Tumores Supratentoriales

J.F. Martínez-Lage

NEUROCIRUGÍA

24/11/2006

Tumores Supratentoriales:

Tumores que se localizan por encima de la tienda del cerebelo, en la fosa anterior y media del cráneo. Clasificación de la OMS: Los clasifica según el origen en: Tumores de origen neuroepitelial, meníngeos, de nervios craneales y espinales, de origen hematopoyético, germinales, quistes y lesiones pseudotumorales, tumores sellares, extensión de tumores de vecindad y metástasis. Caracterizándose cada origen por el tipo celular y su aspecto. Los tumores bien diferenciados pueden ser infiltrativos o difusos, de manera que la biopsia puede no ser significativa, ya que puede tener áreas benignas y malignas, pues no son tumores homogéneos. •

Neuroectodérmicos

60%

o Astrocitoma (todos) 44% o Ependimoma

3%

o Oligodendroglioma 3% o Meduloblastoma •

3%

Metástasis (Son los tumores más frecuentes del SNC)

20% (Las que se ven

en Neurocirugía) •

Meningioma

10%

•

Hipófisis

7%

•

Neurinoma Acústico

3%

Etiología: o Factores exógenos (dieta rica en nitrosaminas...) o Agentes físicos y químicos, traumatismos, radiaciones, pesticidas, ondas... o Virus (polioma → ependimoma y papiloma) o Origen congénito (Síndromes: dermoides y epidermoides) o Síndromes neurocutáneos 1

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o Predisposición familiar Presentación Clínica: Estos tumores se pueden presentar de diferentes maneras, no obstante las más comunes son:  Déficit neurológico en un 70% de los casos  Cefalea, en un 55% de los casos, normalmente debida a HTIC (hipertensión intracraneal)  Epilepsia, en un 25% de los casos. Los síntomas más comunes que acompañan a los tumores supratentoriales, son: 1. Debidos a HTIC (Hipertensión intracraneal): cefaleas.... Están producidos por el efecto expansivo del tumor, por el edema y por bloqueos en la circulación del LCR. 2. Déficits focales Dependiendo de la localización del tumor pueden producirse hemiparesias, alteraciones sensoriales, disfasia (localización temporal) o alteraciones visuales (localización occipital) 3. Cefaleas (debidas a estiramiento de fibras meníngeas) Se dan en el 50% de los casos. Típicamente matutina o nocturna (en este caso suele ser tan intensa que despierta al paciente). Se agrava con los esfuerzos. Se acompaña de náuseas y vómitos (que suelen ser en escopetazo, aunque no siempre) en un 40%. El mecanismo que las produce es el estiramiento de las fibras de la duramadre, los vasos, la distorsión por el efecto masa, edema, hemorragia tumoral, etc... 4. Epilepsia Se pueden producir crisis de todos los tipos, pueden ser focales o generalizadas. A veces se produce epilepsia temporal que se acompaña de alucinaciones visuales, gustativas, auditivas... Hay que estudiar siempre a los pacientes que inicien epilepsia después de los 20 años, ya que puede ser la primera manifestación de un tumor.

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5. Cambios mentales (Cambios de humor, cambios de personalidad....) Posible localización frontal, puede aparecer depresión, apatía, letargo, confusión, etc... 6. Síntomas de ictus (Parestesias...) 7. Los T. De Hipófisis → Alteraciones endocrinas. Astrocitomas (Gliomas) Tumores que proceden de la neuroglía (tejido conectivo del cerebro presente en éste y en la médula). Los Astrocitomas son los tumores intra-axiales más frecuentes, suponen el 45% de todos los tumores del SNC y pueden ser supra- e infratentoriales. Se clasifican según la OMS de la siguiente manera:  Grado I: Astrocitoma pilocítico y astrocitoma subependimario de células gigantes.

1%

 Grado II: Astrocitoma de bajo grado.

16%

 Grado III: Astrocitoma anaplásico. Astrocitoma de Alto Grado.

