Leucemias Agudas
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- Words: 651
- Pages: 42
LEUCEMIAS AGUDAS
CONCEPTO Proliferación tumoral adquirida que se origina en los precursores inmaduros linfoides, mieloides o de células madres, con capacidad de diferenciación multilínea y que altera la hematopoyesis normal
EPIDEMIOLOGIA Incidencia promedio: 1 a 3 casos por 100.000 habitantes/año. Ligero predominio hombres LLA corresponde 15 – 20% total LMA 2° aumento progresivo (10 – 20%) LMA aumenta exponencialmente con la edad: < 30 años: <1/100.000 > 75 años: 14/100.000
ETIOLOGIA DESCONOCIDA Factores asociados Genéticos: gemelos univitelinos genopatias (Down, Fanconi) Externos: radiación benceno ¿Virus?
FISIOPATOLOGIA PROCESOS CELULARES CRÍTICOS LESIONADOS: Autosuficiencia en las señales de crecimiento (proteína RAS) Insensibilidad a los estímulos inhibitorios (proteina Rb) Perdida de la apoptosis (familia bcl-2) Capacidad replicativa ilimitada (telomerasa)
ORIGEN CLONAL DE LAS LEUCEMIAS
ORIGEN CLONAL DE LAS LEUCEMIAS
ORIGEN CLONAL DE LAS LEUCEMIAS
CLASIFICACIÓN MORFOLOGICA INMUNOFENOTIPICA CITOGENETICA
MORFOLOGICA
CLASIFICACION FAB
Clasificación por Inmunofenotipo
Clasificación por Inmunofenotipo
Clasificación OMS
Cuadro clínico INSUFICIENCIA MEDULAR: Anemia sintomática Síndrome febril en contexto de neutropenia: foco orofaríngeo, pulmonar, perianal, cutáneo. Síndrome hemorragiparo: trombocitopenia, CID. Hemorragia mucocutánea, hemorragia cerebral
Cuadro clínico Manifestaciones por infiltración extramedular: Hígado, bazo, adenopatías Piel Mucosa oral SNC: meninges, pares craneanos Pulmones: infección, hemorragia, leucoestasia Dolor óseo.
Cuadro clínico Manifestaciones por hiperleucocitosis: Leucoestasia e hiperviscosidad: SNC, pulmones Hiperuricemia: insuficiencia renal aguda, gota Síndrome lisis tumoral CID Acidosis láctica, insuficiencia renal por muramidasa.
TRATAMIENTO MEDIDAS DE SOPORTE Generales: Catéter central Hiperhidratación Alopurinol Antiemeticos Leucoreducción: leucaféresis
TRATAMIENTO MEDIDAS DE SOPORTE Profilaxis infección: Habitación individual: aislamiento invertido presión (+), filtro HEPA Profilaxis hongos: Fluconazol Disminuir flora comensal: Enjuagues con solución antiséptica y nistatina Baño diario Transito intestinal frecuente
TRATAMIENTO MEDIDAS DE SOPORTE
Evitar IIH Lavado de manos personal medico, enfermería, familiares. Dieta: cocida Indemnidad de barrera cutaneomucosa (evitar procedimientos invasivos) Uso mascarilla personal resfriado
TRATAMIENTO MEDIDAS DE SOPORTE Tratamiento infección: Primera línea: Cefalosporina 3°+ Aminoglucosido Segunda línea: cubrir SAMR, ampliar cobertura Gram (-) Tercera línea: Anfotericina B
TRATAMIENTO MEDIDAS DE SOPORTE Terapia transfusional: Glóbulos Rojos: transfundir con Hb < 8 g/dl Plaquetas: 1U/10 Kg peso. Profiláctica con recuento <10000. Aporte de factores en caso CID: Plasma fresco congelado 10-15 ml/Kg peso + Crioprecipitado 1 U/10 Kg peso. Los pacientes potenciales candidatos a TAMO deben recibir hemoderivados filtrados e irradiados.
