Tercera Parte De Epilepsias

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e) EPILEPSIAS REFLEJAS Las epilepsias reflejas son aquellas en las que la crisis está provocada directamente por un estímulo sensitivo, sensorial o emocional. Los estímulos pueden ser: -

Estímulos simples: luz o ruidos. En estos casos la latencia entre el estímulo y el ataque es muy breve y la intensidad del estímulo es decisiva para provocar la crisis.

-

Estímulos psicosensoriales complejos: escritura, lectura o música. Aquí el tiempo de latencia es mayor y es más importante la cualidad específica que la intensidad del estímulo. 1. Epilepsia idiopática occipital fotosensible Es la variedad más frecuente de las epilepsias reflejas. Se manifiesta por crisis mioclónicas o tonicoclónicas provocadas por la estimulación luminosa intermitente, por ejemplo oscilación de luz fluorescente estropeada o la TV en blanco y negro desajustada. En el EEG la fotosensibilidad se demuestra provocando la aparición de descargas puntas o polipuntas-onda occipitales con los destellos de un estroboscopio a la frecuencia apropiada (15-20 Hz). Esta estimulación no debe llegar a provocar la crisis. Tratamiento: ácido valproico y medidas de prevención adecuadas 2. Epilepsia primaria de la lectura Las crisis se asocian a la lectura, suelen comenzar tras varios minutos de lectura por clonías de la mandíbula o de la lengua, y también de los párpados y de la cabeza que se van generalizando. Cuando el paciente para de leer se pone fin a la crisis. El tratamiento de elección es el ácido valproico. 3. Epilepsia sobresalto Es una variedad de epilepsia refleja en la que cualquier estímulo sensorial o sensitivo inesperado que sorprenda al enfermo desencadena el ataque, siendo el estímulo más eficaz un ruido fuerte. Suele ocurrir en niños o en jóvenes portadores de lesiones corticales con hemiparesia o tetraparesia y la crisis afecta al hemicuerpo parético bajo la forma de una breve contracción tónica que puede generalizarse. Se debe hacer diagnóstico diferencial con hiperplexia, ésta se produce en niños, en los primeros meses de vida, por una lesión en la sustancia reticular ascendente. Ante el estímulo 1

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estos niños tienen una contracción tónica pero no hay pérdida de conciencia (con un videoEEG no veríamos alteraciones electroencefalográficas).

f) ENCEFALOPATÍAS EPILÉPTICAS Son un grupo de enfermedades graves tanto por la etiología que las produce (alteraciones metabólicas) como porque la posibilidad de que las crisis epilépticas induzcan un deterioro neurológico secundario, debido a que son resistentes al tratamiento y se producen durante el periodo de mayor espasticidad neuronal.

1. Encefalopatía mioclónica precoz 2. Síndrome de Otahara 3. Síndrome de West 4. Síndrome de Dravet: es el culmen de las crisis febriles plus

5. Síndrome de Lennox-Gastaut 6. Síndrome de Landau-Kleffner 7. Epilepsia con punta onda continua durante el sueño lento Síndrome de West Aparece en niños entre 3 y 6 meses, casi siempre antes de los 12 meses. Este síndrome asocia: o Espasmos mioclónicos o Retraso o deterioro psicomotor o

Hipsarritmia en EEG: es un trastorno caracterizado por la pérdida de actividad de base cerebral con ondas lentas que se mezclan con ondas picudas, durante el sueño alternan cíclicamente ondas lentas con ondas picudas

El 60% de los niños afectados ya tienen retraso psicomotor antes de empezar con los espasmos, debido a una encefalopatía metabólica, malformaciones cerebrales secuelas de meningoencefalitis, anoxia perinatal o facomatosis; en estos niños el pronóstico es muy desfavorable y los niños quedan con un gran deterioro psicomotor y con frecuencia son epilépticos crónicos rebeldes. En el 40% restante la etiología es desconocida, los niños no tienen retraso previo o si existe es mínimo, siendo el pronóstico mejor.

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El tratamiento de este síndrome es el siguiente: o Vigabatrina o Ácido valproico, a dosis mayores de las habituales o Pulsos de ACTH Síndrome de Lennox-Gastaut Aparece entre los 2 y los 8 años, con un pico máximo los 4 años. Se caracteriza por: o Combinación de diferentes tipos de crisis, como ausencias atípicas, crisis tónicas, crisis astato-mioclónicas y crisis tónicas. Debido a las crisis tónicas generalizadas, estos niños deben ir con protección (casco, rodilleras...) porque con frecuencia caen al suelo. o Alta frecuencia de las crisis, las cuales son rebeldes al tratamiento y se asocian a estatus epiléptico o Asocian retraso mental EEG: complejos de punta-onda lenta difusos y multifocales con presencia de ritmos rápidos reclutantes a 10 Hz durante el sueño. Estos ritmos rápidos suelen aparecer antes de una crisis son de voltaje muy pequeño.

