Congénitas

Nosologia de Pediatria CARDIOPATIAS CONGENITAS

PERSISTENCIA DEL PATRON FETAL ■

GENERALIDADES: – La placenta es el organo encargado del intercambio gaseoso. – La circulacion pulmonar se encuentra en vasoconstriccion. – Circulacion fetal – Perfusion sanguinea. – Adaptacion a la vida extrauterina.

DEFINICION Tambien es llamada hipertension pulmonar neonatal ■ Transtorno con un corto circuito de derecha a izquierda a traves del foramen oval o conducto arterioso persistente, asociado a un espasmo o engrosamiento arteriolar pulmonar ■

ETIOLOGIA ■

TIPO:

Primario. Secundario. Idiopatica. ■ En la persistencia de forma primaria se debe al engrosamiento de arteria pulmonar y cortocircuito ■ Las causas secundarias se deben a

PATOLOGIA ■

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La transicion de la vida intrauterina a la vida extrauterina requiere que la resistencia vascular pulmonar descienda precipitadamente, esto no se produce en el neonato con HPPRN. Presion arterial pulmonar permanece elevada La sangre es derivada de derecha a izquierda por el conducto arterioso o el agujero oval

La sangre es derivada de derecha a izquierda ■ Aumento de postcarga ventricular derecha ■ alteraciones en el volumen cardiaco ■

MANIFESTACIONES CLINICAS ■

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Los recien nacidos son de termino o postermino Liquido amniotico teñido con meconio dentro de las primeras horas se empieza a observar : ■ cianosis ■ taquipnea ■ no hay gran dificultad respiratoria Soplo cardiaco hipoglucemia e hipocalemia

DIAGNOSTICO Exploracion Fisica ■ Calificacion de Apgar baja ■ Datos de laboratorio ⇒ hematocrito alto ■ Radiografia de torax ⇒ cardiomegalia ■ campos pulmonares claros e hipervascularizados ■

ELECTROCARDIOGRAMA HIPERTROFIA VENTRICULAR DEPRESION DEL SEGMENTO S-T ■ ECOCARDIOGRAMA DEMOSTRAR EL CORTOCIRCUITO MEDIR INTERVALOS DEL TIEMPO SISTOLICO ■ CATETERISMO CARDIACO ■

TRATAMIENTO ■

OBJETIVOS: -REDUCIR LA RESISTENCIA VASCULAR -MANTENER LA PRESION SISTEMICA -REVERTIR LOS CORTOCIRCUITOS -MEJORAR LA SATURACION DE OXIGENO Y EL APORTE DE OXIGENO A LOS TEJIDOS

PACIENTE BIEN OXIGENADO ■ AMBIENTE TERMICO NEUTRO ■ NORMALIZAR LA HIPOGLUCEMIA E HIPOCALCEMIA ■ INFUSION DE DOPAMINA ■ EXANGUINOTRANSFUSION ■ CUANDO NO CEDE A LA VETILACION Y AL APOYO CIRCULATORIO DAR MEDICAMENTOS ■ TRATAR LA ACIDOSIS METABOLICA ■

CARDIOPTIAS CONGENITAS ■

Aparecen en 7 x 1000 niños nacidos vivos. ■ 33 %

67%

2/3 de ellos mueren / @ si no se dx y se tx a tiempo

CARDIOPTIAS CONGENITAS ■

Se dividen en: - Cianógenas - No cianógenas

CARDIOPATIAS NO CIANOGENAS ■

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Comunicación interauricular. Comunicación interventricular. Conducto arterioso persistente. Ventana aortopulmonar. Estenosis aortica.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ■

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Pueden presentarse por: - necrosis celular - falta de crecimiento del tabique (+ %) 1. Septum primum (foramen) 2. Orificio oval 3. Foramen secundum ( + frec) mujeres - varón - 3:1 4. Seno venoso Las comunicaciones grandes involucran: - ausencia total tabique (auric única) - orificio oval ( 69%)

Tipos anatómico s

FISIOPATOLOGIA ■

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Grado de cortocircuito izq-der tamaño defecto. Auric izq - auric der > vol sag - ventriculo der - pulmones.

