Tumores Hepaticos

TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS Los tumores hepáticos benignos son relativamente frecuentes, pero por lo general subclínicos. Muchos se diagnostican de forma accidental mediante la ecografía o con otras técnicas radiológicas y gammagráficas. Otros se descubren a causa de la hepatomegalia, molestias del cuadrante superior derecho o de hemorragia peritoneal. Las pruebas de función hepática suelen estar normales o sólo algo elevadas. El diagnóstico se establece en ocasiones sólo mediante la laparotomía, aunque la gammagrafía y la arteriografía proporcionan a menudo indicios preoperatorios.

TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS El adenoma hepatocelular es el más importante tumor benigno del hígado. Aparece sobre todo en mujeres en edad fértil y su prevalencia es debido al uso de anticonceptivos orales, los cuales representan un papel en su patogenia. La mayoría son asintomáticos. Los adenomas se presentan raramente como un problema quirúrgico agudo causado por la rotura brusca y la hemorragia en la cavidad peritoneal. No son precancerosos pero hay casos de transformación maligna. Los adenomas relacionados anticonceptivos suelen regresar si se interrumpe el fármaco.

TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS La hiperplasia nodular focal un proceso seudotumoral localizado que puede parecerse histológicamente a una cirrosis macronodular. Se ha implicado a anticoncep-tivos orales en el aumento de tamaño de este hamarto-ma, pero no tienen una acción causal. Hay otras raras lesiones nodulares del hígado no neoplásicas. Los hemangiomas asintomáticos de pequeño tamaño se producen en 1 a 5% de los adultos. Suelen tener un aspecto característico en la ecografía, la TC o la RM, y no necesitan tratamiento. Los hemangiomas grandes se manifiestan ocasionalmente en los lactantes por la coagulopatía de consumo asociada o las alteraciones hemodinámicas. También se presentan adenomas de los conductos biliares y diversos tumores mesenquimatosos raros.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO CARCINOMA HEPATOCELULAR (Hepatoma) Tumor hepático originado por hepatocitos malignos. Ocurre en el 11x100.000 habitantes y es el 4% de todos los cánceres. Es el 90% de todos los cánceres primarios de hígado.El 90% lo hace sobre un hígado cirrótico. Aunque mucho menos frecuente que el cáncer hepático metastásico en la mayoría de las áreas del mundo, el carcinoma hepatocelular es el proceso maligno interno más frecuente y una importante causa de muerte en ciertas áreas de África y el Sudeste de Asia.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO

