Tugas Ba Tri.docx

BAB 27 Atresia Esofagus Dan Malformasi Tracheoesophageal Fistula Steven S. Rothenberg Esofagus atresia (EA) dan fistula tracheoesophageal (TEF) anomali hadir ahli bedah Pediatri dengan unik dan kompleks penyakit bawaan, yang menguji baik keterampilan teknis dan diagnostik ahli bedah. Kebanyakan ahli bedah pediatrik mempertimbangkan koreksi bedah malformasi ini menjadi tinggi neonatal perawatan bedah. Pada tahun 1959, Dr Willis Potts menulis, untuk anastomose ujung bayi kerongkongan, ahli bedah harus sebagai halus dan tepat sebagai orang terampil. Tidak ada operasi menawarkan kesempatan yang lebih besar bagi kesenian teknis yang murni. Sementara pernyataan ini masih tetap benar, perbaikan dalam perawatan intensif anestesi dan bayi telah membuat perbaikan anomali ini dan manajemen mereka pasca bedah lebih rutin sehingga hasil yang baik dapat dicapai dalam kebanyakan kasus. Kemajuan teknis, termasuk penerapan pendekatan invasif minimal, juga menurun morbiditas dari operasi ini. Laporan pertama EA adalah Durston pada tahun 1670, yang menemukan buta atas kantung di salah satu dari sepasang thoracopagus kembar Siam, tapi Deskripsi klasik awal oleh Thomas Gibson di 1697. Namun, itu tidak sampai 1939 ketika bayi dengan EA TEF Selamat berikut berhasil dipentaskan perbaikan dijelaskan secara terpisah oleh Leven dan Ladd. Pada tahun 1940, Haight dijelaskan kelangsungan hidup pertama setelah membantu pembentukan anastomosis utama. Oleh pertengahan 1980an, kebanyakan neonatal pusat melakukan perbaikan utama dan pelaporan hasil yang sukses dalam hingga 90%.

2

EMBRIOLOGI Embriologi foregut pencernaan masih diatur dengan kontroversi. Apa yang dikenal, bagaimanapun, adalah bahwa selama minggu keempat kehamilan foregut pencernaan dimulai untuk berdiferensiasi menjadi ventral pernapasan dan dorsal esophagus. Divertikulum laryngotracheal kemudian invaginasi secara ventral ke mesenchyme. Teori tradisional mendalilkan bahwa sistem pernapasan ventral memisahkan dari kerongkongan oleh pembentukan lipatan tracheoesophageal lateral yang sekering di garis tengah dan membuat tracheoesophageal septum. 6-7 minggu kehamilan, pemisahan antara trakea dan esofagus lengkap. Fusi lengkap dari hasil lipatan dalam Cacat septum tracheoesophageal dan koneksi abnormal antara trakea dan esofagus. Teori ini longitudinal lipatan tracheoesophageal penggabungan untuk membentuk septum telah menantang. Dalam studi embrio cewek, lipatan ini tidak dapat dibuktikan. Sebaliknya, lipatan tengkorak dan ekor yang ditemukan di daerah pemisahan

tracheoesophageal.

Menurut

teori

ini,

EA

TEF

akan

karena

ketidakseimbangan dalam pertumbuhan lipatan ini. Selain itu, studi menunjukkan bahwa EA TEF hasil dari gangguan dalam epitel proliferasi atau apoptosis. Studi terbaru menunjukkan bahwa ekspresi ektopik sonik landak terjadi dalam jaringan antara Notokorda dan usus. Babak tikus model telah membantu menjelaskan fungsi gen yang berbeda dalam pengembangan penyimpangan foregut pencernaan seperti EA TEF. Juga, hubungan antara BMP4 (tulang morphogenic protein) dan Nog, gene encoding Piala kecil (yang merupakan antagonis BMP), mungkin juga memiliki dampak pada pengembangan TEF. 2

3

EPIDEMIOLOGI Kejadian kelahiran EA TEF bervariasi antara 1 di 2500-3000 kelahiran hidup. Ada sedikit dominan laki-laki 1.26: 1. Tidak terdapat bukti untuk link antara EA TEF dan ibu umur ketika kasus kromosom dikecualikan. Risiko untuk kedua anak dengan EA TEF antara orang tua dari satu anak terkena adalah 0,5-2%, meningkat 20% ketika lebih dari satu anak terpengaruh. Empiris risiko terkena anak yang lahir dari orang yang terkena adalah 3-4%. Risiko relatif untuk EA TEF kembar adalah 2,56 bila dibandingkan dengan singletons. Tingkat kesesuaian di kembar rendah, tapi risiko antara kembar dari jenis kelamin yang sama tinggi. Faktor lingkungan yang telah terlibat termasuk penggunaan methimazole di awal kehamilan, berkepanjangan penggunaan pil kontrasepsi, paparan progesteron dan estrogen, ibu diabetes dan thalidomide eksposur. EA kadang-kadang terlihat dalam sindrom alkohol pada janin dan ibu Fenilketonuria. Kromosom anomali yang ditemukan dalam 6-10% dari pasien. Jumlah kasus 18 trisomi melebihi jumlah kasus trisomi 21. Seperti kejadian trisomi 18 tinggi, tampaknya untuk menunjukkan bahwa trisomi 18 risiko lebih besar untuk pengembangan EA. Tiga terpisah gen telah dikaitkan dengan EA TEF: MYCN haploinsufficiency dalam sindrom Feingold, CHD7 dalam biaya sindrom, dan SOX2 dalam sindrom anophthalmia-esofagus – kelamin (AEG). EA kadang-kadang dapat menjadi bagian dari sindrom Opitz G/BB, Fanconi anemia, oculo-auriculo-vertebralis syndrome, sindrom Bartsocas-Papas, atau sindrom Frijns.

3

4

ANOMALI TERKAIT Faktor atau faktor-faktor yang bertanggung jawab untuk gangguan awal pada organogenesis yang menyebabkan EA dapat mempengaruhi organ-organ lain atau sistem yang berkembang pada waktu yang sama. EA dapat dibagi secara klinis EA terisolasi dan EA sindromik, terjadi pada kira-kira tingkat yang sama. Malformasi terkait paling sering dihadapi dalam sindromik EA adalah: • Jantung (13-34%) • Vertebral (6-21%) • Ekstremitas (5-19%) • Anorectal (10-16%) • Ginjal (5-14%). Anomali vertebralis terbatas terutama untuk daerah dada. Klaim sebelumnya bahwa kehadiran 13 pasang iga adalah indikator yang baik dari celah panjang EA tidak dibuktikan. Asosiasi acak telah didokumentasikan juga. Dua ini adalah asosiasi VACTERL (tulang, anorectal, jantung, pengguna dihapus-esofagus, ginjal, dan ekstremitas kelainan) dan Asosiasi biaya (coloboma, Cacat jantung, atresia choanae, perkembangan keterbelakangan, genital hypoplasia dan telinga deformitas). Pada tahun 1973, VACTERL awalnya digambarkan sebagai VATER, akronim terdiri dari tulang Cacat, anal atresia, pengguna dihapus-esofagus fistula EA dan radial Displasia. Itu kemudian diperpanjang dengan C untuk jantung anomali dan L untuk ekstremitas anomali. Dalam sebuah kohort 463 pasien dengan EA, 107 (23%) memiliki setidaknya dua tambahan VACTERL Cacat. Tujuh belas pasien ini memiliki cacat kromosom atau 4

