Organite Delimitate De Endomembrana.docx

ORGANITE DELIMITATE DE ENDOMEMBRANA

RETICULUL ENDOPLASMATIC RUGOS Ultrastructura: Organizat sub forma de cisterne turtite, prezinta ribozomi atasati fetei externe a endomembranei; membrana reticulului endoplasmatic rugos este continua cu membrana externa a invelisului nuclear Functii: Biozinteza si prelucrarea de proteine ( proteine membranare, proteine rezidente in RE, complextul Golgi, lizozomi, proteine de export) RETICULUL ENDOPLASMATIC NETED Ultrastructura: Organizat sub forma de tubuli anastomozati, nu prezinta ribozomi atasati Functii: 1. Implicat in metabolismul lipidelor ( sinteza colesteroului si a fosfolipidelor) 2. Rezervor pentru calciu ( rol in tesut nervos- transmitere sinaptica si in cel muscular- contractie musculara; are denumirea de reticul sarcoplasmic) 3. Detoxifiere celulara ( in special in hepatocite) COMPLEXUL GOLGI 
Ultrastructura: Este o stiva de cisterne recurbate, numarul lor este variabil, diferind de la un tip de celula la altul. Cuprinde 5 regiuni functionale: 1. reteaua cis Golgi 2. cisternele cis Golgi 3. cisternele mediane 4. reteaua trans Golgi 5. cisternele trans Golgi Functie: Participa impreuna cu RE si ribozomi la un proces complex numit biogeneza membranelor Biogeneza membranelor, presupune: 1. Biosinteza componentelor moleculare ale membranelor 2. Asamblarea corecta a acestora la nivelul structurii 3. Maturarea structurii la una functionala 4. Transportul directionat al noilor membrane la destinatie LIZOZOMUL Ultrastructura: Forma variata, de la rotunda, ovala, la neregulata, cu un continut neomogen, cu electronodensitati de intensitate diferita chiar in interiorul aceluiasi lizozom. Aspectul difera de stadiul functional, astfel, avem: 1. Lizozomi primari (50-60 nm)- nou formati din Complexul Golgi 2. Lizozomi secundari (100-120 nm)- functionali, fuzionati cu alte vezicule, de unde si diametrul mult mai mare, continut neomogen

3. Lizozomi tertiari (corpi reziduali) Functie: Se bazeaza pe continutul lor bogat in hidrolaze acide, care degradeaza macromoleculele (ADN, proteine, glicoconjucate, etc.) pentru biosinteze celulare de novo, reciclare PEROXIZOMUL Organit mic (500nm-1500nm), sferic, delimitat de un singur bistrat lipidic, gasit in majoritatea celulelor eucariote. Ultrastructura: Delimitat la exterior de o membrana simpla, de circa 6 nm grosime, iar in interior contine o matrice granulara, amorfa sau fibrilara. In matrice, se observa uneori, una sau mai multe structuri cristaline inconjurate de material amorf mediu electronodens- cristaloid (miez de urat oxidaza), se observa in special la regnul animal, fiind absent la oameni Functii: 1. Oxidarea excesului de acizi grasi 2. Descompun purinele AMP si GMP la acidul uric si aminoacizi 3. Produc si exporta in citoplasma colesterol 4. Intervin in sinteza plasmalogenilor MITOCONDRIA Este un organit delimitat de un sistem de doua membrane, caruia i se definesc patru elemente structurale si a carei functie de baza este producerea de ATP. Ultrastructura: Organit invelit intr-o membrana bine intinsa, cu aspect trilaminat denumita membrana mitocondriala externa. In interiorul acesteia si separata de ea, se evidentiaza o a doua membrana, tot cu aspect trilaminat, care insa este puternic faldurata, denumita membrana mitocondriala interna. Faldurile acestei membrane sunt denumite criste mitocondriale. Abundenta si forma cristelor pot diferi de la un tip de celula la altul ( de ex. in celulele secretoare de hormoni steroidici au aspect tubular- cu sectiunea circulara sau triunghiulara). Al patrulea element structural este spatiul intermembranar, care reprezinta spatiul dintre cele doua membrane mitocondriale si din axul cristelor. Functiile membranei mitocondriale externe: 1. Prezinta o permeabilitate generoasa, cu ajutorul porinelor realizeaza schimbul practic nerestrictionat al moleculelor de pana la 5000 de daltoni intre citosol si compartimentul mitocondrial extern 2. Preia acizi grasi din citosol (cu ajutorul transportorilor proteici) si esterificarea lor in acil-CoA prin actiunea acil-CoA sintazei Functiile compartimentului intermembranar: 1. Compartiment tampon intre citosol si mioplast 2. Contine nucleozid-fosfokinaze care transforma nucleozidele in nucleotide Functiile matricei mitocondriale: 1. Enzimele care opereaza in ciclul acizilor tricarboxilici sunt localizate in matricea mitocondriala, cu exceptia succinat dehidrogenazei 2. Contine componentele necesare replicarii, transcrierii si traducerii informatiei continute de propriul ADN