Quimioterapia LMA
Sobrevida LMA
Sobrevida LMA
Quimioterapia LMA M3
Sobrevida LPA
Quimioterapia LLA Inducción a la remisión: combinación de drogas: corticoide, alcaloide de la vinca, antraciclina, L- asparraginasa, Ara C, ciclofosfamida Consolidación: Metotrexato en altas dosis Reinducción Profilaxis SNC: QMT IT con Citarabina, MTX, corticoide. Mantención
Transplante Medula ósea en LLA
Sobrevida LLA
Sobrevida LLA
UNIDAD INMUNODEPRIMIDOS 2004 - 2006
LEUCEMIAS AGUDAS N°
%
TOTAL
84
100
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
35
42
LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA
49
58
INCIDENCIA ANUAL AÑO 2006 2005 2004 2003 <2002 TOTAL
Nº CASOS 25 20 18 14 7 84
DISTRIBUCIÓN POR SEXOS HOMBRES
MUJERES
N°
%
N°
%
LLA
20
57
15
43
LMA
21
42
28
58
TOTAL
41
48,8
43
51,2
DISTRIBUCION ETAREA LLA 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
15-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 edad
< 20 a 25% < 30 a 45%
DISTRIBUCION ETAREA LMA 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
15 19
20 29
30 39
40 49 edad
> 50 a 40%
50 59
60 69
>70
DISTRIBUCION ETAREA 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
LLA LMA 15 19
20 29
30 39
40 50 49 59 edad
60 69
70
DISTRIBUCCIÓN SEGÚN TIPO DE LEUCEMIA TIPO LLA
LMA
SUBTIPO
%
L1
85
L2
15
L3
0
M0 – M1 – M2
64
M3
19
SECUNDARIAS
4
SOBREVIDA 120 100 80 LLA
60
LMA
40 20 0 1 5 9 13 17 21 25 29 33 37 41 45 49 53 57 61
SOBREVIDA TIEMPO
LLA
LMA
1M
97
81
12 M
71
43
24 M
53
30
36 M
37
17
48 M
28
9
MORTALIDAD INDUCCIÓN TIPO
%
LMA
19
LMA M3
66
CONCEPTO Proliferación tumoral adquirida que se origina en los precursores inmaduros linfoides, mieloides o de células madres, con capacidad de diferenciación multilínea y que altera la hematopoyesis normal
EPIDEMIOLOGIA Incidencia promedio: 1 a 3 casos por 100.000 habitantes/año. Ligero predominio hombres LLA corresponde 15 – 20% total LMA 2° aumento progresivo (10 – 20%) LMA aumenta exponencialmente con la edad: < 30 años: <1/100.000 > 75 años: 14/100.000
ETIOLOGIA DESCONOCIDA Factores asociados Genéticos: gemelos univitelinos genopatias (Down, Fanconi) Externos: radiación benceno ¿Virus?
FISIOPATOLOGIA PROCESOS CELULARES CRÍTICOS LESIONADOS: Autosuficiencia en las señales de crecimiento (proteína RAS) Insensibilidad a los estímulos inhibitorios (proteina Rb) Perdida de la apoptosis (familia bcl-2) Capacidad replicativa ilimitada (telomerasa)
ORIGEN CLONAL DE LAS LEUCEMIAS
ORIGEN CLONAL DE LAS LEUCEMIAS
ORIGEN CLONAL DE LAS LEUCEMIAS
CLASIFICACIÓN MORFOLOGICA INMUNOFENOTIPICA CITOGENETICA
MORFOLOGICA
CLASIFICACION FAB
Clasificación por Inmunofenotipo
Clasificación por Inmunofenotipo
Clasificación OMS
Cuadro clínico INSUFICIENCIA MEDULAR: Anemia sintomática Síndrome febril en contexto de neutropenia: foco orofaríngeo, pulmonar, perianal, cutáneo. Síndrome hemorragiparo: trombocitopenia, CID. Hemorragia mucocutánea, hemorragia cerebral
Cuadro clínico Manifestaciones por infiltración extramedular: Hígado, bazo, adenopatías Piel Mucosa oral SNC: meninges, pares craneanos Pulmones: infección, hemorragia, leucoestasia Dolor óseo.
