Hemangioma Cavernoso

Hemangioma Cavernoso Sinónimos: Nevus Cavernoso Hemangioma Familiar Angioma Cavernoso Malformaciones Cavernosas Vasculares Congénitas Cavernomas Tumor Vascular Eréctil

Código CIE-9-MC: 228.0 Vínculos a catálogo McKusick: 116860 Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial: El hemangioma cavernoso es una enfermedad rara del sistema venoso que pertenece al grupo de los angiomas. Los angiomas son lesiones vasculares localizadas benignas. Se les conoce también como nevus o nevo vascular y linfangioma. Se localizan preferentemente en la piel y los tejidos subcutáneos, pero pueden aparecer en cualquier lugar del organismo, incluyendo las vísceras y el sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal). Los angiomas suelen ser congénitos (están presentes desde el nacimiento) o aparecer poco después del nacimiento. Algunos tienden a desaparecer espontáneamente, por lo que se les llama hemangiomas inmaduros; si persisten crean fundamentalmente problemas estéticos. El término hemangioma procede del griego y significa literalmente: tumor de sangre. El hemangioma, tumoración benigna de origen vascular; es una malformación vascular, que afecta a 1 de cada 3 recién nacidos vivos, siendo mas frecuentes en niños prematuros y de bajo peso y en los individuos de raza blanca. Tiene una frecuencia cinco veces superior en la mujer que en el varón, supuestamente por un efecto hormonal estrogénico, pues se postula que el estrógeno estimula el crecimiento celular, en número y tamaño. El hemangioma profundo o cavernoso, se localiza bajo el tejido celular subcutáneo, formando pápulas (elevaciones pequeñas de la piel) que hacen relieve sobre el nivel de la piel, es de color azul oscuro y no desaparece a la presión. Se compone de grandes espacios vasculares formados por vasos sanguíneos y linfáticos maduros con numerosos cortocircuitos arteriovenosos. Pueden localizarse en cualquier parte del organismo, siendo de especial importancia los que se localizan en el cerebro y en el hígado, este último debe

sospecharse ante toda trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) portal infantil. Las complicaciones de los hemangiomas están en función del sitio donde se localice la lesión y del tamaño. Pueden producir desfiguración, deformidad, si son de localización ocular: ambliopía (disminución de la agudeza visual), astigmatismo (defecto en la curvatura del cristalino) y ceguera. Los angiomas viscerales pueden producir diferentes manifestaciones clínicas: dificultad respiratoria, disnea (dificultad en la respiración), estridor (ruido respiratorio sibilante y agudo), sangrado, hematoquecia (presencia de sangre en las heces) y anemia; menos frecuentemente hepatomegalia (hígado anormalmente grande), ictericia (coloración amarilla anormal de la piel) e incluso edema (edema o hinchazón consecuencia de un drenaje linfático inadecuado) generalizado. La prevalencia (número de casos de una enfermedad en una población) de los hemangiomas cavernosos del cerebro es elevada y se calcula en un 5 por 1000. Sólo un escaso número tienen un comportamiento agresivo debido a las hemorragias intracraneales que se pueden producir a consecuencia de la ruptura de las cavernas. La clínica de hipertensión intracraneal puede ser de severidad variable y pueden desde reabsorberse sin secuelas, hasta producir una discapacidad severa permanente e incluso ser mortales. Es frecuente la recidiva (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo) del sangrado con la presencia de calcificaciones, que pueden dar lugar a focos de actividad epiléptica o incluso a zonas de atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) cerebral circundantes a la lesión. El tratamiento de estos angiomas, cuando producen sintomatología es obligatoriamente su resección quirúrgica. Un tipo especial de hematoma cavernoso profundo es el que se asocia a un importante secuestro plaquetario en la enfermedad conocida como síndrome de Kasabach Merritt, cuyos síntomas preponderantes son hemorragias, hematomas o petequias (manchas pequeñas en la piel, formadas por la salida de sangre) y trombocitopenia (disminución de las plaquetas circulantes y que intervienen en la coagulación de la sangre). Los hemangiomas cavernosos, a diferencia de los hemangiomas superficiales no suelen involucionar espontáneamente, sólo en ocasiones y siempre después de producirse un traumatismo, ulceración o hemorragia pueden regresar parcialmente. El tratamiento es con corticoides, interferón, láser, o cirugía. Durante el primer período de crecimiento rápido, se tratan preferentemente con láser. Si la lesión es profunda se tiende a tratar con corticoides por vía oral o intralesional. Los esteroides actúan como agentes antiinflamatorios, reduciendo

el tamaño del hemangioma, se utilizan en el primer año, durante el ciclo de crecimiento lento; pueden inyectarse localmente en los angiomas pequeños y bien localizados. Si los esteroides no son eficaces se emplea Interferón, que inyectado subcutáneamente reduce el tamaño de las malformaciones vasculares. En los casos en que los corticoides no resulten eficaces se asocia tratamiento con láser. En el caso de que sea necesario aplicar algún tipo de tratamiento se aconseja, por razones psicológicas, comenzarlo antes del periodo preescolar, para minimizar el trauma emocional.

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Enero-2004

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