Curs 13

Curs 13 Pediatrie Malformaţii cardiace congenitale (MCC) -incidenţă->6.5-7/1000 nou-născuţi vii -clasificare anatomo-fiziologică: 1. MCC prin obstacol izolat,fără şunt -stenoză pulmonară->valvulară/supravalvulară/infundibulară -stenoză aortică->valvulară/supravalvulară -coarctaţia de aortă->preductală (tip infantil)/postductală (tip adult) -stenoză mitrală 2. MCC comportând o comunicare anormală + şunt stânga-dreapta exclusiv -DSV->musculos/membranos/subaortic/subpulmonic/defecte multiple -DSA->ostium secundum/ostium primum/sinus venos (+ retur venos pulmonar anormal) -canal atrio-ventricular comun: -există comunicare între cavităţile inimii la 3 nivele: -comunicare interventriculară înaltă -comunicare interatrială joasă -comunicare VS-AD -insuficienţă cardiacă severă din primul an de viaţă -malformaţie de planşeu tricuspidian şi mitral->insuficienţă valvulară tricuspidiană şi mitrală -apare mai frecvent la copiii cu sdr.Down -persistenţa canalului arterial -comunicare VS-AD -fereastra aorto-pulmonară -sinus Valsalva rupt în AD sau VD 3. MCC comportând o comunicare anormală şi obstacol în aval->şunt dreapta-stânga exclusiv (MCC cianogene) -obstacol orificial,infundibular al a.pulmonare->trilogie,tetralogie sau pentalogie Fallot -obstacol tricuspidian->anomalia Ebstein,atrezia de tricuspidă -obstacol arteriolar pulmonar->complex Eisenmenger 4. MCC prin absenţă sau eroare de compartimentare cu şunt bidirecţional,predominent cianogen -transpoziţia de vase mari -ventricul unic -dubla ieşire a VD->aorta + a.pulmonară iau naştere din VD -trunchiul arterial comun -retur venos pulmonar total anormal->supra- sau subdiafragmatic 5. alte anomalii cardiace sau vasculare congenitale -malpoziţii ale inimii->dextrocardie -prolaps de valvă mitrală -malformaţii orificeale nestenozante -fistule arteriovenoase periferice -inel vascular -diagnosticul MCC:  metode non-invazive->sensibilitate de 90-95% -examen clinic -ECG -echocardiogramă -Rx cardio-pulmonar  metode invazive->sensibilitate de 98% -cateterism -cineangiografie -explorări izotopice

-anamneza: -anorexie,astenie,dispnee de efort->MCC cu şunt stânga-dreapta -tulburări digestive + paloare + dureri abdominale la copilul mic->MCC + TPSV -dureri toracice->stenoză aortică strânsă,prolaps de valvă mitrală,emergenţa anormală a coronarei stângi -epistaxis,cefalee->coarctaţie de aortă -sincope->stenoză aortică,BAV gr.III -squatting->anomalii Fallot -lipotimii,convulsii după efort muscular->anomalii Fallot,BAV gr.III -pneumonii repetate -inspecţia: -deficit staturo-ponderal->MCC cu şunt S-D + HTP,MCC cianogene -cianoză rezistentă la O2 -bombarea hemitoracelui stâng->MCC + HVD -corp cu 1 / 2 superioară atletică şi 1 / 2 inferioară gracilă->coarctaţia de aortă -hipocratism digital->MCC cianogene -palparea: -freamăt precordial->suflu sistolic cu grad > 3 -caracterele palpatorii ale pulsului: -amplu->persistenţa canalului arterial,trunchi arterial comun,fereastra aorto-pulmonară -slab->stenoză aortică -amplu la membrele superioare,diminuat sau absent la membrele inferioare->coarctaţie de aortă -percuţia: -poziţionarea inimii în torace -volumul inimii -auscultaţia: 1. sufluri i. suflu sistolic -grad 1,2->suflu inocent -grad > 3 + freamăt->suflu organic -absenţa suflului la nou-născut cianotic->MCC severă -sediul intensităţii maxime a suflului sistolic: -DSV muscular->mezocardiac -DSA + zgomot II accentuat sau stenoză pulmonară valvulară + zgomot II diminuat->spaţiul II intercostal stâng -coarctaţie de aortă->spaţiul II intercostal stâng + interscapulovertebral ii. suflu diastolic->organic -insuficienţă valvulară aortică (valvă bicuspidă) -insuficienţă valvulară pulmonară iii. suflu continuu->fereastră aorto-pulmonară,persistenţa canalului arterial,sinus Valsalva rupt 2. zgomote cardiace i. zgomotul II: -accentuat la a.pulmonară->MCC cu şunt S-D + HTP -diminuat la a.pulmonară->stenoză pulmonară valvulară ii. clic + suflu protomezosistolic la vârf->prolaps de valvă mitrală -tensiunea arterială: -manşeta adecvată: -1 an->3.5 cm -1-5 ani->5 cm -6-8 ani->8 cm -8 ani->12 cm -se poate măsura prin metoda Doppler -în coarctaţia de aortă->↑ TA la membrele superioare + ↓ TA la membrele inferioare -insuficienţă aortică->TA divergentă (↑ TA sistolică,↓ TA diastolică)

-explorări paraclinice: 1. ECG disritmii->anomalia Ebstein  axa QRS > -30° -MCC cianogene->atrezia de tricuspidă,ventricul unic -MCC necianogene->canal arterio-venos comun +/- DSA ostium primum  HVD->apare în majoritatea MCC cianogene -obstacol în faţa cordului drept->stenoză pulmonară -supraîncărcarea cordului drept->MCC cu şunt S-D  HVS -obstacol în faţa cordului stâng->stenoză aortică,coarctaţie de aortă -supraîncărcare telediastolică a VS -HVS + cianoză->atrezie de tricuspidă  HAD izolată + cianoză->anomalie Ebstein  Q profund la sugar şi copilul mic->emergenţa anormală a coronarei stângi din a.pulmonară -ECG normal nu exclude MCC 2. Rx cardio-pulmonară -se urmăresc: ->indicele cardio-toracic = raportul dintre diametrul cardiac transvers maxim şi diametrul toracic transvers maxim ->mărirea unor cavităţi cardiace ->starea circulaţiei pulmonare -siluetă cardiacă sugestivă: -„coeur en sabot”->tetralogie Fallot -„minge”->anomalie Ebstein -„8,om de zăpadă”->retur venos pulmonar anormal supradiafragmatic -„ou culcat pe diafragm”,cu pedicul venos îngust->transpoziţia vaselor mari -cardiomegalie->şunt S-D,insuficienţă cardiacă -silueta cardiacă normală nu exclude MCC -circulaţia pulmonară: -normală -accentuată: -HTP de debit->MCC cu şunt S-D iniţial -HTP de rezistenţă->şunt S-D evolutiv -diminuată->MCC cu stenoză pulmonară: -valvulară -infundibulară (Fallot) -supravalvulară -eroziuni costale 3. echocardiografie -leziuni anatomice -dimensiuni cavităţi şi orificii -kinetica parietală -debitul şi direcţia fluxului sanguin normal sau patologic 4. cateterism şi angiocardiografie -usu.rezervate cazurilor grave -indicate înainte de intervenţiile chirurgicale 