18%

 Grado IV: Glioblastoma multiforme. Astrocitoma de Alto Grado.

65%

Histológicamente se clasifican los astrocitomas en:



Ordinarios o Fibrilar o Gemistocítico o Protoplásmico



Especiales (Los 3 son de grado I) o Pilocítico (muy benigno; en niños) o Pilocítico cerebeloso o microquístico o Astrocitoma subependimario de células gigantes. Astrocitoma de Bajo Grado:

Aparecen en niños y adultos jóvenes, en los cuáles suele debutar con epilepsia. Predomina en los lóbulos temporal, frontal posterior y parietal anterior. 3

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En el TAC/ RMN aparece como una lesión hipointensa (Hipodenso), que no capta casi contraste y que raramente se calcifican. Tratamiento: Opciones: 1. Sólo observación hasta que progrese (glioma del n. Óptico, tectum mesencefálico) 2. Cirugía o Biopsia La cirugía no suele ser curativa, ya que suelen ser tumores infiltrativos, y por lo tanto no resecables. Se emplea Radioterapia si es imposible la resección completa, si existe una progresión tumoral o si hay recidiva. Existen dos opciones de RDT: convencional o estereotáctica (en la que se irradia sólo la zona del tumor) La Quimioterapia para estos tumores está en fase de estudio, y no es muy efectiva. Sus indicaciones son en resecciones incompletas, progresiones tumorales o en niños menores de 3 años en los que la radioterapia es muy tóxica. Las indicaciones de cirugía son: 1. Para obtener un diagnóstico seguro mediante biopsia. 2. Citorreducción (disminución del volumen tumoral para aplicar después RDT, radioterapia, y QT, quimioterapia.) 3. En tumores que amenazan la vida por tamaño, quistes o desplazamientos. 4. Tumores con epilepsia refractaria, para quitar las crisis. 5. Los que producen hidrocefalia. Las biopsias se pueden tomar a cielo abierto o estereotácticas (La biopsia estereotáctica es un método muy preciso para tomar muestras de tejidos cerebrales mediante un orificio muy pequeño en el cráneo, de manera que se evita realizar una operación más complicada, lo que conlleva una disminución de los riesgos y del tiempo de estancia en el hospital.) sobre todo en tumores profundos (ganglios basales, etc...) o en tumores de áreas elocuentes o significativas (Broca). Astrocitoma Maligno (Alto grado, III y IV): Dentro de éste están: 4

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•

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Astrocitoma anaplásico (Grado III)

Se presenta a los 45 años más o menos y tiene una historia más larga (unos 15 meses) •

Glioblastoma multiforme (Grado IV)

Se presenta más tarde que el anaplásico, sobre los 55 años, y tiene una historia más corta (5 meses) En el TAC /RMN su aspecto es heterogéneo, teniendo una alta capacidad para captar contraste, ya que está muy vascularizado. Suele conllevar mucho edema y se suelen ver áreas necróticas (lesiones en anillo) Tratamiento: El tratamiento estándar es cirugía para diagnóstico y citorreducción acompañada de RDT (radioterapia) a 50-60 Gy y QT (sobretodo BCNU, CCNU, vincristina, cisplatino, temozolamida) que tiene respuesta en el 20% – 40% de los casos. Supervivencia en TODOS los astrocitomas: Grado I II III IV

SUPERVIVENCIA MEDIA 8 – 10 años 7 – 8 años 2 años aprox. < 1 año

Tipos especiales de Astrocitomas: Hay tres: Astrocitoma pilocítico: Es un tipo de tumor muy benigno (Grado I), que se da en pacientes muy jóvenes y niños, tiene un buen pronóstico. Es capaz de captar mucho contraste en la TAC / RMN a pesar de ser benigno. Suele localizarse en el N. Óptico, hipotálamo, hemisferios y cerebelo. Glioma Óptico: Aproximadamente representa el 2% de todos los gliomas, y puede asociarse a neurofibromatosis 1 (NF1). Puede afectar al N. Óptico o al quiasma. En la clínica produce proptosis no dolorosa, pérdida de visión, afectación del hipotálamo (raro),

