Malformaciones Vasculares

República Bolivariana de Venezuela. Hospital Vargas de Caracas. Postgrado de Cirugía Plástica, Reconstructiva, Estética y Maxilofacial.

MALFORMACIONES VASCULARES. Autor: Dra. Katherine Campusano. Coordinador: Dr. Juan C. Blanco.

ANOMALÍAS VASCULARES • En 1982 Mulliken y Glowacki clasificación:

describieron un sistema de

Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl

ANOMALÍAS VASCULARES International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) 1996. Arteriovenosas Malformaciones vasculares

Venosas Capilares Linfáticas

Tuberosos (profundos)

Hemangiomas

Subcutáneos ( superficiales) Mixtos ( compuestos)

Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl

MALFORMACIONES VASCULARES • • • •

Producto de alteraciones durante la morfogénesis vascular. Incidencia 1,5%. 2/3 origen venoso. Dependiendo del vaso afecto se dividen en: 1) Capilares 2) Venosas 3) Arteriales 4) Linfáticas

Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.

MALFORMACIONES VASCULARES • Crecen por: 1) Distensión. 2)Traumatismos.

3)Cambios hormonales ( pubertad / embarazo). • No involucionan. • Pura o combinada. • Las formas combinadas complejas suelen asociarse a sobre crecimiento óseo y de tejidos blandos.

Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.

MALFORMACIONES VASCULARES

• Raras . • Igual frecuencia en ambos sexos. • Siempre están presentes en el nacimiento.

• Crecen por fenómenos de ectasia vascular. • Aumento en el número de vasos/ deformación histoarquitectura.

Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.

MALFORMACIONES VASCULARES

• Atendiendo a sus características reológicas las malformaciones vasculares pueden subdividirse en:

Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Malformaciones capilares • Las más comunes. Clasificación: 1) Nevus flammeus manchas salmón. 2) Nevus flammeus manchas en vino oporto.

3) Nevus anémico. 4) Cutis Marmorata . 5) Marca vascular hiperqueratosica.

Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO

Malformaciones capilares (Nevo flámeo manchas salmón) • Nevus flammeus neonatorum.

• Máculas difusas, planas, rojo claro, respetan la arquitectura de la piel. • Presentes al nacimiento, 25-40%. • Frente, nuca, glabela, párpados superiores o en región naso labial. • Desaparecen durante el primer año.

Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO • “Beso del ángel”, “piquete de cigüeña”. • Diagnostico: clínico. • Generalmente no requieren tratamiento.

Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO

Malformaciones capilares ( Manchas en vino Oporto) • Presentes al nacimiento. • Afectan a capilares intradérmicos. • Pueden crecer lentamente por ectasia vascular. • Ocurren en un 0.3% de neonatos. • No preponderancia de sexo o raza.

Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO • Cabeza/cuello (unilaterales).

• Rosado/Púrpura. • No involucionan. • Niñez y juventud (planas), adultez (verrucosas). • Diagnostico: Clínico.

• Síndrome de Sturge Weber.

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MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Tratamiento: • Crioterapia, radiación o sustancias esclerosantes no tienen valor.

• Camuflaje con maquillaje o tatuaje. • Fotocoagulación selectiva (oxihemoglobina). • Rayo láser de argón y Co2.

• Mayor potencia y duración destello de luz pulsada, menor daño de la piel . • Cirugía: resecciones parciales y totales, colgajos, injertos.

John B. Mulliken.Cutaneous Vascular Anomalies.Plastic Surgery.Vol 5.Cap 66(3191-3274).

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Malformaciones capilares (Nevus anémico ) : • > Femenino. • Tronco. • Mácula blanquecina irregular. • Reducción de la vascularidad/ hipersensibilidad a catecolaminas.

• Diagnostico: clínico / No requiere tratamiento. • Diagnóstico diferencial: vitíligo, nevo despigmentoso, pitiriasis versicolor.

Ángel Vera. Avances en Dermatología Pediátrica. Novartis Octubre 2010. Angiomas y malformaciones vasculares. Pag. 1-23.

