Derivados Meso Lat Y Plegamientos
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- Words: 1,042
- Pages: 95
FUNDAMENTOS EMBRIOLÓGICOS Y GENÉTICOS DEL DESARROLLO DEL MESODERMO LATERAL, CAVIDADES Y CIERRE DE LA PARED TORACO ABDOMINAL Dr. Raúl Alegría Guerrero
Médico Gineco Obstetra del Servicio de Obstetricia de Alto Riesgo Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen Profesor de Embriología Genética de la UNMSM y URP
Plegamientos embrionarios y formación de la pared Tóraco - abdominal
Ectodermo
Amnios
Mesoderm extraembrion
Endodermo Mesodermo
Plegamiento Céfalo Caudal (1)
Plegamiento céfalo-caudal (2)
Plegamiento látero-lateral (1)
EMBRIÓN DE 4 SEMANAS
EMBRIÓN DE 5 SEMANAS
Plegamiento látero-laral (2)
Miotoma
Formación del Mesenterio Dorsal
Posición de las vísceras en la cavidad abdominal
Formación De las Cavidades Pleuropericárdicas
Formación Del Tubo Intestinal
El tubo Intestinal Endodermal se forma por el plegamiento embrionario durante
la
fecundación.
cuarta
semana
post
Terminación Craneal Ciega : Intestino anterior Terminación Caudal Ciega : Intestino posterior Intestino Medio Abierto al Saco Vitelino a través del Conducto Vitelino.
Formación De los Mesos, Transcavidad de los Epiplones y el Epiplon Mayor y Menor
El estómago inicialmente es fusiforme y el crecimiento diferencial de sus paredes dorsal y ventral producen las curvaturas mayor y menor.
6ta Semana: El estómago rota alrededor de su eje longitudinal y dorsoventral tal que la curvatura mayor se dirige finalmente a la izquierda y caudalmente en forma ligera.
Esta rotación pasa el hígado a la derecha y también lleva al duodeno y páncreas a ponerse en contacto con la pared corporal posterior, donde empiezan a ser fijados y hacerse secundariamente retroperitoneales.
Este
evento
convierte
al
espacio
dorsal, en donde están el estómago
rotado y el mesogastrio dorsal, en un espacio hueco llamado el saco menor del peritoneo.
La bolsa del mesogastrio dorsal que está formando el límite lateral izquierdo del saco menor, subsecuentemente experimenta una voluminosa expansión, dando lugar a una especie de cortina, el epiplon mayor que cubre y cuelga encima de las vísceras abdominales inferiores.
Formación de la Hernia Umbilical Fisiológica
HERNIA UMBILICAL FISIOLÓGICA 5ta Semana: El ileon creece más rápidamente que la cavidad peritoneal. El IM es entonces arrojado
formando
una
horquilla
doblada en forma anteroposterior: el Asa Intestinal Primaria.
6ta Semana El asa intestinal primaria luego de herniarse, rota alrededor de su eje longitudinal en 90 grados en sentido anti horario. Entonces el futuro ileon se sitúa a la izquierda y el futuro intestino grueso a la derecha. Mientras tanto, el ciego y el apendice se diferencian y el yeyuno y el ileon continúan elongándose.
10ma a la 12va semana El asa intestinal es retraida en la cavidad abdominal y rota un adicional de 180 grados en sentido antihorario para
producir
la
configuración
definitiva del intestino delgado y el intestino grueso.
Formación del DIAFRAGMA
La membrana Pleuroperitoneal cierra los canales Pleuropericárdicos
El diafragma esta formado por tres regiones
1.- La región craneal derivada de septum transverso
2.- La región central derivada del mesénquima esofágico, y
3.- La región caudal derivada de la membrana pleuroperitoneal
Formación Del Cordón Umbilical
Formación De la Vejiga y Recto
El INTESTINO POSTERIOR da origen al tercio distal del colon transverso, el colon
sigmoides
descendente y el recto.
y
el
colon
Justo, por encima a la membrana cloacal, el tubo intestinal primitivo forma una expansión llamada cloaca.