MANIFESTACIONES CLINICAS SINTOMAS ■ ■

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Gralm/e asintomático Bronquitis frecuente por congestión pulmonar Hipodesarrollo ponderal por - flujo sistémico

SIGNOS ■

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Hipodesarrollo fisico Cardiomegalia vent der Soplo sist en foco pulm II ruido desdoblado, amplio, “K” y fijo

DIAGNOSTICO ■

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Rx: vent y auric der - art pulmunar grande - vascularización pulm aumentada EKG:- eje desviado ala der - depresión del seg ST con onda T bifasica V1-V4 (x sobrecarga vent)

DIAGNOSTICO Ecocardiograma: - aumento vent der al final diastole - mov anormal del tabique ventricular ■ Doppler: - localización y tamaño ■ Cateterismo cardiaco: confirma comunicación ■

PRONOSTICO Suele tolerarse bien durante infancia ■ Aparecen síntomas a partir del 3er decenio de la vida ■ Manifestaciones clínicas tardías: - hipertensión pulmonar - arritmias auriculares - insuficiencia mitral o tricuspídea - insuficiencia cardiaca ■

TRATAMIENTO Quirúrgico. ■ Edad optima 5 - 10@ ■ Mortalidad muy baja ■ Curación en la mayoría de los casos ■

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Malformación mas frecuente. ■ 25% de las cardiopatías congénitas. ■ Pueden ser: - Muscular - membranosa (+%) ■

FISIOPATOLOGIA ■

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Cortocircuito de + P a - P de izquierda (120mmHg) a derecha (30mmHg). Durante diástole no hay cortocircuito, pues las P son similares. El volumen del cortocircuito depende de: - tamaño defecto - Restrictiva: pequeña < 0.5 cm2 (mas frecuente)

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- No Restrictiva: grande > 1 cm2 - resistencia pulm y/o sistem gran flujo pulm - sobrecarga vol a

MANIFESTACIONES CLINICAS Comunicaciones pequeñas Asintomaticos. ■ Soplo holosistolico paraesternal izq, fuerte, áspero o silbante ■ Rx: normal o cardiomegalia minima ■ moderado aumento vasc pulm ■

Comunicaciones grandes ■

Con flujo pulm aumentado e hipert pulmonar producen: - disnea - dificultad para alimentarse - crecimiento insuficiente - sudoración profusa - infecciones pulm recurrentes - insuficiencia cardiaca durante lactancia precoz. - prominencia precordial izquierda - cardiomegalia con elevación esternal palpable - retumbo mesodiastolico

DIAGNOSTICO

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RX: Cardiomegalia de ambos ventriculos, auricula izq y art pulmonar - vascularidad pulmonar aumentada - edema pulmonar o derrame

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EKG: hipertrofia biventricular - ondas P aplanadas o picudas.

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Ecocardiograma bidimencional tamaño y localización Cateterismo Ventriculografia izquierda

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PRONOSTICO Pequeñas: - 30 - 50% se cierran espontaneamente durante 1er @ de vida. - asintomaticos - riesgo - endocarditis infecc ■ Grandes: - infecciones respiratorias ■

TRATAMIENTO Grandes

Pequeñas ■ ■ ■

Naturaleza benigna ■ No quirurgica Cuidar intervenciones ■ debido a endocarditis ■

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Tiene 2 objetivos: - controlar insuf card - enf vasc pulm TxQx: 6 - 12 meses de edad Resultados EXCELENTES Datos anatomicos y clinicos vuelven ala normalidad

CONDUCTO ARTERIOSO PERMANENTE ■

Relación mujer - hombre 2:1

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Asociada a rubéola en la madre durante embarazo.

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URGENCIA MEDICA

FISIOPATOLOGIA

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Prematuros Niños de gran altutudes

Comunicación aorta con art pulmonar Dilatación pulmonar por hiperflujo Dilatación vent izq por sobrecarga diast Y/o dilatación de auricula izquierda

MANIFESTACIONES CLINICAS ■ ■ ■ ■ ■ ■ ■ ■

Irritabilidad. Taquipnea. Diaforesis acentuada que al comer. Taquicardia Apex amplio. Tiraje intercostal Soplo sistolico en foco pulmonar Pulsos periféricos aumentados

DIAGNOSTICO ■

Rx: -Cardiomegalia izquierda -Prominencia tronco de la arteria pulmonar -Boton aortico prominente -Aumento de la vascularidad pulmonar