2

Functiile membranei mitocondriale interne: Ea contine 20-30% lipide si 70-80%. 1. Rol metabolic 2. Rol de bariera, pentru a compensa procentul mic de lipide, aceasta contine cardiolipina (fosfolipid cu o hidrofobicitate mai accentuata) 3. Sediul fosforilarii oxidative AUTOFAGOZOMUL: Organite temporare delimitate de o endomembrana dubla. Functie: Inglobeaza elementele celulare proprii pentru a le digera si a obtine energie in situatii speciale (de ex.: cand celula “flamanzeste”) sau pentru eliminarea organitelor imbatranite Autofagia: 1. Macroautofagia- procesul normal de turn over al organitelor; organitul este inconjurat de o membrana a REN formand o vacuola autofagica, ce va fuziona cu lizozomul primar pentru a forma autofagozomul, in care are loc digestia 2. Microautofagia- implica pinocitoza unor proteine citoplasmatice

NUCLEUL Este cel mai mare organit delimitat de endomembrana, prezent in toate celulele (cu unele exceptii), cu rol in pastrarea ADN-ului si sinteza acizilor nucleici Regula generala: o celula- un nucleu Exceptii: 1. Celulele anucleate- hematiile, celulele fibre ale cristalinului, keratinocitele din stratul superficial al pielii 2. Celule binucleate- hepatocitele, miocardocitele 3. Celule multinucleate- celulele musclulare striate scheletice, osteoclastele Ultrastructura: 1. Invelis nuclear 2. Cromatina 3. Matrice nucleara 4. Nucleol Invelisul nuclear -dispare cand celula se divide -este format din: 1. membranele nucleare interna si externa 2. spatiul perinuclear (cistena perinucleara) -membranele nucleare sunt strabatute de pori mari, proteici care realizeaza o cale de comunicare intre nucleu si citoplasma -pe fata interna, invelisul nuclear este sustinut de o lamina nucleara formata din filamente intermediare

3

Membrana externa- fata citoplasmatica se continua cu membrana RE Membrana interna- are raport cu lamina nucleara Porul nuclear:
Zona de comunicare intre nucleu si citoplasma, structurat in invelisul nuclear de proteine care traverseaza cele doua membrane ca niste coloane solidarizate pe ambele fete de inele proteice (formeaza un octagon de porine).Traficul prin por este ghidat cu ajutorul numeroaselor filamente proteice atasate Cromatina: Este principalul constituent al nucleolului- complex de ADN cu proteine histonice si non-histonice Tipuri de cromatina: 1. Eucromatina- palid colorata (MO), electronoclara (ME), deschisa pentru transcriere genica 2. Heterocromatina- intens colorata (MO), electronodensa (ME), impachetata strans (impiedica transcrierea genica), este de doua tipuri: a. constitutiva- nu serveste niciodata ca petrice pentru transcriere b. facultativa- condensata Matricea nucleara: Este o componenta fibrilogranulara care asigura ancorarea cromatinei, suport pentru transportori Nucleolul: Este un organit delimitat de endomembrane, vizibil si in MO si in ME. O celula contine mai multi nucleoli. Este heterogen si electronodens Prezinta trei zone: 1. Centru fibrilar- cromatina care contine gene ce codifica ARNr 2. Zona densa fibrilara- aici are loc transcrierea de la ADN la ARN 3. Regiunea granulara- contine subunitatile ribozomale Functie: Biogeneza subunitatilor ribozomale