5

sindrom tanpa cacat genetik dikenal. Menariknya, sebanyak 70% pasien 90 sisa memiliki cacat tambahan selain VACTERL anomali. KLASIFIKASI EA dan TEF hadir dalam berbagai bentuk dan berbagai sistem klasifikasi telah digunakan untuk menggambarkan mereka. Jelas bahwa EA harus dianggap sebagai spektrum anomali (Fig. 27 - 1). Sistem klasifikasi yang asli dibuat oleh Vogt pada tahun 1929. Ladd mengajukan klasifikasi sendiri pada tahun 1945 dan kotor direvisi ini pada tahun 1953. Klasifikasi ini cenderung membingungkan, saat subkelas sama diberi nama berbeda. Untuk kejelasan, tampaknya jauh lebih baik untuk memberikan nama-nama deskriptif untuk subtipe utama. Esofagus Atresia dengan Distal Fistula (Gross tipe C) Ini adalah subtipe yang paling umum, akuntansi untuk sekitar 85% dari EA anomali. Kerongkongan proksimal sangat membesar memiliki dinding menebal dan turun ke mediastinum unggul biasanya untuk ketiga atau keempat toraks vertebra. Kerongkongan distal ramping dan dinding tipis. Memasuki trakea posterior baik di tingkat carina atau 1-2 cm tinggi. Jarak antara ujung esophagus bervariasi dari kecil dan sangat cukup lebar. Sangat jarang, distal fistula mungkin tersumbat, mengarah ke misdiagnosis EA tanpa distal fistula. Murni esophagus Atresia tanpa TEF (berat jenis A) EA murni memiliki insiden sekitar 7%. Ujung proksimal dan distal kerongkongan secara membabi buta di posterior mediastinum. Akhir proksimal adalah melebar dan memiliki dinding menebal dalam TEF/EA lebih umum. Jika ada fistula proksimal tidak seiring, kerongkongan atas berakhir di tingkat vena azygos. 5

6

Kerongkongan distal pendek dan sering ditangguhkan oleh band fibrosis. Jarak antara dua segmen cukup besar, biasanya menyusahkan anastomosis segera. H-tipe Fistula tanpa esophagus Atresia (berat jenis E) H-tipe TEF tanpa atresia biasanya dibincangkan bersama dengan EA karena itu mungkin menjadi bagian dari Asosiasi VACTERL. Hal ini terjadi dengan insidens sekitar 4%. Fistula mulai dari trakea membran dan menjalankan caudad untuk masuk ke kerongkongan. Biasanya itu pendek, meskipun diameter mungkin variabel. Fistula biasanya terletak toraks aperture atau lebih tinggi di leher. Esofagus Atresia dengan proksimal Fistula (berat jenis B) Asosiasi fistula proksimal pada pasien dengan murni EA umumnya dianggap menjadi sekitar 2%, tapi mungkin lebih tinggi daripada umumnya dihargai. Dalam serangkaian hari 13 anak tanpa distal fistula, fistula proksimal ditemukan dalam tujuh. Fistula esophagus atas biasanya tidak ditemukan di ujung kantong. Fistula ini sangat mirip dengan H-tipe mulai proksimal trakea dan berakhir distal di kerongkongan proksimal melebar. Biasanya, ada fistula proksimal hanya satu, tapi dua atau tiga telah dijelaskan. Fistula biasanya terletak di toraks aperture atau lebih tinggi di leher. Meski terbatas panjang, diameternya dapat bervariasi dari kecil hingga besar. Jika tidak didiagnosis sebelum operasi, itu dapat diduga selama operasi perbaikan ketika gelembung terlihat ketika membuka kerongkongan proksimal. Esofagus Atresia dengan proksimal dan Distal fistula (Gross Type D) Insiden EA dengan fistula proksimal dan distal dianggap kurang dari 1%. EA dengan fistula distal satu dan dua proksimal fistula juga telah digambarkan. Juga dilaporkan adalah dekat terhalangnya membran lengkap kerongkongan dalam 6

7

hubungannya dengan TEF tunggal di tingkat membran, berkomunikasi dengan kedua bagian kerongkongan.

DIAGNOSIS Antenatal Diagnosis Diagnosis prenatal EA TEF bergantung, pada prinsipnya, pada dua tanda-tanda spesifik: polyhydramnios dan perut Absen atau kecil gelembung. Polyhydramnios dikaitkan dengan berbagai kelainan janin dan spesifik. Demikian pula, tidak adanya (AS) ultrasonographic gelembung perut mungkin menunjukkan berbagai anomali janin. Kombinasi dari perut kecil dengan kerongkongan serviks membesar (tanda kantong) telah dikonfirmasi harus diagnostik untuk EA murni dalam jumlah pasien. Namun demikian, adalah bertemu dalam hanya beberapa pasien. Teknologi USG saat ini tidak memungkinkan untuk diagnosis EA TEF tertentu. Oleh karena itu, definitif konseling orangtua harus dijaga. Aplikasi pencitraan Doppler 3D listrik tampaknya

7

8

menjanjikan, baik antenatally dan terjadi pada wanita postnatal. Anomali arkus aorta, misalnya, telah didiagnosa menggunakan modalitas ini. Magnetic resonance imaging (MRI) telah digunakan untuk mengidentifikasi lesi toraks lain janin, dan mungkin bermanfaat pada pasien yang dianggap berisiko pada prenatal USG. Kepekaan dalam berbagai penelitian adalah antara 60-100% dan diagnosis dibuat oleh kurangnya visualisasi toraks dan kerongkongan. Postnatal Diagnosis Jika kehamilan adalah rumit oleh polyhydramnios, Bagian dari tabung atau kateter ke dalam perut harus dilakukan untuk menilai patensi esophagus. Yang sama berlaku ketika anak menyajikan dengan anomali yang cocok Asosiasi VACTERL (misalnya, radial aplasia). EA mencegah bagian dari air liur menyusuri kerongkongan, air liur terakumulasi di proksimal kerongkongan dan mulut, dan makan harus ditahan sampai esophagus kontinuitas dikonfirmasi. Ini paling baik dilakukan dengan kateter Perancis 10 kaku dimasukkan melalui hidung, atau mulut. Sebuah film dada kemudian diperoleh dengan penurunan tekanan pada tabung. Dengan EA, ujung tabung ditemukan menjadi sedikit meringkuk di kantong hulu buta di sekitar T2-T4 (Fig. 27-2). Teknik ini tidak hanya mengidentifikasi atresia tetapi memberikan beberapa petunjuk kepada panjang kantung atas. Sering kali, kantung esophagus atas membesar divisualisasikan melalui udara di dalamnya. Udara di perut menandakan adanya distal TEF. Jika ujung kateter melewati melampaui tingkat carina, kemudian diagnosis EA harus dipertanyakan. Stenosis esofagus, trakea cincin dan iatrogenik perforasi kerongkongan dapat bingung dengan EA. Jika ada pertanyaan tentang diagnosis, sejumlah kecil kontras bisa 8

9

diteteskan ke kantong perut bagian atas, tapi hal ini perlu dilakukan dengan Fluoroskopi Sistem dan di bawah arahan dari ahli bedah untuk meyakinkan bahwa kontras tidak disedot.