Infección de el virus de la hepatitis B (VHB) crónica es en gran parte responsable de la alta prevalencia del tumor en las áreas endémicas; el riesgo es más de cien veces mayor entre los portadores del VHB, y la incidencia del tumor es en general paralela a la prevalencia geográfica del VHB. En los portadores del VHB, la mayoría de los cuales son asintomáticos, el ADN vírico resulta finalmente incorporado en el genoma huésped de los hepatocitos infectados. Esto conduce a transformación maligna; se ignora el mecanismo exacto. También pueden representar un papel carcinógenos ambientales como la ingestión de alimentos contaminados con aflatoxinas de setas contribuye a la alta incidencia del hepatoma en regiones subtropicales.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO Más recientemente se ha identificado la infección por el virus de la hepatitis C (VHC) como un importante factor en la génesis del carcinoma hepatocelular. El mecanismo de la carcinogénesis es desconocido, porque el VHC es un virus ARN y (a diferencia del VHB) no se incorpora al genoma del húesped. El tumor puede evolucionar a partir de la fibrinogénesis, más que proceder de la infección misma por el VHC, porque la cirrosis ya está establecida en casi todos los casos.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO En Norteamérica, Europa y otras áreas de baja prevalencia, la mayoría de los pacientes tienen una cirrosis subyacente no relacionada con la infección por el VHB o el VHC. Las cirrosis alcohólica, criptogénica y en especial la de la hemocromatosis son todas ellas propensas a la transformación maligna, aunque el riesgo de cirrosis biliar primaria es curiosamente menor. Como se ha señalado, la transformación maligna del adenoma hepático puede producirse, pero es rara. El resto de los pacientes no tienen ningún trastorno hepático subyacente.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO Los Síntomas y Signos: dolor abdominal, pérdida de peso, una masa en el hipocondrio derecho del abdomen y un empeoramiento inexplicado en un paciente con cirrosis previamente estabilizado son las presentaciones clínicas más frecuentes. La fiebre es relativamente frecuente y puede simular una infección. La primera manifestación es a veces una urgencia abdominal aguda causada por rotura o hemorragia del tumor. En ocasiones se producen manifestaciones metabólicas sistémicas, como hipoglucemia, poliglobulia, hipercalcemia e hiperlipidemia.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO La exploración física no suele ser característica. El diagnóstico lo sugieren una hepatomegalia dolorosa o en aumento, un frote hepático o un soplo hepático, sobre todo en pacientes con cirrosis conocida o en los que proceden de áreas donde el VHB es endémico.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO El Diagnóstico Salvo la presencia de α-fetoproteína en el suero, las pruebas bioquímicas son de escasa ayuda diagnóstica. La α-fetoproteína desaparece pronto después del parto; su presencia en adultos indica una desdiferenciación de los hepatocitos y suele presentarse con mayor frecuencia en el carcinoma hepatocelular. Los valores típicos >400 µg/l son por lo demás raros, excepto en el carcinoma de testículo, un tumor mucho menos frecuente. Valores inferiores son menos específicos y se presentan en la regeneración hepatocelular como en las hepatitis.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO En áreas donde el VHB es endémico, la mayoría de los carcinomas hepatocelulares se asocian con una elevación intensa de los niveles de α-fetoproteína, aunque los valores suelen ser normales en los estadios iniciales de la enfermedad; en las áreas de prevalencia baja son menos frecuentes los niveles elevados. La elevación en el suero de la des-γ-carboxiprotrombina, un precursor de la protrombina, también puede ser un marcador bioquímico del carcinoma hepatocelular, pero se precisan más datos para establecer su interés clínico.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO La ecografía, la TC y la RM del abdomen son importantes ayudas diagnósticas y a veces pueden detectar carcinomas subclínicos; la detección ecográfica sistemática de portadores crónicos del VHB se lleva a cabo con ese fin en algunas áreas de prevalencia alta como Japón. La gammagrafía tiene menos valor en pacientes con cirrosis subyacente, porque los resultados son más difíciles de interpretar. La arteriografía hepática suele suministrar hallazgos característicos de tumor y debe tenerse en cuenta para confirmar una fuerte sospecha diagnóstica y para delimitar la anatomía vascular cuando se proyecta la cirugía.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO Biopsia hepática confirma el diagnóstico y tiene un alto rendimiento, en especial cuando se realiza bajo guía ecográfica; el riesgo es generalmente bajo, pero aumenta si el tumor está muy vascularizado o necrótico.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO El Pronóstico y Tratamiento el carcinoma hepatocelular suele ser de mal pronóstico y el tratamiento generalmente pobre. La resección quirúrgica proporciona mejor resultado, pero sólo puede realizarse en pocos casos. Los pacientes con pequeños tumores localizados pueden tener una supervivencia prolongada tras la resección, pero el diagnóstico se establece generalmente tarde y la muerte suele producirse en pocos meses.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO No es radiosensible y la quimioterapia es generalmente inútil, aun cuando se emplee la infusión en la arteria hepática o la quimioembolización. La inyección de alcohol selectivamente en el tumor abriga mejores esperanzas de curación. Aún no se ha demostrado si la detección selectiva rutinaria de los individuos de alto riesgo puede reducir la mortalidad por la enfermedad. El empleo de la vacuna contra el VHB debería ser beneficioso con el tiempo, sobre todo en las áreas endémicas.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO Se han descrito tasas de supervivencia prolongadas moderadamente buenas después del trasplante de hígado, pero esto puede reflejar un sesgo, al haber seleccionado pacientes con tumores localizados relativamente pequeños. Muchos especialistas siguen siendo cautelosos respecto al trasplante en los casos malignos. Una vez que el tratamiento agresivo no es adecuado, la ayuda al buen morir (aliviar el dolor y el sufrimiento para el enfermo y su familia) se impone.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO OTROS CÁNCERES HEPÁTICOS PRIMARIOS MENOS FRECUENTES: Carcinoma fibrolamelar es una variante diferente del carcinoma hepatocelular con la característica morfológica de los hepatocitos malignos entremezclados con tejido fibroso en laminas. Suele presentarse en adultos jóvenes y no está asociado con una cirrosis preexistente, ni con el VHB ni el VHC, ni con otros factores de riesgo conocidos. Los niveles de α-fetoproteína sólo están elevados excepcionalmente. El pronóstico es mejor que el del carcinoma hepatocelular y algunos pacientes sobreviven varios años tras la reseción del tumor.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO Colangiocarcinoma, originado a partir del epite-lio biliar, es frecuente en China, donde se cree que es responsable en parte de la infestación subyacente con duelas hepáticas. En otras regiones es menos frecuente que el carcinoma hepatocelular. Puede darse una superposición histológica entre los dos. Los pacientes con colitis ulcerosa y colangitis esclerosante de larga evolución desarrollan en ocasiones colangiocarcinoma.

CÁNCER HEPÁTICO PRIMARIO Hepatoblastoma un cáncer muy frecuente en lactantes y niños menores de 5 años. A veces se presenta en forma de una pubertad precoz causada por la producción ectópica de gonadotropinas, pero suele detectarse porque la salud sistémica desfallece y existe una masa en el cuadrante superior derecho del abdomen. El raro angiosarcoma ha despertado la atención debido a su asociación con la exposición industrial al cloruro de vinilo. El diagnóstico de estos tumores se funda en la histología. Por lo general el tratamiento sirve de poco y el pronóstico es malo.

