Hc Cushing
This document was uploaded by user and they confirmed that they have the permission to share it. If you are author or own the copyright of this book, please report to us by using this DMCA report form. Report DMCA
Overview
Download & View Hc Cushing as PDF for free.
More details
- Words: 3,671
- Pages: 64
Hoäi chöùng Cushing BS. Traàn Theá Trung Boä moân Noäi tieát
Tuyeán thöôïng thaän
Caùc hormon cuûa voû thöôïng thaän
Ñieàu hoøa baøi tieát-Thay ñoåi sinh lyù Caùc xeùt nghieäm:
Cortisol Aldosterone Androgens
Ño noàng ñoä tónh (maùu vaø nöôùc tieåu) Caùc nghieäm phaùp (kích thích, öùc cheá)
Caùc thay ñoåi beänh lyù:
Taêng hormon : Cöôøng voû thöôïng thaän Giaûm hormon : Suy voû thöôïng thaän
Tuyeán thöôïng thaän Naëng khoaûng 5gr Goàm 2 phaàn: voû & tuyû Tuyû: tieát catecholamine Voû: tieát
Cortisol Aldosterone DHEA (Androgen)
Voû thöôïng thaän
Chöùc naêng voû thöôïng thaän Ñieàu hoaø chuyeån hoùa chaát (glucid, protid, lipid) Ñieàu hoøa ñaùp öùng mieãn dòch Huyeáp aùp, theå tích tuaàn hoaøn, ñieän giaûi Ñaëc ñieåm giôùi tính phuï (ôû nöõ) Ñaùp öùng vôùi caùc tình huoáng khaån caáp (stress)
Chuyeån hoùa glucocorticoid Cortisol moãi ngaøy 15-30mg (8-10mg/m2) Theo chu kyø: cao nhaát vaøo luùc saùng Chuyeån hoùa vaø baát hoaït ôû gan Baøi tieát qua nöôùc tieåu moät phaàn döôùi daïng:
Cortisol töï do 17-hydroxycorticosteriod (17-OHCS)
Ñöôïc ñieàu hoøa bôûi ACTH.
Vai troø cuûa cortisol Taêng cöôøng saûn xuaát nguoàn naêng löôïng, glucose vaø giaûm caùc quaù trình chuyeån hoùa khaùc. Ñieàu hoøa chuyeån hoùa: protein, carbohydrate, lipid, nucleic acid. Taùc duïng ñoái khaùng vôùi insulin. Khaùng vieâm vaø ñieàu hoøa mieãn dòch. Ñaùp öùng vôùi stress (trong vaøi phuùt). Ñieàu hoøa nöôùc, ñieän giaûi. Ñieàu hoøa taâm thaàn kinh
Vai troø aldosterone Baøi tieát: thay ñoåi theo khaåu phaàn muoái, trung bình 50-250µg/ngaøy. Baát hoaït vaø chuyeån hoùa taïi gan. Ñieàu hoaø theå tích dòch ngoaïi baøo. Ñieàu hoaø Kali: taêng thaûi Kali, giöõ Natri (trao ñoåi Na/K) qua oáng thaän. Ñöôïc ñieàu hoøa bôûi 3 yeáu toá:
Heä Renin-Angiotensin(-Aldosterone) Kali maùu ACTH
Vai troø DHEA (vaø DHEAS) Löôïng baøi tieát: 15-30mg/ngaøy. DHEA chuyeån hoùa thaønh 17-ketosteroid (17-KS) baøi tieát trong nöôùc tieåu. ÔÛ nam: 2/3 17-KS trong nöôùc tieåu coù nguoàn goác thöôïng thaän. ÔÛ nöõ: haàu heát 17-KS nöôùc tieåu coù nguoàn goác thöôïng thaän. ÔÛ nöõ: gaây bieåu hieän ñaëc tính sinh duïc thöù phaùt, coù theå gaây ra raäm loâng. Ñieàu hoøa bôûi ACTH.
Ñònh löôïng hormon
Maùu:
Cortisol DHEAS ACTH (hormon cuûa tuyeán yeân)
Nöôùc tieåu 24 giôø:
Cortisol töï do 17-OH-CS (chaát chuyeån hoùa cuûa cortisol) 17-KS (chaát chuyeån hoùa cuûa DHEA)
Caùc nghieäm phaùp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa qua ñeâm Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu thaáp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu cao Nghieäm phaùp kích thích baèng CRH Nghieäm phaùp kích thích baèng ACTH Nghieäm phaùp Metyrapone (öùc cheá toång hôïp cortisol) Ño noàng ñoä ACTH trong maùu tónh
Suy thöôïng thaän
Caùc nguyeân nhaân suy thöôïng thaän
Suy thöôïng thaän
Ñaùp öùng vôùi test kích thích baèng ACTH
Suy thöôïng thaän
Thay ñoåi vôùi test kích thích baèng CRH
Hoäi chöùng Cushing
Hoäi chöùng Cushing Hoäi chöùng Cushing: Taêng maõn tính cortisol hoaëc caùc chaát glucocorticoid khaùc trong maùu. Beänh Cushing: hoäi chöùng Cushing gaây ra bôûi söï taêng saûn xuaát ACTH cuûa tuyeán yeân. Caùc nguyeân nhaân cuûa hoäi chöùng Cushing:
Taêng tieát ACTH töø tuyeán yeân (beänh Cushing) (2/3) Taêng tieát ACTH (hoaëc CRH) laïc choã (do u ngoaøi tuyeán yeân) (15-20%) * Thöôøng gaëp nhaát treân laâm saøng. Khoâng tính vaøo xuaát tæ Taêng leä cuøngsaûn 3 nhoùm treâncortisol thöôïng thaän
Sinh lyù beänh
ACTH maùu: coù theå taêng hoaëc giaûm
Taêng trong caùc tröôøng hôïp u tuyeán yeân, u laïc choã tieát ACTH hoaëc CRH. Coù taùc duïng gioáng MSH: taêng cao gaây ra xaïm da. Khoâng taêng trong caùc beänh lyù tuyeán thöôïng thaän (adenoma, carcinoma). Taêng gaây taêng cotisol vaø caû androgens thöôïng thaän.
Androgens maùu:
Taêng trong caùc tröôøng hôïp taêng ACTH, carcinoma thöôïng thaän: gaây ra raäm loâng,
Sinh lyù beänh Cortisol maùu taêng gaây ra: Roái loaïn chuyeån hoùa glucid. Dò hoùa protid: teo cô, yeáu cô, deã baàm maùu, chaäm laønh seïo. Taùi phaân boá môõ, roái loaïn chuyeån hoùa lipid. ÖÙc cheá mieãn dòch, giaûm ñeà khaùng Taùc duïng gioáng mineralocorticoid: giöõ nöôùc vaø Natri, taêng thaûi Kali qua oáng thaän, haï Kali maùu, taêng huyeát aùp. Loaõng xöông, maát Calci qua thaän
Trieäu chöùng
Thöôøng phaùt trieån töø töø, coù theå trong nhieàu naêm. Maäp phì:
Teo cô, yeáu cô:
Cô chaân tay teo, mau moûi. Yeáu cô coù theå naëng theâm do giaûm Kali maùu.
Teo da vaø moâ döôùi da:
Chuû yeáu maäp phaàn thaân Tuï môõ ôû caùc vò trí nhö: maët, vuøng treân ñoøn, sau coå.
Da moûng, coù veát raïn maøu ñoû tím Deã bò baàm, chaäm laønh seïo, deã bò naám ngoaøi da.