Crisis tónica generalizada en Sd. de Lennox-Gastaut Ausencia atípica, patrón punta-onda lenta

Algunos de estos niños con este síndrome han presentado previamente el síndrome de West. Aunque puede presentarse en niños sanos lo habitual es que loa pacientes sufran alguna encefalopatía del mismo tipo que las mencionadas en el síndrome de West. El tratamiento se basa en la combinación de ácido valproico y clobazán.

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El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos que comienzan después de los 2 años y presentan buena respuesta al tratamiento, en el resto de situaciones el pronóstico es desfavorable, especialmente en los casos con frecuentes estados de mal convulsivo o de ausencia. Síndrome de Landau-Kleffner Este síndrome aparece en niños normales y se inicia con el deterioro del lenguaje (no comprenden ni se expresan), pudiendo acabar en agnosia verbal. Dejan de hablar, hacen una regresión autista, ya que aunque sí oyen no entienden. El deterioro del lenguaje se asocia a crisis epilépticas En el EEG se observan puntas-ondas en el hemisferio izquierdo que se incrementan durante el sueño.

EEG durante vigilia

EEG durante sueño

Tratamiento: Se asocian corticoides y clobazán.

Epilepsia con punta-onda continúa durante el sueño lento Este tipo de epilepsia se distingue del anterior por la clínica, ya que el EEG de ambos presenta las mismas características. Las características de esta epilepsia son: o Retraso cognitivo o Alteraciones del comportamiento

g) EPILEPSIAS MIOCLÓNICAS PROGRESIVAS

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Se dan en pacientes jóvenes. Suelen empezar con un deterioro cognitivo y crisis que suelen ser rebeldes a tratamiento. Las crisis generalmente son mioclónicas (pero también pueden ser tónicoclónicas). Podemos distinguir dentro de este grupo 5 enfermedades: a) Ceroidolipofucsinosis: el electrorretinograma está abolido. b) Sialidosis: se caracteriza por la presencia de una mancha rojo cereza c) Enfermedades mitocondriales: enfermedad de MELAS

d) Enfermedad de Lafora. 

Es autosómica recesiva (AR) y afecta a jóvenes.



Se produce un deterioro cognitivo, con retraso psicomotor y crisis mioclónicas.



Se caracteriza por la presencia de inclusiones intraneuronales de polisacáridos. Son los cuerpos de Lafora, que se depositan tanto a nivel cerebral como en glándulas apocrinas.



El diagnóstico se hace por biopsia de la piel de la axila, en concreto, en la zona de transición entre la piel del brazo y la de la axila.



Tiene mal pronóstico, los pacientes suelen morir en 10 años.

e) Enfermedad de Unverricht- Lundborg (o mioclonías bálticas) 

Es similar a Lafora pero no hay cuerpos intraneuronales



Es frecuente en países Bálticos



Clínicamente se caracteriza por mioclonías, temblor, inestabilidad emocional e irritabilidad.



El pronóstico es más benigno, los pacientes no suelen morir.

h) CRISIS QUE NO CONLLEVAN NECESARIAMENTE EL DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA Crisis neonatales benignas. Aparecen durante la 1ª semana de vida (a los 3-7 días) y no se considera epilepsia sino un proceso que corresponde a la maduración del SN. Estas crisis son clónicas y alternantes, es decir, pueden aparecer en el brazo derecho y luego en el brazo izquierdo. 5

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Crisis febriles 

Son propias de la infancia, entre los 1 y 4 años



Existe predisposición genética



Afectan a un 3% de la población, pero sin embargo sólo un 3% de estos niños con crisis febriles desarrollarán epilepsia.



Tratamiento: diazepam si las crisis son prolongadas y tratar de bajar la fiebre.