Radiograph dapat mengungkapkan anomali terkait seperti tulang dan tulang rusuk anomali, atau masalah lain seperti duodenum atresia (Fig. 27-3). Tidak adanya udara dalam perut poin untuk EA tanpa distal fistula (Lihat rajah 27-3A). Mediastinum USG telah diusulkan sebagai tambahan yang bermanfaat dalam diagnosis EA murni. Panjang kesenjangan esophagus biasanya tidak diketahui sebelum operasi. Tidak adanya udara dalam perut telah dikaitkan dengan jeda yang panjang, tetapi juga telah digambarkan dalam hubungannya dengan fistula distal tersumbat dengan lender.

9

10

Bahkan dalam benar celah panjang EA (atresia tanpa distal fistula), celah panjang bervariasi. Pada bayi baru lahir dengan terisolasi EA, prosedur pertama adalah umumnya gastrostomy, yang memungkinkan untuk pemberian enteral dan juga memungkinkan untuk penilaian panjang dan lokasi kantong lebih rendah. Itu dapat diidentifikasi radiologically, baik dengan bougies logam, gastroscope kecil, atau dengan kontras yang disuntikkan melalui gastrosomy. Ini dapat dilakukan pada saat awal gastrostomy atau lebih rutin tujuh sampai sepuluh hari kemudian. Jika bougies atau teleskop yang diperkenalkan ke dalam kerongkongan distal, jumlah tekanan pada instrumen ini akan mempengaruhi pengukuran kesenjangan antara dua segmen esofagus dan mungkin di bawah- atau atas memperkirakan kesenjangan panjang. Dalam laporan satu oleh seorang ahli bedah berpengalaman, operasi manajemen dikaitkan dengan panjang diukur kesenjangan: kurang dari dua tulang vertebral, kemudian membantu pembentukan anastomosis utama; dua hingga enam 10

11

vertebra, kemudian tertunda anastomosis utama; lebih dari enam vertebra, maka penggantian esophagus. Dalam era thoracoscopy, toraks eksplorasi awal dapat dianggap jika kantung atas muncul cukup panjang. Jika kantong bawah diidentifikasi dan dipandang cukup panjang, perbaikan utama dapat dicoba. Jika tidak, kemudian gastrostomy dapat ditempatkan dan perbaikan tertunda direncanakan.

EA/TEF, lagi kesenjangan antara kedua ujung esophagus harus diharapkan ketika distal fistula ditemukan di carina.66 dikombinasikan dengan kantong atas pendek, ini dapat berarti jeda yang panjang ada antara dua segmen esofagus dan mungkin tidak setuju untuk dasar awal perbaikan. Sayangnya ini mungkin tidak sepenuhnya akan dihargai sampai waktu eksplorasi. Namun karena biasanya diperlukan untuk ligate fistula pada awal periode setelah melahirkan, panjang kesenjangan dapat dinilai pada waktu itu. Pendekatan torakoskopik dalam skenario ini 11

12

memungkinkan untuk minimal morbiditas jika keputusan ligate fistula hanya tanpa rekonstruksi. Bronchoscopy dapat juga dilakukan sebelum eksplorasi, tidak hanya untuk menilai situs fistula distal, tetapi juga mencari fistula atas kantong. Ekokardiografi harus dilakukan sebelum operasi seperti itu dapat mengungkapkan jantung dan/atau arkus aorta anomali. Hak turun aorta, yang terjadi di sekitar 2,5% dari kasus, dapat membuat pendekatan toraks sisi kiri lebih disukai. Ginjal USG dan tulang belakang radiograph harus diperoleh juga. Karena EA mungkin menjadi bagian dari sebuah sindrom, berkonsultasi dengan ahli genetika dianjurkan di beberapa titik. Ada sedikit keraguan bahwa lebih baik prabedah pencitraan leher dan dada memungkinkan untuk lebih baik prabedah perencanaan. Saat ini, dua terbaik modalitas pencitraan adalah CT dan MRI. Meskipun MRI pasti akan lebih baik untuk ketiadaan paparan radiasi, hal ini memerlukan anestesi umum. Di sisi lain, MRI lebih baik untuk mendiagnosa jantung dan arkus aorta anomali. CT juga telah dilakukan pada anak dengan EA/TEF (Fig. 27-4). MANAJEMEN Preoperative Setelah diagnosis EA telah telah didirikan, bayi, jika tidak disampaikan dalam sebuah pusat ibu/janin/neonatal, harus dipindahkan ke pusat bedah Pediatri. 10 Perancis Replogle tabung ditempatkan di atas kerongkongan dan diatur untuk terusmenerus hisap. Anak adalah posisi kepala-up dan sisi nya. Akses intravena penting, dan tanda-tanda vital dipantau.

12

13

Jika anak dalam kesulitan pernapasan, intubasi Massif dan ventilasi mungkin diperlukan. Ventilasi yang kuat akan atas menggembungkan perutnya sehingga dapat perut, mungkin menyebabkan splinting diafragma dan pecah bahkan lambung. Ventilasi bertekanan rendah lembut karena itu penting. Dalam kasus ini, beberapa merasa frekuensi tinggi ventilasi menguntungkan. Namun, pada kesempatan, darurat ligasi fistula mungkin diperlukan sebagai manuver hidup hemat. Setelah ligasi fistula, perbaikan utama tertunda dapat dilakukan ketika bayi lebih stabil. Beberapa merekomendasikan tidak menunda lebih lama daripada tujuh sampai 14 hari karena recanalization fistula dapat terjadi. Pada pasien ini, kami telah dilakukan torakoskopik fistula ligasi diikuti oleh perbaikan dua hingga enam minggu kemudian. Kami belum melihat recanalization pengalaman kami. Jika bayi sangat tidak stabil, maka gastrostomy darurat untuk dekompresi perut mungkin pilihan terbaik. Namun ini dapat mengakibatkan kerugian yang signifikan volume pasang dan dapat membuat masalah pernapasan juga. Umumnya, operatif EA TEF tidak dianggap sebagai prosedur darurat. Dengan demikian, ada biasanya waktu untuk mengkonfirmasikan diagnosis dan untuk menilai untuk terkait anomali. OPERASI REPAIR Esofagus Atresia dengan Distal Fistula Operasi dilakukan dengan pasien di bawah anestesi umum dan dengan akses vena yang memadai. Jalur arteri ini kadang-kadang bermanfaat tergantung pada status klinis bayi. Umumnya, pulse oximeter dan akhir pasang surut CO2 monitor memadai. Operasi dapat dilakukan melalui thoracotomy atau menggunakan pendekatan 13