DIAGNOSTICO ECG: signos del crecimiento del ventriculo izquierdo con sobrecarga diastolica. ■ Fonocardiograma ■ Ecocardiograma ■ Cateterismo cardiaco ■ Oximetria: aumento en la saturacion de oxigeno en arteria pulmonar. ■

COMPLICACIONES Endocarditis infecciosa ■ Aneurismas en la arteria pulmonar ■ Calsificacion del conducto ■ Trombosis no infecciosa ■ Embolias paradojicas ■ Hipertension pulmonar (sindrome Eisenmenger) ■

TRATAMIENTO QUIRURGICO

VENTANA AORTOPULMONAR  Comunicación entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar principal.  Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis.  Signos: soplo y retumbo.  Dx: EKG, Doppler de flujo en color, Aortografia con ½ de contraste.  Tx: Derivación cardiopulmonar.

ESTENOSIS AORTICA   

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5% : 3:1 Asociación con: -Estenosis subvalvular. -Estenosis supravalvular. Cx: Fatiga, angina, mareos o síncope. -Pulso. -Tamaño del -Desdoblamiento del 2do ruido. -Choque de la punta.

Signos clínicos       

Pulsos debiles. Auscultación -Leve: Chasquido. -Severa:1er ruido, soplo sist. Bajo gasto cardiaco. ICC. Cardiomegalia. Edema pulmonar. Disminución de la diurésis

DIAGNOSTICO       

Cuadro clínico. EKG. Tele de Tórax. Ecocardiograma. Doppler. Cateterismo de izquierdo. Prueba de esfuerzo graduada.

TRATAMIENTO    -

Terapéutica farmacológica. Pro: Digital, diúreticos, Antibioticos. Contra: I. De la ECA, vasodilatadores Valvuloplastía con balón.>60mmHg Terapéutica quirurgica. Resección de una memb subaortica. Comisurotomía Reemplazo de la válvula. Ampliación con parche.

Comisurotomía aórtica

COARTACION AORTICA 

  

98% se pta bajo del origen de la subclavia izq. : 2:1 Se pta en el Sind. De Turner. Sobrevida de 20-40@.

Cx 

   

Leve: Debilidad y/o dolor. Hipertensión. Signo clásico: Disparidad en pulso y presión arterial Soplo sistolico breve. Grave: Hipoperfusión e IC Ruptura de aneurismas.

DIAGNOSTICO    

 

EKG Radiografias de Torax. Ecocardiografia. Doppler con flujo de color. IRM. Cateterismo.

TRATAMIENTO 

 -

Neonatos: Prostaglandina E1 Niños >: Cirugía Anastomosis primaria. Anastomosis lateroterminal Aortoplastia con parche. Angioplastia con balón. Bypaas graft.

Anastomosis primaria.

CARDIOPATIAS CIANOGENAS ■ ■ ■ ■ ■

Tetralogía de Fallot Atresia tricuspidea. Enfermedad de Ebstein. Fistula arteriovenosa pulmonar. Transposición completa de los grandes vasos.

TETRALOGIA DE FALLOT

FRECUENCIA Malformación congenita cianotica mas comun ■ 50% de los casos de cardiopatias cianogenas ■ 70 - 75% de niños cianoticos que sobrepasan los dos primeros años de Vida ■

ANATOMIA PATOLOGICA Comunicación Interventricuar Estenosis pulmonar infundibular * Aorta Cabalgante (dextropuesta) Hipertrofia del ventriculo derecho. 20% Atresia pulmonar ■ 25% Cayado aórtico derecho ■ 15% Anomalias coronarias ■

El conocimiento de los aspectos anatómicos es muy importante para entender el comportamiento clínico y pronóstico

SINTOMAS Disnea ■ Cianosis ■ Fatigabilidad ■ Crisis hipóxicas ■ Encuclillamiento ■ Hipocratismo cianótico ■

SIGNOS Hipodesarrollo físico ■ Cianosis universal de piel y mucosas ■ Soplo protomesositólico ■

– Intensidad del soplo es inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonar.