Raäm loâng, muïn tröùng caù (acne) ôû nöõ. Roái loaïn sinh duïc:
Thieåu kinh hoaëc voâ kinh ôû nöõ. Coù theå gaây voâ sinh. Suy sinh duïc ôû caû nam vaø nöõ.
Trieäu chöùng
Roái loaïn ñöôøng huyeát - ñaùi thaùo ñöôøng:
Loaõng xöông:
coù theå gaây xeïp thaân ñoát soáng, gaây gaõy xöông beänh lyù.
Roái loaïn taâm thaàn:
Thöôøng ñaùi thaùo ñöôøng gaëp ôû ngöôøi coù tieàn caên gia ñình hay ôû nhoùm beänh nhaân coù nguy cô cao.
Thay ñoåi caûm xuùc hay caûm xuùc khoâng oån ñònh. Thöôøng gaëp traàm caûm.
Caùc trieäu chöùng khaùc:
Xaïm da toaøn thaân (trong caùc tröôøng hôïp coù taêng ACTH maùu). Soûi thaän (do taêng thaûi Canxi qua nöôùc tieåu). Chaäm phaùt trieån ôû treû em do noàng ñoä cortisol cao coù taùc duïng öùc cheá taùc duïng hormon taêng
Caän laâm saøng
Coâng thöùc maùu:
Dung tích hoàng caàu bình thöôøng hay taêng. Baïch caàu: taêng baïch caàu ña nhaân trung tính; giaûm baïch caàu ña nhaân aùi toan vaø lympho baøo.
Ion ñoà: Natri bình thöôøng, Kali giaûm. Kieàm chuyeån hoùa: döï tröõ kieàm taêng, thöôøng gaëp trong hoäi chöùng caän ung thö.
Chaån ñoaùn hoäi chöùng Cushing 1. 2.
Chaån ñoaùn xaùc ñònh coù hoäi chöùng Cushing Chaån ñoaùn nhoùm nguyeân nhaân:
3.
Taêng ACTH: tuyeán yeân, u tieát ACTH laïc choã Khoâng phuï thuoäc ACTH
Ñònh vò toån thöông: 1. 2. 3.
Tuyeán yeân Thöôïng thaän U vò trí khaùc
Caùc böôùc chaån ñoaùn 1.
Chaån ñoaùn xaùc ñònh coù hoäi chöùng Cushing:
2.
Chaån ñoaùn nhoùm nguyeân nhaân (tuyø thuoäc ACTH hay khoâng phuï thuoäc ACTH):
3.
Test öùc cheá dexamethasone qua ñeâm hoaëc test öùc cheá baèng Dexamethasone lieàu thaáp. Ño löôïng baøi tieát trong nöôùc tieåu 24 giôø: cortisol vaø 17-OHCS.
Ño noàng ñoä ACTH maùu Test öùc cheá baèng Dexamethasone lieàu cao Test kích thích baèng CRH
Ñònh vò toån thöông: 1. 2. 3.
CT hoaëc MRI tuyeán thöôïng thaän MRI tuyeán yeân Ño ACTH tónh maïch xoang ñaù döôùi
Ñònh löôïng hormon
Maùu:
Cortisol: taêng (ít giaù trò chaån ñoaùn) DHEAS: taêng trong carcinoma thöôïng thaän, beänh Cushing, u tieát ACTH laïc choã. ACTH: taêng trong beänh Cushing, u tieát ACTH laïc choã.
Nöôùc tieåu 24 giôø:
Cortisol töï do: taêng 17-OH-CS (chaát chuyeån hoùa cuûa cortisol): taêng 17-KS (chaát chuyeån hoùa cuûa DHEA): taêng trong carcinoma thöôïng thaän, beänh
Caùc nghieäm phaùp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa qua ñeâm Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu thaáp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu cao Nghieäm phaùp kích thích baèng CRH Nghieäm phaùp kích thích baèng ACTH Nghieäm phaùp Metyrapone (öùc cheá toång hôïp cortisol) Ño noàng ñoä ACTH trong maùu tónh
Chaån ñoaùn hình aûnh
Tuyeán yeân:
Tuyeán thöôïng thaän:
MRI CT scan X quang hoá yeân MRI CT scan Sieâu aâm Xaï hình
Caùc khoái u tieát ACTH (hoaëc CRH) laïc choã:
Tuyø tröôøng hôïp: CT loàng ngöïc, buïng, ...
Beänh Cushing Tuyeán yeân taêng tieát ACTH: thöôøng do u Ña soá tröôøng hôïp u < 1cm, coù theå khoâng phaùt hieän ñöôïc baèng chaån ñoaùn hình aûnh. Gaëp nhieàu ôû nöõ (tyû leä nöõ: nam = 8:1) thöôøng ôû ñoä tuoåi 20-40. Tuyeán thöôïng thaän hai beân taêng saûn do taêng ACTH. Laâm saøng: Hoäi chöùng Cushing ñieån hình. Xaïm da thöôøng khoâng roõ. Trieäu chöùng taïi choã cuûa u tuyeán yeân: hoäi chöùng taêng aùp löïc noäi soï, baùn manh, môø
Beänh Cushing: chaån ñoaùn
Chaån ñoaùn hoäi chöùng:
Taêng noàng ñoä caùc chaát trong maùu vaø nöôùc tieåu (cortisol, 17-OHCS) Maát chu kyø ngaøy ñeâm (cortisol maùu) Khoâng öùc cheá baèng nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu thaáp.
Chaån ñoaùn nguyeân nhaân:
Ñaùp öùng nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu cao. ACTH maùu taêng X quang soï: hoá yeân lôùn, bò baøo moøn, bieán daïng CT scan naõo, MRI naõo (magnetic resonance imaging): coù hình aûnh u tuyeán yeân Sieâu aâm buïng: hai tuyeán thöôïng thaän phì ñaïi
Beänh Cushing: ñieàu trò Phaãu thuaät caét u tuyeán yeân qua xoang böôùm hay qua ñöôøng xöông traùn. Xaï trò ngoaøi tuyeán yeân. Ñieàu trò noäi khoa: uoáng Bromocryptine. Phaãu thuaät caét hai tuyeán thöôïng thaän. Duøng thuoác öùc cheá saûn xuaát vaø baøi tieát cortisol taïi tuyeán thöôïng thaän:
Ketoconazol (Nizoral) Metyrapone
Adenoma thöôïng thaän
Thöôøng u moät beân. Hoäi chöùng Cushing ñieån hình, khoâng coù xaïm da. Chaån ñoaùn hoäi chöùng: (gioáng nhö caùc tröôøng hôïp khaùc)
Taêng noàng ñoä caùc chaát trong maùu vaø nöôùc tieåu Maát chu kyø ngaøy ñeâm Khoâng ñaùp öùng nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu thaáp.
Chaån ñoaùn nguyeân nhaân:
Khoâng ñaùp öùng nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu cao ACTH giaûm
Adenoma thöôïng thaän
Chaån ñoaùn toån thöông:
CT Scan buïng ñeå phaùt hieän khoái u. Thöôøng u coù voû bao, u nhoû ñöôøng kính khoaûng 2 - 6 cm.
Ñieàu trò: Phaãu thuaät caét boû tuyeán thöôïng thaän coù u. Caàn chuaån bò beänh nhaân tröôùc vaø sau phaãu thuaät baèng ñieàu trò hormon thay theá vì nguy cô suy thöôïng thaän do tuyeán thöôïng thaän coøn laïi bò teo.