ORGANITE NEDELIMITATE DE ENDOMEMBRANA

RIBOZOMUL: Ribozomii sunt organite citoplasmatice bogate in ribonucleoproteine gasite atat la procariote cat si la eucariote. La eucariote, ribozomii sunt prezenti in toate tipurile celulare, cu exceptia hematiei adulte, dar si in matricea unor organite celulare cum sunt cloroplastele si mitocondrile. Pot fi localizati liberi in citosol dar si atasati RER. Ribozomii pot disocia reversibil in doua subunitati: mare si mica, cele doua subunitati (subunitatea mica si mare) se asambleaza in functie de concentratia ionilor de magneziu din citoplasma ( concentratia optima este de 10 la minus 3M ). Sub acest nivel subunitatile se dezasambleaza si organitul dispare din citoplasma. Functie: Sediul biosintezei proteinelor prin interactiuni intre ARNm, ARNt si ARNr PROTEAZOMUL: Proteazomii sunt complexe moleculare proteolitice intracelulare, ATP-dependente. Este alcatuit din:

4

1. o subunitate centrala, proteolitica- cu situsuri active la interior 2. doua subunitati periferice- reglatoare Functie: implicat in degradarea proteinelor etichetate cu poli-ubiquitina CITOSCHELETUL: Este o retea de proteine fibrilare, componenta sa de baza fiind spectrina, din care se formeaza nodurile retelei citoscheletale. Actina, o alta proteina care participa la structurarea citocscheletului membranei, asigura solidarizarea componentelor acestuia la nivelul nodurilor. Banda 4.1 interactioneaza chimic cu spectrina si actina in nodurile retelei citoscheletale, si cu endodomeniul glicoforinei C, care impreuna cu ankirina contribuie la atasarea citoscheletului pe versantul intern al membranei

Componente: 1. Microfilamente de actina 2. Filamente intermediare 3. Microtubuli (tubulina) Functii: 1. Mentine/modifica forma celulara 2. organizarea interna a celulei 3. generarea fortei mecanice

MICROTUBULI Functii: 1. Transport intracelular 2. Formeaza centriolii si fusul de diviziune 3. Contribuie la organizarea cililor la polul apical celular

CILUL MOBIL Are o membrana celulara cu aspect trilaminar. Este format dintr-o axonema care are mai multe caracteristici: 1. Citoschelet compus din 9 dublete periferice de microtubuli si 2 microtubuli centrali (9+2) 2. Corpuscul bazal- centru de organizare a microtubului; este format dintr-un centriol

CILUL IMOBIL (PRIMAR) Este o prelungire celulara unica structurata pe microtubului, lipsita de dubletul central (9+0) Functie: Rol in semnalizare si diferentiere celulara STEREOCILII Proiectii apicale permanente, structurate pe filamente de actina, mai lungi decat microvilii, inegali ca dimensiuni si imobili.

5

Se gasesc in urechea interna. Functie: Detecteaza vibratiile sonore.

MICROVILII Sunt extensii permanente, digitiforme, abundente la celulele epiteliale implicate in absorbtie. Pe suprafata apicala a nefrocitelor formeaza marginea in perie, iar la enterocite poarta denumirea de “platou striat”. Ei contin 20-30 filamente de actina paralele, legate transversal si foarte strans prin fimbrina sau vilina. Extremitatea (+) este legata de o proteina de acoperire, iar cea (-) este ancorata intr-o retea terminala formata din spectrina. Miscarile sunt datorate interactiunii dintre actina si miozina din reteaua terminala

CENTRIOLII Au o structura cilindrica, scurta, compusa din 9 triplete de microtubuli.

CENTROZOMUL Este centru de organizare a microtubulilor in plasma (doi centrioli orientati perpendiculari unul pe celalalt). Formeaza centrul de diviziune in mitoza.

FILAMENTELE INTERMEDIARE Categorii (in functie de localizare) 1. Citoplasmatice 2. La nivelul nucleului, formand lamine nucleare Proteina polimerizata Keratine Vimentina Desmina GFAD

Tip celular Epitelial Conjunctiv Muscular Celule gliale

Metode de evidentiere 1. Colorarea H&E- evidentiaza nucleii bazofili de celule nervoase si citoplasma acidofila, care nu este bine delimitata de matricea extracelulara 2. Impregnarea argentica- evidentiaza in brun sau in negru neurofilamentele din celulele nervoase. Nucleii sunt foarte palid colorati, iar nucleolul apare ca un punct intunecat

LAMINA NUCLEARA

6

Este o retea de proteine situata pe fata interna a invelisului nuclear, fiind prezenta doar in interfaza (intervalul dintre doua diviziuni celulare)

JONCTIUNI CELULARE Sunt structuri membranare cu rol in adezivitatea celulalor in cadrul unui tesut. Sunt observabile doar la MET Clasificare dupa functie: 1. Stranse (ocluzive) 2. De atasare (aderente)- intre celule (celula-celula) si intre celule si matricea extracelulara (celulamatrice) 3. De comunicare (comunicante)