Poliglobulia ■ Insuficiencia cardiaca congestiva. ■

Halazgos de Gabinete ■

ECG : crecimiento ventricular derecho – Rs en V1 y rS de V5-6

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Eco cardiograma: – – –

Comunicación interventricular Cabalgamiento aórtico Arteria pulmonar hipoplásica

Tele de torax Corazón en forma de zapato sueco ■ Arco medio escavado ■ Flujo pulmonar disminiudo ■

Indicaciones de Tratamiento ➼ Menores

de 6 años se hace operación

paliativa ➼ Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a corrección total. ➼ Si niño despues de 1 año comienza a tener sintomas y su anatomia es favorabe ➼ Si con la operación paliativa la cardiopatia es bien tolerada hacer corrección total a los 2 o 3 años

TRATAMIENTO ■

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Fistula Sistémico-Pulmonar tipo Blalock-Taussig ( subclavia (3mm)pulmonar) Procedimiento de Glenn ( vena cava superior - arteria pulmonar) Fistula de Waterson: Aorta descendente - art. pulmonar derecha. (pulmonar debe tener 4mm de diametro) Corrección TOTAL

ANOMALIA DE EBSTEIN

Anatomia Patológica Desplazamiento hacia abajo de la valvula Tricuspide ■ Inserción anomala de las valvas (vela) ■ Ventriculo Auriculizado ■ Comunicación Interauricular (ostium secudum) ■

Cuadro Clínico Cianosis (diferentes estados (3)) ■ Fatigabilidad ■ Cardiomegalia ■ Transtorno del ritmo (Wolf Parkinson White) ■

Exploración Fisica Cianogeno o no ■ Corazón quieto ■ Ritmo 3,4 o 5 tiempos (desdoblamiento del 1 o 2 ruido o aparición del 3 o 4 ruido) ■ Soplo por Insuficiencia Tricuspidea ■

Gabinete ECG: P de alto voltaje positivo (V12) ■ Tele de Torax: ■

– Corazón globoso – Vascularidad pulmonar en relción con cianosis ■

Ecocardiograma: – –

Gran cavidad auricular Desplazamiento del anillo valvular

RADIOGRAFIA

TRATAMIENTO Plicatura logitudinal de la porción atralizada del ventriculo derecho. ■ Plastia tricuspidea ■

ATRESIA TRICUSPIDEA

Anatomia Patológica Atresia de la valvula tricuspide ■ Atresia de entrada ventricular ■ Hipoplasia del VD ■ Defecto del tabique interventricular ■

– –

85% estenosis o atresia pulmonar 30% transposición de grandes Vasos

Manifestaciones clínicas Incapacidad grave ■ Cianosis ■ Hipoxia ■ Congestion pulmonar ■ Insuficiencia cardiaca ■

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Sintomas varian según la anatomia patológica

Gabinete ■

Tele de Tórax :  ó  del flujo pulm.

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ECG: Desviación hacia la izquierda

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ECO: Relacion de grandes vasos, defecto IV

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Catetersimo y Angiografia: Es

Tratamiento Quirúrgico ■ Procedimiento de Glenn ■ Auricula Derecha - Art. Pulmonar ■

TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS ■

ANATOMIA: Se encuentra invertida la posicion de los grandes vasos arteriales La aorta nace del ventriculo derecho y la arteria pulm nace del ventriculo izquierdo Circulacion pulmonar y sistemica estan dispuestas en paralelo Puede presentar otras malformaciones

MANIFESTACIONES CLINICAS CIANOSIS ■ MANIFESTACIONES DE INSUFICIENCIA CARDIACA: ■

TAQUIPNEA -PLETORA YUGULAR ■ TAQUICARDIA ■ CARDIOMEGALIA ■ RITMO DE GALOPE ■ HEPATOMEGALIA CONGESTIVA ■

DEFORMIDAD PRECORDIAL ■ SOPLOS DE COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR, ESTENOSIS AORTICA O CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE ■

DIAGNOSTICO ■

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ELECTROCARDIOGRAMA DESVIACION DEL EJE A LA DERECHA HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA RADIOGRAFIA DE TORAX CARDIOMEGALIA TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA AUMENTADA

ECOCARDIOGRAMA ■ CATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA ■

TRATAMIENTO ■

RECONOCIMIENTO TEMPRANO

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IMPLICA TRES FASES: – CORRECCION DE ALTERACIONES METABOLICAS – MEDIDAS PALIATIVAS – CORRECCION MAS TARDIA

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EN PACIENTE ACIDOTICO SE DEBE ADMINISTRAR BICARBONATO DE SODIO

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SEPTOTOMIA

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CIRUGIA REPARADORA CONVENCIONAL

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RECAMBIO ARTERIAL

“ La medicina cura unas veces, alivia otras y consuela siempre ”

GRACIAS