Gigantismul Hipofizar.docx

Gigantismul hipofizar Radu Iulia- bfkt, anul lII Se consideră gigant o personă care depășeste cu 20% talia normală, pentru vârstă,sex,rasă. Cel mai înalt gigant român a fost Gogea Mitu , care avea 2, 25m si o greutate de 150 kg. Acesta are debutul in perioada de pubertate cât și în perioada de maturitate sexuală și se manifestă printr-o creștere proporțioală Datorită osificării târzii a cartilajului epifizar creșterea staturală continuă mai mult decât la persoanele normale, abia cu timpul apar simtome ale disproporționalității segmentelor corpului, de exemplu extremități lungi, micșorarea capului si scurtarea trunchiului.Înălțimea bolnavilor este peste 2 m. . Ca si în cazul acromegaliei, boala este provocata de o tumoare hipofizara acidofila, care secreta în exces hormon somatotrop. Gigantismul afectează întreg organismul, interesând diferite sisteme si organe (muschi si viscere). . Datorita creșterii excesive scheletul se modifică astfel apare cifoscolioza si osteoporoza. . Oasele lungi continuă sa creasca un timp îndelungat, nemaifiind oprite în dezvoltare de hormonii sexuali, membrele, disproportionat de lungi fata de trunchi - aspect cunoscut sub denumirea de macroschelie-, dau înfatisarea eunucoida a corpului .Viscerele sunt mari, dar corespunzatoare înaltimii.. Musculatura gigantului este la început bine dezvoltată. Dupa o scurta perioada de forta fizica, urmeaza etapa de slabiciune musculara, cu scaderea rezistentei la efort si la boli infecțioase. De aceea, cel mai adesea giganții nu ating vârsta de 40 de ani Se cunosc mai multe forme de gigantism: gigantismul pur, gigantismul cu eunuchism si gigantismul cu acromegalie. în gigantismul cu eunuchism nu se produce dezvoltarea sexuala. . Alte semne care ar putea sugera apariția acestor boli includ: cefaleea (durere de cap), tulburări de vedere, transpirații abundente, modificări ale pielii (prea „largă”, prea ridată, cu pori prea largi), creșterea excesivă a părului, accentuarea pigmentației cutanate (înnegrirea pielii), lărgirea spațiilor interdentare. Pubertatea la acești pacienți se instalează târziu, iar caracterele sexuale secundare sunt insuficient dezvoltate. La sexul masculin pilozitatea faciala nu apare, musculatura este slab dezvoltata, potenta este scazuta iar spermatogeneza este imperfecta. Femeile gigante prezinta insuficienta ovariana cu amenoree si sterilitate.

Psihic, pacientii sunt astenici, imaturi, melancolici, au complexe de inferioritate. De asemenea, pot fi depresivi. La examenul radiologie se constata închiderea târzie a cartilajelor de crestere. în forma complicata cu acromegalie, gigantismul se asociaza cu deformarea extremitatilor în latime. Diagnostic Diagnosticul este clinic și de laborator, medicul poate să își dea seama de caracteristicile bolii la examenul clinic. Apoi, la indicațiile doctorului se va recolta o probă de sânge pentru a stabili nivelul de hormon de creștere.

Tratamentul este profilactic si curativ. Obiectiveletratamentului sunt: -restabilirea unui nivel normal de GH si IGF-1; -stabilizarea sau micsorarea dimensiunilor tumorii; -conservarea functiei normale a hipofizei. Tratamentul medicamentos in acromegalie consta in administrarea de bromcriptina care reprezinta un adjuvant in tratamentul acromegaliei si a gigantismului, insa rar da rezultate utilizata singura.Imbunatatirea starii clinice a pacientului s-a obtinut in 90% din cazuri dupa utilizarea unei doze de bromcriptina cuprinse intre 20 si 40 mg/zi. Tratamentul chirurgical – considerat de elecție în adenoamele secretante de GH este - excizia chirurgicală, transfenoidală dacă este posibil.

Octeotridul, un analog al somatostatinei cu actiune indelungata, scade concentratia GH si normalizeaza nivelul IGF-1 la jumatate din pacienti.Medicamentul se administreaza subcutanat de mai multe ori pe zi, doza medie fiind de 100-200 µg la 8 ore, insa se pot folosi doze de 50 la 250 µg la 6-12 ore. Profilaxia trebuie sa aiba in vedere prevenirea complicatiilor inevitabile in gigantism (tuberculoza, boli cardiovasculare). Tratamentul curativ consta in extirparea tumorii hipofizare si in administrarea de hormoni sexuali, care grabesc inchiderea cartilajelor epifizare, oprind astfel procesul de crestere. Baietilor li se va administra testosteron, iar fetelor hormoni estrogeni. Se vor reduce proteinele din alimentatie.