Emtc-sx Sjogren Yure.pucherita

FASCITIS EOSINOFÍLICA Yurema D. Arroyo P.

Inflamación- Engrosamiento de fascia

Comienzo :

Avanzada :

Esosinofilia (Sangre Periférica)

SÍNDROMES SEUDOESCLERODERMIFORM ES

Múltiples enfermedades que producen lesiones cutáneas que se parecen a Esclerodermia:

ESCLEREDEMA DE BUSCHKE : Induración cutánea Comienzo súbito Simétrica Localizada en zonas posterior/lateral cuello con extensión:

Infección : Streptocócica o vírica DM : 50% Ecolución hacia la resolución : 3 – 5 años

Síndrome similar a Lupus (Lupus Like)

Síndrome de Antisintetasa Caracteriza:

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Miopatías inflamatorias idiopáticas

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Alveolitis

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Fibrosis pulmonar

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Síndrome de Reynolds 

Características:

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Asociado a esclerodermia

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Cirrosis biliar primaria

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Fenómeno de Raynaud

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Teleangectasias

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Ac anticentromeros

SINDROME DE SJÖGREN

Concepto

Xerostomía (SJP) Querato-conjuntivitis

Enfermedad auto-inmune Afecta sistema glandular exocrino Manifestaciones: (Primario) Sjögren asociado a enfermedad = secundario Predominio en mujeres 9:1

Etiopatogeni a

hiperactividad de estas células que es la responsable de los anticuerpos circulantes (anti-Ro y anti-La) propios de la enfermedad.

Se desconoce la etiología (base autoinmune)

MANIFESTACIONES CLíNICAS

Disfunción de glándulas exocrinas afectadas. El desarrollo de la enfermedad es benigno Pueden transcurrir 8 a 10años desde la manifestación de los primeros síntomas hasta el desarrollo completo de la enfermedad.

Síntomas Xeroftalmía.Resequedad y dolor en los ojos (queratoconjuntivitis seca) Sensación de arenisca o cuerpo extraño, de quemadura, picazón, visión borrosa, enrojecimiento y/o fotofobia. Empeoran en el transcurso del día (evaporación de la humedad ocular durante el tiempo en que los ojos permanecen abiertos). Otros trastornos que producen resequedad ocular : Infecciones virales Irritación por lentes de contacto Fármacos como antihistamínicos, diuréticos y

Síntomas

Xerostomía.- Sequedad de la boca .

Respiratorio: tos, disfonía. Digestivo: atrofia de mucosa esofágica, gastritis atrófica, pancreatitis subclínica. Genital: dispareunia, prurito. Sequedad de piel y mucosas.

Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjögren primario y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son las que marcarán el pronóstico del paciente. (neumonitis intersticial) (nefritis intersticial)

En los pacientes con síndrome de Sjögren, hay una mayor incidencia de linfomas no Hodgkin de células B y macroglobulinemia de Waldenström.

El linfoma se sospecha ante: tumefacción parotídea prolongada reducción de FR Linfadenopatías nódulos pulmonares aumento de la B2 microglobulina ↑ LDH, banda monoclonal negativización de los anticuerpos

Diagnóstico Diferencial Cuadros que afectan las glándulas salivares y lagrimales: Amiloidosis

Laboratorio Inespecíficos No contribuyen al diagnóstico Hipergammaglobulinemia del tipo policlonal o con un componente monoclonal y FR.

hipotiroidismos subclínicos o algún otro tipo de enfermedad

Diagnóstico

Prueba de Schirmer

Coloca un papel en el fondo del saco conjuntival Anormal humidificación lagrimal a los 5 min inferior a 5 mm en ambos ojos. S.- 53% E.- 75%

Afección ocular

Tinción con rosa Bengala Tras la instilación ocular de una gota lámpara de hendidura captación por las células: conjuntivales - corneales descamadas POSITIVO: cuando aparecen erosiones puntiformes corneales y filamentos adheridos al epitelio corneal.

Dx Xerostomia Sialografía: Sialectasias (dilataciones no obstructivas de los conductos salivares) gammagrafía de las glándulas salivales - molestias al pcte.

Diagnóstico Definitivo: Biopsia de las glándulas salivares menores Infiltración linfoide – atrofia acinar

Sintomático

Tratamiento

Queratoconjuntivitis Xerostomia

lagrimas de metilcelulosa – colirios

higiene bucal (Bromhexina 40mg/día)

Artralgias administración de 200 mg/día de hidroxicloroquina. Sequedad vaginal

óvulos lubricantes

Corticoides o Inmunosupresores afectación visceral , SNC, vasculitis, neumonitis intersticial difusa

GrAcIaS!!!!!!!