Portofolio_1_anemia_hemolitik (1).doc

Portofolio 1 ANEMIA HEMOLITIK Nama Peserta :dr. Ester Elisabeth Wowor Nama Wahana : RSU BETHESDA GMIM TOMOHON Topik : Anemia Hemolitik Tanggal (kasus) : 10 – 06 – 2016

No. RM : 718448

Tanggal presentasi : 23 – 06 – 2016

Nama Pendamping : dr. Jeiny Thomas

Tempat Presentasi : Ruang Meeting RSU Bethesda GMIM Tomohon Obyektif presentasi : 

KKeilmua  KKeterampila  PPenyegaran  TTinjauan pustaka n n  DDiagnost  MManajemen  MMasalah  IIstimewa ik  NNeonat  BBay  AAn  RRemaj  DDewas  LLansi  BBumi us i ak a a a l  Deskripsi : Perempuan, 23 tahun, demam ± 1 hari SMRS, muntah-muntah, kuning, anemia, splenomegali, leukopenia, trombositopenia.  Tujuan : untuk mengetahui gejala dan tanda untuk diagnosis anemia hemolitik serta tatalaksana anemia hemolitik.  RRise  KKas Bahan bahasan :  TTinjauan pustaka  AAudit t us  DDisku  PPresentasi dan  EEma Cara membahas  PPos si diskusi il Data pasien

Nama : AR

Nama klinik : RSU BETHESDA

No. Registrasi : 718448 Pekerjaan : -

Terdaftar sejak : 10-06-2016

Data utama untuk bahan diskusi : 1. Diagnosis / gambaran klinis :

Pasien datang ke RSU Bethesda dengan keluhan utama demam sejak ± 1 hari SMRS. Pasien juga mengeluh muntah-muntah > 5 kali, isi cairan kuning dan sisa makanan. Badan kuning sejak lama. Riwayat BAK warna seperti teh. 2. Riwayat pengobatan : Pasien sudah pernah dirawat di RS Bethesda dan RSUP Kandou dengan diagnosis anemia hemolitik. Pasien pernah mendapat pengobatan kortikosteroid jangka panjang. 3. Riwayat kesehatan / penyakit : Penyakit jantung, paru, ginjal, dan hati disangkal. 4. Riwayat keluarga : Tidak ada keluarga yang sakit seperti ini.

5. Riwayat pekerjaan :

Pasien tidak bekerja. 6. Kondisi kebiasaan : Merokok (-) Alkohol (-). 7. Lain-lain : (PEMERIKSAAN FISIK, PEMERIKSAAN LABORATORIUM, dan TAMBAHAN YANG ADA, sesuai dengan FASILITAS WAHANA) a. Pemeriksaan fisik Keadaan umum : Sedang Kesadaran

: Compos mentis

Tekanan darah

: 110/70 mmHg

Nadi

: 110 x/m

Respirasi

: 20 x/m

Suhu badan

: 39,00 C

Kepala

: konjungtiva anemis (+), sklera Ikterik (+).

Thoraks

: cor : Inspeksi : Iktus cordis tidak tampak. Palpasi : Iktus cordis tidak teraba. Perkusi : batas kanan : ICS III-IV Linea parasternalis dekstra. Auskultasi : S I-II normal, bising (-). pulmo : Inspeksi

: Retraksi (-).

Palpasi

: Stem fremitus kanan = kiri.

Perkusi

: Sonor kanan = kiri.

Auskultasi : Rhonki -/-, wheezing -/-. Abdomen : cembung, lemas, BU (+) normal, nyeri tekan epigastrium (-) Hepar : tidak teraba Lien : Schuffner IV, nyeri tekan (-) Ekstremitas : akral hangat, oedema (-/-)

b. Laboratorium

Nama Pemeriksaan Leukosit Hemoglobin Eritrosit Hematokrit Trombosit

Hasil 3510 4,6 1,62 13,9% 143.000

Nilai Rujukan 4000 – 10.000 mm3/uL 11 - 15 g/dL 3,50 – 5,00 mm6/uL 37 – 47 % 100 – 300 mm3/uL