Carcinoma thöôïng thaän
Böôùu thöôïng thaän phaùt trieån nhanh neân thöôøng phaùt hieän ñöôïc khi khaùm buïng. Böôùu xaâm laán vaø coù di caên gan, phoåi, xöông. Hoäi chöùng Cushing khoâng ñieån hình Coù trieäu chöùng nam hoaù vaø maát kinh ôû nöõ do u thöôøng taêng baøi tieát androgen. Trieäu chöùng vuù to nam giôùi (gynecomastia) do taêng baøi tieát Androstenedione, chaát naøy chuyeån hoaù taïo ra Estradiol vaø Estrogen. 20% carcinoma thöôïng thaän khoâng ñi keøm trieäu chöùng roái loaïn veà noäi tieát.
Carcinoma thöôïng thaän
Chaån ñoaùn hoäi chöùng: (gioáng nhö caùc tröôøng hôïp khaùc)
taêng noàng ñoä caùc chaát trong maùu vaø nöôùc tieåu maát chu kyø ngaøy ñeâm khoâng ñaùp öùng nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu thaáp.
Chaån ñoaùn nguyeân nhaân:
ACTH maùu giaûm khoâng ñaùp öùng vôùi nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu cao 17-ketosteroids trong nöôùc tieåu vaø DHEA Sulfat trong maùu taêng cao CT Scan buïng thöôøng böôùu lôùn, hieám khi nhoû hôn
Carcinoma thöôïng thaän Phaãu thuaät caét boû tuyeán thöôïng thaän coù böôùu. Ñieàu trò noäi khoa:
khi khoâng coù chæ ñònh phaãu thuaät hoaëc sau phaãu thuaät thuoác öùc cheá saûn xuaát vaø baøi tieát cortisol taïi tuyeán thöôïng thaän: 0p’ DDD, ketoconazol… hoaëc 5FU.
Taêng sinh daïng hoät hai tuyeán thöôïng thaän Thöôøng keøm vôùi taêng ACTH maùu. CT scan, xaï hình:
Ñieàu trò:
Tuyeán thöôïng thaän lôùn hai beân. Phaãu thuaät caét hai tuyeán thöôïng thaän.
Sau phaãu thuaät, xaï trò tuyeán yeân vôùi Cobalt ñeå ngöøa hoäi chöùng Nelson.
U tieát ACTH laïc choã Beänh thöôøng tieán trieån nhanh. Ña soá nguyeân nhaân laø u aùc tính vaø coù di caên tröôùc khi ñöôïc chaån ñoaùn cöôøng cortisol. Laâm saøng: Khoâng coù caùc trieäu chöùng ñieån hình cuûa hoäi chöùng Cushing. Beänh nhaân gaày, suy kieät do ung thö Xaïm da (trieäu chöùng quan troïng ñeå chaån ñoaùn). Haï kali maùu, kieàm hoùa maùu roõ. Trieäu chöùng cuûa ung thö tieàm aån (phoåi,
U tieát ACTH laïc choã Chaån ñoaùn: ACTH taêng cao trong maùu. Khoâng ñaùp öùng vôùi nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu cao. Caàn chaån ñoaùn loaïi tröø u tuyeán yeân. Ñieàu trò: Phaãu thuaät caét khoái u tieát ACTH (thöôøng khoù thöïc hieän). Phaãu thuaät caét hai tuyeán thöôïng thaän. Noäi khoa: neáu tình traïng beänh nhaân naëng hay coù di caên, duøng thuoác öùc cheá thöôïng thaän, ñieàu chænh haï Kali maùu. Tieân löôïng xaáu.
Hoäi chöùng Nelson Ñònh nghóa: Hoäi chöùng gaây neân do söï phaùt trieån cuûa adenoma tuyeán yeân gaây baøi tieát ACTH sau khi caét hai tuyeán thöôïng thaän. Laâm saøng: Ñaëc tröng bôûi xaïm da, thöôøng gaëp 1-2 naêm sau khi caét hai tuyeán thöôïng thaän. Trieäu chöùng taïi choã: giaûm thò löïc, nhöùc ñaàu, hoäi chöùng xaâm laán xoang hang vôùi lieät cô vaän nhaõn. Suy tuyeán yeân. Caän laâm saøng: ACTH taêng cao. U tuyeán yeân thöôøng lôùn hôn 1cm (CT Scan hoá yeân, MRI)
Hoäi chöùng Nelson
Phaãu thuaät tuyeán yeân:
Xaï trò tuyeán yeân:
Thöôøng ít coù keát quaû do u lôùn. U naèm trong hoá yeân U lôùn sau khi ñaõ phaãu thuaät.
Noäi khoa:
Thuoác öùc cheá baøi tieát ACTH nhö Cyproheptadine, Bromocriptine vaø Valproic acid. Hieäu quaû keùm, coù chæ ñònh khi nhöõng ñieàu trò khaùc khoâng keát quaû.
Phoøng ngöøa: Xaï trò hoá yeân baèng Cobalt sau khi phaãu thuaät caét hai tuyeán thöôïng thaän.
SUY THÖÔÏNG THAÄN MAÏN
Suy thöôïng thaän maïn Suy thöôïng thaän laø tình traïng giaûm saûn xuaát glucocorticoid hay mineralocorticoid hay caû hai. Suy tuyeán thöôïng thaän maïn coù theå do:
Beänh lyù taïi tuyeán thöôïng thaâïn (suy thöôïng thaän nguyeân phaùt) = beänh Addison Tuyeán yeân giaûm tieát ACTH(suy thöôïng thaän thöù phaùt).
Beänh Addison Töông ñoái hieám gaëp: 4-6/100.000 ngöôøi. Beänh gaëp moïi löùa tuoåi Tyû leä nam: nöõ töông ñöông nhau. Nguyeân nhaân thöôøng gaëp:
Töï mieãn Lao thöôïng thaän: hay gaëp ôû caùc nöôùc ñang phaùt trieån Hoäi chöùng suy giaûm mieãn dòch maéc phaûi (AIDS) Sau ñieàu trò: caét boû tuyeán thöôïng thaän hai beân, duøng thuoác Mitotane (op’DDD)
Beänh Addison Caùc nguyeân nhaân hieám gaëp: Nhieãm naám toaøn thaân, giang mai. Xuaát huyeát:
nhieãm truøng huyeát roái loaïn ñoâng maùu ñieàu trò baèng thuoác khaùng ñoâng chaán thöông, phaãu thuaät, nhoài maùu thöôïng thaän hai beân do huyeát taéc..
Caùc beänh thoaùi bieán daïng boät (amyloidosis), sarcoidosis, beänh nhieãm saéc toá saét (hemochromatosis) Thoaùi trieån thöôïng thaän baåm sinh Roái loaïn coù tính gia ñình xaûy ra ôû treû em trai vaø vò thaønh nieân
Sinh lyù beänh Thieáu glucocorticorticoid: Giaûm ñöôøng huyeát Giaûm baïch caàu, giaûm khaû naêng ñeà khaùng cuûa cô theå Caûm thaáy yeáu cô do giaûm glycogen trong cô Thieáu mineralocorticoid: Giaûm baøi tieát Kali, taêng thaûi Natri Giaûm dòch ngoaïi baøo, giaûm theå tích huyeát töông Giaûm huyeát aùp, giaûm cung löôïng tim, deã haï aùp ôû tö theá ñöùng Thieáu androgen: Ít bieåu hieän trieäu chöùng laâm saøng
Trieäu chöùng laâm saøng Chæ xaûy ra khi hôn 90% voû thöôïng thaän bò phaù huûy. Trieäu chöùng xuaát hieän töø töø, vôùi 5 trieäu chöùng chính sau:
Suy nhöôïc cô theå Xaïm da nieâm Gaày Roái loaïn tieâu hoùa Haï huyeát aùp
Caùc trieäu chöùng laâm saøng khaùc:
Haï ñöôøng huyeát, choùng maët, co cöùng cô, deã bò voïp beû.
