Reumatismul articular acut
•
RAA este o boala multisitemica care apare ca o complicatie a unei faringite streptococice. • Apare mai frecvent la copii intre 5 si 15 ani, mai ales in conditii socio-economice scazute (tari in curs de dezvoltare). • Incidenta a scazut in Romania; apare mai ales in cadrul unor focare de faringita streptococica epidemica. • In cursul acestor epidemii 3 % din pacienti dezvolta RAA. Etiologie • Faringita streptococica este cauzata de S din Serotipul M al Grupului A . • Factori de virulenta: 1. Concentratie mare de proteina M de suprafata – Tipul M 5, 19, 24; 2. Capsule mari de hialuronat (care produc colonii cu aspect mucoid pe cultura) Tipul M 3 si 18. Aceste tipuri sunt de obicei responsabile de boala streptococica epidemica . Nu s-au inregistrat implicarea de factori genetici. Patogeneza • Relatia exacta dintre infectia streptococica si RAA nu este cunoscuta. • Leziunile cardiace nu sunt rezultatul direct al infectiei, culturile din tesut cardiac afectat fiind sterile. • Urmatoarele aspecte indica o hipersensibilitate la antigenele streptococice: 1. RAA apare la 2-3 saptamani dupa faringita S, adesea dupa vindecarea faringitei; 2. Nivele inalte de AC anti streptococ (ASLO - antistreptolysin O, antideoxyribonuclease (DNase), antihyaluronidase) apar la pacientii care dezvolta RAA ; 3. Tratamentul precoce al faringitei S cu penicilina scade riscul de RAA; 4. Ig si complementul sunt prezente pe suprafata membrane cardiomiocitelor afectate. • Prezenta de AC cu activitate anti AgS cat si anti cardiomiocite sugereaza posibilitatea unei reactii incrucisate de hipersensibilitate de tipul II. • Prezenta in ser de complexe imune anti Ag S sugereaza 0 reactie de hipersensibilitate de tipul III. Diagnosticul clinic al RAA (Jones Criteria). • Diagnostic pozitiv 2 criterii majore 1 criteriu major + 2 criterii minore + antecedente de infectie streptococica Criteriile clinice ARA (Criteriile Jones ) CRITERII MAJORE • Poliartrita (75%)
• • • • • • • • •
Cardita (35%) Chorea (10%) Noduli subcutanati Erythema marginatum (10%) CRITERII MINORE Altralgii Febra (75%) Antecedente de RAA (10%) VSH crescut sau proteina C-reactiva Alungirea segmentului PR pe EKG
• Endocardita reumatica se vindeca prin fibroza care apare • in endocardul parietal – de ex. placile McCallum de la nivelul peretelui posterior al atriului stg. • dar cu importanta clinica la nivelul endocadului valvular, generand disfunctii ale acestora care conduc la constituirea boli reumatice cronice a cordului (BRCC) • BRCC apare dupa episoade recurente acute de RAA intr-un interval de 2 – 20 de ani Uneori apare la pacienti fara o istorie clinica de RAA (atacuri subclinice de RAA). Uneori distructia severa din timpul atacului acut ramane permanenta. • Fibroza cuspidelor cu fuziunea comisurilor si ingustarea orificiului determina stenoza valvei. • Distructia severa a aparatului valvular cu dilatarea inelului, ingrosarea si scurtarea cordajelor tendinoase, determina regurgitarea sangelui cand valva este inchisa – insuficienta valvulara. • Valva mitrala este afectata in 50% din cazuri. • Leziuni combinate mitrala cu aortica apar in 40%. • V tricuspida apare mai rar afectata. Endocardita Libman-Sacks • Leziunea cardiaca cea mai caracteristica din LED
•
Vegetatii mici, multiple, plate, care se apar pe valvele mitrale si tricuspide, atat pe fata atriala cat si pe cea ventriculara, se extind pe cordajele tendinoase si endocardul parital. • Nu produc disfunctii. Endocarditele infectioase • Infectii asociate cu formarea de vegetatii pe suprafata endocardului, mai ales valvular. • Apar mi ales la adulti. • Se clasifica in:
1. Endocardite infectioase ale valvelor native. 2. Endocardite infectioase ale valvelor prostetice 3. Endocardite infectioase in abuzul de droguri intravenoase. Dg. certitudine = hemocultura pozitiva Endocardite infectioase ale valvelor native • Streptococci: 60–80% din cazuri - alpha streptococci viridans hemolitici (S sanguis, S mitior, S mutans) • Comensali in orofaringe • Asociat cu bacteriemie de origine dentara sau orala. • Ataca valve cu leziuni anterioare. • Determina forme de endocardita subacuta • Inalt sensibil la penicilina. Endocardite infectioase ale valvelor native. • Enterococcus faecalis (anterior Streptococcus faecalis) • Comensal in colon, perineum, uretra • Asociat cu bacteriemia de origine genito-urinara • Ataca valve cu leziuni anterioare • Determina endocardite acute sau subacute • Relativ rezistent la penicilina. Sensibil la aminoglycoside. Endocardite infectioase ale valvelor native. • Streptococcus bovis (grupul D al S)
• • •
Endocardite la pacientii varsnici cu cancer de colon; Endocardite subacute;
Sensibil la penicilina Endocardite infectioase ale valvelor native. • Staphylococci: 25% din cazuri
• • •
S. aureus – ataca v. normale sau lezionate; endocardite acute severe. S epidermidis
Ataca numai valve lezionate; endocardite subacute. Endocardita Acuta versus Subacuta • 1. EA este cauzata de agenti virulenti (S aureus, Streptococi grup A ), care frecvent infecteaza valve normale. Evolutie fulminanta cu distructie severa, cu regurgitatie, bacteriemie severa cu formarea de abcese in miocard sau la distanta; mortalitate inalta.
•
2. ESA este cauzate de agenti mai putin virulenti, S. viridans, Staphylococcus epidermidis, afecteaza de obicei valve cu leziuni preexistente ; curs clinic mai lent fara distructie valvulara severa sau formarea de abcese. Endocardite infectioase ale valvelor native. • 60 – 80% prezinta leziuni anterioare. 1. BRCC – insuficienta mitrala si boala valvelor aortice - 30% 2. Boli congenitale cardiace - cel mai frecvent defectul septal ventricular, patent ductus arteriosus, tetralogia Fallot, coarctatia de aorta, valve aortice bicuspide – 15% 3. prolapsul de valva mitrala – 20% 4. Stenoza calcificata aotica - factor predispozant la varsnici. In 20-40% nu se identifica o conditie patologica preexistenta