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hidrocefalia (raro, por compresión del Monro). El diagnóstico se realiza por RMN. Su tratamiento es: Si se afectan sólo el N. Óptico, cirugía. Si se afecta el quiasma, biopsia y después Radioterapia. Glioma hipotalámico: Produce Síndrome diencefálico: (caquexia, fallo para la alimentación, hiperactividad). El diagnóstico se realiza por RMN. Tratamiento: Cirugía (parcial) junto con radioterapia o quimioterapia. Oligodendroglioma: Representa el 2 – 4% de los tumores de cerebro y es un tumor de adultos sobre todo, con un pico a la edad de 40 años, siendo muy raro en niños. En la clínica, es el tumor más epileptógeno que hay, cursando en un 58% de los casos con epilepsia, en un 22% con cefalea y en un 10% con cambios mentales. Se calcifica frecuentemente (90% en el TAC). Su localización suele ser supratentorial en el 90% de las ocasiones siendo: •

Frontal

45%

•

Hemisferio (no frontal)

40%

•

Ventrículos laterales o 3º

15%

Se encuentra infratentorial o en la médula en menos del 10% de los casos. Su tratamiento consiste en cirugía, para la obtención de biopsia, o para su exéresis según la localización donde esté. Se acompaña de quimioterapia en todos los casos y de radioterapia en los tumores malignos (Grado III). Ependimoma: Tumor procedente de las células del epéndimo, representa del 2 al 4% de todos los tumores del SNC. Afecta a adultos jóvenes y niños. Puede situarse intracranealmente, supra- o infratentorial; también puede ser intrarraquídeo, bien intramedular, bien en el Filum terminale (mixopapilar). Aparece próximo al epéndimo ventricular e incluso entra en el ventrículo. Causa una clínica de hipertensión intracraneal y crisis.

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En cuanto al tratamiento, éste consta de cirugía exhaustiva, tratando de resecarlo completamente, ya que son muy poco sensibles a RDT y QT. La radioterapia y la quimioterapia se pueden emplear pero suelen ser poco eficaces, siendo más radiosensible que quimiosensible. La supervivencia a los 5 años es del 40% teniendo peor pronóstico en niños. Meningiomas: Son lesiones extra-axiales, de crecimiento lento y benignos. Su origen está en la aracnoides y los hay de distintos tipos histológicos: (meningotelial, fibroblástico, transicional, angioblástico, atípico...). Solamente un 1,7% de todos los meningiomas son malignos. Representan un 10 – 18% de todos los tumores del SNC, apareciendo en la edad media de la vida con un pico a los 45 años. Predominan en mujeres de mediana edad (2:1). Pueden ser múltiples como en neurofibromatosis. Según su localización cursan con unos síntomas u otros: •

Hoz y parasagitales: Epilepsia jacksoniana y/o monoparesias.

•

1/3 interno del ala esfenoidal: Síndrome de fisura orbitaria.

•

Olfatorio: Síndrome de Foster-Kennedy (anosmia, atrofia óptica ipsilateral y papiledema contralateral)

Los sitios más habituales donde aparece son: en la hoz del cerebro, en la convexidad y en el ala esfenoidal. En el diagnóstico, en la Rx de cráneo podemos ver signos de hipertensión intracraneal, aumento de los surcos vasculares, hiperostosis (reacción ósea, crecimiento óseo en la zona próxima al tumor), calcificaciones (indica crecimiento lento, más de 6 meses) y aumento del tamaño de la silla turca. En la TAC se ven como lesiones homogéneas, hiperdensas, con calcio, de fuerte captación, pegados a la duramadre, con un grado de edema variable y que provocan hiperostosis o cambios óseos. La angiografía nos muestra que: 1. Casi todos los meningiomas se nutren de ramas de la A. Carótida externa. 2. Resulta una prueba importante, ya que nos muestra la vascularización del tumor.