Crisis relacionadas con alcohol, drogas o fármacos No son crisis precipitadas (no se producen por tomar una pequeña cantidad de alcohol o de drogas sino en estados de embriaguez considerable- en la borrachera- o con un consumo de drogas importante) Crisis post- traumáticas inmediatas o precoces. a) Crisis inmediatas: son aquellas que se producen horas o momentos después de un traumatismo b) Crisis

precoces: son aquellas que se producen en los primeros 7 días tras un

traumatismo. En el caso de que un paciente tenga una crisis al año de haber tenido un TCE sí que se considerará epilepsia y precisará tratamiento, pues existe un daño estructural de base. En las crisis que se producen en los momentos cercanos al traumatismo, al ictus, a una encefalitis, etc. Sí que debemos poner tratamiento durante un tiempo breve y retirarlos después. No se considera epilepsia porque en teoría, cuando desaparezca la lesión aguda desaparecerán las crisis y el riesgo de desarrollar una epilepsia en estos pacientes es igual al de la población normal o quizás un poco mayor (por eso no se tratan)

DIAGNÓSTICO El diagnóstico de las epilepsias es fundamentalmente clínico por lo que el hacer una buena anamnesis será determinante. Siempre deberemos indagar al máximo sobre los signos y síntomas que ha presentado el paciente, para lo cual, le preguntaremos a aquellas personas que hayan estado presentes en el momento de la crisis.

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Con frecuencia encontraremos a pacientes que tienen tanto las exploraciones físicas, como complementarias y el EEG normales, pero que han tenido alguna crisis. Es en estos casos en los que lo que el paciente nos cuenta es lo más importante y lo fundamental que tendremos para poder hacer un diagnóstico a favor o en contra de epilepsia. Debemos de tener en cuenta una serie de consideraciones: 1. NINGÚN EEG SIN CLÍNICA PERMITE HACER EL DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA. O lo que es lo mismo, sin clínica no hay epilepsia. Otra cosa bien distinta sería por ejemplo un niño que tiene crisis de ausencia pero que las personas del entorno no las perciben y el niño evidentemente tampoco, pero que sin embargo al hacer un EEG se ve que es patológico. 2. NO SE TRATAN EEG, SE TRATAN PACIENTES. Esto lo decimos porque es posible que existan EEG alterados que no tengan ninguna repercusión clínica sobre el individuo, por lo que en este caso el tratamiento sería absurdo. 3. EL DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA HA DE SER POSITIVO. Esto quiere decir que antes de catalogar a un paciente de epiléptico y de ponerle tratamiento debemos estar bien seguros de que realmente es epiléptico. Nunca se pondrá tratamiento “por si acaso” a un paciente en el que no estemos seguros del todo. 4. Deberemos responder a las siguientes preguntas: ¿Se trata de crisis epilépticas o son crisis de otra naturaleza? ¿De qué tipo de crisis se trata (tónicas, clónicas, etc.)? ¿A qué síndrome corresponde –si se puede caracterizar dentro de alguno-? ¿Cuál puede ser la etiología? Para responder a estas 3 últimas preguntas tenemos una serie de elementos: 1º. Hª Clínica: elemento esencial. Haremos una anamnesis detallada, exploración física, etc. 2º. EEG. Nos sirve para: - APOYAR el diagnóstico de epilepsia: Clínica compatible + EEG positivo (alterado). NO es para CONFIRMAR sino SÓLO PARA APOYAR el diagnóstico.

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- Para CARACTERIZAR el tipo de crisis o el tipo de síndrome. Por ejemplo: EEG con punta onda continúa durante el sueño en el hemisferio izquierdo en un niño con regresión autista. Esto debe hacernos sospechar de un Sd. de Landau.

El EEG lo podemos realizar de distintas formas: - En VIGILIA (con el paciente despierto). Se realiza durante unos 20 min. y siempre con 2 estimulaciones, que son: a) Estimulación luminosa intermitente b) Hiperventilación (la hiperventilación puede desencadenar algunos tipos de crisis). - Registro durante la SIESTA con/sin privación de sueño previa. - MONITORIZACIÓN CONTINUA VIDEO-EEG. Consiste en la colocación de una cámara de video en la sala y la realización simultánea de un EEG. Resulta de gran utilidad pues nos permite ver a la vez las alteraciones que se producen en el EEG en el momento de la crisis y las características de ésta (si hay ausencias, movimientos tónicos, clónicos, tónico-clónicos, pérdida de conciencia, etc.).

El seguimiento del paciente lo haremos con la clínica, no con el EEG. 3º. Otras pruebas complementarias: TAC/RMN - A TODO PACIENTE ADULTO CON EPILEPSIA le haremos una RMN - En determinados casos, si se sospecha de una epilepsia temporal pediremos una RMN CON PROTOCOLO DE EPILEPSIA para ver si existe esclerosis mesial. - Para la visualización de lesiones o metástasis pequeñas, tumores, etc. se visto que es más útil la RMN que la TAC 8

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SPECT (tomografía por emisión de fotón simple): mide el flujo sanguíneo cerebral - Un SPECT normal en un paciente epiléptico tiene poca utilidad - El SPECT ictal consiste en introducir un radioisótopo (Tc99m- HMPAO) en el momento en el que el paciente tiene la crisis. Es muy útil porque nos puede indicar cuál es el foco epileptógeno, el cual se verá como una zona de hipercaptación (área de hiperperfusión).

