Henoch Schonlein

Púrpura de Henoch Schönlein Araly García Reynoso

Henoch Schönlein • “ Púrpura Anafilactoidea” “Alérgica” • Síndrome de vasculitis sistémico • Afecta los pequeños vasos Características: - Púrpura Palpable - Artralgia - Síntomas Gastrointestinales - Fiebre - Glomerulonefritis

Púrpura • Cambio en la pigmentación de la piel • Extravasación de glóbulos rojos hacia la dermis • Tamaño >3 mm • Palpable- lesión se eleva sobre la superficie de a piel • Distribución en miembros inferiores y gluteos

Incidencia/ Prevalencia • Predomina en infancia • 4-7 años • Se puede observar en infantes y adultos • Frecuencia 5-24 ingresos por año en un hospital pediátrico • Prevalencia 5: 1 Hombres vs. Mujeres

Patogénesis • Mecanismo patogénico involucra depósitos de inmunocomplejos • IgA – anticuerpo comunmente observado en los complejos inmunes (Biopsia renal +) • Se ha sugerido actividad de algunos antígenos – – – –

Infección del tracto respiratorio Medicamentos Alimentos Picaduras de insectos

Clínica • Niños: – Se observa púrpura palpable – Poliartralgia – Compromiso gastrointestinal (70 %) • Dolor tipo cólico • Diarrea/ constipación • Nauseas y vómitos

– Compromiso renal ( 10- 50 %) • Glomerulonefritis leve

• Adultos: – Expresión cutánea – Dolores articulares – Sintomatología renal en adultos es mas frecuente y severa – Pueden aparecer síntomas miocárdicos

Laboratorio • • • •

Leucocitosis leve Conteo plaquetas normal Eosinofilia ocasional Niveles de IgA elevados en 50% pacientes

Diagnóstico • Hallazgos clínicos • Biopsia de piel para la confirmación vasculitis leucocitaria • Examen directo por inmunofluorescencia de los depósitos de IgA dentro de las paredes de los vasos sanguíneos dérmicos • Muy rara vez se precisa una biopsia renal

Pronóstico • Muy bueno • Mortalidad muy rara • 1-5% niños pasan a enfermedad renal terminal

Tratamiento • Terapia con glucocorticoides – Prednisona1mg/kg/dia

• En Enf. Renal progresivaIntercambio intenso de plasma, combinado con drogas citotóxicas

Caso Clínico

Se presenta el caso de un niño de cuatro años con púrpuras palpables no trombocitopénicas, localizadas en miembros inferiores, glúteos, antebrazos, en parte baja del abdomen, de siete días de evolución; dolor en articulaciones de ambas rodillas con dificultada para deambular y ligero edema subpalpebral bilateral. Antecedentes de un cuadro respiratorio alto una semana antes, manejado con penicilina benzatínica una dosis. Durante su hospitalización presenta oliguria, hipertensión, dolor abdominal y un vómito con estrías sanguinolentas. Se decidió manejo con prednisona a 2 mg por kilo de peso al día y captopril y se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos. Se realizó prueba de función renal que fueron normales. El paciente evolucionó satisfactoriamente y a la semana se dio de alta en buenas condiciones, normotenso y con resolución de las lesiones

GRACIAS!!!