PROTEINAS ESPECIALES REALIZADO POR: JORGE BARRIOLA Y MONICA DIB CATEDRA DE QUIMICA CARRERA DE M,EDICINA- IUCS-SEDE LA RIOJA FUNDACION BARCELO
HEMOGLOBINA ESTRUCTURA Y FUNCION
HEMOGLOBINA
SE ENCUENTRA EN EL INTERIOR DEL GR Y SU FUNCION ES TRANSPORTAR EL O2 DESDE LOS PULMONES A LOS TEJIDOS ES UNA PROTEINA CONJUGADA FORMADA POR LA GLOBINA (PROTEINA) Y EL GRUPO HEMO
HEMO ESTA FORMADO POR CUATRO ANILLOS PIRROLICOS, CADA UNO CON SU SUSTITUYENTES UNIDOS POR PUENTE METENILOS. EN EL CENTRO DE ELLOS SE UBICA EL HIERRO EN ESTADO FERROSO (Fe2+) UNIDO A LOS NITROGENOS DE LOS PIRROLES Y UBICADO CASI EN EL MISMO PLANO SE CONOCE COMO: FERROSO PROTOPORFIRINA IX
GLOBINA TIENE UNA ESTRUCTURA PRIMARIA RICA EN AMINOACIDOS BASICOS (LISINA, HISTIDINA, ARGININA) LA ESTRUCTURA SECUNDARIA TIENE 80 % DE ALFA HELICE LA ESTRUCTURA TERCIARIA ES GLOBULAR CON UN GRUPO HEMO POR MONOMERO. LA ESTRUCTURA CUATERNARIA ES UN TETRAMERO FORMADO POR 2 CADENA ALFA Y 2 CADENAS BETA
UNION HEMO Y GLOBINA EL HEMO SE UBICA EN UN BOLSILLO HIDROFOBICO. CUANDO LA HEMOGLOBINA ES-TA DESOXIGENADA ESTA UNIDO: COVALENTEMENTE A LA HISTIDINA PROXIMAL Y ELECTROSTATICAMENTE A LA HISTIDINA DISTAL. CUANDO LA HEMOGLOBINA SE OXIGENA EL OXIGENO SE UNE EL LA UNION CORRESPONDIEN-TE A LA HISTIDINA DISTAL Y ARRASTRA AL ATOMO DE HIERRO Y CON EL A LA HISTIDINA PROXIMAL ESO PRODUCE UN CAMBIO CONFORMACIONAL QUE SE TRASMITE AL RESTO DEL TETRAMERO Y PRODUCE UN AUMENTO DE LA AFINIDAD POR EL OXIGENO.
CURVA DE OXIGENACION DE LA HEMOGLOBINA ES UNA CURVA SIGMOIDEA AL PRINCIPIO TIENE BAJA AFINIDAD POR EL OXIGENO LUEGO AL UNIRSE UNA MOLECULA DE OXIGENO A UN MONOMERO DE UN TETRAMERO AUMENTA LA AFINIDAD DE LOS RESTANTE MONOMEROS
ESTE FENOMENO SE LLAMA EFECTO COOPERATIVO Y ES CARACTERISTICOS DE LAS PROTEINAS CON ESTRUCTURA CUATERNARIA
MODULADORES ALOSTERICOS EXISTEN DISTINTOS MODULADORES ALOSTERICOS QUE MODIFICAN LA AFINIDAD DE LA HB POR EL OXIGENO. DISMINUYEN LA AFINIDAD Y LA CURVA SE CORRE A LA DERECHA: – – – –
AUMENTO DE CO2 DISMINUCION Ph AUMENTO DE TEMPERATURA AUMENDO 2-3 DPG
AUMENTAN LA AFINIDAD Y LA CURVA SE CORRE A EL LADO OPUESTO: – DISMINUCION DE CO2 – AUMENTO pH – DISMINUCION DE TEMPERATURA – DISMINUCION 2-3 DPG
EFECTO BOHR
ES UN FENOMENO QUE FACILITA EL INTERCAMBIO GASEOSO TANTO EN LOS PULMONES COMO EN LOS TEJIDOS Y QUE ESTA RELACIONADO CON LOS CAMBIOS DE AFINIDAD DE LA HEMOGLOBINA CON EL OXIGENO DEBIDO A LAS VARIACIONES DE LOS NIVELES DE LOS MODULADORES ALOSTERICOS.
