Jurnal Vio.pptx

JOURNAL READING SINDROM SJORGEN

ABSTRAK • Sindrom Sjorgen (SS) adalah penyakit kompleks heterogen yang dicirikan dengan spektrum klinis yang luas dan sero-logis termasuk Lymfoma Hodgkin (NHL). • Penelitian ini memberikan informasi patogenesis, gambaran klinis dan penatalaksanaan SS.

DISTRIBUSI EPIDEMIOLOGI SS Tingkat insiden dan prevalensi sindrom primer Sjögren (PSS) bervariasi menurut penelitian desain dan wilayah geografis.

Studi 2013: tingkat kejadian dan angka kejadian SS 6,92 kasus per 100.000 orang dengan rasio IR antara wanita dan pria dari 9,29

IR yang lebih tinggi di antaranya yang dilakukan di Asia (6,57 per 100.000 orang-tahun) di Eropa (IR antara 3,9 dan 5,3 per 100.000 orang-tahun) dan US (3,9 per 100.000 orang-tahun).

Diskusi: Patogenesis SS • CD 4+ dan CD 19 pasien SS menunjukkan perubahan metilasi yang berperan penting dalam patogenesis penyakit • Peran signifakan interferon (IFN), disregulasi IFN menunjukkan disfungsi saliva, kekeringan mata, leukopenia, antibodi SSA • Kelompok IFN: tipe I dominan, tipe II dominan dan campuran I-II

Diskusi: Patogenesis SS • Sel IFN tipe I ditemukan pada darah perifer dan sel IFN tipe II dalam kelenjar saliva minor • Sel TFH ( sel T folikel helper) berperan penting dalam pematang sel B dan produksi IG • Sel TFH banyak dan berkolerasi dengan tingkat serum antibodi anti La/ SSB.

Diskusi: Manifestasi Klinis SS • SS primer: penyakit benign yang ditandai dengan keterlibatan kelenjar. • Studi terhadap 1320 pasien, ditemukan 1,3% dari populasi: pasien mengalami kelemahan otot, mialgia, perubahan dari myonekrosis (CPK) dalam serum dan elektromiografi. • Pemeriksaan histologiPA: ditemukan myositis dan inklusi miositis.

Diskusi: Manifestasi Klinis SS • Menurut Quartuccio: Ditemukan bentuk vaskulitis: purpura cyroglobulinaemic dan hyperagammaglobulinamica purpura (HGV) • Resiko kardiovaskular SS: berisiko mengalami stroke iskemik dan serangan jantung, resiko mengalami tromboembolisme vena • Ada 3 penyebab utama kematian SS: kardiovaskuler, infeksi dan gangguan limfoproliferatif ganas.

Diskusi: Manifestasi Klinis SS • Pasien SS cenderung mengalami kelelahan, asthenia, disfungsi cluster, gangguan kecemasan, depresi, sulit tidur, gejala nyeri (malaise, mialgia dan arthalgia). • Pasien SS berisiko relatif untuk non-Hodgkin limfoma (NHL) dan MALT- NHL (kelenjar ludah dan saluran pencernaan) 10 sampai 15 kali bila dibandingkan dengan populasi yang sehat umum.

Diskusi: Manifestasi Klinis SS • Ditemukan pembengkakan kelenjar berulang, cryoglobulinaemia, hypocomplementaemia, limfopenia, positif SSA/ SSB dan faktor antibodi arthiritis. • Pasien SS memiliki skor ESSDAI tinggi dengan limfoma memiliki resiko tinggi meninggal (OR = 5,241, 95% CI: 1.034 ke 26.568).

Diskusi: Diagnosis SS • Ditemukan pembengkakan kelenjar berulang, cryoglobulinaemia, hypocomplementaemia, limfopenia, positif SSA/ SSB dan faktor antibodi arthiritis. • Pasien SS memiliki skor ESSDAI tinggi dengan limfoma memiliki resiko tinggi meninggal (OR = 5,241, 95% CI: 1.034 ke 26.568).

Diskusi: Diagnosis SS • Kriteria diagnosis SS oleh ACR dan European League Against Rheumatism (EULAR): 1. 3 point untuk biopsi kelenjar saliva minor (MSGB) 2. 3 point untuk pemeriksaan positif anti Ro/SSA antibodi, dengan 1 point untuk hasil Schrimer’s test <5mm dalam 5 menit 3. Skor cular staining lebih dari 5 4. Salivar flow rate (SFR) < 0,1 ml per minute

Diskusi: Diagnosis SS • Auto anti bodi positif untuk satu atau lebih badan auto anti bodi SS terkait [antibodi antinuklear (ANA), faktor rheumatoid (RF), antiRo60 / SSA, anti-Ro52 / SSA, antiLa / SSB] di 84% • Dikumpulkan sebelum diagnosis penyakit dimulai bertahun-tahun sebelum onset penyakit klinis • Autoantibodi membawa peningkatan kesempatan mengembangkan penyakit dari waktu ke waktu, dengan rasio odds tinggi terutama untuk anti-La / SSB (OR 34) dan Ro60 / SSA (OR 30) • Memprediksi perjalanan klinis yang lebih parah

DISKUSI: Pengobatan SS • Pengobatan rituximab dan belimumab • Efek menguntungkan dari inhibitor proteasome (PI), seperti bortezomib (BTZ) dan generasi berikutnya PI, saat ini digunakan dalam pengobatan keganasan hematologis, yang diamati pada banyak model penyakit autoimun.

KESIMPULAN • Dalam artikel ini kita telah merevisi literatur terbaru tentang SS patogenesis, gambaran klinis dan serologi dan perawatan. Secara keseluruhan, kontribusinya baru-baru ini emphased heterogenitas penyakit dan kompleksitasnya. Ada kebutuhan penting untuk mengidentifikasi jalur patogenetik molekuler yang mendasari penyakit dan himpunan bagian yang berbeda dalam rangka untuk mengenali target terapi yang potensial baru dan pilih pasien yang mungkin merespon dan manfaat dari perawatan biologis