SPECT ictal a los 30 seg de iniciada la crisis. Muestra hipercaptación temporal anterior derecha PET (tomografía por emisión de positrones). Es útil en los periodos interictales. Durante la crisis aumentan considerablemente el metabolismo y la perfusión cerebral. El foco epileptógeno, en una epilepsia parcial, puede ser identificado como una zona de hipometabolismo e hiperperfusión en el periodo interictal.

A. El PET muestra una zona de hipometabolismo difuso en la corteza frontal y parietal izquierdas. B. SPECT ictal muestra la hiperperfusión de las mismas zonas comentadas. 9

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Debe hacerse con gran cantidad de procesos que pueden provocar crisis similares a las de la epilepsia: ictus, neuralgias del V, hiperalgesias, ansiedad, pseudocrisis, etc.

TRATAMIENTO 1. Tratamiento médico ¿Cuándo debemos iniciar el tratamiento? En general en la 1ª crisis NO se inicia tratamiento. Se suele esperar a que aparezca una 2ª. Sin embargo, hay una serie de datos que van a favor de poner tratamiento en la primera crisis por el alto riesgo de recurrencia que existe; éstos son: - Epilepsia sintomática (secundaria). Por ejemplo tras TCE. Ya existe una lesión arquitectural de base. - Cuando la exploración neurológica sea anormal - En la parálisis de Todd (es un debilitamiento motor persistente durante unas cuantas horas después de una crisis de epilepsia focal). - Cuando existan antecedentes familiares de epilepsia. - Cuando el EEG sea anormal. A la hora de iniciar el tratamiento farmacológico debemos tener en cuenta: 1. Que los fármacos deben introducirse de forma gradual y progresiva empezando con la menor dosis posible y luego, si es necesario, ir aumentándola. 2. Tratar con monoterapia siempre que sea posible, ya que entre otras cosas, favorece una mayor adhesión y cumplimiento del tratamiento. 3. Elegir el fármaco más adecuado a cada síndrome. 10

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Tratamiento en cada tipo de epilepsia 

En general, en las crisis parciales simples y en las parciales complejas el tratamiento de elección es la carbamacepina. También se puede emplear fenitoína (sobre todo en pacientes añosos) y en general todos los fármacos nuevos.



En las crisis generalizadas el tratamiento de elección es el ácido valpropico o el valproato. También se puede dar Lamotrigina, fenitoína (en ancianos) o algunos de los nuevos antiepilépticos como el Topiramato, la Zonisamida, etc.



En las ausencias típicas infantiles se da Etosuximida (la etosuximida no se da en adultos porque aumenta el riesgo de tener crisis generalizadas; en niños no).



En las ausencias atípicas se da Ácido Valproico (el cual también se puede administrar en las ausencias típicas).



En el Sd. Lennox-Gastaut son fármacos de elección el Ácido valproico y el Clobazam. También se puede dar Topiramato y Lamotrigina. (Antes se usaba el Felbamato pero se vio que producía discrasias sanguíneas y en la actualidad ya no se usa).



En el Sd. de West el tratamiento de elección son pulsos de ACTH. Anteriormente se empleaba la Vigabatrina pero se vio que producía una disminución del campo visual lateral y por ello dejó de usarse. También podemos dar Tiagabina, Ácido Valproico y Cloracepam.



En la epilepsia mioclónica es de elección el Ácido valproico. También se puede usar Lamotrigina y Levetiracetam.



En las crisis Atónicas se da ácido valproico.