Caän laâm saøng
Coâng thöùc maùu: thöôøng gaëp laø thieáu maùu nhöôïc saéc. Hct taêng: do coâ ñaëc maùu Baïch caàu giaûm: neutrophil giaûm, taêng lymphocyte töông ñoái, taêng eosinophil. Ionñoà:
Na+: giaûm K+: taêng Ca++: taêng
Na+/nieäu taêng Ñöôøng huyeát khi ñoùi thaáp: 60-65 mg/dL. BUN taêng, Creatinin/maùu taêng do giaûm theå tích huyeát töông. Nhieãm toan, CO2-content giaûm, HCO3- giaûm.
Xeùt nghieäm chaån ñoaùn Ñònh löôïng tónh hormon: Cortisol huyeát töông luùc 8 giôø: giaûm 17-OH corticosteroid trong nöôùc tieåu: giaûm < 3 mg/24 giôø 17-Ketosteroid trong nöôùc tieåu: giaûm < 5mg/ nöôùc tieåu 24 giôø ôû nam, < 3mg/ nöôùc tieåu 24 giôøø ôû nöõ. ACTH maùu:
Suy thöôïng thaän nguyeân phaùt : ACTH taêng > 250pg/ml Suy thöôïng thaän thöù phaùt: ACTH giaûm 050pg/ml
Trong moät soá caùc tröôøng hôïp caùc keát quaû
Caùc nghieäm phaùp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa qua ñeâm Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu thaáp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu cao Nghieäm phaùp kích thích baèng CRH Nghieäm phaùp kích thích baèng ACTH Nghieäm phaùp Metyrapone (öùc cheá toång hôïp cortisol) Ño noàng ñoä ACTH trong maùu tónh
Caùc nghieäm phaùp ñoäng Nghieäm phaùp kích thích baèng ACTH: Suy thöôïng thaän nguyeân phaùt: ñaùp öùng ít hoaëc khoâng ñaùp öùng. Suy thöôïng thaän thöù phaùt:
17-OH Corticosteroid trong nöôùc tieåu taêng Cortisol huyeát töông ôû giôø thöù 24: taêng
Tieâm baép 25UI (250µg) Cosyntropin, ño cortisol huyeát töông tröôùc vaø sau chích trong voøng 30 ñeán 60 phuùt. Nghieäm phaùp Metyrapon: Bình thöôøng: Noàng ñoä 17-OHCS taêng gaáp hai trong nöôùc tieåu 24 giôø ôû ngaøy thöù hai vaø ngaøy thöù ba. Test Robinson: Giuùp phaùt hieän söï giaûm khaû naêng thaûi nöôùc töï do Keát quaû: Bình thöôøng sau 2 giôø 30 phuùt, beänh nhaân ñi tieåu heát löôïng nöôùc ñaõ uoáng vaøo vaø nöôùc tieåu bò pha loaõng (d < 1.004). Trong tröôøng hôïp suy thöôïng thaän beänh nhaân coù hieän töôïng chaäm baøi nieäu, chæ thaûi töø 50 - 60% löôïng nöôùc uoáng vaø nöôùc tieåu khoâng bò pha loaõng
Caùc xeùt nghieäm hình aûnh
X quang buïng khoâng söûa soaïn:
Ñieåm voâi hoùa vuøng thöôïng thaän gôïi yù do lao
CT-Scan:
Thöôïng thaän to coù theå gôïi yù do lao, u xaâm laán thöôïng thaän
Chaån ñoaùn phaân bieät Xaïm da do: Nhieãm saéc toá saét: khoâng coù saïm nieâm Suy dinh döôõng Xaïm da ôû phuï nöõ coù thai hay duøng thuoác ngöøa thai Ngoä ñoäc moät soá chaát: nhö chì, thuyû ngaân, arsenic, baïc Meät moûi, suy nhöôïc: Meät moûi buoåi saùng coù khuynh höôùng bieán maát trong ngaøy. Beänh Addison: meät moûi taêng daàn theo thôøi gian trong ngaøy: taêng leân khi hoaït ñoäng,
Ñieàu trò Ñieàu trò nguyeân nhaân neáu coù, ví duï nhö ñieàu trò nguyeân nhaân do lao. Ñieàu trò thay theá: Glucocorticoid:
Mineralocorticoid:
Cortisone: 25 - 50mg/ ngaøy (uoáng) Hydrocortisone: 20 mg/ngaøy (uoáng) Daïng toång hôïp: Prednisone vieân 5 mg: saùng uoáng 5 mg, chieàu uoáng 2,5mg. Moãi khi coù stress thì phaûi taêng lieàu. 9α- fluorocortisone (Florinef) uoáng 0,05 – 0,1mg moãi ngaøy. Neáu quaù lieàu: phuø, taêng huyeát aùp, suy tim xung huyeát, haï kali maùu. 10 - 20% beänh nhaân chæ caàn ñieàu trò glucocorticoid vaø aên ñaày ñuû muoái.
Muoái NaCl: 10 - 15 g/kg/ngaøy (aên maën).
Suy thöôïng thaän maïn thöù phaùt Suy thöôïng thaän thöù phaùt xaûy ra do söï thieáu ACTH. Nguyeân nhaân:
Thöôøng gaëp nhaát ñieàu trò glucocorticoid laâu ngaøy. U böôùu taïi vuøng haï khaâu naõo tuyeán yeân. Moät soá nguyeân nhaân hieám: tuùi phình maïch caûnh, hoaïi töû tuyeán yeân haäu saûn (hoäi chöùng Sheehan), sarcoidosis, beänh nhieãm saéc toá saét, chaán thöông soï naõo, phaãu thuaät soï naõo, chieáu xaï tuyeán yeân, vieâm tuyeán yeân thaám nhuaän lympho baøo, lao, giang mai, nhieãm naám, v.v...
Sinh lyù beänh: Noàng ñoä ACTH giaûm: laøm giaûm tieát Cortisol vaø Androgen cuûa tuyeán thöôïng thaän. Aldosterone khoâng thieáu do coøn heä Renin-
Suy thöôïng thaän maïn thöù phaùt Trieäu chöùng laâm saøng: Xaûy ra töø töø, cuõng coù khi caáp neáu coù stress. Khoâng coù trieäu chöùng xaïm da Haï ñöôøng huyeát hay xaûy ra. Do khoâng thieáu Aldosterone neâu ít coù roái loaïn Na+ vaø K+ maùu. Chaån ñoaùn: Chaån ñoaùn suy thöôïng thaän: laâm saøng, ño hormon (cortisol, 17-OHCS trong nöôùc tieåu 24 giôø) Phaân bieät vôùi suy thöôïng thaän nguyeân phaùt:
Khoâng xaïm da ACTH thaáp Nghieäm phaùt kích thích baèng ACTH: cotisol maùu
Suy thöôïng thaän maïn thöù phaùt Ñieàu trò: Ñieàu trò suy thöôïng thaän thöù phaùt nhö ñieàu trò suy thöôïng thaän nguyeân phaùt (duøng cortisol thay theá). Khoâng caàn duøng 9α-Fluorocortisone (khoâng thieáu Aldosterone) Chuù yù caùc hormon khaùc (trong suy tuyeán yeân toaøn boä) nhö hormon tuyeán giaùp, hormon sinh duïc thì buø baèng lieàu thích hôïp.
