Dharma Referat Henoch Schnolein Purpura.pptx

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak dan Remaja R S U D d r. D o r i s S y l v a n u s P a l a n g k a R a y a Fakultas Kedokteran Universitas Palangka Raya

Henoch–Schönlein Purpura (HSP) pada Anak Pembimbing : dr. Rurin Dwi Septiana, M. Biomed., Sp. A Disusun oleh : Dharma Yuda

PENDAHULUAN 1. Definisi HSP

HSP adalah penyakit autoimun (IgA mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis

2. Tanda dan Gejala HSP

   

• Matondang CS. 2010 • A. A. Nikibakhsh, et al. 2010

Arthralgia atau arthritis Nyeri abdomen Perdarahan gastrointestinal Nephritis

2

PENDAHULUAN 3. Epidemiologi HSP

 Kejadian sekitar 10 per 100.000 anak per tahun  Pada anak laki-laki 60%  Pada anak perempuan 40%

4. Komplikasi HSP

adalah gagal ginjal progresif (jika terjadi komplikasi serius jangka panjang)

• Matondang CS. 2010 • A. A. Nikibakhsh, et al. 2010

3

Etiologi Tiga Kelompok Faktor Pencetus HSP

Infeksi Vaksin

Alergen Matondang CS, Roma J. 2010 Scheinfeld NS. 2008

4

Etiologi Kelompok Infeksi Faktor Pencetus HSP

Kelompok Infeksi

 Mononukleosis  Infeksi parvovirus B19  Infeksi Streptokokus grup A  Infeksi Yersinia  Sirosis karena Hepatitis-C  Hepatitis

 Infeksi Mikoplasma  Infeksi Shigella  Virus Epstein-Barr  Infeksi Salmonella  Infeksi viral Varizellazoster  Enteritis Campylobacter

Matondang CS, Roma J. 2010 Scheinfeld NS. 2008

5

Etiologi Kelompok Vaksin Faktor Pencetus HSP

 Tifoid

Kelompok Vaksin

 Kolera  Campak  Demam Kuning

Matondang CS, Roma J. 2010 Scheinfeld NS. 2008

6

Etiologi Kelompok Alergen Faktor Pencetus HSP  Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)  Makanan

Kelompok Alergen

 Gigitan serangga

 Paparan terhadap dingin  Penyakit idiopatik : glomerulocystic kidney disease

Matondang CS, Roma J. 2010 Scheinfeld NS. 2008

7

Manifestasi Klinis

Purpura

Penyakit Ginjal

Abdominal Pain

Arthritis / arthralgia

K M. Debra, M Denise, et al. Henoch-Schönlein Purpura Am Fam Physician. 2014 Aug 1;58(2):405-408. J Paediatr Child Health. Henoch-Schönlein purpura in children. 2013 Dec;49(12):995-1003.

Lingkup Pemeriksaan Laboratorium pada Pasien yang Kemungkinan Terkena Penyakit HSP Titer Antistreptolysin-O

Metabolik dasar (mis., Elektrolit, nitrogen urea darah, kreatinin) Kultur darah Profil koagulasi (PT/aPTT) Hitung darah lengkap Kadar IgA Biopsi kulit atau ginjal Urinalisis Yuly, A. 208 R. Brian, et al. 2009

9

Pemeriksaan Laboratorium dan Indikasinya pada pasien dengan kemungkinan terkena HSP Uji Laboratorium

Indikasi

Titer Antistreptolysin-O

 Curiga keterlibatan infeksi streptokokus pada sebagian besar pasien

Metabolik dasar (mis., Elektrolit, nitrogen urea darah, kreatinin)

 Monitor untuk insufisiensi atau kegagalan ginjal  Ketidakseimbangan elektrolit mungkin ditemukan pada pasien dengan keterlibatan gastrointestinal yang signifikan