Como creo que es importante saber lo que hacen los fármacos para entender cuáles son sus indicaciones os pongo a continuación un pequeño resumen sobre su acción: Se dice que en general hay 2 grandes grupos de Fármacos antiepilépticos (FAE): - Los antiguos: que actúan como inhibidores de la excitabilidad neuronal bloqueando los canales de sodio (fenitoína, carbamacepina, valproato), de calcio (etosuximida, valproato) o potenciando la inhibición epileptógena por acción directa gabaérgica (fenobarbital, primidona, benzodiacepinas) - Los nuevos: estos fármacos tienen la ventaja de haber sido diseñados de manera racional, siguiendo las nuevas hipótesis sobre los mecanismos básicos de la epilepsia. Estas hipótesis son fundamentalmente dos: 11

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1. Una hipofunción del principal neurotransmisor inhibitorio cerebral, el ácido gammaaminobutírico (GABA) 2. Una hiperfunción de los aminoácidos glutamato y aspartato, que son los neurotransmisores excitadores cerebrales más importantes. Así, la vigabatrina, tiagabina, felbamato, gabapentina y topiramato, actúan aumentando el GABA, mientras que el elbamato, topiramato y la lamotrigina inhiben la liberación excesiva de neurotransmisores excitatorios. En algunos casos, el mecanismo de acción de estos nuevos fármacos no está claro y, en otros, se produce una combinación de acciones. FÁRMACO

INDICACIONES - Crisis parciales simples o complejas

Fenitoína Carbamacepina

- Crisis generalizadas - Crisis parciales simples o complejas (E) - Crisis generalizadas (E) - Ausencias atípicas (E) - Sd. Lennox-Gastaut (E)

Ácido

- Epilepsia mioclónica (E)

valproico

- Crisis tónicas (E) y tonicoclónicas - Ausencias típicas - Sd. de West - Crisis generalizadas - Sd. de Lennox-Gastaut

Lamotrigina

- Epilepsia mioclónica

Etosuximida Vigabatrina

- Crisis complejas simples o parciales - Ausencias típicas infantiles (E) - Crisis parciales simples y complejas - Sd. de Landau-Kleffner (E)

Clobazam

- Sd. de Lennox-Gastaut (E)

¿Hasta cuándo se mantiene el tratamiento? ¿Cuándo podemos retirarlo? En general el tratamiento se puede retirar una vez que hayan pasado entre 2 y 5 años sin que el paciente tenga crisis y con un EEG normal. EXCEPCIONES:

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- Epilepsia mioclónica juvenil: no se puede retirar el tratamiento debido al alto riesgo de recurrencia que existe, por lo que el tratamiento en estos pacientes será de por vida. - En pacientes que inicialmente llevaban un fármaco y en los que transcurrido el tiempo estipulado anteriormente se retiró dicho fármaco pero desarrollaron nuevas crisis que luego hicieron necesario el uso de un segundo fármaco adicional para poder controlarlas, o pacientes que necesitan múltiples fármacos para su control, existe un alto riesgo de recurrencia si se retira el tratamiento, por lo que no se realiza o se realiza con mayor precaución. 2. Tratamiento quirúrgico de la epilepsia. Existen determinados síndromes epilépticos que pueden ser subsidiarios de cirugía, como es el caso de la esclerosis mesial temporal. También se pueden intervenir algunas patologías orgánicas que pueden ser las causantes del cuadro, como lesiones displásicas, pequeños hamartomas, etc. o epilepsias focales en las que se haya localizado el foco epileptógeno (y que éste sea de fácil acceso). Hemos de diferenciar 2 tipos de cirugía: - Cirugía lesional: es aquella que va dirigida a extirpar una zona lesionada. Por ejemplo un tumor pequeño (produzca o no crisis). - Cirugía funcional: es aquella en la que se extirpan zonas de tejido sano o en las que no se evidencia lesión o ésta es mínima y que en condiciones normales no las quitaríamos si no produjeran crisis epilépticas.

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TRASTORNOS DEL SUEÑO Antes de empezar a hablar de los distintos tipos de trastornos del sueño vamos a ver cómo es el sueño y las distintas fases que lo componen: - SUEÑO NO REM (no movimientos oculares rápidos): Se subdivide en 4 fases: 

Fase 1: adormecimiento. Es la fase de sueño ligero, aquella en la que aún percibimos la mayoría de estímulos que suceden a nuestro alrededor (auditivos y táctiles). El tono muscular está disminuido en relación a la vigilia y aparecen movimientos oculares lentos



Fase 2: sueño ligero. En esta fase se produce un bloqueo de los 'inputs' sensoriales a nivel de tálamo, es decir, nuestro sistema nervioso bloquea las vías de acceso de la información sensorial. Este bloqueo implica una desconexión del entorno, lo que facilita la conducta de dormir. El sueño de fase II es parcialmente reparador, pero no es suficiente para descansar completamente. El tono muscular es menor que en fase I, y desaparecen los movimientos oculares



Fase 3 y 4 sueños profundo. Los músculos están casi atónicos, disminuye la temperatura, las constantes vitales, etc.