14

torakoskopik. Sisi masuk ke dada berlawanan giliran arkus aorta: tepat untuk aorta turun kiri, meninggalkan hak turun aorta. Jika sisi kanan arkus aorta tidak terdeteksi sampai operasi telah dimulai, perubahan ke sisi kiri sesuai jika pendekatan torakoskopik awalnya dipilih. Jika thoracotomy telah dilakukan, membantu pembentukan anastomosis dari dada kanan harus dicoba, tapi ada morbiditas lebih tinggi dalam pengaturan ini. Preoperative Bronchoscopy Nilai rutin bronchoscopy kaku prabedah banyak diperdebatkan karena insiden simultan fistula proksimal dan distal adalah kurang dari 1%. Dengan ketersediaan fiberscopes fleksibel berdiameter kecil, tracheobronchoscopy sekarang dapat dilakukan setelah intubasi melalui Ett. Ventilasi kuat harus dihindari, tidak hanya untuk menghindari kerusakan paru-paru, tetapi juga untuk mencegah gastrousus lambung dan lambung perforasi dengan insuflasi melalui distal fistula. Bronchoscopy dapat mengungkapkan kelainan seperti fistula proksimal kedua, laryngotracheoesophageal Sumbing, stenosis trakea, atau bronkus trakea ke lobus kanan atas. Pintu masuk fistula distal biasanya baik dilihat (Fig. 27-5). Jarak ke carina menyediakan petunjuk mengenai kesenjangan antara segmen esophagus: semakin dekat fistula adalah carina, lebih lama jarak. Indikasi keparahan tracheomalacia ini hanya mungkin ketika anak bernapas secara spontan. Masalah dengan bronchoscopy adalah bahwa hal itu dapat memperpanjang prosedur dan bayi dapat decompensate sebelum ligasi fistula. Ahli bedah dan span(k) harus mendiskusikan keuntungan/kerugian dalam setiap kasus individu. Setelah intubasi, mungkin akan membantu untuk posisi Ett distal untuk fistula, dengan asumsi fistula bukanlah carina. 14

15

Perbaikan melalui Thoracotomy Di bayi dengan aorta turun kiri, anak ditempatkan di posisi kiri lateral dekubitus. Peran aksila kecil ditempatkan di bawah dada untuk memperbesar ruang intercostal di sisi kanan. Ahli bedah berdiri di sebelah kanan pasien (bayi kembali) dengan asisten yang berlawanan. Dengan tepat menurun aorta, bayi ditempatkan di posisi tepat lateral dekubitus dekat dengan tepi kiri dari tabel. Ahli bedah kemudian berdiri di sisi kiri dari tabel dengan asisten di sebelah kanan. Pasien lengan diposisikan di atas kepala (Fig. 27-6). Hisap dihapus dari tabung Replogle, tapi tabung yang tersisa di tempat sehingga dapat maju selama operasi untuk membantu dalam mengidentifikasi kantung proksimal. Sedikit melengkung 4-5 cm panjang sayatan 1 cm dibawah ujung inferior scapula. Dengan menggunakan pendekatan otot-sparing, segitiga auscultatory dibuka dan otot-otot yang ditarik kembali (yaitu, latissimus dorsi posterior dan serratus anterior anterior). Jika otot serratus perlu menjadi transeksi, ini harus dilakukan serendah mungkin untuk melestarikan saraf toraks lama. Ruang intercostal keempat atau kelima kemudian memasuki.

15

16

Pendekatan extrapleural telah disarankan untuk melindungi ruang pleura jika terjadi kebocoran anastomosis, tetapi tidak ada bukti bahwa itu lebih baik daripada transpleural satu. Namun pendekatan extrapleural bantuan eksposur karena lebih mudah untuk menarik paru-paru ketika itu adalah incased di pleura. Dengan pendekatan extrapleural, pleura lembut didorong dari fasia endothoracic, pertama di tengah sayatan sehingga penyebar tulang rusuk bayi dapat dimasukkan dan dibuka (Lihat rajah 27-6B). Dengan tulang rusuk penyebar membuka lebih jauh lagi, pleura adalah hati-hati mendorong pergi posterior sampai posterior mediastinum terkena. Distal fistula mungkin mulai dari trakea langsung di bawah azygos vena, dalam hal vena azygos adalah transeksi antara 3-0 atau 4-0 ligatures diserap atau hanya dibakar dan dibagi (Fig. 27-7). Jika distal fistula berasal lebih cephalad pada trakea, vena dapat dibiarkan utuh. Baru-baru ini, hubungan antara azygos vena transection dan kebocoran anastomosis telah diusulkan.

16

17

Kerongkongan distal mudah ditemukan karena itu distends dengan setiap inspirasi dan saraf vagus erat terpasang. Sekali teridentifikasi, segmen distal harus diikuti proksimal untuk mencari mana fistula memasuki trakea. Fistula harus membedah dan memobilisasi dekat trakea, yang akan Luang cabang-cabang saraf vagal sebanyak mungkin (Lihat rajah 27-7B). Fistula dapat dikelilingi dengan loop kapal atau jahitan untuk membantu dalam eksposur. Ada beberapa cara untuk ligate fistula di sisi trakea. Ligasi dalam kontinuitas dapat mengakibatkan tingkat recanalization yang lebih tinggi. Kami lebih memilih untuk membagi fistula tajam setelah menempatkan traksi jahitan di setiap akhir. Serangkaian jahitan PDS (Ethicon, Inc, Sommerville NJ) 5-0 kemudian digunakan untuk menutup sisi trakea merawat tidak untuk kompromi lumen trakea (Fig. 27-8). Pilihan lain adalah untuk menerapkan klip tunggal 5mm di fistula mana menghubungkan trakea membran. Kami telah menemukan teknik ini akan sederhana dan efisien, dan mengakibatkan sisa kantong kecil pada dinding posterior trakea. Namun, ada laporan anekdotal klip migrasi menggunakan teknik ini. Penutupan trakea dapat diperiksa oleh pengairan dengan air hangat dan menerapkan tekanan ventilasi yang lebih tinggi untuk menilai untuk kebocoran udara. Perhatian kemudian beralih ke kerongkongan proksimal yang dapat diidentifikasi dengan meminta span(k) untuk mendorong pada tabung Replogle. Jahitan traksi, mengambil gigitan yang baik dinding otot, diletakkan di bagian paling distal kantung proksimal.