Tuyeán thöôïng thaän
Caùc hormon cuûa voû thöôïng thaän
Ñieàu hoøa baøi tieát-Thay ñoåi sinh lyù Caùc xeùt nghieäm:
Cortisol Aldosterone Androgens
Ño noàng ñoä tónh (maùu vaø nöôùc tieåu) Caùc nghieäm phaùp (kích thích, öùc cheá)
Caùc thay ñoåi beänh lyù:
Taêng hormon : Cöôøng voû thöôïng thaän Giaûm hormon : Suy voû thöôïng thaän
Tuyeán thöôïng thaän Naëng khoaûng 5gr Goàm 2 phaàn: voû & tuyû Tuyû: tieát catecholamine Voû: tieát
Cortisol Aldosterone DHEA (Androgen)
Voû thöôïng thaän
Chöùc naêng voû thöôïng thaän Ñieàu hoaø chuyeån hoùa chaát (glucid, protid, lipid) Ñieàu hoøa ñaùp öùng mieãn dòch Huyeáp aùp, theå tích tuaàn hoaøn, ñieän giaûi Ñaëc ñieåm giôùi tính phuï (ôû nöõ) Ñaùp öùng vôùi caùc tình huoáng khaån caáp (stress)
Chuyeån hoùa glucocorticoid Cortisol moãi ngaøy 15-30mg (8-10mg/m2) Theo chu kyø: cao nhaát vaøo luùc saùng Chuyeån hoùa vaø baát hoaït ôû gan Baøi tieát qua nöôùc tieåu moät phaàn döôùi daïng:
Cortisol töï do 17-hydroxycorticosteriod (17-OHCS)
Ñöôïc ñieàu hoøa bôûi ACTH.
Vai troø cuûa cortisol Taêng cöôøng saûn xuaát nguoàn naêng löôïng, glucose vaø giaûm caùc quaù trình chuyeån hoùa khaùc. Ñieàu hoøa chuyeån hoùa: protein, carbohydrate, lipid, nucleic acid. Taùc duïng ñoái khaùng vôùi insulin. Khaùng vieâm vaø ñieàu hoøa mieãn dòch. Ñaùp öùng vôùi stress (trong vaøi phuùt). Ñieàu hoøa nöôùc, ñieän giaûi. Ñieàu hoøa taâm thaàn kinh
Vai troø aldosterone Baøi tieát: thay ñoåi theo khaåu phaàn muoái, trung bình 50-250µg/ngaøy. Baát hoaït vaø chuyeån hoùa taïi gan. Ñieàu hoaø theå tích dòch ngoaïi baøo. Ñieàu hoaø Kali: taêng thaûi Kali, giöõ Natri (trao ñoåi Na/K) qua oáng thaän. Ñöôïc ñieàu hoøa bôûi 3 yeáu toá:
Heä Renin-Angiotensin(-Aldosterone) Kali maùu ACTH
Vai troø DHEA (vaø DHEAS) Löôïng baøi tieát: 15-30mg/ngaøy. DHEA chuyeån hoùa thaønh 17-ketosteroid (17-KS) baøi tieát trong nöôùc tieåu. ÔÛ nam: 2/3 17-KS trong nöôùc tieåu coù nguoàn goác thöôïng thaän. ÔÛ nöõ: haàu heát 17-KS nöôùc tieåu coù nguoàn goác thöôïng thaän. ÔÛ nöõ: gaây bieåu hieän ñaëc tính sinh duïc thöù phaùt, coù theå gaây ra raäm loâng. Ñieàu hoøa bôûi ACTH.
Ñònh löôïng hormon
Maùu:
Cortisol DHEAS ACTH (hormon cuûa tuyeán yeân)
Nöôùc tieåu 24 giôø:
Cortisol töï do 17-OH-CS (chaát chuyeån hoùa cuûa cortisol) 17-KS (chaát chuyeån hoùa cuûa DHEA)
Caùc nghieäm phaùp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa qua ñeâm Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu thaáp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu cao Nghieäm phaùp kích thích baèng CRH Nghieäm phaùp kích thích baèng ACTH Nghieäm phaùp Metyrapone (öùc cheá toång hôïp cortisol) Ño noàng ñoä ACTH trong maùu tónh
Suy thöôïng thaän
Caùc nguyeân nhaân suy thöôïng thaän
Suy thöôïng thaän
Ñaùp öùng vôùi test kích thích baèng ACTH
Suy thöôïng thaän
Thay ñoåi vôùi test kích thích baèng CRH
Hoäi chöùng Cushing
Hoäi chöùng Cushing Hoäi chöùng Cushing: Taêng maõn tính cortisol hoaëc caùc chaát glucocorticoid khaùc trong maùu. Beänh Cushing: hoäi chöùng Cushing gaây ra bôûi söï taêng saûn xuaát ACTH cuûa tuyeán yeân. Caùc nguyeân nhaân cuûa hoäi chöùng Cushing:
Taêng tieát ACTH töø tuyeán yeân (beänh Cushing) (2/3) Taêng tieát ACTH (hoaëc CRH) laïc choã (do u ngoaøi tuyeán yeân) (15-20%) * Thöôøng gaëp nhaát treân laâm saøng. Khoâng tính vaøo xuaát tæ Taêng leä cuøngsaûn 3 nhoùm treâncortisol thöôïng thaän
Sinh lyù beänh
ACTH maùu: coù theå taêng hoaëc giaûm
Taêng trong caùc tröôøng hôïp u tuyeán yeân, u laïc choã tieát ACTH hoaëc CRH. Coù taùc duïng gioáng MSH: taêng cao gaây ra xaïm da. Khoâng taêng trong caùc beänh lyù tuyeán thöôïng thaän (adenoma, carcinoma). Taêng gaây taêng cotisol vaø caû androgens thöôïng thaän.
Androgens maùu:
Taêng trong caùc tröôøng hôïp taêng ACTH, carcinoma thöôïng thaän: gaây ra raäm loâng,
Sinh lyù beänh Cortisol maùu taêng gaây ra: Roái loaïn chuyeån hoùa glucid. Dò hoùa protid: teo cô, yeáu cô, deã baàm maùu, chaäm laønh seïo. Taùi phaân boá môõ, roái loaïn chuyeån hoùa lipid. ÖÙc cheá mieãn dòch, giaûm ñeà khaùng Taùc duïng gioáng mineralocorticoid: giöõ nöôùc vaø Natri, taêng thaûi Kali qua oáng thaän, haï Kali maùu, taêng huyeát aùp. Loaõng xöông, maát Calci qua thaän
Trieäu chöùng
Thöôøng phaùt trieån töø töø, coù theå trong nhieàu naêm. Maäp phì:
Teo cô, yeáu cô:
Cô chaân tay teo, mau moûi. Yeáu cô coù theå naëng theâm do giaûm Kali maùu.
Teo da vaø moâ döôùi da:
Chuû yeáu maäp phaàn thaân Tuï môõ ôû caùc vò trí nhö: maët, vuøng treân ñoøn, sau coå.
Da moûng, coù veát raïn maøu ñoû tím Deã bò baàm, chaäm laønh seïo, deã bò naám ngoaøi da.
Raäm loâng, muïn tröùng caù (acne) ôû nöõ. Roái loaïn sinh duïc:
Thieåu kinh hoaëc voâ kinh ôû nöõ. Coù theå gaây voâ sinh. Suy sinh duïc ôû caû nam vaø nöõ.