Durante
este
tiempo
un
septum
urorrectal coronal, entre la 4ta a 6ta semana, parte la cloaca en un seno urogenital primitivo (anterior), el cual dará origen a estructuras urogenitales, y al recto (posterior).
El tercio distal del canal anorrectal se forma de una invaginación ectodermal llamada fosa anal.
Defectos del Desarrollo De la Pared Tóracoabdominal
ONFALOCELE
GASTROSQUISIS
Sd. de Cantrell
EXTROFIA CLOACAL
Anomalías De la Rotación del Intestino
Anomalías del Saco Vitelino y el Alantoides
Anomalías De la Formación del Diafragma
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGÉNITA La falta de fusión de cualquiera de las cuatro estructuras
anatómicas
que
forman
el
diafragma provoca un defecto diafragmático que posibilita abdominales
la herniación de vísceras hacia
el
tórax.
La
Hernia
diafragmática congénita es la anormalidad del desarrollo más común del diafragma. .
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGÉNITA
1 / 2000 a 5000 N.V. 92% de las HDC son defectos posterolaterales 97%
unilaterales, 75 – 90% izquierdos
1.5% hay ausencia completa del diafragma 5% eventraciones Son muy raros los defectos derechos o los retroesternales
HDC ASOCIADA A OTRAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS •
20 a 53% de las HDC están asociadas a otros defectos congénitos. •
El 9 a 23% son defectos cardíacos •
•
El 28% del tubo neural
Menos frecuentes son los defectos de columna vertebral y síndromes acompañados de malformaciones congénitas múltiples.
HDC Y SÍNDROMES FETALES •
4% de las HDC están asociadas a cromosomopatías.
•
Síndrome de Wolf – Hirscnhorn o Delección 4 p
•
Síndrome de Pallister – Killian o Tetrasomía 12 p
•
Trisomía 9
•
Síndrome de Edwards o Trisomía 18
•
Síndrome de Down o Trisomía 21
•
Síndrome de Fryns : EAR (1979)
•
Teratógenos : Imipramina
Benacerraf Beryl,Síndromes Fetales,Diagnóstico ultrasonográfico,Churchill Livingstone, 2001
HDC Y DIAGNOSTICO POR ULTRASONIDO PRENATAL •
En una vista transversal del tórax inferior se visualiza una masa ocupada por líquido inmediatamente por detrás de la aurícula y el ventrículo izquierdo.
•
Ausencia de cámara gástrica, desplazamiento del mediastino,
perímetro
abdominal
pequeño
y
polihidramnios. Puede haber hidrotórax y ascitis asociados.
CONSECUENCIAS DE LA HDC •
Desplazamiento del mediastino, compresión pulmonar y reducción casi total del tejido pulmonar funcional.
•
Hipoplasia pulmonar, hipertensión circulación fetal persistente.
•
La hernia puede contener hígado, estómago y intestinales.
•
La mortalidad es alta: mayor del 75%. El pronóstico dependerá de : malformaciones congénitas asociadas, volumen del contenido intestinal herniado y el momento de la herniación
pulmonar
y
asas
TRATAMIENTO ENDOSCOPICO INTRA - UTERO DE LA HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA
Si bien es cierto que la cirugía fetal está en etapa experimental para los fetos con HDC la cirugía fetal representa una alternativa de supervivencia con buena calidad de vida.
RATAMIENTO ENDOSCOPICO INTRAUTERO DE LAS HERNIAS DIAFRAGMATICAS CONGENITAS
El crecimiento del pulmón es mediado por una presión diferencial ejercida sobre la glotis fetal, este fenómeno fisiológico es la base del principio de la oclusión traqueal que actúa como disparador del crecimiento del pulmón fetal.
TRATAMIENTO ENDOSCOPICO INTRAUTERO DE LAS HERNIAS DIAFRAGMATICAS CONGENITAS
¿Qué momento del embarazo es más adecuado para la intervención? ¿Cuánto tiempo deberá estar ocluida la tráquea? ¿Qué hay con respecto a la maduracón fetal y a su mismo crecimiento?