Daftar pustaka : Sudoyo AW, dkk. 2009. Anemia Hemolitik Autoimun, dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, edisi V. Hal 1152-1156. Jakarta: Interna Publishing. Alwi I, dkk. 2015. Anemia Hemolitik, dalam Panduan Praktik Klinis Ilmu Penyakit Dalam. Hal 461-469. Jakarta: Interna Publishing. Hasil pembelajaran : Tanda dan Gejala Anemia Hemolitik Diagnosis Anemia Hemolitik Tatalaksana Anemia Hemolitik Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio 1. Subjektif Pasien datang ke RSU Bethesda dengan keluhan utama demam sejak ± 1 hari SMRS. Pasien juga mengeluh muntah-muntah > 5 kali, isi cairan kuning dan sisa makanan. Badan kuning dan pucat sejak lama. Riwayat BAK warna seperti teh. 2. Objektif Keadaan umum

: Sedang

Kesadaran

: Compos mentis

Tekanan darah

: 110/70 mmHg

Nadi

: 110 x/m

Respirasi

: 20 x/m

Suhu badan

: 39,00 C

Pemeriksaan fisik Kepala

: konjungtiva anemis (+), sklera Ikterik (+).

Thoraks

: cor : Inspeksi : Iktus cordis tidak tampak. Palpasi : Iktus cordis tidak teraba. Perkusi : batas kanan : ICS III-IV Linea parasternalis dekstra. Auskultasi : S I-II normal, bising (-). pulmo : Inspeksi

: Retraksi (-).

Palpasi

: Stem fremitus kanan = kiri.

Perkusi

: Sonor kanan = kiri.

Auskultasi : Rhonki -/-, wheezing -/-. Abdomen : cembung, lemas, BU (+) normal, nyeri tekan epigastrium (-). Hepar : tidak teraba Lien : Schuffner IV, nyeri tekan (-) Ekstremitas : akral hangat, oedema (-/-) Laboratorium : 11 Juni 2016 Leukosit : 3510 /uL Eritrosit : 1,62 x 106 /uL Hb

: 4,6 g/dL

Hct

: 13,9 %

MCV

: 85,6 %

MCH

: 28,4 pg

MCHC

: 33,2 g/dL

Trombosit : 143.000 /uL Natrium : 145 Kalium

: 3,3

Clorida

: 111

Uric Acid :17,8 mg/dL

Ureum

: 61 mg/dL

Creatinin : 0,85 mg/dL Bilirubin Direk

: 3,5 mg/dL

Biliribun Total

: 16,3 mg/dL

ALT

: 40 U/L

AST

: 56 U/L

ALP

: 62 U/L

Albumin

: 5,2 g/dL

Total Protein

: 6,7 g/dL

Diagnosis suspek Anemia Hemolitik ditegakkan dari adanya gambaran klinis, pemeriksaan fisik, dan hasil pemeriksaan laboratorium. 3. Assesment Definisi Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi karena destruksi atau pembuangan sel darah merah dari sirkulasi sebelum waktunya, yaitu 120 hari yang merupakan masa hidup sel darah merah normal. Ada 2 mekanisme terjadinya hemolitik yaitu : Hemolitik intravaskular : destruksi sel darah merah terjadi di dalam sirkulasi pembuluh darah dengan pelepasan isi sel ke dalam plasma. Penyebabnya antara lain karena trauma mekanik dari endotel yang rusak, fiksasi komplemen serta aktivasi pada permukaan sel, dan infeksi. Hemolitik ekstravaskular : destruksi sel darah merah yang ada kelainan membran oleh makrofag di limpa dan hati. Sirkulasi darah difiltrasi melalui splenic cords menuju sinusoid limpa. Sel darah merah dengan abnormalitas struktur membran tidak dapat melewati proses filtrasi sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag yang ada di sinusoid.

Diagnosis

a.

Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala anemia hemolitik tergantung dari derajat keparahan penyakit tersebut. Gejala yang paling sering muncul adalah kelelahan / lemah. Kelelahan muncul karena tubuh tidak memiliki sel darah yang cukup untuk membawa oksigen ke berbagai jaringan tubuh. Gejala lain yang dapat timbul adalah sesak napas, pusing, nyeri kepala, akral dingin, dan pucat. Tanda-tanda anemia hemolitik yaitu : 

Jaundice / ikterus



Nyeri perut bagian atas



Hepatosplenomegali

b. Laboratorium 

CBC (Complete Blood Count) : pemeriksaan laboratiorium yang digunakan untuk menilai kadar hemoglobin dan hematokrit. Kadar hemoglobin dan hematokrit yang rendah merupakan tanda dari anemia. CBC juga dapat digunakan untuk menilai mean corpuscular volume (MCV) untuk menilai ukuran rata-rata dari sel darah merah.