Fase 3: el bloqueo sensorial se intensifica en relación a la fase II, lo que indica una mayor profundidad de sueño. Si nos despertamos en esta fase, nos encontramos confusos y desorientados (en fase IV sucede lo mismo pero aún con mayor intensidad). El sueño de fase III es esencial para que la persona descanse subjetiva y objetivamente. El tono muscular es aún más reducido que en fase II, y tampoco hay movimientos oculares Fase 4: es la fase de mayor profundidad del sueño, en la que la actividad cerebral es más lenta. Al igual que la fase III, es un período esencial para la restauración física y sobretodo psíquica del organismo (déficits de fase III y IV provocan somnolencia diurna). En esta fase, el tono muscular está muy reducido. Aunque no es la fase típica de los sueños, en algunas ocasiones pueden aparecer. Los sueños de fase IV son en forma de imágenes, luces, figuras, y nunca en forma de historia. Por último, comentar que la fase IV es la fase en la 14

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que se manifiestan alteraciones tan conocidas como el sonambulismo o los terrores nocturnos - SUEÑO REM (movimientos oculares rápidos). Se caracteriza por movimientos oculares rápidos conjugados y atonía. Hay también un aumento de las constantes vitales (Tª, TA, FC, FR, etc.). En esta fase es más difícil despertar al paciente. Es la fase en que tenemos los sueños típicos, los que se presentan en forma de narración. La actividad eléctrica cerebral de esta fase es rápida. El tono muscular es nulo (atonía muscular o parálisis), lo que impide que representemos aquello que soñamos. Las alteraciones más típicas de esta fase son las pesadillas, el sueño MOR sin atonía y la parálisis de sueño Características EEG del sueño (esta parte el profesor no la explicó porque no le dio tiempo, pero os pongo aquí algunas cosillas): ¿Cómo es el sueño normal? Habitualmente, el sueño progresa desde la vigilia, a través de las cuatro etapas del sueño NREM, hasta el inicio del primer período REM. En un adulto sano, los estadios más profundos del sueño, los estadios 3 y 4 del sueño NREM (a los que nos referimos como sueño de ondas lentas), se producen en los dos primeros períodos NREM. En contraste, los períodos REM durante la primera mitad del sueño son breves, aumentando su duración a medida que se van sucediendo ciclos.

El sueño reparador en los humanos se compone de ciclos recurrentes de 70 a 120 minutos de sueño NREM

y

sueño

REM,

que

se

caracterizan

polisomnográficamente

mediante

el

electroencefalograma (EEG), el electrooculograma (EOG) y el electromiograma (EMG) Los movimientos oculares son detectados mediante el EOG. En el trazado electroencefalográfico (EEG), se estudia fundamentalmente la frecuencia o el número de ondas por segundo (medida en herzios), su amplitud (potencial en microvoltios) y su distribución topográfica según las diferentes áreas cerebrales. Los cuatro ritmos fundamentales son:

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o Delta: de frecuencia < 4 Hz, su amplitud es > 5mV, y se recoge en todas las regiones cerebrales. Se produce en las fases más profundas del sueño. o Theta: entre 4 y 8 Hz, baja amplitud, y en regiones temporales. o Alfa: de frecuencia 8 - 13 Hz (la frecuencia dominante en el adulto), su amplitud < 50 mV, en regiones posteriores del encéfalo. Se produce en estado de relajación o vigilia tranquila. o Beta: que varía entre los 12 y los 30 Hz, su amplitud < 30 mV, en regiones frontales y centrales del encéfalo. Se recoge en estado de vigilia y en diversas fases del sueño. Ahora veamos las ondas de cada fase del sueño: Estado de Vigilia: el EEG se caracteriza por una rápida actividad de bajo voltaje que consiste en una mezcla de frecuencias alfa (8 a 13 Hz) y beta (>13Hz). Fase 1 del sueño NREM: (estado transicional entre la vigilia y el sueño) desaparece el ritmo alfa predominante y aparecen frecuencias theta (4 a 7 Hz) más lentas. La actividad electromiográfica disminuye y los ojos se mueven de forma oscilante y lenta. Fase 2 se caracteriza por un ritmo theta de fondo y la aparición episódica de puntas del sueño (breves trenes de pulsos de actividad con una frecuencia entre 12 y 14 Hz) y de complejos K (onda electronegativa de baja frecuencia y elevada amplitud seguida de una onda electropositiva). El tono muscular continúa disminuido y los movimientos oculares son esporádicos. Fases 3 y 4 se definen como períodos del sueño constituidos por actividad de gran amplitud en la banda delta (0,5 a 3,0 Hz) en más del 20 y del 50% de la duración del estadio, respectivamente. Los músculos están casi atónicos y no se observan movimientos oculares. Fase 5 o Sueño REM se caracteriza por un EEG con frecuencias mixtas y de baja amplitud, movimientos rápidos de los ojos y ausencia de tono muscular.