Kultur darah

 Evaluasi untuk bakteremia atau sepsis sebagai kemungkinan penyebab

Profil koagulasi (PT/aPTT)

 Evaluasi untuk perdarahan

Yuly, A. 208 R. Brian, et al. 2009

10

Pemeriksaan Laboratorium dan Indikasinya pada pasien dengan kemungkinan terkena HSP Uji Laboratorium

Indikasi

Hitung darah lengkap

 Trombositopenia menunjukkan diagnosis alternatif  Evaluasi untuk anemia karena risiko perdarahan gastrointestinal  Leukositosis ringan biasanya terlihat dengan HenochSchönlein purpura

Kadar IgA

 Peningkatan kadar IgA  Henoch-Schonlein purpura

Biopsi kulit atau ginjal

 Melihat adanya deposisi IgA

Urinalisis

 Menilai keterlibatan ginjal (mikroskopis atau makroskopis hematuria, dengan atau tanpa proteinuria)

Yuly, A. 208 R. Brian, et al. 2009

11

Pemeriksaan Radiologis pada pasien dengan kemungkinan terkena HSP  Dilakukan dengan teknik USG perut

 Indikasi HSP dapat dilihat dari gambaran cincin konsentris jaringan dari usus dan lemak membuat "Target Sign"

Yuly, A. 208 R. Brian, et al. 2009

12

Pemeriksaan Histologi pada pasien dengan kemungkinan terkena HSP

Histologi glomerulus ginjal pada HSP Yuly, A. 2012. R. Brian, W. Pamela, L. Tammy,et al. 2009.

13

Pemeriksaan Histologi

Leukositoklastik vaskulitis pada kulit anak dengan HenochSchönlein purpura. Pembuluh dermal dangkal menunjukkan infiltrasi inflamasi yang terdiri dari neutrofil. Yuly, A. 2012. R. Brian, W. Pamela, L. Tammy,et al. 2009. 14

Kriteria Diagnosis HSP Menurut American College of Rheumatology 1990  Kemungkinan Pasien terkena HSP apabila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala di bawah ini.  4 gejala dan definisinya sebagai berikut: Kriteria Definisi  Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,  Terdapat elevasi kulit  Tidak berhubungan dengan trombositopenia 2. Usia onset ≤ 20 tahun  Onset gejala pertama ≤ 20 tahun 1. Purpura non trombositopenia (palpable purpura)

Matondang CS. 2010 Kliegman Robert, et al. 2016 K M. Debra, ET AL. 2014 15

Kriteria Diagnosis HSP Menurut American College of Rheumatology 1990

Kriteria Definisi 3. Gejala abdominal /  Nyeri abdominal gangguan saluran  Memberat setelah makan atau cerna (Bowel angina) diagnosis iskemia usus  Biasanya termasuk BAB berdarah 4. Granulosit dinding Perubahan histologi menunjukkan pada biopsi granulosit pada dinding arteriol atau venula

Matondang CS. 2010 Kliegman Robert, et al. 2016 K M. Debra, ET AL. 2014 16

Kriteria Diagnosis HSP

Menurut European League Against Rheumatism 2006

 Palpable purpura harus ada  Ditambah minimal 1 dari 4 kriteria berikut:

1. Nyeri abdomen 2. Deposisi IgA (pada biopsi kulit) 3. Artritis akut 4. Kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria) Matondang CS. 2010 Kliegman Robert, et al. 2016 K M. Debra, ET AL. 2014