17

18

Menggunakan jahitan traksi, kantung proksimal bisa dibebaskan posterior dan lateral oleh diseksi tumpul. Anterior, namun, kantung mungkin patuh untuk trakea membran. Biasanya, itu dapat menjadi membedah tajam, tinggal di sisi esophagus untuk menghindari masuk ke dalam trakea membranos. Pembedahan yang ekstensif tidak dibenarkan, kecuali ada jeda yang panjang, karena dapat merusak dinding trakea atau esophagus pembedahan dan dapat mengganggu persarafan untuk upperesophagus. Luas pembedahan kantong proksimal yang mencari fistula proksimal tidak dilakukan secara rutin karena insiden fistula proksimal dalam kombinasi dengan satu distal hanya sekitar 1%. Jika fistula proksimal hadir, hal ini biasanya H-jenis. Jika tidak terjawab saat lahir dan didiagnosis setelah perbaikan dari EA, dapat biasanya diperbaiki melalui leher di kemudian hari. Jika trakea dimasukkan selama pembedahan kantung

18

19

proksimal, salah satu harus waspada bahwa fistula proksimal mungkin telah dibuka juga. Tidak harus ada dinding umum antara trakea dan esofagus. Setelah mobilisasi kantong proksimal, ujung sekarang diamputasi sehingga lumen dan mukosa menjadi terlihat. End-to-end anastomosis dilakukan dengan 5-0 diserap jahitan dimulai di tengah dinding belakang setiap segmen esophagus (Fig. 279). Hal ini penting untuk memasukkan mukosa dan dinding otot dengan setiap jahitan. Jahitan di dinding belakang anastomosis yang intralumenally terikat. Kemudian, Bagian depan anastomosis dilakukan dengan jahitan yang diikat di luar. Sebelum anastomosis menyelesaikan, 8 Perancis atau 10 tabung Perancis dilewatkan ke dalam perut. Ini melindungi dari sengaja penutupan lumen dan dekompresi lambung. Orang lain merasa penempatan tabung intralumenal atau stent menyebabkan peningkatan risiko striktur atau kebocoran, dan memilih untuk tidak menggunakannya. Penggunaan menguras dada juga opsional. Kami menggunakan satu sampai studi kontras yang diperoleh pada hari 4 atau 5. Sayatan dada ini kemudian ditutup dalam lapisan. Tulang rusuk harus diperkirakan dengan satu 3-0 diserap jahitan. Jahitan ini harus diikat dengan lembut sehingga ruang intercostal tidak dihapuskan. Jika pendekatan otot-sparing digunakan, otot-otot diperbolehkan untuk jatuh kembali ke posisi normal mereka dan kulit ditutup dengan jahitan diserap subcuticular 5-0. Torakoskopik perbaikan Perbaikan sukses pertama dilaporkan pada tahun 2000 dan seri pertama dilaporkan pada tahun 2002. Sejak itu, telah ada beberapa laporan retrospektif menggambarkan pengalaman dengan pendekatan torakoskopik. Selama pengalaman ini awal, usaha dilakukan untuk mendapatkan satu paru ventilasi dengan intubating bronkus kiri 19

20

mainstem. Namun, ini terbukti memakan waktu dan sering tidak berhasil jadi sekarang Ett dibiarkan dalam trakea tepat di atas carina dan runtuhnya paru kanan dicapai dengan insuflasi CO2 sendirian. Orang lain telah dijelaskan menggunakan ventilator berosilasi untuk efek runtuhnya paru-paru dan meniadakan efek hypercarbia berkepanjangan. Posisi. Setelah Ett aman, pasien akan ditempatkan dalam posisi rentan dimodifikasi dengan sisi kanan ditinggikan sekitar 30 ° (Fig. 27-10). Pasien ditempatkan di dekat tepi meja sehingga pegangan instrumen tidak bertabrakan dengan meja. (Jika ada sebuah lengkungan sisi kanan, kemudian pendekatan leftsided digunakan.) Posisi ini memberikan bedah akses ke daerah antara baris aksilaris anterior dan posterior untuk port penempatan sementara membiarkan gravitasi untuk menarik kembali paru-paru dari posterior mediastinum. Pengaturan ini memungkinkan pemaparan yang sangat baik fistula dan esofagus segmen tanpa perlu tambahan retractor instrumen atau paruparu.

20

21

Asisten tidak dapat ditempatkan pada oppositeside tabel seperti ini akan menempatkan dia di sebuah paradoks yang lengkap dengan teleskop. Perawat scrub dapat di kedua sisi bayi tergantung pada tata ruang. Karena baik manipulasi yang diperlukan, dokter bedah dan asisten harus posisi diri sehingga mereka berada dalam posisi yang nyaman dan ergonomis. Penempatan Port sangat penting karena rongga dada kecil dan sifat dengan pembedahan rekonstruksi rumit. Biasanya tiga Port memuaskan, tapi keempat satu dapat digunakan jika diperlukan (Fig. 27-11). Pelabuhan awal (3 mm atau 4 mm) ditempatkan di ruang intercostal kelima di belakang ujung scapula. Ini adalah pelabuhan teleskop dan kamera dan memungkinkan baik visualisasi posterior mediastinum. Teleskop siku (30° atau 45°) penting. Port dua instrumen yang kemudian diperkenalkan. Yang pertama adalah di interspaces midaxillary baris satu atau dua di atas pelabuhan teleskop di ketiak. Ini cephalad port adalah 5 mm untuk klip applier dan jarum sopir/jahitan. Pelabuhan yang lebih rendah adalah 3 mm dan terletak di interspaces dua posterior baris aksilaris di bawah pelabuhan teleskop. Idealnya, Port ini diposisikan sehingga tips instrumen akan perkiraan sudut 90 derajat pada tingkat fistula yang akan memfasilitasi melakukan anastomosis. Setelah runtuh paru-paru, ahli bedah harus terlebih dahulu mengidentifikasi fistula. Dalam kebanyakan kasus, fistula melekat pada bagian membran trakea tepat di atas carina yang biasanya di daerah vena azygos.