Trieäu chöùng
Roái loaïn ñöôøng huyeát - ñaùi thaùo ñöôøng:
Loaõng xöông:
coù theå gaây xeïp thaân ñoát soáng, gaây gaõy xöông beänh lyù.
Roái loaïn taâm thaàn:
Thöôøng ñaùi thaùo ñöôøng gaëp ôû ngöôøi coù tieàn caên gia ñình hay ôû nhoùm beänh nhaân coù nguy cô cao.
Thay ñoåi caûm xuùc hay caûm xuùc khoâng oån ñònh. Thöôøng gaëp traàm caûm.
Caùc trieäu chöùng khaùc:
Xaïm da toaøn thaân (trong caùc tröôøng hôïp coù taêng ACTH maùu). Soûi thaän (do taêng thaûi Canxi qua nöôùc tieåu). Chaäm phaùt trieån ôû treû em do noàng ñoä cortisol cao coù taùc duïng öùc cheá taùc duïng hormon taêng
Caän laâm saøng
Coâng thöùc maùu:
Dung tích hoàng caàu bình thöôøng hay taêng. Baïch caàu: taêng baïch caàu ña nhaân trung tính; giaûm baïch caàu ña nhaân aùi toan vaø lympho baøo.
Ion ñoà: Natri bình thöôøng, Kali giaûm. Kieàm chuyeån hoùa: döï tröõ kieàm taêng, thöôøng gaëp trong hoäi chöùng caän ung thö.
Chaån ñoaùn hoäi chöùng Cushing 1. 2.
Chaån ñoaùn xaùc ñònh coù hoäi chöùng Cushing Chaån ñoaùn nhoùm nguyeân nhaân:
3.
Taêng ACTH: tuyeán yeân, u tieát ACTH laïc choã Khoâng phuï thuoäc ACTH
Ñònh vò toån thöông: 1. 2. 3.
Tuyeán yeân Thöôïng thaän U vò trí khaùc
Caùc böôùc chaån ñoaùn 1.
Chaån ñoaùn xaùc ñònh coù hoäi chöùng Cushing:
2.
Chaån ñoaùn nhoùm nguyeân nhaân (tuyø thuoäc ACTH hay khoâng phuï thuoäc ACTH):
3.
Test öùc cheá dexamethasone qua ñeâm hoaëc test öùc cheá baèng Dexamethasone lieàu thaáp. Ño löôïng baøi tieát trong nöôùc tieåu 24 giôø: cortisol vaø 17-OHCS.
Ño noàng ñoä ACTH maùu Test öùc cheá baèng Dexamethasone lieàu cao Test kích thích baèng CRH
Ñònh vò toån thöông: 1. 2. 3.
CT hoaëc MRI tuyeán thöôïng thaän MRI tuyeán yeân Ño ACTH tónh maïch xoang ñaù döôùi
Ñònh löôïng hormon
Maùu:
Cortisol: taêng (ít giaù trò chaån ñoaùn) DHEAS: taêng trong carcinoma thöôïng thaän, beänh Cushing, u tieát ACTH laïc choã. ACTH: taêng trong beänh Cushing, u tieát ACTH laïc choã.
Nöôùc tieåu 24 giôø:
Cortisol töï do: taêng 17-OH-CS (chaát chuyeån hoùa cuûa cortisol): taêng 17-KS (chaát chuyeån hoùa cuûa DHEA): taêng trong carcinoma thöôïng thaän, beänh
Caùc nghieäm phaùp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa qua ñeâm Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu thaáp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu cao Nghieäm phaùp kích thích baèng CRH Nghieäm phaùp kích thích baèng ACTH Nghieäm phaùp Metyrapone (öùc cheá toång hôïp cortisol) Ño noàng ñoä ACTH trong maùu tónh
Chaån ñoaùn hình aûnh
Tuyeán yeân:
Tuyeán thöôïng thaän:
MRI CT scan X quang hoá yeân MRI CT scan Sieâu aâm Xaï hình
Caùc khoái u tieát ACTH (hoaëc CRH) laïc choã:
Tuyø tröôøng hôïp: CT loàng ngöïc, buïng, ...
Beänh Cushing Tuyeán yeân taêng tieát ACTH: thöôøng do u Ña soá tröôøng hôïp u < 1cm, coù theå khoâng phaùt hieän ñöôïc baèng chaån ñoaùn hình aûnh. Gaëp nhieàu ôû nöõ (tyû leä nöõ: nam = 8:1) thöôøng ôû ñoä tuoåi 20-40. Tuyeán thöôïng thaän hai beân taêng saûn do taêng ACTH. Laâm saøng: Hoäi chöùng Cushing ñieån hình. Xaïm da thöôøng khoâng roõ. Trieäu chöùng taïi choã cuûa u tuyeán yeân: hoäi chöùng taêng aùp löïc noäi soï, baùn manh, môø
Beänh Cushing: chaån ñoaùn
Chaån ñoaùn hoäi chöùng:
Taêng noàng ñoä caùc chaát trong maùu vaø nöôùc tieåu (cortisol, 17-OHCS) Maát chu kyø ngaøy ñeâm (cortisol maùu) Khoâng öùc cheá baèng nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu thaáp.
Chaån ñoaùn nguyeân nhaân:
Ñaùp öùng nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu cao. ACTH maùu taêng X quang soï: hoá yeân lôùn, bò baøo moøn, bieán daïng CT scan naõo, MRI naõo (magnetic resonance imaging): coù hình aûnh u tuyeán yeân Sieâu aâm buïng: hai tuyeán thöôïng thaän phì ñaïi
Beänh Cushing: ñieàu trò Phaãu thuaät caét u tuyeán yeân qua xoang böôùm hay qua ñöôøng xöông traùn. Xaï trò ngoaøi tuyeán yeân. Ñieàu trò noäi khoa: uoáng Bromocryptine. Phaãu thuaät caét hai tuyeán thöôïng thaän. Duøng thuoác öùc cheá saûn xuaát vaø baøi tieát cortisol taïi tuyeán thöôïng thaän:
Ketoconazol (Nizoral) Metyrapone
Adenoma thöôïng thaän
Thöôøng u moät beân. Hoäi chöùng Cushing ñieån hình, khoâng coù xaïm da. Chaån ñoaùn hoäi chöùng: (gioáng nhö caùc tröôøng hôïp khaùc)
Taêng noàng ñoä caùc chaát trong maùu vaø nöôùc tieåu Maát chu kyø ngaøy ñeâm Khoâng ñaùp öùng nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu thaáp.
Chaån ñoaùn nguyeân nhaân:
Khoâng ñaùp öùng nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu cao ACTH giaûm
Adenoma thöôïng thaän
Chaån ñoaùn toån thöông:
CT Scan buïng ñeå phaùt hieän khoái u. Thöôøng u coù voû bao, u nhoû ñöôøng kính khoaûng 2 - 6 cm.
Ñieàu trò: Phaãu thuaät caét boû tuyeán thöôïng thaän coù u. Caàn chuaån bò beänh nhaân tröôùc vaø sau phaãu thuaät baèng ñieàu trò hormon thay theá vì nguy cô suy thöôïng thaän do tuyeán thöôïng thaän coøn laïi bò teo.
Carcinoma thöôïng thaän
Böôùu thöôïng thaän phaùt trieån nhanh neân thöôøng phaùt hieän ñöôïc khi khaùm buïng. Böôùu xaâm laán vaø coù di caên gan, phoåi, xöông. Hoäi chöùng Cushing khoâng ñieån hình Coù trieäu chöùng nam hoaù vaø maát kinh ôû nöõ do u thöôøng taêng baøi tieát androgen. Trieäu chöùng vuù to nam giôùi (gynecomastia) do taêng baøi tieát Androstenedione, chaát naøy chuyeån hoaù taïo ra Estradiol vaø Estrogen. 20% carcinoma thöôïng thaän khoâng ñi keøm trieäu chöùng roái loaïn veà noäi tieát.