17

Penatalaksanaan HSP Tingkat Keparahan Gejala

DILAKUKAN BERDASARKAN TINGKAT KEPARAHAN GEJALA

Yuly, A. 2012. R. Brian, et al. 2009

Tatalaksana

1. Ringan (arthralgia ringan atau nyeri perut)

 Acetaminophen atau  Obat antiinflamasi non steroid

2. Moderat (arthritis signifikan, nyeri perut, atau keterlibatan ginjal awal)

 kortikosteroid *  Pertimbangkan konsultasi subspesialisasi †

18

Penatalaksanaan HSP Tingkat Keparahan Gejala

DILAKUKAN BERDASARKAN TINGKAT KEPARAHAN GEJALA

Yuly, A. 2012. R. Brian, et al. 2009

3. Penyakit ginjal yang progresif dan berat

Tatalaksana  Kortikosteroid * plus ajuvan immunosuppressant (misalnya): o Azathioprine [Imuran], o Siklofosfamid [Cytoxan], o Imunoglobulin intravena) atau plasmapheresis,  Transplantasi ginjal 19

Penatalaksanaan HSP Hal-hal perlu diperhatikan dalam penatalaksanaan HSP: * Dosis yang dianjurkan pediatrik adalah prednisone 1-2 mg per kg setiap hari selama satu sampai dua minggu, diikuti oleh tappering off. † Nefrologi, gastroenterologi, operasi, atau subspesialisasi lain yang ditentukan berdasarkan gejala atau sistem organ yang terlibat. Yuly, A. 2012. R. Brian, et al. 2009

20

Diagnosis Banding HSP Diagnosis 1. Endokarditis bakteri

Yuly, A. 2012. R. Brian, et al. 2009

Sifat Klinis  Onset akut atau subakut demam  Fenomena vaskular (misalnya, emboli arteri, infeksi paru septik)  Fenomena imunologi (mis, glomerulonefritis, Osler node, Roth spot)  Regurgitasi katup baru

Tes Diagnotik Utama    

Kultur darah Darah lengkap Laju endap darah Echocardiography

21

Diagnosis Banding HSP Diagnosis 2. Rheumatoid Arthritis

Yuly, A. 2012. R. Brian, et al. 2009

Sifat Klinis

Tes Diagnotik Utama

Kekakuan sendi pada pagi hari dengan onset yang tiba-tiba atau arthralgia yang mungkin disertai dengan demam dan ruam.

 Laju endap darah  Darah lengkap  Antibodi antinuclear

22

Diagnosis Banding HSP Diagnosis

Sifat Klinis

3. Hipersensitivitas  Vaskulitis yang berhubungan (leukocytoclastic) dengan vaskulitis • purpura • demam • malaise • mialgia • anoreksia  Setelah paparan memicu antigen (misalnya, obat, agen infeksi) Yuly, A. 2012. R. Brian, et al. 2009

Tes Diagnotik Utama     

Darah lengkap C-reaktif protein Laju endap darah Echocardiography Elektrokardiografi

23

Diagnosis Banding HSP Diagnosis

Sifat Klinis

4. Thrombocytopenic  Trombositopenia terkait purpura dengan petechia atau purpura  Perdarahan (misalnya, gingiva, gastrointestinal, mucocutaneous)  Gejala iskemia end-organ (pada pasien dengan penyakit trombosis)

Yuly, A. 2012. R. Brian, et al. 2009

Tes Diagnotik Utama  Darah lengkap dengan apus darah tepi  Faktor koagulasi darah  antibodi platelet-terkait (immunoglobulin G),  Elektrolit  Nitrogen urea darah  Kreatinin  Tes fungsi hati  Laktat dehidrogenase  Urinalisis 24

KOMPLIKASI • Hepatosplenomegali • Infark miokard • Perdarahan pulmonal • Efusi pleura • Gagal ginjal

• Pendarahan gastrointestinal • Hematuria • Proteinuria

Matondang CS. 2010 J Paediatr Child Health. 2013 Yuly, A. 2012.

25

PROGNOSIS HSP Sembuh spontan (70%) Rekurensi (50%)  1% gangguan ginjal Evaluasi:  tekanan darah  Urinalisa  fungsi ginjal tiap 6 bulan Matondang CS. 2010 Kliegman Robert, et al. 2016 Yuly, A. 2012.

26

27

Terima kasih