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3. Durante la angiografía se puede realizar una embolización para que sangren menos a la hora de la operación. El tratamiento de elección de los meningiomas es el quirúrgico, siendo su objetivo la exéresis completa de la lesión si es posible. Una alternativa es la radiocirugía, útil en pacientes ancianos, de alto riesgo o con meningiomas múltiples. Sirve para detener el crecimiento tumoral y sólo resulta adecuado su uso en tumores menores de 3 cm. Los resultados de este tratamiento son una supervivencia a los 5 años del 90% con una tasa de recidivas 10 – 20% (sobretodo en resecciones incompletas) con una mortalidad operatoria menor del 5%, debida casi siempre a otras patologías. Craniofaringiomas: Representan del 2 al 4% de los tumores del SNC y se dan en un 50% en niños. Suelen tener un componente sólido y otro quístico. Se calcifican en un 50% de las ocasiones. Cursan con una clínica de HTIC, síndromes endocrinos, síndromes visuales e hidrocefalia. Para el diagnóstico hay que realizar una buena evaluación, historia y exploración, un estudio endocrinológico, un informe oftalmológico y contar con la ayuda de neuroimágenes: •

Rx: Cambios en la silla y Calcificaciones suprasellares.

•

RMN: Valora el tamaño, la extensión, el componente quístico / sólido y sus relaciones con el quiasma, hipotálamo y arterias (carótida interna, etc...)

Tratamiento: 1. Quirúrgico, se procurará la exéresis lo más completa posible, teniendo mucho cuidado con el hipotálamo, nervios ópticos y carótidas. 2. Radioterapia: Se da en la mayoría de los casos. 3. Médico: Sustitución hormonal, diabetes insípida (desmopresina)

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El Craniofaringioma no se dio en clase, no obstante como está en lo que me dio el profesor os lo pongo tal cual.

Tumores de la Región Pineal: Representan entre el 0,5 y el 1% de todos los tumores intracraneales. Son 10 veces más frecuentes en niños que en adultos y predominan en los hombres (1,3:1) aunque pueden presentarse desde los desde los 3 a los 69 años estando la mediana en los 20 años. Los síntomas duran aproximadamente unos 11 meses. Patogenia de los síntomas: Los síntomas en este tumor se producen por una concatenación de acontecimientos: 1. Obstrucción del acueducto, que produce: Hidrocefalia 2. HTIC 3. Compresión del mesencéfalo 4. Invasión de III ventrículo 5. Invasión hipotálamo. Estos eventos marcan que la clínica curse con un síndrome de hipertensión craneal en un 85% de los casos y con alteraciones de la motilidad ocular (Síndrome de Parinaud) en un 75%. Además se puede producir: •

Afectación del cerebelo

50%

•

Hemisíndromes

25%

•

Sd. Extrapiramidales

12%

•

Pérdida de audición

12%

•

Diabetes insípida

6%

•

Hipopituitarismo

5%

•

Pubertad precoz

2%

Pregunta MIR típica: Los tumores de la pineal cursan con: 9

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•

Sd. de hipertensión intracraneal (85%)

•

Alteraciones de la motilidad ocular (75%) (Sd. de Parinaud)

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El Síndrome de Parinaud consiste en una imposibilidad para la mirada vertical superior (tectum mesencefálico) Los tumores que pueden aparecer en la región pineal son: •

Tumores de células germinales

31%

o Germinoma (18%), teratoma, teratoma maligno, Ca. Embrionario, seno endodérmico.... •

Gliomas

27%

o Astrocitomas (20%) o Ependimomas (7%) •

Tumores de células pineales

27%

o Pineocitomas (13%) o Pineoblastoma (14%) •

Misceláneos (epidermoide, meningioma, quiste pineal)