Carcinoma thöôïng thaän
Chaån ñoaùn hoäi chöùng: (gioáng nhö caùc tröôøng hôïp khaùc)
taêng noàng ñoä caùc chaát trong maùu vaø nöôùc tieåu maát chu kyø ngaøy ñeâm khoâng ñaùp öùng nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu thaáp.
Chaån ñoaùn nguyeân nhaân:
ACTH maùu giaûm khoâng ñaùp öùng vôùi nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu cao 17-ketosteroids trong nöôùc tieåu vaø DHEA Sulfat trong maùu taêng cao CT Scan buïng thöôøng böôùu lôùn, hieám khi nhoû hôn
Carcinoma thöôïng thaän Phaãu thuaät caét boû tuyeán thöôïng thaän coù böôùu. Ñieàu trò noäi khoa:
khi khoâng coù chæ ñònh phaãu thuaät hoaëc sau phaãu thuaät thuoác öùc cheá saûn xuaát vaø baøi tieát cortisol taïi tuyeán thöôïng thaän: 0p’ DDD, ketoconazol… hoaëc 5FU.
Taêng sinh daïng hoät hai tuyeán thöôïng thaän Thöôøng keøm vôùi taêng ACTH maùu. CT scan, xaï hình:
Ñieàu trò:
Tuyeán thöôïng thaän lôùn hai beân. Phaãu thuaät caét hai tuyeán thöôïng thaän.
Sau phaãu thuaät, xaï trò tuyeán yeân vôùi Cobalt ñeå ngöøa hoäi chöùng Nelson.
U tieát ACTH laïc choã Beänh thöôøng tieán trieån nhanh. Ña soá nguyeân nhaân laø u aùc tính vaø coù di caên tröôùc khi ñöôïc chaån ñoaùn cöôøng cortisol. Laâm saøng: Khoâng coù caùc trieäu chöùng ñieån hình cuûa hoäi chöùng Cushing. Beänh nhaân gaày, suy kieät do ung thö Xaïm da (trieäu chöùng quan troïng ñeå chaån ñoaùn). Haï kali maùu, kieàm hoùa maùu roõ. Trieäu chöùng cuûa ung thö tieàm aån (phoåi,
U tieát ACTH laïc choã Chaån ñoaùn: ACTH taêng cao trong maùu. Khoâng ñaùp öùng vôùi nghieäm phaùp öùc cheá dexamethasone lieàu cao. Caàn chaån ñoaùn loaïi tröø u tuyeán yeân. Ñieàu trò: Phaãu thuaät caét khoái u tieát ACTH (thöôøng khoù thöïc hieän). Phaãu thuaät caét hai tuyeán thöôïng thaän. Noäi khoa: neáu tình traïng beänh nhaân naëng hay coù di caên, duøng thuoác öùc cheá thöôïng thaän, ñieàu chænh haï Kali maùu. Tieân löôïng xaáu.
Hoäi chöùng Nelson Ñònh nghóa: Hoäi chöùng gaây neân do söï phaùt trieån cuûa adenoma tuyeán yeân gaây baøi tieát ACTH sau khi caét hai tuyeán thöôïng thaän. Laâm saøng: Ñaëc tröng bôûi xaïm da, thöôøng gaëp 1-2 naêm sau khi caét hai tuyeán thöôïng thaän. Trieäu chöùng taïi choã: giaûm thò löïc, nhöùc ñaàu, hoäi chöùng xaâm laán xoang hang vôùi lieät cô vaän nhaõn. Suy tuyeán yeân. Caän laâm saøng: ACTH taêng cao. U tuyeán yeân thöôøng lôùn hôn 1cm (CT Scan hoá yeân, MRI)
Hoäi chöùng Nelson
Phaãu thuaät tuyeán yeân:
Xaï trò tuyeán yeân:
Thöôøng ít coù keát quaû do u lôùn. U naèm trong hoá yeân U lôùn sau khi ñaõ phaãu thuaät.
Noäi khoa:
Thuoác öùc cheá baøi tieát ACTH nhö Cyproheptadine, Bromocriptine vaø Valproic acid. Hieäu quaû keùm, coù chæ ñònh khi nhöõng ñieàu trò khaùc khoâng keát quaû.
Phoøng ngöøa: Xaï trò hoá yeân baèng Cobalt sau khi phaãu thuaät caét hai tuyeán thöôïng thaän.
SUY THÖÔÏNG THAÄN MAÏN
Suy thöôïng thaän maïn Suy thöôïng thaän laø tình traïng giaûm saûn xuaát glucocorticoid hay mineralocorticoid hay caû hai. Suy tuyeán thöôïng thaän maïn coù theå do:
Beänh lyù taïi tuyeán thöôïng thaâïn (suy thöôïng thaän nguyeân phaùt) = beänh Addison Tuyeán yeân giaûm tieát ACTH(suy thöôïng thaän thöù phaùt).
Beänh Addison Töông ñoái hieám gaëp: 4-6/100.000 ngöôøi. Beänh gaëp moïi löùa tuoåi Tyû leä nam: nöõ töông ñöông nhau. Nguyeân nhaân thöôøng gaëp:
Töï mieãn Lao thöôïng thaän: hay gaëp ôû caùc nöôùc ñang phaùt trieån Hoäi chöùng suy giaûm mieãn dòch maéc phaûi (AIDS) Sau ñieàu trò: caét boû tuyeán thöôïng thaän hai beân, duøng thuoác Mitotane (op’DDD)
Beänh Addison Caùc nguyeân nhaân hieám gaëp: Nhieãm naám toaøn thaân, giang mai. Xuaát huyeát:
nhieãm truøng huyeát roái loaïn ñoâng maùu ñieàu trò baèng thuoác khaùng ñoâng chaán thöông, phaãu thuaät, nhoài maùu thöôïng thaän hai beân do huyeát taéc..
Caùc beänh thoaùi bieán daïng boät (amyloidosis), sarcoidosis, beänh nhieãm saéc toá saét (hemochromatosis) Thoaùi trieån thöôïng thaän baåm sinh Roái loaïn coù tính gia ñình xaûy ra ôû treû em trai vaø vò thaønh nieân
Sinh lyù beänh Thieáu glucocorticorticoid: Giaûm ñöôøng huyeát Giaûm baïch caàu, giaûm khaû naêng ñeà khaùng cuûa cô theå Caûm thaáy yeáu cô do giaûm glycogen trong cô Thieáu mineralocorticoid: Giaûm baøi tieát Kali, taêng thaûi Natri Giaûm dòch ngoaïi baøo, giaûm theå tích huyeát töông Giaûm huyeát aùp, giaûm cung löôïng tim, deã haï aùp ôû tö theá ñöùng Thieáu androgen: Ít bieåu hieän trieäu chöùng laâm saøng
Trieäu chöùng laâm saøng Chæ xaûy ra khi hôn 90% voû thöôïng thaän bò phaù huûy. Trieäu chöùng xuaát hieän töø töø, vôùi 5 trieäu chöùng chính sau:
Suy nhöôïc cô theå Xaïm da nieâm Gaày Roái loaïn tieâu hoùa Haï huyeát aùp
Caùc trieäu chöùng laâm saøng khaùc:
Haï ñöôøng huyeát, choùng maët, co cöùng cô, deã bò voïp beû.