21

22

Setelah azygos diidentifikasi, itu adalah dikerahkan untuk segmen singkat dan kemudian dibakar dan dibagi dengan cautery hook kecil. Seperti disebutkan sebelumnya, beberapa menganjurkan meninggalkan azygos utuh dan ini adalah pilihan. Dengan vena yang dibagi, esofagus segmen bawah diidentifikasi dan mengikuti proksimal ke fistula. Karena pembesaran yang diberikan oleh pendekatan torakoskopik, sangat mudah untuk membayangkan persis mana distal fistula memasuki dinding belakang trakea (Fig. 27-12). Klip Endoskopi 5 mm kemudian dapat diterapkan dengan aman. Perawatan harus diambil untuk menghindari saraf vagus. Satu klip ini biasanya cukup. Fistula kemudian dibagi dengan gunting. Seperti segmen distal dapat menarik, sehingga sulit untuk memvisualisasikan, mungkin akan lebih baik untuk menunggu sampai kantung atas dimobilisasi sebelum benar-benar membagi fistula. Pembukaan trakea juga dapat jahitan ligated, tapi ini memerlukan penjahitan halus pada waktu Kapan udara bocor dari fistula dibuka dapat menyebabkan kompromi pernapasan. Perhatian sekarang beralih ke inlet toraks. Sekali lagi, span(k) menempatkan tekanan pada tabung Replogle untuk membantu mengidentifikasi kantung atas. Pleura atasnya kantung menorehkan tajam dan kantung dimobilisasi menggunakan tumpul dan tajam pembedahan. Pesawat antara kerongkongan dan trakea mudah dilihat dan kedua dipisahkan. Mobilisasi kantong atas dapat dilakukan untuk inlet toraks. Setelah mobilisasi memadai tercapai, ujung distal kantung adalah resected, mengekspos mukosa. Dengan dua esophagus segmen dimobilisasi, membantu pembentukan anastomosis dilakukan dengan menggunakan jahitan 4-0 atau 5-0 pada jarum meruncing kecil. Jahitan ditempatkan satu per satu waktu dalam mode 22

23

terganggu, kembali dinding pertama, dan kemudian depan setelah tabung nasogastric maju, seperti yang dijelaskan prosedur terbuka (Fig. 27-13). Setelah membantu pembentukan anastomosis selesai, menguras dada diperkenalkan melalui situs port lebih rendah dan ujungnya terletak dekat anastomosis. Port lain akan dihapus dan situs yang ditutup dengan jahitan diserap. Esofagus Atresia tanpa Distal Fistula Pengobatan awal Perut gasless adalah tanda tangan dari EA tanpa distal fistula. Sangat jarang, fistula distal diblokir bertanggung jawab untuk kurangnya udara perut. Kita harus menyadari bahwa insiden fistula proksimal, dalam ketiadaan distal fistula, relatif tinggi.

23

24

Pengobatan awal adalah gastrostomy dengan laryngotracheobronchoscopy selama anestesi sama, ditujukan untuk mengecualikan fistula proksimal dan tracheobronchial anomali terkait lainnya. Di EA tanpa distal fistula dan tanpa adanya halangan duodenum, perut biasanya kecil, yang dapat membuat penyisipan gastrostomy sulit. Setelah ditempatkan, bolus itu harus diberikan untuk memperbesar perut kecil maupun kantung distal. Esofagus rekonstruksi Waktu rekonstruksi esophagus diperdebatkan dan sering tergantung pada panjang kesenjangan. Jangka waktu beberapa minggu ke tiga bulan telah digunakan. Selama periode menunggu ini, kerongkongan proksimal dikosongkan oleh terusmenerus hisap pada transnasally ditempatkan 10 Perancis Replogle tabung. Jika anak memiliki masalah pernapasan, fistula proksimal lagi harus dipertimbangkan. Serviks esophagostomy harus dihindari karena ini kemungkinan akan membahayakan kemampuan untuk melakukan esophagostomy-esophago utama di masa depan. Perawatan di rumah selama periode menunggu telah menganjurkan, tetapi sebagian besar pasien melaporkan telah diperlukan waktu yang lama di rumah sakit sebelum mereka dikirim pulang. Kesenjangan antara segmen esophagus harus diukur secara berkala dan biasanya dinyatakan dalam hal jumlah tubuh vertebra, jadi mengambil anak panjang ke account. Ini dapat dilakukan dengan studi simultan kontras kerongkongan atas dan bawah, atau dengan penyisipan transorally logam bougie ke kerongkongan atas dan melalui gastrostomy ke bagian bawah esophagus. Ujung logam bougie harus tumpang tindih sebelum anastomosis utama mencoba. 24

25

Pada saat yang pasti perbaikan, beberapa teknik untuk memperpanjang kerongkongan asli telah diuraikan, termasuk esophagus myotomy atau luas mobilisasi kerongkongan proksimal dan distal (Lihat kotak 27-1). Ada sedikit keraguan bahwa semua manuver ini merusak kerongkongan dan bahwa hasil jangka panjang mungkin kurang optimal. Jika anastomosis utama tertunda dengan atau tanpa pemanjangan tidak layak, prosedur alternatif yang harus dipertimbangkan, seperti pull-up lambung atau jejunal, interposition ileal, atau kolon. Alternatif adalah untuk mencoba esophagus pertumbuhan dan memanjang dengan menempatkan trans-toraks traksi jahitan, tetapi hasilnya variabel. Thoracoscopy sangat ideal untuk mengevaluasi celah panjang menjadi dijembatani (Fig. 27-14). Selain itu, ujung dapat membedah dan memobilisasi juga.

25

26

Membantu pembentukan anastomosis juga dapat dilakukan thoracoscopically. Dalam satu seri, ditutup berhasil semua celah panjang. Juga, torakoskopik Foker prosedur dapat dilakukan. Manajemen pasca bedah Ventilasi mekanik dengan relaksasi otot selama lima hari telah menganjurkan setelah membantu pembentukan anastomosis dilakukan dengan cukup ketegangan. Bukti untuk efektivitas pendekatan ini yang kurang. Menguras dada opsional dan menyusui dapat dimulai dini melalui tabung nasogastric jika tidak ada bukti kebocoran atau kekhawatiran tentang signifikan gastroesophageal reflux yang (GER).

KOMPLIKASI Anastomosis Keseluruhan tingkat kebocoran 3.5-17% telah dilaporkan oleh beberapa penulis. Kebocoran besar yang memerlukan intervensi aktif terjadi jauh lebih sedikit frequently—3.5% dalam studi pertama dan 4,5% di yang lebih baru, yang menegaskan pernyataan bahwa kebanyakan kebocoran akan menutup secara spontan. Pada laporan torakoskopik terbesar, tingkat kebocoran 7,6%, tetapi ini adalah sebuah studi multi kelembagaan dan awal di setiap lembaga pendidikan pengalaman. Laporan yang