15%

En el diagnóstico, la neuroimagen y prueba diagnóstica de elección es la RMN. Nos da la localización del tumor para la biopsia, ya que no hay un patrón específico para cada tipo tumoral, salvo para los germinomas que muestran un patrón típico en “mariposa”, lo que lo convierte en el único tumor en que se puede indicar RDT y QT sin hacer primero una biopsia, además son radiosensibles y en ellos no está indicada la cirugía. Los marcadores tumorales más utilizados son AFT (α-feto-proteína), β-HCG subunidad-β-gonadotropina coriónica, CEA antígeno carcinoma embrionario, fosfatasa alcalina placentaria. Los marcadores son positivos en tumores de células germinales (aproximadamente en el 50%)

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La biopsia estereotáctica será la prueba que nos confirme el diagnóstico siendo positiva en el 95% de los casos. Posee además las ventajas de que es menos agresiva que la biopsia a cielo abierto, y tiene una mortalidad de 0,5 a 1% Tratamiento: La hidrocefalia es un síntoma que presentan en 60% de los pacientes con tumores en la pineal al inicio y hay que tratarla: bien con derivación ventrículo-peritoneal, bien con ventriculostomia de 3º. La cirugía está indicada en todos los tumores pineales EXCEPTO en los germinomas (que son radiosensibles y quimiosensibles). Se procurará la exéresis lo más amplia posible. Las vías de abordaje en estos tumores son: 1. Interhemisférica occipital 2. infratentorial supracerebelosa 3. Supratentorial trascallosa (la menos usada) El germinoma se puede tratar directamente con RDT y QT sin biopsiar. La RDT sin cirugía sólo se usa en el germinoma, la RDT tras biopsia o cirugía se indica para tumores malignos de la zona como: •

Gliomas malignos

•

Pineoblastomas

•

Tumores germinales malignos

La QT está indicada especialmente en tumores de células germinales, aplicada con diferentes regímenes y usando sobretodo un combinado de cisplatino y etopósido.

Los resultados de estos tratamientos son, según el tipo de tumor: Tipo Germinoma Gliomas alto grado

5 años 95% 80%

10 años 88% 50% 11

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Tumor pineal maligno Germinoma maligno

44% 20%

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0% 0%

Metástasis: Son el tumor más frecuente del SNC. Entre el 15 y el 30% de los cánceres desarrollan metástasis cerebrales, siendo en un 15% de las ocasiones la metástasis cerebral la primera manifestación del cáncer primario. Las metástasis clasificadas como únicas dependen del método diagnóstico, siendo únicas el 50% según el TAC y menos del 30% según la RMN (que es mucho más fina percibiendo metástasis más pequeñas). Según su procedencia: Primario % Ca. Pulmón 45% En niños hay que comprobar que no se trate un neuroblastoma, Mama 10% Riñón 7% un rabdomiosarcoma o un tumor de Wilm’s. Digestivo 6% Melanoma 3% Indeterminado 10% La localización de las metástasis es: • Parenquimatosas 75% •

Carcinomatosis meníngea

25%

•

Hemisferios cerebrales

80%

•

Cerebelo, sitio frecuente de metástasis

16%

¡ Una lesión cerebelosa en un adulto es una metástasis hasta que no se demuestre lo contrario !! (MIR) Las metástasis no tienen una presentación clínica específica, cursando normalmente con HTIC, focalidad, crisis, cambios mentales o presentación ictal, igual que cualquier otro tumor. El diagnóstico se establece con la neuroimagen: •

TAC: se ve la lesión, edema, captación de contraste o a veces lesiones en anillo.

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RMN: Más sensible que la TAC, detecta lesiones que no se detectan con aquella.

Así, de las lesiones únicas que se encuentran:  7% son metástasis  87% tumores primitivos  6% lesiones no neoplásicas Una vez encontrada una lesión metastásica en el cerebro hay que proceder a buscar el tumor primitivo mediante una Rx de tórax, TAC de tórax, abdomen, pelvis; hemorragia oculta en heces, gammagrafía ósea y mamografía. En el tratamiento, hay que realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico. Además hay que tener en cuenta que en el 10% de pacientes con cáncer pueden tener una lesión cerebral no metastásica (GBM, meningioma, absceso, etc...). Ejemplo: Cáncer de mama y meningiomas. Se empleará la cirugía en el tratamiento de metástasis únicas con: •