Caän laâm saøng
Coâng thöùc maùu: thöôøng gaëp laø thieáu maùu nhöôïc saéc. Hct taêng: do coâ ñaëc maùu Baïch caàu giaûm: neutrophil giaûm, taêng lymphocyte töông ñoái, taêng eosinophil. Ionñoà:
Na+: giaûm K+: taêng Ca++: taêng
Na+/nieäu taêng Ñöôøng huyeát khi ñoùi thaáp: 60-65 mg/dL. BUN taêng, Creatinin/maùu taêng do giaûm theå tích huyeát töông. Nhieãm toan, CO2-content giaûm, HCO3- giaûm.
Xeùt nghieäm chaån ñoaùn Ñònh löôïng tónh hormon: Cortisol huyeát töông luùc 8 giôø: giaûm 17-OH corticosteroid trong nöôùc tieåu: giaûm < 3 mg/24 giôø 17-Ketosteroid trong nöôùc tieåu: giaûm < 5mg/ nöôùc tieåu 24 giôø ôû nam, < 3mg/ nöôùc tieåu 24 giôøø ôû nöõ. ACTH maùu:
Suy thöôïng thaän nguyeân phaùt : ACTH taêng > 250pg/ml Suy thöôïng thaän thöù phaùt: ACTH giaûm 050pg/ml
Trong moät soá caùc tröôøng hôïp caùc keát quaû
Caùc nghieäm phaùp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa qua ñeâm Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu thaáp Nghieäm phaùp öùc cheá baèng Dexa lieàu cao Nghieäm phaùp kích thích baèng CRH Nghieäm phaùp kích thích baèng ACTH Nghieäm phaùp Metyrapone (öùc cheá toång hôïp cortisol) Ño noàng ñoä ACTH trong maùu tónh
Caùc nghieäm phaùp ñoäng Nghieäm phaùp kích thích baèng ACTH: Suy thöôïng thaän nguyeân phaùt: ñaùp öùng ít hoaëc khoâng ñaùp öùng. Suy thöôïng thaän thöù phaùt:
17-OH Corticosteroid trong nöôùc tieåu taêng Cortisol huyeát töông ôû giôø thöù 24: taêng
Tieâm baép 25UI (250µg) Cosyntropin, ño cortisol huyeát töông tröôùc vaø sau chích trong voøng 30 ñeán 60 phuùt. Nghieäm phaùp Metyrapon: Bình thöôøng: Noàng ñoä 17-OHCS taêng gaáp hai trong nöôùc tieåu 24 giôø ôû ngaøy thöù hai vaø ngaøy thöù ba. Test Robinson: Giuùp phaùt hieän söï giaûm khaû naêng thaûi nöôùc töï do Keát quaû: Bình thöôøng sau 2 giôø 30 phuùt, beänh nhaân ñi tieåu heát löôïng nöôùc ñaõ uoáng vaøo vaø nöôùc tieåu bò pha loaõng (d < 1.004). Trong tröôøng hôïp suy thöôïng thaän beänh nhaân coù hieän töôïng chaäm baøi nieäu, chæ thaûi töø 50 - 60% löôïng nöôùc uoáng vaø nöôùc tieåu khoâng bò pha loaõng
Caùc xeùt nghieäm hình aûnh
X quang buïng khoâng söûa soaïn:
Ñieåm voâi hoùa vuøng thöôïng thaän gôïi yù do lao
CT-Scan:
Thöôïng thaän to coù theå gôïi yù do lao, u xaâm laán thöôïng thaän
Chaån ñoaùn phaân bieät Xaïm da do: Nhieãm saéc toá saét: khoâng coù saïm nieâm Suy dinh döôõng Xaïm da ôû phuï nöõ coù thai hay duøng thuoác ngöøa thai Ngoä ñoäc moät soá chaát: nhö chì, thuyû ngaân, arsenic, baïc Meät moûi, suy nhöôïc: Meät moûi buoåi saùng coù khuynh höôùng bieán maát trong ngaøy. Beänh Addison: meät moûi taêng daàn theo thôøi gian trong ngaøy: taêng leân khi hoaït ñoäng,
Ñieàu trò Ñieàu trò nguyeân nhaân neáu coù, ví duï nhö ñieàu trò nguyeân nhaân do lao. Ñieàu trò thay theá: Glucocorticoid:
Mineralocorticoid:
Cortisone: 25 - 50mg/ ngaøy (uoáng) Hydrocortisone: 20 mg/ngaøy (uoáng) Daïng toång hôïp: Prednisone vieân 5 mg: saùng uoáng 5 mg, chieàu uoáng 2,5mg. Moãi khi coù stress thì phaûi taêng lieàu. 9α- fluorocortisone (Florinef) uoáng 0,05 – 0,1mg moãi ngaøy. Neáu quaù lieàu: phuø, taêng huyeát aùp, suy tim xung huyeát, haï kali maùu. 10 - 20% beänh nhaân chæ caàn ñieàu trò glucocorticoid vaø aên ñaày ñuû muoái.
Muoái NaCl: 10 - 15 g/kg/ngaøy (aên maën).
Suy thöôïng thaän maïn thöù phaùt Suy thöôïng thaän thöù phaùt xaûy ra do söï thieáu ACTH. Nguyeân nhaân:
Thöôøng gaëp nhaát ñieàu trò glucocorticoid laâu ngaøy. U böôùu taïi vuøng haï khaâu naõo tuyeán yeân. Moät soá nguyeân nhaân hieám: tuùi phình maïch caûnh, hoaïi töû tuyeán yeân haäu saûn (hoäi chöùng Sheehan), sarcoidosis, beänh nhieãm saéc toá saét, chaán thöông soï naõo, phaãu thuaät soï naõo, chieáu xaï tuyeán yeân, vieâm tuyeán yeân thaám nhuaän lympho baøo, lao, giang mai, nhieãm naám, v.v...
Sinh lyù beänh: Noàng ñoä ACTH giaûm: laøm giaûm tieát Cortisol vaø Androgen cuûa tuyeán thöôïng thaän. Aldosterone khoâng thieáu do coøn heä Renin-
Suy thöôïng thaän maïn thöù phaùt Trieäu chöùng laâm saøng: Xaûy ra töø töø, cuõng coù khi caáp neáu coù stress. Khoâng coù trieäu chöùng xaïm da Haï ñöôøng huyeát hay xaûy ra. Do khoâng thieáu Aldosterone neâu ít coù roái loaïn Na+ vaø K+ maùu. Chaån ñoaùn: Chaån ñoaùn suy thöôïng thaän: laâm saøng, ño hormon (cortisol, 17-OHCS trong nöôùc tieåu 24 giôø) Phaân bieät vôùi suy thöôïng thaän nguyeân phaùt:
Khoâng xaïm da ACTH thaáp Nghieäm phaùt kích thích baèng ACTH: cotisol maùu
Suy thöôïng thaän maïn thöù phaùt Ñieàu trò: Ñieàu trò suy thöôïng thaän thöù phaùt nhö ñieàu trò suy thöôïng thaän nguyeân phaùt (duøng cortisol thay theá). Khoâng caàn duøng 9α-Fluorocortisone (khoâng thieáu Aldosterone) Chuù yù caùc hormon khaùc (trong suy tuyeán yeân toaøn boä) nhö hormon tuyeán giaùp, hormon sinh duïc thì buø baèng lieàu thích hôïp.
Related Documents
Hc Cushing
April 2020 5
Cushing Syndrome
June 2020 4
Hc
November 2019 47
Cushing Syndrome.docx
June 2020 3
Hc General
May 2020 30