26

27

diterbitkan sering mencakup semua jenis EA dan tidak selalu menyebutkan apakah kebocoran terdeteksi pada esophagography rutin atau bagaimana itu diidentifikasi. Anastomosis striktur Seperti dengan anastomosis, tidak ada definisi yang seragam digunakan untuk striktur anastomosis. Ini telah ditetapkan sebagai penyempitan lebih dari 50% dari lumen atau penyempitan terdeteksi pada studi kontras, atau esophagoscopy dalam kombinasi dengan gejala. Insiden dilaporkan berkisar dari 17 – 60%. Empat dari 104 pasien (3,8%) yang mengalami perbaikan torakoskopik dikembangkan striktur, yang didefinisikan pada esophagogram awal. Dilatasi rutin tidak ditunjukkan karena banyak pasien tidak pernah memerlukan dilatasi. Anastomosis ketegangan, anastomosis kebocoran dan GER telah terlibat sebagai faktor risiko. Striktur biasanya merespon dengan baik untuk dilatasi. Reseksi sekatan jarang diperlukan. Dilatasi balon tampaknya unggul, tetapi tidak ada bukti yang keras. Fistula Tracheoesophageal berulang Insiden dilaporkan TEF berulang bervariasi antara 3-15%. Dalam satu studi, kejadian 10% pada periode 1986-1995 telah turun menjadi 5% pada periode 19962005. Dalam studi multi lembaga besar torakoskopik perbaikan, kejadian adalah 1,9%. Etiologi fistula berulang hampir pasti sekunder untuk kebocoran anastomosis. Fistula berulang diduga ketika anak mulai batuk selama makan, memiliki episode apneic atau sianotik, atau memiliki ulangi infeksi pernapasan. Diagnosis dapat kadang-kadang dilakukan dengan esophagram yang menggunakan media kontras watersoluble (Fig. 27-15) tetapi bronchoscopy biasanya diperlukan untuk memastikan diagnosis. 27

28

Pengobatan TEF berulang dapat menjadi sulit. Dengan demikian, upaya pencegahan telah dijelaskan. Interposition patch biosynthetic antara penutupan trakea dan esofagus anastomosis telah digambarkan untuk tujuan ini (Fig. 27-16). Asli jaringan seperti pleura, perikardium atau otot intercostal juga dapat digunakan. Setelah dikembangkan, upaya Endoskopi manajemen dengan cautery, fibrin lem dan usus kecil submukosa telah dijelaskan (Fig. 27-17). Hasil dicampur dengan tingkat keberhasilan yang dilaporkan antara 20-80%. Tracheomalacia Tracheomalacia adalah kelemahan umum atau diterjemahkan trakea yang memungkinkan dinding anterior dan posterior untuk datang bersama-sama selama kedaluwarsa atau batuk. Daerah runtuh ini biasanya di wilayah fistula. Tulang rawan cincin melunak, dan panjang otot melintang meningkat. Sebagai akibatnya, jalan napas runtuh selama kadaluarsa, yang menghasilkan expiratory stridor bervariasi dari

28

29

menggonggong batuk serak sampai episode lifethreatening akut sianosis atau apnea. Di EA tanpa fistula, tracheomalacia tidak terjadi sangat sering.

Pengobatan diperlukan pada bayi berat gejala. Terapi pilihan adalah aortopexy. Prinsip di balik operasi ini adalah bahwa jika ascending aorta dan lengkungan ditangguhkan terhadap permukaan posterior dari tulang dada, dinding anterior dari trakea, yang longgar terlampir aorta, ditangguhkan juga. Suspensi aorta anterior ini membuka lumen trakea. Aortopexy klasik dilakukan melalui anterolateral kiri thoracotomy atau sternotomi median, tetapi juga dapat dilakukan melalui sayatan serviks rendah dan parsial split sternalis, atau thoracoscopically dari kiri atau dari kanan. Terbaik untuk memeriksa efek suspensi oleh tracheoscopy simultan. Gangguan peristaltik / Gastroesophageal Reflux / Kanker Esofagus Terganggu motilitas kerongkongan pada pasien EA telah dikenal untuk waktu yang lama. Gejala termasuk disfagia, episode asing tubuh impaksi, mulas, muntah, dan berbagai gangguan pernapasan. Tahap lisan menelan normal, tetapi fase faring dan

29

30

esofagus abnormal dalam semua pasien, baik pada video-Fluoroskopi Sistem dan dengan manometry. Apakah penyebab ini terganggu motilitas masalah bawaan atau diperoleh telah lama perdebatan. Apapun penyebabnya, itu membawa beberapa masalah, tidak sedikit di antaranya adalah Jerman Sementara GER cenderung meningkatkan selama tahun pertama kehidupan di kebanyakan bayi, hal ini tidak terjadi di bayi dengan EA. Insiden signifikan refluks pada pasien dengan EA telah menyatakan untuk menjadi hingga 50%, dan sekitar setengah dari ini akan memerlukan pembedahan antireflux. Sejumlah besar pasien dengan EA memiliki keluhan dalam kehidupan dewasa yang menunjuk ke arah GER sebagai etiologi termasuk Barrett's esofagitis. Nilai normal pH awal di kerongkongan tidak mengecualikan signifikan refluks pada tindak lanjut. Obat antireflux, termasuk penindasan asam lambung, sukses dalam hanya sekitar setengah dari kasus. Antireflux operasi pada pasien dengan diperbaiki EA memiliki tingkat kegagalan yang lebih tinggi daripada pada pasien non-EA, tetapi tampaknya ada tidak ada alternatif lain. Sementara beberapa ahli bedah menganjurkan membungkus parsial karena kekhawatiran atas dysmotility, ada sedikit bukti untuk mendukung praktik ini. Pertanyaannya apakah orang dewasa dengan diperbaiki EA sebagai bayi harus disaring karena mungkin ada insiden yang lebih tinggi karsinoma sel skuamosa. Disfungsi Vocal Cord Kerumitan lainnya yang menjadi lebih diakui adalah cedera pada saraf laring berulang selama EA perbaikan. Dalam peninjauan retrospektif dari 150 pasien yang menjalani perbaikan EA dan anomali terkait, lima pasien (3%) yang ditemukan memiliki lipatan vokal kelumpuhan pada evaluasi berikutnya. Kelumpuhan bilateral 30

31

ditemukan pada pasien tiga dan dua pasien telah sepihak kelumpuhan. Dalam studi ini, etiologi dari kelumpuhan adalah sulit untuk menilai. Namun, penulis ini merekomendasikan prabedah laryngoscopy atau bronchoscopy untuk mengidentifikasi bayi dengan kelumpuhan lipatan vokal bawaan sebelum operasi perbaikan. Hal ini terutama berlaku untuk pasien yang membutuhkan operasi revisi. Review yang lebih tua menemukan 12% kejadian vokal tali cedera berikut perbaikan EA. Pernapasan morbiditas Pernapasan morbiditas setelah EA perbaikan tinggi. Dalam serangkaian 334 pasien berusia 1-37, hanya di bawah setengah kemudian dirawat dengan penyakit pernapasan. Dua-pertiga dari penerimaan itu sebelum usia 5 tahun. Juga, proporsi yang tinggi pasien dewasa dilaporkan gejala pernapasan. Gejala-gejala ini dapat dikaitkan dengan tracheomalacia dan Jerman Aortopexy efektif dalam mencegah mantra yang lebih lanjut mengancam kehidupan, tapi tidak mencegah meningkatnya kerentanan terhadap infeksi pernapasan. Morbiditas terkait thoracotomy Thoracotomy, terutama di bayi baru lahir, dapat menyebabkan signifikan morbiditas, seperti tulang belikat bersayap, elevasi atau fiksasi bahu, asimetri dinding dada, fusi tulang rusuk, scoliosis, dan maldevelopment otot payudara dan dada. Selain itu, sakit kronis setelah bedah toraks adalah masalah serius, setidaknya pada orang dewasa, dan telah dilaporkan di lebih dari 50% pasien. Konsekuensi negatif ini dari thoracotomy dapat dikurangi dengan menggunakan pendekatan torakoskopik.