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CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO

1. DISOMNIAS:

A. Trastornos intrínsecos del sueño a- Insomnio b. Narcolepsia c. SAOS d. Sd de apnea central del sueño e. Hipersomnia idiopática f. Hipersomnia recurrente. Sd de Klein-Levin g. Movimiento periódicos de extremidades h. Sd de piernas inquietas

B) Trastornos extrínsecos C.) Trastornos del ritmo circadiano a. b. c. d. e.

Síndrome del cambio rápido de zona horaria (jet lag) Trastorno del sueño en el trabajador nocturno Síndrome del retraso de la fase del sueño Síndrome del adelanto de la fase del sueño Trastorno por ciclo sueño-vigilia diferente de 24 horas

2. PARASOMNIAS

1. DISOMNIAS: trastorno en la cantidad, la calidad o el horario del sueño. Podemos distinguir diferentes tipos de trastornos: 17

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A.) Trastornos intrínsecos del sueño a.) Insomnio: consiste en la pérdida del sueño o de su calidad. Es el trastorno del sueño más frecuente y se estima que un 35% de la población lo padece. Por sexos, es más frecuente en mujeres y se ha visto que su prevalencia aumenta con la edad. Podemos distinguir diferentes tipos: - Insomnio idiopático: es frecuente. Se inicia en la infancia y se cree que tiene un carácter familiar. - Insomnio psicofisiológico: es más frecuente. Está producido por estrés, ansiedad, depresión, etc. - Mala percepción del estado de sueño: se trata de pacientes que se quejan de que no han dormido bien, pero al hacerles el registro polisomnográfico observamos que todo es normal. - Insomnio familiar fatal: es muy raro. Se trata de una enfermedad priónica que conduce a la muerte en 1-3 años. Tratamiento: medidas higiénicas: ir a la cama exclusivamente para dormir, no cenar mucho, tratar de acostarse siempre a la misma hora, no dormir fuera del horario nocturno, que la temperatura de la habitación sea la adecuada, etc. En algunos casos se pueden emplear hipnóticos, pero el tratamiento no debe prologarse más allá de 4 semanas. b) Narcolepsia: constituye el trastorno estrella del sueño. Es de causa desconocida, aunque se ha visto que hay un disbalance en el equilibrio noradrenérgico/dopaminérgico. Se estima que la sufre un 0’03% de la población. La clínica es típica y se caracteriza por las siguientes 4 manifestaciones (aunque sólo un 15% tiene las 4): 1. Somnolencia diurna: los pacientes “se mueren de sueño”. Se equipara que la sensación que tienen es igual a la de estar 48 horas sin dormir. El paciente tiene una necesidad incontrolada de dormir y ello hace que lo hago en lugares donde no es habitual o apropiado (por ejemplo, sentado tomándose un café, en la parada del autobús, al volante, etc.). En la mayoría de los casos, a los episodios los precede una sensación intensa de fatiga y una urgencia irresistible de quedarse dormido. Sin embargo, algunos sujetos se duermen sin ningún aviso. El sueño suele durar unos 20 min. El individuo se despierta a menudo fresco y alerta. 18

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2. Cataplejía: es la pérdida del tono facial o mandibular inducida por estímulos que suelen ser emocionales (el más frecuente es la risa), que luego se extiende hacia el tronco y demás porciones del cuerpo. Esto hace que los paciente, al perder el tono postural (de forma parcial) se caigan al suelo en pocos segundos (no es súbito) casi sin poder evitarlo. Lo más típico es que pierdan el tono de forma local, y noten cómo se les cae la mano, la mandíbula, etc. 3. Parálisis del sueño: la parálisis del sueño consiste en un periodo de inhabilidad para realizar movimientos voluntarios al inicio del sueño (hipnagógica o forma predormital) o al despertarse ya sea durante la noche o la mañana (hipnopómpica o forma postdormital). Al despertar el paciente está como inmóvil, es incapaz de mover un sólo músculo del cuerpo nada más despertarse. El paciente se encuentra totalmente consciente y despierto pero al intentar hacer algún movimiento, levantarse de la cama o moverse dentro de la cama se ve paralizado completamente durante unos segundos o escasos minutos, tiempo en el que se angustia muchísimo aunque se recupera totalmente y de repente. En realidad esto nos ocurre a todos, pero en estos pacientes es mucho más frecuente. 4. Alucinaciones Diagnóstico: test de latencias múltiples. Al paciente se le dan varios episodios de 5 minutos de siesta separados entre sí por 2 horas de vigilia. Lo normal es que el periodo de latencia (tiempo que tardamos en quedarnos dormidos) y las fases del sueño sean normales. Aunque también se ha visto que en la segunda mitad de la noche podemos entrar directamente en fase REM. En estos pacientes se ha visto que entran directamente en fase REM y tienen una latencia muy corta (se duermen muy pronto). Tratamiento -