Cuadro clínico Manifestaciones por hiperleucocitosis: Leucoestasia e hiperviscosidad: SNC, pulmones Hiperuricemia: insuficiencia renal aguda, gota Síndrome lisis tumoral CID Acidosis láctica, insuficiencia renal por muramidasa.
TRATAMIENTO MEDIDAS DE SOPORTE Generales: Catéter central Hiperhidratación Alopurinol Antiemeticos Leucoreducción: leucaféresis
TRATAMIENTO MEDIDAS DE SOPORTE Profilaxis infección: Habitación individual: aislamiento invertido presión (+), filtro HEPA Profilaxis hongos: Fluconazol Disminuir flora comensal: Enjuagues con solución antiséptica y nistatina Baño diario Transito intestinal frecuente
TRATAMIENTO MEDIDAS DE SOPORTE
Evitar IIH Lavado de manos personal medico, enfermería, familiares. Dieta: cocida Indemnidad de barrera cutaneomucosa (evitar procedimientos invasivos) Uso mascarilla personal resfriado
TRATAMIENTO MEDIDAS DE SOPORTE Tratamiento infección: Primera línea: Cefalosporina 3°+ Aminoglucosido Segunda línea: cubrir SAMR, ampliar cobertura Gram (-) Tercera línea: Anfotericina B
TRATAMIENTO MEDIDAS DE SOPORTE Terapia transfusional: Glóbulos Rojos: transfundir con Hb < 8 g/dl Plaquetas: 1U/10 Kg peso. Profiláctica con recuento <10000. Aporte de factores en caso CID: Plasma fresco congelado 10-15 ml/Kg peso + Crioprecipitado 1 U/10 Kg peso. Los pacientes potenciales candidatos a TAMO deben recibir hemoderivados filtrados e irradiados.
Quimioterapia LMA
Sobrevida LMA
Sobrevida LMA
Quimioterapia LMA M3
Sobrevida LPA
Quimioterapia LLA Inducción a la remisión: combinación de drogas: corticoide, alcaloide de la vinca, antraciclina, L- asparraginasa, Ara C, ciclofosfamida Consolidación: Metotrexato en altas dosis Reinducción Profilaxis SNC: QMT IT con Citarabina, MTX, corticoide. Mantención
Transplante Medula ósea en LLA
Sobrevida LLA
Sobrevida LLA
UNIDAD INMUNODEPRIMIDOS 2004 - 2006
LEUCEMIAS AGUDAS N°
%
TOTAL
84
100
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
35
42
LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA
49
58
INCIDENCIA ANUAL AÑO 2006 2005 2004 2003 <2002 TOTAL
Nº CASOS 25 20 18 14 7 84
DISTRIBUCIÓN POR SEXOS HOMBRES
MUJERES
N°
%
N°
%
LLA
20
57
15
43
LMA
21
42
28
58
TOTAL
41
48,8
43
51,2
DISTRIBUCION ETAREA LLA 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
15-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 edad
< 20 a 25% < 30 a 45%
DISTRIBUCION ETAREA LMA 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
15 19
20 29
30 39
40 49 edad
> 50 a 40%
50 59
60 69
>70
DISTRIBUCION ETAREA 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0
LLA LMA 15 19
20 29
30 39
40 50 49 59 edad
60 69
70
DISTRIBUCCIÓN SEGÚN TIPO DE LEUCEMIA TIPO LLA
LMA
SUBTIPO
%
L1
85
L2
15
L3
0
M0 – M1 – M2
64
M3
19
SECUNDARIAS
4
SOBREVIDA 120 100 80 LLA
60
LMA
40 20 0 1 5 9 13 17 21 25 29 33 37 41 45 49 53 57 61
SOBREVIDA TIEMPO
LLA
LMA
1M
97
81
12 M
71
43
24 M
53
30
36 M
37
17
48 M
28
9
MORTALIDAD INDUCCIÓN TIPO
%
LMA
19
LMA M3
66
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