Sindrome De Cushing

Cushing, Síndrome de Sinónimos: Adenoma de la Corteza Adrenal Hipercortisolismo Hiperfunción Glucocorticoide

Código CIE-9-MC: 255.0 Vínculos a catálogo McKusick: 219090 219080 Prestaciones y aspectos sociales

Descripción en lenguaje coloquial: El Síndrome de Cushing es una alteración endocrinológica rara, caracterizada por una hiperproducción de glucocorticoides por las glándulas suprarrenales. En algunas formas del Síndrome de Cushing puede existir además, una secreción aumentada de mineralocorticoides y de andrógenos. La corteza de las glándulas suprarrenales produce tres tipos de hormonas que son esenciales para la vida: hormonas sexuales, glucocorticoides y mineralocorticoides. Los glucocorticoides se encargan fundamentalmente de controlar el metabolismo de las grasas, las proteínas y los hidratos de carbono, deprimen las reacciones inflamatorias y el sistema inmunológico y regulan el metabolismo mineral en el intestino, hueso y riñón. El Síndrome de Cushing fue descrito por Harvey Williams Cushing en 1932. Afecta aproximadamente a 10-15 habitantes por millón y es más frecuente en mujeres jóvenes. Las causas mas frecuentes del síndrome de Cushing son la toma de corticoides en diferentes patologías, tales como: asma, problemas reumáticos, alergias etc. y la existencia de ciertos tumores en las glándulas suprarrenales o en la hipófisis. Además, ciertos cánceres pulmonares pueden producir Síndrome de Cushing. En general, el proceso se instaura de forma progresiva y suele iniciarse con astenia (debilitación del estado general) intensa. Debido a que una de las funciones de los glucocorticoides es regular el metabolismo de las grasas, en los pacientes con Síndrome de Cushing aparecen alteraciones en la distribución de la grasa corporal, tienen cara de luna llena y excesiva grasa en

la nuca y espalda (cuello de búfalo). Los dedos, las manos y los pies son delgados en proporción al tronco. Los músculos se atrofian (disminución de volumen y peso de un órgano) y debilitan. La piel es fina, se magulla con facilidad y tarda en curar después de una herida. Es muy frecuente que aparezcan equimosis (mancha puntiforme de la piel, producida por el paso de sangre al tejido celular subcutáneo) ante mínimos traumatismos. En el abdomen se pueden observar estrías de color púrpura. Debido al aumento de glucocorticoides se eleva la presión arterial, disminuye la resistencia a las infecciones y aparece osteoporosis (desmineralización esquelética generalizada). Asimismo, se pueden desarrollar litiasis (formación de cálculos en órganos o conductos huecos del organismo) renales y diabetes. Es frecuente que se pongan de manifiesto trastornos mentales como depresión, irritabilidad o ansiedad. Las mujeres con Síndrome de Cushing tienen por lo general ciclos menstruales irregulares. En algunas, las glándulas suprarrenales también producen grandes cantidades de andrógenos, provocando hipertricosis (aumento del vello facial y corporal) y alopecia (caída general o parcial del cabello o del vello corporal). En los niños con síndrome de Cushing se observa un retraso en el crecimiento. En los hombres se produce una disminución de la potencia y del deseo sexual. El diagnóstico se establece mediante la clínica y los niveles de cortisol en sangre y orina. Si los valores de cortisol son altos, es recomendable hacer una prueba de supresión con dexametasona, que consiste en inhibir la secreción de la hipófisis para reducir la estimulación suprarrenal. Si es causado por estimulación de la hipófisis el valor de cortisol desciende. Sin embargo, si tiene un origen distinto, el valor urinario de cortisol, seguirá siendo elevado. Ante la sospecha de un tumor se requieren otras pruebas como: exámenes hormonales, escáner, resonancia magnética nuclear y radiografía de tórax. El tratamiento depende de la causa y está dirigido a la hipófisis o las glándulas suprarrenales. Con tratamiento la evolución suele ser favorable pero, en determinadas ocasiones la enfermedad puede recurrir, incluso a pesar del tratamiento quirúrgico. La forma yatrógena suele reconocerse bien por los datos clínicos y basta con suprimir de manera progresiva la ingesta de corticoides. Los tumores de las glándulas suprarrenales, suelen extirparse quirúrgicamente. Mientras que la cirugía y la radioterapia pueden estar indicadas para los tumores de hipófisis. También se pueden usar ciertos medicamentos inhibidores de hormonas.

Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Febrero-2004

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