ZONULA OCCLUDENDS Este o jonctiune stransa, intercelulara. Se mai numeste jonctiune pentalaminata, heptalaminata. Denumirea de zonula vine de la faptul ca are aspect de banda sau de panglica si occludens pentru ca ocluzioneaza toatal sau partial spatiul extracelular. Spatiul foarte mic intre cele doua membrane afecteaza transportul de markeri in spatiul extracelular, jonctiunile fiind impremeabile pentru macromolecule, lasand sa treaca doara molecule mici de tipul ionilor

Are trei componente: 1. Doua membrane celulare care se pot aseza la o distanta de 2nm una fata de cealalta, sau isi pot suprapune straturile externe proteice, excluzand spatiul extracelular 2. Componenta reprezentata de “sirurile de proteine gemene”- occludinele; proteine integrale care se aseaza doua cate doua in fata (gemene) realizand legaturi de tip homofilic pe frontul extracelularstructur asemanatoare unui fermoar 3. Componenta citoscheletului care este reteaua de microfilamente de actina pe care se fixeaza sirurile de proteine gemene

ZONULA ADHERENS (DESMOZOMI IN BANDA) Este o jonctiune intercelulara de atasare pe microfilamente de actina. Aceasta jonctiune se dispune intre celulele epiteliale sub jonctiunea stransa de la polul apical, dar si portiunea transversala a discului intercalar (jonctiune intre miocardocite) Este alcatuita din: 1. Cele doua membrane aflate la o distanta de 15 nm 2. Glicoproteina transmembranara linker este o cadherina calcium depedenta care realizeaza legaturi de tip homofilic pe frontul extracelular 3. Complexul proteic de atasare la citoschelet reprezentat de alfa, beta si gama catenine 4. Elementul de citoschelet, reprezentat de o bandeleta de microfilamente de actina

MACULAL ADHERENS (DEZMOZOMUL IN SPOT) Este o jonctiune cu specificitate de celula, de tip celula-celula. Desmozomul este localizat intre celulele

7

epiteliale, sub zonula adherens. Se mai localizeaza si in portiunile orizontale ale discurilor intercalare alaturi de zonula adherens si de filamente intermediare de desmina 
Elementele structurale: 1. Cele doua membrane aflate la o distanta de 30 nm 2. Glicoproteina transmembranara linker reprezentata de cadherina calcium dependenta care realizeaza legaturi de tip homofilic pe frontul extracelular 3. Complexul proteic de atasare la citoschelet care formeaza placa desmozomala cu aspect de semidisc; din cele doua semidiscuri de pe cele doua frontul citoplasmatice rezulta aspectul de macula al jonctiunii; este alcatuit din desmoplachina, plakoglobina, desmocalmina, desmoyokina, antigenul penfigusului bulos 4. Elementul de citoschelet este reprezentat de filamentele intermediare, alcatuite din citocheratine

HEMIDESMOZOMUL Este o jonctiune de tip celula matrice. Ea leaga polul bazal al celulei epiteliale de membrana bazala. Elemente structurale: 1. Membrana celulara aflata la o distanta de substrat 15-20 nm 2. Glicoproteina transmembranara linker reprezentata de integrina 3. Complexul proteic de atasare care formeaza placa desmozomala 4. Elementul de citoschelet reprezentat de tonofilamente

JONCTIUNEA DE COMUNICARE (JONCTIUNI GAP) Este o jonctiune intercelulara, cu aspect de macula. Localizare: Intre celulele epiteliale, sub desmozomi, catre polul bazal. Se poate localiza si in portiunea verticala a discului intercalar. 
Componentele jonctiunii: 1.Cele doua membrane celulara aflate la o distanta de 2 nm 2. Conexonii- sunt cam 100 de conexoni pe jonctiune. Cele 6 subunitati proteice lasa central un canal hidrofil, care poate fi strabatut de molecule cu greutati moleculare mici (ioni, hormoni, etc.)

COMPLEXUL JONCTIONAL Este format din zonula occludens, zonula adherens si macula adherens.

DISCUL INTERCALAR Este un complex de jonctiuni prezent intre miocardocite. Are forma de “scara” cu portiuni verticale si orizontale. In portiunile orizontale se gasesc zonulae adherens, macula adherens si filamente intermediare de desmina. In portiunile verticale se gasesc jonctiuni de tip GAP.

8

9