin. Organele afectate (cum sunt inima sau plămânii) pot necesita tratament medical specific pentru a le îmbunătăți funcționarea în timpul fazei acute a bolii.

Vasculitele Prognostic Prognosticul unui pacient cu vasculita depinde de tipul vasculitei si gradul de afectare. In trecut, pacientii cu vasculita - forma severa, aveau un prognostic de numai cateva saptamani sau luni. In prezent, bolnavii de vasculita, pot duce o viata normala, in cazul aplicarii unui tratament adecvat. Succesul terapeutic depinde de diagnosticul prompt, tratamentul agresiv si supravegherea ulterioara. Pe masura ce boala este tinuta sub control, medicatia poate fi indepartata progresiv, urmarindu-se remisiunea indelungata sau vindecarea, fara a mai necesita un tratament ulterior. Deoarece perioada remisiunii nu poate fi precizata, pacientii cu forme severe de vasculita, vor ramane sub supravegherea unui medic specialist pe tot parcursul vietii.