Primario desconocido o

•

Cáncer primario controlado

•

Lesión accesible

•

Lesión que amenaza la vida

Se empleará la radioterapia (RDT) en lesiones múltiples que sean: •

Metástasis radiosensibles

•

Ca. Pulmón de células pequeñas

•

Tumores germinales

•

Linfoma

•

Leucemia

•

Mieloma múltiple. Linfoma del SNC:

Pueden ser primitivos o secundarios histológicamente idénticos y localizarse en sustancia gris o cuerpo calloso. Captan contraste de forma homogénea. Su diagnóstico es más probable si se asocian a uveítis. Responden a, y pueden “desaparecer” con, los

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esteroides (“tumor fantasma”). Representan entre el 1 y el 2% de los tumores primitivos del SNC. La edad media al diagnóstico es de 52 años y la relación hombre / mujer es de 1,5/1 con predominio masculino. Pueden ser supra e infratentoriales. Más frecuentes (en este orden): Frontal, núcleos profundos, periventricular y cerebelo. Mayor riesgo en: 1. Enfermedades del colágeno (LED, Sd. de Sjögren, artritis reumatoide...) 2. Inmunosupresión (SIDA, transplantados, congénita, ancianos...) 3. Asociación con virus Epstein-Barr •

Síntomas inespecíficos (mentales, HTIC, epilepsia generalizada)

•

Síntomas focales: Hemisíndromes, afectación de pares craneales (infiltración meníngea)

•

Diagnóstico: TAC o RMN, citología del LCR.

•

Estudio con oncólogos

•

Cirugía: Sólo biopsia para confirmar diagnóstico

•

Tratamiento: RDT y QT (methotrexate)

Los Linfomas del SNC tampoco se dieron en clase.

Algunas Preguntas MIR usuales un este tema: T. Supratentoriales → Dan crisis y focalidad. T. Infratentoriales → Dan HTIC ¿Cuál es el tumor más frecuente del SNC? Las metástasis ¿Cuál es el tumor primario de cerebro más frecuente? Glioblastoma multiforme ¿Metástasis más frecuente en el hombre? Ca. Broncogénico ¿Metástasis cerebral más frecuente en la mujer? 14

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Ca. De Mama ¿Tumor que metastatiza más frecuentemente en el SNC? Melanoma ¿Cuál es el tumor de cerebro más frecuente en niños? Astrocitoma ¿Cuál es el tumor maligno más frecuente en niños? Meduloblastoma ¿Tumor supratentorial más frecuente en niños? Craniofaringioma ¿Tumor más epileptógeno? Oligodendroglioma ¿Tumor que más frecuentemente debuta con HTIC? Meduloblastoma ¿Tumor cerebral de peor pronóstico? Glioblastoma multiforme ¿Localización de tumores más frecuentes en adultos? Supratentoriales( 80% ) ¿Localización de tumores más frecuentes en niños? Infratentoriales (60%) ¿Tumores que más sangran? GBM, Meduloblastoma, Oligodendroglioma y adenoma hipofisario ¿Metástasis que sangra más frecuentemente? Coriocarcinoma, melanoma, pulmón y tiroides ¿Tumor intrarraquídeo más frecuente? Metástasis ¿T. Intrarraquídeo primario más frecuente? Neurinoma ¿Tumor intramedular más frecuente en adultos? Ependimoma.

Y eso es todo, eso es todo, eso en todo sobre los tumores supratentoriales amigos...

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Un saludo para todos aquellos que hacen que esta carrera sea soportable a pesar de lo mucho que se pasan con nosotros y lo mucho que nos putean, para Guillermo, Antonio Moreno (y para su hígado tb, que dentro de poco se consolidará en el mundo como ente independiente, jeje), para Fernando, Jesús Abenza, Tony, Sebas, Rafa (eres un máquina, tio), Eli, Inma, Pepi, Espe, etc... Para todos ellos un saludo, y para mi Elisa un besazo. Pedro De La Rosa Jiménez

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