Mapingku Hemofilia.docx

KELOMPOK 2:

Definisi Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan initerkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang

MAPPING HEMOFILIA

ditemukan secara genetik

Pemeriksaan penunjang

Manifestasi klinis

1. Uji skining untuk koagulasi darah.

DNA

1. Masa bayi ( untuk diagnosis ). Terjadi mutasi Gen X

a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi. b. Perdarahan dari mukosa oral.

Tidak ada / kurang F. VIII & IX

c. Perdarahan jaringan lunak. 2. Episode perdarahan ( selama rentang hidup ). a.

b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.

b. Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.

Sinovitis NYER : inflamasi pada jaringan disekitar sendi Peningkatan permeabilitas kapiler

Kerusakan jaringan fibrosa

Terjadi bengkak dan hematom

Destruksi sel otot oleh plasma darah

Nyeri Hangat, merah, nyeri

Penurunan pergerakan sendi

Resiko syok NOC:

Nyeri NOC: Tingkat nyeri (2102)

Adhesi diantara permukaan sendi

Deformitas dan gang. Fungsi sendi

Keparahan syok: hipovolemik (0419)

Masa tromboplastin parsial

d. IX

Fungsional terhadap faktor VII dan

e.

Masa pembekuan trombin

d. Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya dinaikan atau diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat - obatan untuk mengurangi kadar antibodi.

Perdarahan

Perdarahan dijaringan otot /muskular

c.

dan kemerahan pada hemofilia ringan.

Darah tidak berhenti mengalir

Perdarahan interna

Masa protombin

c. Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi

Benang fibrin penutup luka tidak membentuk sempurna

faktor VIII setiap kantongnya.

b.

Penatalaksanaan medis (Lanjutan)

Kekurangan jumlah F. pembeku darah

a. Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit

Jumlah trombosit

1. Timbulnya inhibitor 2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.

Pembuluh darah mengkerut

Penatalaksanaan Medis.

a.

Komplikasi

Apabila mengalami trauma

Gejala awal, yaitu nyeri.

Perdarahan berulang disekitar jaringan ikat, tulang, rongga sendi (hemartrhosis).

1. ENY RAHMA I. 2. MITHA AYUNINGSIH 3. STEFANUS HARNOTO

Perdarahan ekterna

Perdarahan dalam mulut, leher dan thoraks

Obstruksi saluran pernapasan

Perdarahan di otak

Darah menekan jaringan otak

Perdarahan superficial: dikulit, hidung Orang tua menjadi cemas dengan keadaan anak Ansietas

Aspirasi paru - afiksia

Gangguan pertukaran gas

Edema serebri , peningkatan TIK

Nyeri, pusing dan penurunan tingkat kesadaran

1. Tingkat kecemasan (1211) 2. Pembuatan keputusan (0906) NIC: 1. Pengurangan kecemasan

NOC: Status pernapasan : pertukaran gas (0402)

NOC:

Edema serebri meluas

(5820)  Gunakan pendekatan yang

Kebatang otak menekan pusat pernapasan di batang otak Jika tidak ditangani dengan tepat, maka bisa henti napas

tenang  Berikan informasi terkait dan pengobatan  Bantu klien mengidentifikasi situasi yang memicu kecemasan

NIC: Manajemen nyeri (1400) :  Lakukan pengkajian nyeri meliputi, lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas dan intensitas  Kaji kebutuhan penanganan nyeri  Kolaborasi dengan dokter untuk pemberian obat analgesic  Tingkatkan istirahat

ARTHROPATI

Hambatan mobilitas fisik NOC: Ambulasi (0200): Perawatan tirah baring (1740) :  Gunakan alat bantu untuk beraktifitas  Kolaborasi terapi profilaksis untuk cegah pendarahan  Kolaborasi fisioterapi  Kolabirasi diet

NIC: Pengurangan perdarahan (4020):  Monitor jumlah dan sifat kehilangan darah  Monitor ukuran dan keadaaan hematom jika ada  Monitor tinjauan koagulasi termasuk protombin, trombosit dll  Monitor penentu dari jaringan perlepasan O2  Instruksikan keluarga akan tanda tanda perdarahan dan tindakan tepat  Instruksikan keluarga dan pasien akan pembatasan aktivitas

(5880)  Duduk dan bicara Hipoksia

dengan kedua orang tua pasien  Tawarkan cairan

Nekrosis jaringan

hangat instruksikan untuk menggunakan metode pengurangan

Iskemik

kecemasan seperti tarik nafas dalam.

Infark

NOC: Status pernapasan : pertukaran gas (0402) NIC:

NOC:

cidera

fisik

DAFTAR PUSTAKA NIC:

Endhy. 2011. Asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia. http://endhyasuhankeperawatan.pdf. /2011/02/asuhan-keperawatan-anak-dengan.html (diakses 13 Oktober 2018)

2. Teknik menenangkan

Ketidakefektifan perfusi jaringan

Resiko cidera NOC: Keparahan (1913)

Alimul Hidayat. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta: Salemba Medika

Konsentrasi hb menurun

Pencegahan (4010)  Kaji tanda perdarahan

Pencegahan aspirasi (3200) Perfusi (0406)

jaringan

cerebral  

Status neurology (0909) perdarahan

dan

gejala

 Hindari resiko perdarahan  Hindari aktivitas yang meningkatkan cidera Mmanagemen lingkungan keselamatan (6486)

NIC:

Peningkatan serebral (2550)

perfusi

 Kaji kesadaran klien  Monitor status respirasi  Kolaborasiobat-obatan untuk memepertahankan status hemodinamik.  Monitor laboratorium utk status oksigenasi: AGD Monitor neurology (2620)

Perhatikan mainan: soft, segah lancip/tajam

Monitor status pernapasan Monitor kemampuan menelan  berikan perawatan mulut

 Monitor pupil: gerakan, kesimetrisan, reaksi pupil  Monitor kesadaran,orientasi, GCS dan status memori.  Kaji peningkatan kemampuan motorik, persepsi sensorik Laporkan pada dokter ttg perubahan kondisi klien

   



monitor pernapasan (3350) monitor kesulitan bernapas monitor saturasi oksigen kaji perlunya penyedotan pada jalan napas catat perubhan pada saturasi O2, volume tidal akhir posisiskan pasien miring untuk mencegah aspirasi