COLAGENO ESTRUCTURA Y FUNCION
ESTRUCTURA DEL COLAGENO ES UNA PROTEINA ESTRUCTURAL QUE FORMA PARTE DE LA MATRIZ EXTRACELULAR. TIENE UNA ESTRUCTURA PRIMARIA RICA EN 3 AMINOACIDOS 30 % PROLINA, GLICINA % Y 30 % DE LISINA. LA ESTRUCTURA SECUNDARIA ES HELICOIDAL LA ESTRUCTURA TERCIARIA ES FIBROSA LA ESTRUCTURA CUATERNARIA SE PRODUCE POR ASOCIACION DE 3 HELICES
ESTRUCTURA DEL COLAGENO
FORMACION DEL COLAGENO
SINTESIS DE TROPOCOLAGENO SE SINTETIZA EN LOS FIBROBLASTOS, COMO PREPROCOLAGENO, DENTRO DEL RE SE PRODUCE LA HIDROXILACION DE PROLINAS Y LISINAS Y EN ESTE PROCESO PARTICIPAN EL HIERRO Y LA VITAMINA C. SE PRODUCE LA HIDRÓLISIS DEL PEPTIDO SEÑAL Y SE TRANSFORMA EN PROCOLAGENO. LUEGO SALE COMO TROPOCOLAGENO QUE SE AGREGA A UNA FIBRA DE COLAGENO Y PRODUCIENDOSE EL ENTRECRUZAMIENTO CON OTRAS MOLECULAS DE LA MISMA FIBRA. EN DICHO ENTRECRUZAMIENTO PARTICIPAN LOS GRUPOS HIDROXILOS AGREGADOS EN EL RETICULO ENDOPLASMICO
FORMACION DEL COLAGENO
INMUNOGLOBULINAS ESTRUCTURA Y FUNCION
INMUNOGLOBULINAS SON GLICOPROTEINAS PRODUCIDAS POR LAS CELULAS PLASMATICAS (LB DIFERENCIADOS) QUE EN EL ORGANISMO CUMPLEN FUNCIONES DE ANTICUERPO HAY DISTINTAS INMUNOGLOBULINAS: – IgM, IgG, IgE, IgD, IgA
ESTRUCTURA DE LAS INMUNOGLOBULINAS SU ESTRUCTURAS PRIMARIA NO MUESTRA NINGUNA PARTICULARIDAD. LA ESTRUCTURA SECUNDARIA TIENE GRANDES ZONAS DE B CORFORMACION LA ESTRUCTURA TERCIARIA ES GLOBULAR ESTA FORMADA POR CUATRO CADENAS: – 2 CADENAS LIVIANAS – 2 CADENAS PESADAS
ESTRUCTURA BASICA DE UNA INMUNOGLOBULINA LAS CUATRO CADENAS ESTAN UNIDADAS POR PUENTES DISULFURO. CADA CADENA PRESENTA ZONAS CONSTANTES Y ZONAS VARIABLES QUE CUMPLEN DIFERENTES FUNCIONES
CADENAS LIVIANAS EXISTEN 2 TIPOS: – KAPPA – LAMBDA
PRESENTAN UNA ZONA VARIABLE: – CONTRIBUYE A FORMAR EL SITIO PARA UNIRSE AL ANTIGENO
PRESENTAN UNA ZONA CONSTANTE – QUE ES ESPECIFICA DE CADA TIPO DE CADENA Y QUE NO TIENE OTRA FUNCION
CADENAS PESADAS EXISTEN 5 TIPOS: – – – – – –
CADA TIPO MARCA EL TIPO DE INMUNOGLOBULINA MU IgM GAMMA IgG ALFA IgA DELTA IgD EPSILON IgE
PRESENTAN ZONA VARIABLE – FORMA PARTE DEL SITIO DE UNION AL ANTIGENO
PRESENTAN ZONA CONSTANTE – SON ESPECIFICAS DE CADA CADENA – TIENE FUNCION DE UNIR COMPLEMENTE, ATRAVESAR PLACENTA, UNIRSE A OTRAS CELULAS (MACROFAGOS, MASTOCITOS)
ESTRUCTURA FUNCIONAL DE UNA INMUNOGLOBULINA EN EL DOMINIO VARIABLE DE LAS CADENAS H Y L ESTA EL SITIO DE UNION AL ANTIGENO. EN LOS DOMINIOS CONSTANTES DE LAS CADENAS H SE CUMPLEN OTRAS FUNCIONES. – UNION A MASTOCITOS Y MACROFAGOS. – ACTIVACION DEL COMPLEMENTO. – CAPACIDAD DE ATRAVESAR PLACENTA.
TIPOS DE INMUNOGLOBULINAS Ig
PM
% GLUC
% SANGRE
FUNCION
IgA
150.000 A 600.000
12
12-15
Anticuerpo de mucosas y secreciones
IgG
150.000
3
80
Anticuerpo en sangre
IgM
900.000
12
5
Anticuerpo en sangre
IgD
180.000
13
<3
Desconocida
IgE
180.000
18
< 10
Fenomenos alergicos
DISTRIBUCION DE LAS INMUNOGLOBULINAS IgM EN SANGRE. IgG EN SANGRE Y LIQUIDO EXTRACELULAR Y FETO. IgA MONOMERICA LIQUIDO EXTRACELULAR. IgA DIMERICA EN SECRECIONES. IgE ASOCIADA A MASTOCITOS DEBAJO EPITELIO
FUNCIONES ADICIONALES DE LOS ANTICUERPOS IgA
IgG
IgM
IgD
IgE
Fijan complemento
-
++
++++
-
-
Atraviesan placenta
-
+
-
-
-
Unión a macrófagos
-
+
-
-
-
Unión a mastocitos
-
-
-
-
+
CUESTIONARIO
QUE ES LA HEMOGLOBINA, DONDE SE ENCUENTRA Y QUE FUNCION TIENE ? COMO ES SU ESTRUCTURA ? DONDE SE TRANSPORTA EL OXIGENO ? QUE ES EL COLAGENO, DONDE SE ENCUENTRA Y QUE FUNCION TIENE ? COMO ES SU ESTRUCTURA DONDE SE SINTETIZA Y QUE PAPEL JUEGA LA VITAMINA C ? QUE SON LA INMUNOGLOBULINAS, CUAL ES SU FUNCION Y QUIEN LA SINTETIZA ? COMO ES SU ESTRUCTURA ? QUE FUNCION CUMPLEN LAS ZONAS VARIABLE Y CONSTANTES DE LAS INMUNOGLOBULINAS ? QUE TIPO CONOCE Y DONDE SE ENCUENTRA CADA UNA EN EL ORGANISMO ? QUE OTRAS FUNCIONES CUMPLEN LOS ANTICUERPOS ?