Leucemias

FALÊNCIA MEDULAR • Fisiopatologia – Ocupação da medula

Leucemias, linfomas, mieloma múltiplo, neoplasias

LEUCEMIAS Acumulação de células da série branca na medula óssea

LEUCEMIAS – Classificação • Agudas – mais de 50% de células imaturas na medula óssea – evolução rápida e fatal sem tratamento

• Crónicas

LEUCEMIAS Falência medular – Anemia – Neutropenia (febre e infecções) – Trombocitopenia (petéquias, equimoses, etc.)

LEUCEMIAS Infiltração Dor

de orgãos

à pressão óssea Linfadenopatias Esplenomegalia Hipertrofia gengival

LEUCEMIAS Envolvimento de orgãos – Fígado – Baço – Gânglios linfáticos – Meninges – Cérebro – Pele – Testículos

LEUCEMIAS – Classificação  morfologia e citoquímicas Leucemias linfoblásticas agudas Leucemias mieloblásticas agudas

LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICAS DISTRIBUIÇÃO POR SUB-TIPO M0 M1 M2 M3 M4 M5A/B M6 M7

% 3 17 30 10 25 4/6 4 1

F.A.B.

LEUCEMIAS Para uma melhor caracterização • Imunofenotipagem • Estudos cromossómicos • Estudo do rearranjo dos genes

LEUCEMIAS Para uma melhor caracterização • Imunofenotipagem • Estudos cromossómicos • Estudo do rearranjos dos genes

CLASSIFICAÇÃO MIC DAS LEUCOSES AGUDAS. •

SUB-TIPO FAB M3,M3 VAR. M4 EOS. M2 M5A(M3,M4 )

M1 ( M2 ) L1 ( L2 )

ADUL. L3

ANOMALIA CARIOTIPO T (15;17 ) ( q22,q12) INV. ( 16 ) ( p13;q22 ) OU T ( 16;16) t( 8;21 ) ( p22;q22 )

11q23 TRANSLOCA. t (9;22 ) (q34;q11 ) t (9;22 ) (q34;q11 ) t ( 4;11) ( q21;q23)

t (8;14 ) (q24;q23 ) t (2;8 ), t (8;22 ).

FREQUÊNCIA FAB >90%. >90% ~20%

10%. ~8%. ~30 % 75%. 2% >90%

LEUCEMIAS AGUDAS  Dados

laboratoriais (cont.)

Sangue periférico com cél.blásticas Medula óssea com cél. blásticas >30% CID (LMA M3) Pesquisa de cél blásticas no LCR (LLA)

LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA •

DIAGNÓSTICO CITO-QUIMICO. – Mieloperoxidase e sudão preto – PAS. – Esterases específicas Naftol ASD (neutrófilos ) – Esterases não específicas α− naftil ou butirato (monócitos) – Fosfatase ácida.

L.AGUDAS MIELOBLÁSTICAS DISTRIBUIÇÃO POR SUB-TIPO. F.A.B. M0 M1 M2 M3 M4 M5A/B M6 M7

% 3 17 30 10 25 4/6 4 1

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA Proliferação Clonal de progenitores linfóides malignos na medula óssea. Doença maligna mais comum na infância 80% e com uma prevalência de 20% nos adultos.

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA CLASSIFICAÇÃO FAB. ALL-L1 ALL-L2 ALL-L3

LEUCEMIAS Outras

investigações

RX pesquisa de lesões líticas LLA da criança RX de tórax (massa mediastinica)

LMA M3 - ÁCIDO TRANS RETINOICO (ATRA)

LLA

TERAPÊUTICA DE SUPORTE 1 Tratamento da anemia (Glóbulos rubros) 2 Profilaxia e tratamento de hemorragias (concentrados de plaquetas)

3 Profilaxia e tratamento das infecções •Meio ambiente •Esterilização intestinal, alimentos •Antibióticos, antifúngicos •Factores de crescimento (GM-CSF)

LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA Doença do adulto mais velho Manifestação clínica major – aumento de linfócitos no sangue periférico Grau variado de linfadenopatias

DOENÇA DE HODGKIN A etiologia é desconhecida Factores genéticos podem desempenhar algum papel, porque há incidência aumentada em algumas famílias. Há associação entre D. Hodgkin e certos tipos HLA O virus EBV tem sido implicado Interacções entre o EBV e outros factores pode estar envolvida (genéticos, imunológicos e outros vírus)

DOENÇA DE O sistema HODGKIN de estadiamento é o de Ann Arbor (o mesmo usado para os Linfomas não Hodgkin)

DOENÇA DE HODGKIN

Estadiamento clínico História e exame físico Exames laboratoriais de rotina Rx e TAC Exame da medula óssea

Estadiamento patológico Os anteriores laparotomia com biópsias de gânglios abdominais, biópsia hepática e esplenectomia

LINFOMAS NÃO-HODGKIN Diagnóstico Citologia e/ou histologia Estudo imunofenotipico Citogenética

Estadiamento História e exame fisico, com particular atenção para a presença de adenopatias e hepatoesplenomegalia Hemograma e bioquimica incluindo DHL, fossatase alcalina, ALT e AST Rx de tórax e TAC abdominal e torácico Medulograma e biópsia óssea (biópsia bilateral

MIELOMA MÚLTIPLO É caracterizado por uma tríade de anomalias Acumulação de plasmócitos na medula óssea Lesões ósseas: lesões liticas ou osteopenia difusa Produção de imunoglobulina monoclonal (Ig) ou fragmentos de imunoglobulina

Dados clínicos Dores ósseas, fracturas, infecções, insuficiência renal e hipercalcemia Anemia, hiperviscosidade, amiloidose e neuropatias são menos comuns

O Diagnóstico de MM