GRACIAS
Médico Gineco Obstetra del Servicio de Obstetricia de Alto Riesgo Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen Profesor de Embriología Genética de la UNMSM y URP
Plegamientos embrionarios y formación de la pared Tóraco - abdominal
Ectodermo
Amnios
Mesoderm extraembrion
Endodermo Mesodermo
Plegamiento Céfalo Caudal (1)
Plegamiento céfalo-caudal (2)
Plegamiento látero-lateral (1)
EMBRIÓN DE 4 SEMANAS
EMBRIÓN DE 5 SEMANAS
Plegamiento látero-laral (2)
Miotoma
Formación del Mesenterio Dorsal
Posición de las vísceras en la cavidad abdominal
Formación De las Cavidades Pleuropericárdicas
Formación Del Tubo Intestinal
El tubo Intestinal Endodermal se forma por el plegamiento embrionario durante
la
fecundación.
cuarta
semana
post
Terminación Craneal Ciega : Intestino anterior Terminación Caudal Ciega : Intestino posterior Intestino Medio Abierto al Saco Vitelino a través del Conducto Vitelino.
Formación De los Mesos, Transcavidad de los Epiplones y el Epiplon Mayor y Menor
El estómago inicialmente es fusiforme y el crecimiento diferencial de sus paredes dorsal y ventral producen las curvaturas mayor y menor.
6ta Semana: El estómago rota alrededor de su eje longitudinal y dorsoventral tal que la curvatura mayor se dirige finalmente a la izquierda y caudalmente en forma ligera.
Esta rotación pasa el hígado a la derecha y también lleva al duodeno y páncreas a ponerse en contacto con la pared corporal posterior, donde empiezan a ser fijados y hacerse secundariamente retroperitoneales.
Este
evento
convierte
al
espacio
dorsal, en donde están el estómago
rotado y el mesogastrio dorsal, en un espacio hueco llamado el saco menor del peritoneo.
La bolsa del mesogastrio dorsal que está formando el límite lateral izquierdo del saco menor, subsecuentemente experimenta una voluminosa expansión, dando lugar a una especie de cortina, el epiplon mayor que cubre y cuelga encima de las vísceras abdominales inferiores.
Formación de la Hernia Umbilical Fisiológica
HERNIA UMBILICAL FISIOLÓGICA 5ta Semana: El ileon creece más rápidamente que la cavidad peritoneal. El IM es entonces arrojado
formando
una
horquilla
doblada en forma anteroposterior: el Asa Intestinal Primaria.
6ta Semana El asa intestinal primaria luego de herniarse, rota alrededor de su eje longitudinal en 90 grados en sentido anti horario. Entonces el futuro ileon se sitúa a la izquierda y el futuro intestino grueso a la derecha. Mientras tanto, el ciego y el apendice se diferencian y el yeyuno y el ileon continúan elongándose.
10ma a la 12va semana El asa intestinal es retraida en la cavidad abdominal y rota un adicional de 180 grados en sentido antihorario para
producir
la
configuración
definitiva del intestino delgado y el intestino grueso.
Formación del DIAFRAGMA
La membrana Pleuroperitoneal cierra los canales Pleuropericárdicos
El diafragma esta formado por tres regiones
1.- La región craneal derivada de septum transverso
2.- La región central derivada del mesénquima esofágico, y
3.- La región caudal derivada de la membrana pleuroperitoneal
Formación Del Cordón Umbilical
Formación De la Vejiga y Recto
El INTESTINO POSTERIOR da origen al tercio distal del colon transverso, el colon
sigmoides
descendente y el recto.
y
el
colon
Justo, por encima a la membrana cloacal, el tubo intestinal primitivo forma una expansión llamada cloaca.
