Anomalía De Ebstein.docx

Anomalía de Ebstein Descripción General La anomalía de Ebstein, descubierta por Wilhem Ebstein en 1866, es una malformación congénita de la válvula tricúspide. Estudiado en el paciente Hermann Kornfeld, se reportó en su ingreso con disnea (presente desde la niñez), así como palpitaciones. Se le observó caquéxico, con cianosis severa, ingurgitación yugular, las cuales latían con el ritmo cardiaco. Asimismo se observó murmullo cardiaco sistólico, así como una silueta cardiaca aumentada que fue detectada durante la percusión cardiaca. El paciente falleció a los días y a partir del procedimiento de autopsia fue como se pudo observar, tal como describía el Dr. Ebstein “Un caso raro de regurgitación tricuspídea causada por un defecto congénito” (1). La patología es rara, reportada en 1 de 200 000 nacimientos (Menos de un 1% de las patologías congénitas cardiacas). Esta anomalía siempre ha presentado dificultades en su clasificación e identificación, debido a fisiopatología asociada a la regurgitación tricuspídea y a la anormalidad en el desarrollo del ventrículo derecho, asociado con un Shunt de derechaizquierda a nivel atrial. Complicaciones como el prolapso de la válvula mitral, así como la no compactación ventricular izquierda (LVNC en inglés) son los desórdenes congénitos con los que más se asocian (2). Por otro lado, la presencia de un variado espectro de anormalidades anatómicas acompañadas, así como rango alto de edad en el que se detecta también incrementa su dificultad para el diagnóstico (3). La aparición de esta patología inicia a nivel embrional, donde se presenta una falla en la formación de las valvas tricúspides y septales posteriores, las cuales se deslaminan del miocardio subyacente en la porción de entrada al ventrículo derecho, lo que las mantiene fundidas. La modificación estructural genera una orientación hacia el vértice del ventrículo derecho en diversos grados, creando una zona arterializada de pared delgada dentro del ventrículo derecho. Es la procedimientos considerados para su tratamiento se encuentran ligados a la edad en la que se intervenga al paciente (4).

1) Mazurak, M., & Kusa, J. (2017). The two anomalies of Wilhelm Ebstein. Texas Heart Institute Journal, 44(3), 198-201. 2) Yuan, S. M. (2017). Ebstein's anomaly: genetics, clinical manifestations, and management. Pediatrics & Neonatology, 58(3), 211-215. 3) Belli, E., Rabot, M., Petit, J., & Gouton, M. (2017). Ebstein's anomaly in adults: Modified cone reconstruction of the tricuspid valve is associated with promising outcomes. Archives of cardiovascular diseases, 110(5), 325-333. 4) Sherwin, E. D., & Abrams, D. J. (2017). Ebstein anomaly. Cardiac electrophysiology clinics, 9(2), 245-254.