Medidas higiénicas: hacer siestas programadas.

-

Para la hipersomnia diurna se dan fármacos que aumenten el tono noradrenérgico como el Modafinilo o el Metilfenidato.

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Para la cataplejía se administra Imipramina (un antidepresivo tricíclico que inhibe la recaptación de NA y serotonina) u Oxibato sódico (que se empezará a comercializar en España a partir de Enero)

c.) SAOS (no dijo nada) d.) Sd de apnea central del sueño (no dijo nada) Se considera que es una alteración secundaria a la disminución de sensibilidad del centro respiratorio y de los quimiorreceptores al CO2 durante el sueño. La apnea central del sueño ocurre en algunos casos a grandes altitudes. Otros sufren el Sd de obesidad-hiperventilación-hipersomnia (Sd de Pick-wick) en el cual los pacientes tienen a menudo una combinación de apneas obstructivas y centrales. e.) Hipersomnia idiopática: es un trastorno del sueño que se caracteriza por dormir durante períodos prolongados (más de 10 horas), dificultad para llegar al estado de vigilia completa, somnolencia más o menos permanente durante el día y uno o dos episodios prolongados de sueño durante el día. Cuando el paciente se despierta está peor, con la llamada “borrachera del sueño”. En el registro polisomnográfico se puede ver que la latencia del sueño está disminuida y que no entra en fase REM directamente (como en la narcolepsia) pero sí en fases profundas. Tratamiento: con Metilfenidato (se ha visto que es menos útil que en la narcolepsia y que además tiene peor tolerancia). f.) Hipersomnia recurrente o Sd de Kleín- Levin: se caracteriza por sufrir de forma periódica o intermitente etapas de Hipersomnia. Afecta a pacientes jóvenes o adolescentes. La sintomatología consiste en: Hipersomnia, Hiperfagia e Hipersexualidad que aparecen de forma periódica. Los pacientes pueden dormir durante los episodios hasta 20 horas diarias, levantándose casi exclusivamente para alimentarse con gran voracidad y teniendo un comportamiento sexual desinhibido y desorbitado y un comportamiento general muy confuso e irritable e incluso violento. Los episodios duran habitualmente unos pocos días (una semana) y el paciente vuelve por completo a la normalidad pero pudiendo repetirse el episodio a intervalos muy variables 20

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durante un periodo de incluso años de duración. Posteriormente suele desaparecer por completo con la edad. No existe tratamiento eficaz para esta patología pero el pronóstico es bueno debido a que desaparece con la edad. g.) Movimientos periódicos de extremidades: el paciente durante el sueño mueve las piernas. h.) Síndrome de piernas inquietas: cuando los pacientes están quietos o se acuestan sienten una sensación de desazón que les lleva a estar continuamente moviendo las piernas. Tratamiento: agonistas dopaminérgicos dosis bajas

B.) Trastornos extrínsecos. Se deben a una mala higiene del sueño, a factores ambientales, a la ingestión de alcohol, drogas o de fármacos, etc. C.) Trastornos del ritmo circadiano 1. Síndrome del cambio rápido de zona horaria : jet lag 2. Trastorno del sueño en el trabajador nocturno 3. Síndrome del retraso de la fase del sueño 4. Síndrome del adelanto de la fase del sueño: se da en adultos 5. Trastorno por ciclo sueño-vigilia diferente de 24 horas

A continuación pongo los apuntes que el profesor dejó el año pasado a la comisión sobre los trastornos del ritmo circadiano y sobre las parasomnias, porque tampoco le dio tiempo a explicarlo.

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Esta es la comisión del año pasado, el final del tema de epilepsias que al parecer no ha dado tiempo a explicar este año. Solo he cambiado el formato, puesto que fue corregida ya el año pasado por el profesor. Muchísima suerte a todos para el examen y ánimo, que sólo queda un año.

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Pilar Fernández-Montesinos Aniorte

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