AFECTACIÓN HEPÁTICA EN LOS PROCESOS ONCOHEMATOLÓGICOS En leucemias y las otras hemopatías es frecuente la infiltración del hígado por las células anormales. El diagnóstico suele ser evidente a partir de una valoración hematológica, y no requiere la biopsia hepática. Arribar al diagnóstico de un linfoma hepático, es complejo, sobre todo en el Hodgkin. Saber si el hígado se halla afectado es importante para determinar el estadio y adoptar las decisiones terapéuticas.

AFECTACIÓN HEPÁTICA EN LOS PROCESOS ONCOHEMATOLÓGICOS La hepatomegalia y las pruebas de función hepática anormales pueden reflejar una reacción inespecífica a la enfermedad de Hodgkin. La biopsia puede dar infiltrados mononucleares focales inclasificables o granulomas de dudosa significación. La laparoscopía y la biopsia hepática en esta condición, puede estar indicada.

CÁNCER METASTÁSICO HEPÁTICO El cáncer metastásico es el tumor hepático más frecuente. El hígado proporciona un lecho fértil para las metástasis hematógenas; el pulmón, la mama, el colon, el páncreas y el estómago son los lugares primarios más frecuentes, aunque pueden proceder virtualmente de cualquier origen. No es infrecuente que la diseminación al hígado sea una manifestación clínica inicial de cáncer en otra localización.

CÁNCER METASTÁSICO HEPÁTICO Los Síntomas y Signos Son comunes las manifestaciones inespecíficas de malignidad como pérdida de peso, anorexia, fiebre. El hígado está clásicamente agrandado y duro y puede ser doloroso a la presión; la hepatomegalia masiva con bultos fácilmente palpables caracteriza a la enfermedad avanzada. Los soplos hepáticos y el dolor seudopleurítico con un frote hepático son raros signos pero característicos. A veces hay esplenomegalia, sobre todo cuando el cáncer primario es de origen pancreático.

CÁNCER METASTÁSICO HEPÁTICO La ascitis concomitante es frecuente debido a la siembra peritoneal del tumor, pero la ictericia puede faltar, o ser leve al principio, a menos que coexista una obstrucción biliar producida por el tumor. La fosfatasa alcalina, la γ-glutamiltranspeptidasa, la 5´ Nucleotidasa y a veces la LDH aumentan típicamente antes que otras pruebas de función hepática, o en mayor grado que ellas; los niveles de aminotransferasas son variables. En los estadios terminales la ictericia y la encefalopatía hepática progresivas presagian la muerte.

CÁNCER METASTÁSICO HEPÁTICO El Diagnóstico El diagnóstico de las metástasis hepáticas es en general fácil en los estadios finales, pero a menudo difícil en los pacientes sin enfermedad avanzada. Diversas técnicas radiológicas y gammagráficas ampliamente utilizadas en el diagnóstico son a menudo sumamente sugestivas, pero no pueden detectar metástasis de pequeño tamaño de manera fiable ni discriminar siempre el tumor de la cirrosis y otras causas benignas de aspecto anormal.

CÁNCER METASTÁSICO HEPÁTICO Sin embargo, la ecografía, la TC y la RM son en general más precisas que la gammagrafía; la mayoría de los centros utilizan la ecografía como instrumento diagnóstico primario. La ecografía y las pruebas de función hepática se usan generalmente para la detección selectiva sistemática de las metástasis en pacientes con un proceso maligno diagnosticado; esto es razonable cuando el tratamiento depende de si ha tenido lugar la diseminación, pero la baja sensibilidad y especificidad limitan su uso.

CÁNCER METASTÁSICO HEPÁTICO La biopsia hepática establece el diagnóstico definitivo y debe realizarse si existen dudas o se requiere la demostración histológica para las decisiones terapéuticas. La biopsia proporciona resultados positivos en alrededor de un 65% de los casos; otro 10% se puede identificar mediante examen citológico del líquido aspirado, y el rendimiento puede aumentarse aún más mediante biopsia guiada por ecografía. Algunos especialistas prefieren la biopsia bajo visión directa a través del laparoscopio, aunque sea más complicado.

CÁNCER METASTÁSICO HEPÁTICO El Tratamiento El tratamiento de las metástasis hepáticas suele ser en vano. Según la localización del tumor primario, la quimioterapia sistémica puede causar una regresión temporal del tumor y puede prolongar la vida, pero no cura la enfermedad. Algunos centros abogan por la infusión de la quimioterapia a través de la arteria hepática en casos seleccionados; aunque las tasas de respuesta tumoral aumentan y existe menos toxicidad sistémica comparada con la quimioterapia i.v., la supervivencia no mejora con claridad.

CÁNCER METASTÁSICO HEPÁTICO La radioterapia del hígado alivia en ocasiones el dolor grave, pero no está justificada en otros casos. Se puede efectuar la resección quirúrgica de las metástasis solitarias, especialmente si el lugar primario es el colon, algunas veces con sobrevida prolongada. En la enfermedad avanzada lo mejor es el control con medidas paliativas para el paciente, así como el apoyo de la familia.