Hitung Retikulosit : untuk menghitung jumlah sel darah merah yang masih muda dalam darah, untuk menilai apakah sumsum tulang memproduksi sel darah merah dalam jumlah yang normal. Pada anemia hemolitik biasa terjadi peningkatan jumlah retikulosit.



Blood smear : untuk menilai bentuk dan warna dari sel-sel darah melalui mikroskop.



Coombs Test : untuk mengetahui apakah tubuh memproduksi antibodi yang dapat menghancurkan sel-sel darah merah. Pada anemia hemolitik Coombs test positif.



Bilirubin, dan Fungsi Hati : hemoglobin dipecah menjadi bilirubin. Tingginya kadar bilirubin dalam darah merupakan tanda dari anemia hemolitik.



Bone Marrow Test : Aspirasi dan biopsi sumsum tulang untuk menilai apakah sumsum tulang berada dalam keadaan yang sehat dan dapat memproduksi sel darah yang cukup.



Pemeriksaan urine : untuk menilai kadar hemoglobin bebas dalam urine dan kadar besi.

c.

Penatalaksanaan



Transfusi darah : transfusi darah sebisa mungkin dihindari kecuali dalam keadaan yang sangat diperlukan, seperti pada pasien dengan angina / nyeri dada.



Obat-obatan : o Kortikosteroid diindikasikan untuk pasien dengan anemia hemolitik autoimun (AHA), dengan tujuan untuk memperlambat proses hemolisis dengan menghambat sistem imun untuk memproduksi antibodi yang dapat merusak sel darah merah. o Rituximab : antibodi monoklonal terhadap antigen CD 20 yang ada pada limfosit B, sehingga dapat mengeliminasi limfosit B pada kasus AHA. o Obat imunosupresan : seperte cyclophosphamide dapat mensupresi sintesis autoantibodi. Indikasi pemberian imunosupresan jika tidak berespon terhadap terapi kortikosteroid. o Asam folat : 1 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan produksi sel darah merah yang meningkat.



Plasmaferesis : prosedur untuk membuang antibodi dari dalam darah, dengan cara darah dikeluarkan dari tubuh dengan menggunakan jarum kemudian plasma dipisahkan dari darah, lalu diganti dengan plasma yang berasal dari donor. Terapi ini masih kontroversial.



Pembedahan : splenektomi dapat dilakukan pada pasien yang mengalami splenomegali, dengan tujuan untuk menghentikan atau mengurangi kerusakan dari sel darah merah. Indikasi : untuk pasien yang mendapatkan prednison berkepanjangan > 15 mg/hari untuk menjaga konsentrasi hemoglobin.

4. Plan Diagnosis

: Anemia Hemolitik

Anjuran

: Pemeriksaan Blood Smear dan Coombs Test

Penatalaksanaan : Terapi Kortikosteroid HALAMAN PENGESAHAN

Diajukan Oleh: dr. Ester Elisabeth Wowor Telah dipresentasikan dan disetujui presentasi portofolio:

Anemia Hemolitik

Hari/Tanggal : Kamis / 23 Juni 2016 Tempat: Ruang Meeting RSU Bethesda GMIM Tomohon

Disahkan Oleh: Pembimbing,

dr. Jeiny Thomas

BERITA ACARA PRESENTASI PORTOFOLIO

Pada hari Kamis tanggal 23 Juni 2016 telah dipresentasikan portofolio oleh:

No

Nama Peserta

: dr. Ester Elisabeth Wowor

Dengan Judul/Topik

: Anemia Hemolitik

Nama Pendamping

: dr. Jeiny Thomas

Nama Wahana

: RSU BETHESDA GMIM TOMOHON

Nama Peserta Presentasi

No

Nama Peserta Presentasi

Berita acara ini ditulis sesuai dengan yang sesungguhnya. Pendamping

(dr. Jeiny Thomas)