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Malformaciones capilares (Cutis marmorata) : • Mácula rojo/violáceas. • Localizada o generalizada (piernas)/ llanto y el frío. • Bandas reticuladas/ telangiectasia tipo araña vascular. • Anomalías extracutáneas asociadas. • Remite con la edad. • Diagnostico: clínico. • No requiere tratamiento.

Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Malformaciones capilares (Marca vascular hiperqueratosica) : • Hemangioma verrucoso. • Presente al nacimiento/crecen lento. • Placas de color rojo púrpura o azulado. • Hiperqueratosis superficial/no involucionan. • Ulcerarse/sangrar/dolorosas. • Diagnostico: clínico • Tratamiento: Cirugía (lesiones pequeñas).

John B. Mulliken.Cutaneous Vascular Anomalies.Plastic Surgery.Vol 5.Cap 66(3191-3274).

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Malformaciones Venosas • Presentes al nacimiento/ no involucionan.

• Motivo de consulta más frecuente (>66%). • Nódulo azulado. • Cara y extremidades.

Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO • Asintomáticos /edema.

• Desfiguraciones e hipertrofias. • ↑ tamaño: maniobras de Valsalva /se vacía: zona afecta elevada por encima del corazón.

Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Aumenta su tamaño con:

Se dividen en:

-Edad

-superficiales (morado)

-Resección quirúrgica parcial -Traumatismos -Ciertos cambios hormonales

-Profundas (azuladas, verdosas o imperceptibles) -Localizadas -Multicéntricas

-Difusas.

Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Síndrome del nevus azul en tetina de goma

• Malformaciones venosas cutáneas y viscerales • Tracto gastrointestinal

Esterly MB. Cuataneous hemangiomas, vascular stains and malformations and asoociated syndromes. Curr Probl

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Diagnóstico: • Clínico.

• Ecosonograma. • Eco Doppler a color. • Flebografía. • TAC. • RMN.

Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO • Tratamiento: No hay lechos determinados o vasos venosos únicos susceptibles de tratamiento. • Escleroterapia (polidocanol/ Ethibloc). • Láser. • Resección quirúrgica.

John B. Mulliken.Cutaneous Vascular Anomalies.Plastic Surgery.Vol 5.Cap 66(3191-3274).

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Malformaciones linfáticas • Presentes desde el nacimiento.

• No predilección por sexo o raza. • Predominan en la región cervical . • Complicaciones – infección y hemorragia.

Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Malformaciones linfáticas

John B. Mulliken.Cutaneous Vascular Anomalies.Plastic Surgery.Vol 5.Cap 66(3191-3274).

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Malformaciones linfáticas (microquísticas o superficiales) • Linfangioma circunscrito.

• Forma más común. • Blandos/ compresibles/ indoloros/crecen lento. • Localización: axilas, extremidades y lengua. • Múltiples vesículas agrupadas.

Berenger B, Burrows PE, Zurakowski D.Craniofacials venous malformations: complications and

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO • Diagnostico: Ecografía / TAC/ RMN. Tratamiento: • Criocirugía.

• Alta recidiva / no involucionan.

Berenger B, Burrows PE, Zurakowski D.Craniofacials venous malformations: complications and

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Malformaciones linfáticas (Macroquística) • Higroma quístico o linfangioma quístico. • Nódulos subcutáneos de color de la piel. • Cuello, axila y región inguinal. • Asintomáticas. • No pueden descomprimirse/ no involucionan.

Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Diagnostico • Ecografía.

• Radiografía. • TAC. • RMN.

Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Tratamiento • Exéresis total. • • • •

Esclerosis percutánea. Laser. Crioterapia. Presoterapia.

OK-432 (Picibanil)

Bleomicina

Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE BAJO FLUJO Malformaciones linfáticas Complicaciones • • • • • • • •

Infección. Obstrucción de la vía área. Dificultades en el habla/ alimentación. Alteraciones dentarias y óseas. Asimetría y distorsión de rasgos faciales. Linforrea. Sangrado. Celulitis. Orlando Pérez Silva, Claudia Pérez Chacón. Angiodisplasias congénitas: Hemangiomas, Linfangiomas y síndromes asociados. Cirugía plástica, Reconstructiva y Eestética,

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE ALTO FLUJO Malformaciones arterio-venosas • • • •

Menos frecuentes. Más agresivas. Crecen por aumento de flujo. Cabeza y cuello.