Durante
este
tiempo
un
septum
urorrectal coronal, entre la 4ta a 6ta semana, parte la cloaca en un seno urogenital primitivo (anterior), el cual dará origen a estructuras urogenitales, y al recto (posterior).
El tercio distal del canal anorrectal se forma de una invaginación ectodermal llamada fosa anal.
Defectos del Desarrollo De la Pared Tóracoabdominal
ONFALOCELE
GASTROSQUISIS
Sd. de Cantrell
EXTROFIA CLOACAL
Anomalías De la Rotación del Intestino
Anomalías del Saco Vitelino y el Alantoides
Anomalías De la Formación del Diafragma
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGÉNITA La falta de fusión de cualquiera de las cuatro estructuras
anatómicas
que
forman
el
diafragma provoca un defecto diafragmático que posibilita abdominales
la herniación de vísceras hacia
el
tórax.
La
Hernia
diafragmática congénita es la anormalidad del desarrollo más común del diafragma. .
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGÉNITA
1 / 2000 a 5000 N.V. 92% de las HDC son defectos posterolaterales 97%
unilaterales, 75 – 90% izquierdos
1.5% hay ausencia completa del diafragma 5% eventraciones Son muy raros los defectos derechos o los retroesternales
HDC ASOCIADA A OTRAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS •
20 a 53% de las HDC están asociadas a otros defectos congénitos. •
El 9 a 23% son defectos cardíacos •
•
El 28% del tubo neural
Menos frecuentes son los defectos de columna vertebral y síndromes acompañados de malformaciones congénitas múltiples.
HDC Y SÍNDROMES FETALES •
4% de las HDC están asociadas a cromosomopatías.
•
Síndrome de Wolf – Hirscnhorn o Delección 4 p
•
Síndrome de Pallister – Killian o Tetrasomía 12 p
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Trisomía 9
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Síndrome de Edwards o Trisomía 18
•
Síndrome de Down o Trisomía 21
•
Síndrome de Fryns : EAR (1979)
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Teratógenos : Imipramina
Benacerraf Beryl,Síndromes Fetales,Diagnóstico ultrasonográfico,Churchill Livingstone, 2001
HDC Y DIAGNOSTICO POR ULTRASONIDO PRENATAL •
En una vista transversal del tórax inferior se visualiza una masa ocupada por líquido inmediatamente por detrás de la aurícula y el ventrículo izquierdo.
•
Ausencia de cámara gástrica, desplazamiento del mediastino,
perímetro
abdominal
pequeño
y
polihidramnios. Puede haber hidrotórax y ascitis asociados.
CONSECUENCIAS DE LA HDC •
Desplazamiento del mediastino, compresión pulmonar y reducción casi total del tejido pulmonar funcional.
•
Hipoplasia pulmonar, hipertensión circulación fetal persistente.
•
La hernia puede contener hígado, estómago y intestinales.
•
La mortalidad es alta: mayor del 75%. El pronóstico dependerá de : malformaciones congénitas asociadas, volumen del contenido intestinal herniado y el momento de la herniación
pulmonar
y
asas
TRATAMIENTO ENDOSCOPICO INTRA - UTERO DE LA HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA
Si bien es cierto que la cirugía fetal está en etapa experimental para los fetos con HDC la cirugía fetal representa una alternativa de supervivencia con buena calidad de vida.
RATAMIENTO ENDOSCOPICO INTRAUTERO DE LAS HERNIAS DIAFRAGMATICAS CONGENITAS
El crecimiento del pulmón es mediado por una presión diferencial ejercida sobre la glotis fetal, este fenómeno fisiológico es la base del principio de la oclusión traqueal que actúa como disparador del crecimiento del pulmón fetal.
TRATAMIENTO ENDOSCOPICO INTRAUTERO DE LAS HERNIAS DIAFRAGMATICAS CONGENITAS
¿Qué momento del embarazo es más adecuado para la intervención? ¿Cuánto tiempo deberá estar ocluida la tráquea? ¿Qué hay con respecto a la maduracón fetal y a su mismo crecimiento?
GRACIAS
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