31

32

H-TIPE FISTULA Insiden H-tipe TEF adalah sekitar 4%. TEF terisolasi ini dikaitkan dengan anomali sama seperti yang terlihat di EA, meskipun di bawah insiden. Fistula berjalan dari trakea ke bawah ke kerongkongan, biasanya intramurally, dan pendek (Lihat rajah 27 - 1). Dalam serangkaian 20 anak, fistula pada C5-C6 di dua, C6-C7 di C7-T1 tiga, T1-T2 delapan, dalam tiga, dan T2-T3 dalam satu. Jarang ada fistula kedua.

Gejala pernapasan, terutama tersedak, sering terjadi segera setelah lahir dengan makan. Kadang-kadang, ada dijelaskan sianotik mantra. Gejala mereda ketika anak diberi makan oleh tabung nasogastric. Sering perut menggelembung dengan air, dan perut kembung mungkin hadir. Anak-anak yang lebih tua dapat hadir dengan radang paru-paru berulang. Gejala seringkali dapat ditelusuri kembali ke periode neonatus. Pada kesempatan itu, gejala berkembang kemudian dalam hidup. Hal ini dapat sulit untuk mendiagnosis fistula H-tipe bahkan jika ada tingkat kecurigaan yang tinggi. Sebuah studi kontras larut dalam air, rendah osmolar tampaknya penyelidikan awal terbaik dan menunjukkan fistula dalam banyak kasus

32

33

(Fig. 27-18). Bronchoscopy (biasanya kaku) adalah modalitas diagnostik yang lain, tetapi bahkan kemudian, fistula dapat terjawab. CT esophagography adalah pilihan lain tetapi memiliki kelemahan dari paparan radiasi. Pendekatan serviks dapat digunakan dalam kebanyakan kasus (80%). Dengan menggunakan sonde kecil atau kawat panduan ditempatkan melalui fistula di tracheoscopy dan ditarik keluar dari kerongkongan, paling rendah H-tipe fistula dapat ditarik dan didekati melalui leher serta. Pendekatan klasik adalah melalui sayatan kecil tepat serviks rendah (Fig. 27-19). Kepala sternalis otot Sternokleidomastoid mungkin perlu transection. Kerongkongan mudah diidentifikasi dan dipisahkan dari trakea, merawat tidak untuk melukai saraf laring rekuren. Saraf laring rekuren kiri juga rentan. Kerongkongan proksimal, serta fistula, dikelilingi dengan loop terpisah kapal dan begitu pula kerongkongan distal. Traksi jahitan ditempatkan di ujung atas dan bawah fistula, yang adalah transeksi dekat kerongkongan. Trakea tutup longitudinal dan kerongkongan melintang dengan terganggu diserap jahitan. Untuk menghilangkan fistula berulang, kepala sternalis otot Sternokleidomastoid dapat menjalankan antara ujung dipotong fistula. Hal ini jelas bahwa trauma kurang terjadi ketika thoracotomy dapat dihindari. Ketersediaan thoracoscopy obviates kebutuhan untuk thoracotomy, sehingga pendekatan serviks untuk H-fistula sangat rendah kurang penting. Beberapa laporan thoracoscopically H-fistula diperbaiki telah dijelaskan. Apakah fistula harus didekati dari leher atau dada tergantung pada lokasi fistula didasarkan pada prabedah pencitraan, dan preferensi dokter dan pasien.

33

34

CELAH LARING DAN LARYNGOTRACHEOESOPHAGEAL Liang-liang laring dan laryngotracheoesophageal adalah anomali kongenital langka dengan insidens sekitar 1 dalam 10.000 untuk 20.000 kelahiran hidup. Celah terdiri dari garis tengah komunikasi laring, trakea, dan jarang bronkus dengan kerongkongan faring dan hulu. Embriologi yang kurang dipahami. Awalnya, diperkirakan menjadi konsekuensi dari kegagalan tracheoesophageal septum sekring ke

arah

caudocranial.

Namun,

seperti

dijelaskan

sebelumnya,

teori

ini

tracheoesophageal pemisahan oleh perpaduan tracheoesophageal septum telah menantang.

Banyak malformasi kongenital dapat hidup berdampingan, termasuk penyakit jantung bawaan, kelainan saluran cerna dan genitourinari dan garis tengah Cacat. Familial terjadinya telah digambarkan. Liang-liang mungkin menjadi bagian dari sindrom Opitz-Frias dan sindrom Pallister-Hall. TEFs telah ditemukan di 20-37% dari pasien ini. Beberapa klasifikasi telah dijelaskan (Fig. 27-20) dan dapat dilihat di tabel 27-1.

34

35

Gejala bervariasi menurut perpanjangan celah. Pasien mungkin gejala segera dari lahir karena tenggelam dalam air liur mereka. Sekresi meningkat, dan mungkin ada tersedak dan sianosis. Suara serak umum. Minum memperburuk gejala, dan pneumonia aspirasi berulang dapat terjadi. Gambaran klinis mungkin kabur oleh anomali terkait, seperti EA dengan distal fistula.

Kontras radiograph mungkin diagnostik, meskipun dapat menjadi sulit untuk membedakan antara melimpah dan aspirasi. Tracheobronchoscopy diagnostik (Fig.2721). Diagnosis dapat terjawab, terutama dalam kasus-kasus yang kurang parah. Tingkat tinggi kecurigaan sering diperlukan untuk membuat diagnosis. Sering tekanan diaplikasikan kepada ruang lingkup sambil duduk di arytenoids akan membuka celah.

35

36

Manajemen bervariasi sesuai dengan jenis Sumbing dan anomali terkait. Aspirasi dapat dihindari oleh nasogastric makan, obat antireflux atau gastrostomy dalam kombinasi dengan pembedahan antireflux. Menggunakan sistem klasifikasi Myer, LI mungkin perlu ada pengobatan lain selain antireflux terapi. Jika masih bergejala, pasien ini mungkin perlu perbaikan terbuka atau Endoskopi. LII, LIII dan LTEI terbaik dikelola melalui anterior laryngotomy. LTEII dan LTEIII muncul terbaik diperlakukan oleh pendekatan gabungan leher dan dada. Pendekatan serviks lateral menyediakan akses suboptimal. Pendekatan anterior di bawah bypass kardiopulmoner juga telah digunakan, dan mungkin pilihan terbaik dalam beberapa kasus.

36

37

Ini adalah anomali langka, dan melaporkan seri kecil. Ketidakstabilan trakea, tracheomalacia dan GER dengan aspirasi berulang telah dicatat. Tingkat kebocoran anastomosis tinggi, dan rawat inap sering berkepanjangan.

37