Clínica: • Lesiones pulsátiles. • Hipertermia localizada. • Frémito y soplo.

John B. Mulliken.Cutaneous Vascular Anomalies.Plastic Surgery.Vol 5.Cap 66(3191-3274).

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE ALTO FLUJO • Isquemia tisular.

• Ulceración. • Sangrado . • Dolor.

• Insuficiencia cardiaca congestiva.

Ángel Vera. Avances en Dermatología Pediátrica. Novartis Octubre 2010. Angiomas y malformaciones vasculares. Pag. 1-23.

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE ALTO FLUJO Tipos: • Fistulas arterio-venosas ó arteriolo-venosas Congénitas o traumáticas • Malformaciones arteriolo-venulares • Malformación arteriolo-venosa.

Ángel Vera. Avances en Dermatología Pediátrica. Novartis Octubre 2010. Angiomas y malformaciones vasculares. Pag. 1-23.

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE ALTO FLUJO • Malformaciones arterio-venosas Sistema de gradación de Schobiger (estadios clínicos):

• Estadio I (reposo): Mancha rojiza, plana , caliente, shunt AV demostrable con Doppler. • Estadio II (expansión): igual que el anterior más crecimiento, pulsaciones, frémito y venas tortuosas y dilatadas.

• Estadio III (destrucción): además cambios distróficos, ulceración, sangrado , dolor persistente o destrucción. • Estadio IV (descompensación): incluye insuficiencia cardiaca. Ángel Vera. Avances en Dermatología Pediátrica. Novartis Octubre 2010. Angiomas y malformaciones vasculares. Pag. 1-23.

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE ALTO FLUJO • Malformaciones arterio-venosas Diagnostico: • Clínico.

• Eco Doppler a color. • RMN • Arteriografía.

Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.

Tratamiento:

MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES DE ALTO FLUJO

• Tratar cuando son sintomáticas (estadio III o IV). • Embolización 24 o 48 horas antes de la cirugía / escleroterapia. • Resección de límites amplios para evitar recidivas.

• Nunca realizarse ligaduras arteriales ya que tienen un efecto rebote con crecimiento acelerado de la lesión.

Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.

MALFORMACIONES VASCULARES COMBINADAS Y SÍNDROMES HIPERTRÓFICOS • Síndrome de Klippel-Trenaunay

• Síndrome de Maffucci • Síndrome de Parkes-Weber

Jugpal S. Arneja,Arun K. Gosain. Vascular Malformations. Journal of Plastic and Reconstructive Surgery.195-206.April 2014.

MALFORMACIONES VASCULARES COMBINADAS Y SÍNDROMES HIPERTRÓFICOS Síndrome de Klippel-Trenaunay • Bajo flujo • > miembros inferiores < miembros superiores y tronco. • Componentes capilar, venoso y linfático. • Mancha en vino de Oporto, venas varicosas e hipertrofia tejidos blandos del miembro afecto. • Tratamiento conservador (bandas elásticas compresivas). • Tratamiento endovascular /cirugía de reducción de tamaño de la lesión o debulking. • Principal complicación: tromboflebitis (20-45%).

Berenger B, Burrows PE, Zurakowski D.Craniofacials venous malformations: complications and

MALFORMACIONES VASCULARES COMBINADAS Y SÍNDROMES HIPERTRÓFICOS Síndrome de Parkes-Weber • Fístulas arterio-venosa • > miembros superiores.

• Hipertrofia ósea y de tejidos blandos. • Riesgo de fallo ventricular izquierdo. • Tratamiento: Embolizaciones angiográficas.

Berenger B, Burrows PE, Zurakowski D.Craniofacials venous malformations: complications and

MALFORMACIONES VASCULARES COMBINADAS Y SÍNDROMES HIPERTRÓFICOS Síndrome de Maffucci • Asocia malformaciones venosas y discondroplasia.

• Huesos largos con exóstosis y aparecen curvados. • Incidencia de tumores malignos (condrosarcoma). • Tratamiento: ortopédico para reducir deformidades óseas.

Berenger B, Burrows PE, Zurakowski D.Craniofacials venous malformations: complications and

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